Republica Bolivariana de Venezuela Ministerio del poder popular para la Educacin Superior Universidad del Zulia Facultad de Medicina

Escuela de Bioanalisis Ctedra: Embriologa Profesores: Alegra Levy, Rafael Marcucci

Fernndez Gabrielys 22.140.007 Sarcos Mariaudy 24.375.045 Viloria Vanessa 20.656.349 Zabala Baxy 22.141.951

Maracaibo, Marzo del 2012

INTRODUCCIN

A nivel funcional el aparato urogenital se divide en: Aparato Urinario (excretor) y en Aparato Genital (reproductor), estos sistemas estn asociados estrechamente desde el punto de vista embrionario, los dos provienen de un pliegue mesodrmico comn (mesodermo intermedio) situado a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal, as como tambin guardan relacin en el plano anatmico, especialmente en varones adultos; por ejemplo, la uretra transporta tanto orina como esperma. En la mujer adulta normal, aunque ambos aparatos se encuentran separados, la uretra y la vagina se abren a un pequeo espacio, el vestbulo, entre los labios menores. Cabe destacar que se hace mencin de las glndulas suprarrenales debido a que estn estrechamente relacionadas con los polos superiores de los riones; la hiperplasia suprarrenal congnita (HSAC) produce virilizacin (masculinizacin) de los genitales externos femeninos, ejemplo aumento de tamao del cltoris.

DESARROLLO

El aparato urogenital se desarrolla a partir del mesodermo intermedio, que se extiende a lo largo de la pared corporal dorsal del embrin durante el plegamiento embrionario en el plano horizontal, este mesodermo es arrastrado ventralmente y pierde su conexin con los somitas y se forma una elevacin longitudinal del mesodermo, la cresta urogenital, a cada lado de la aorta dorsal, que da lugar a partes de los aparatos urinario y genital. La parte de la cresta urogenital que origina el aparato urinario es el cordn o cresta nefrgena; la parte que forma el aparato genital es la cresta gonadal. Desarrollo del aparato urinario Durante la vida intrauterina del embrin humano se forman 3 sistemas renales ligeramente superpuestos, que en secuencia de craneal a caudal son: El pronefros, el mesonefros y el metanefros. El primero de estos es rudimentario y no funciona, se trata de estructuras anlogas a los riones en peces primitivos; el segundo puede funcionar durante un breve tiempo al comienzo del periodo fetal, se trata de estructuras anlogas a los riones de los anfibios; el tercero forma al rin definitivo. -Pronefros Al comienzo de la cuarta semana en el embrin humano aparecen estas estructuras transitorias y no funcionales, representadas por 7 a 10 grupos celulares macizos dispuestos en la regin cervical, en los cuales los primeros grupos forman unidades vestigiales excretoras y por estructuras tubulares dispuesta tambin en dicha regin, los conductos pronefricos se orientan caudalmente y se abren hacia la cloaca, los pronefros rudimentarios degeneran pronto exactamente hacia el final de la cuarta semana, aunque la mayora de los conductos pronefricos se mantienen y son utilizados por el siguiente conjunto de riones. -Mesonefros El mesonefros y los conductos mesonfricos derivan del mesodermo intermedio de los segmentos torcicos superiores a lumbares superiores, estos rganos excretores grandes y alargados aparecen a finales de la cuarta semana, estn bien desarrollados y funcionan como riones provisionales durante aproximadamente cuatro semanas es decir hasta la formacin de los riones

permanentes, durante la regresin de los pronefros aparecen los primeros tbulos excretores del mesonefros, luego los tbulos se abren para formar los conductos mesonfricos; los tbulos se alargan rpidamente forman un asa en S y adquieren un ovillo de capilares que forman el glomrulo en el extremo medial y alrededor de los glomrulos forman la capsula de bowman y estas estructuras en conjunto constituyen un corpsculo renal. En el extremo opuesto el tbulo desemboca en el conducto colector longitudinal, denominado conducto mesonfrico o d Wolff. Hacia la mitad del segundo mes de desarrollo el mesonefros forma un rgano ovoide voluminoso a cada lado de la lnea media, dado que la gnada en desarrollo esta situada en el lado interno del mesonefros, el relieve producido por ambos rganos se denomina cresta urogenital; Los mesonefros degeneran hacia el final del segundo mes, sin embargo en el varn persisten algunos tbulos caudales y el conducto mesonfrico, que participan en la formacin del aparato genital. -Metanefros El metanefros aparece a comienzos de la quinta semana de desarrollo y empiezan a funcionar unas cuatro semanas despus, sus unidades excretoras se desarrollan a partir del mesodermo metanfricos, de manera anloga a como lo hacen en el sistema metanfricos, sin embargo el desarrollo del sistema de conductos difiere de los otros sistemas renales. La orina es excretada hacia la cavidad amnitica y se mezcla con el liquido amnitico. Un feto maduro ingiere varios cientos de mililitros de este liquido cada da que es absorbido por el intestino. Los productos de desecho se transportan a travs de la membrana placentaria hacia la sangre materna para su eliminacin por parte de los riones. Los riones permanentes se forman a partir de dos fuentes: el divertculo metanfrico (yema uretral) y la masa metanfrica del mesodermo intermedio (blastema metanefrogenica) El divertculo metanfrico es una evaginacin del conducto mesonfrico situado en la proximidad de su entrada a la cloaca, mientras que la masa metanfrica de mesodermo intermedio deriva de la porcin caudal del cordn nefrogeno. El origen de ambos primordios de los metanefros es mesodrmico. El divertculo metanfrico es el primordio del urter, pelvis renal, clices y tbulos colectores. A medida que se alarga, este divertculo penetra en la masa metanfrica de mesodermo intermedio. El tallo del divertculo se convierte en el urter y su extremo craneal expandido forma la pelvis renal. Los tbulos colectores rectos sufren ramificaciones repetidas formando generaciones sucesivas de tbulos colectores. Las primera cuatro generaciones de tbulos aumentan de tamao y confluyen para formar los clices mayores,

cada cliz al introducirse en el tejido metanfrico, forma dos nuevos brotes, los cuales siguen subdividindose hasta constituir 12 generaciones de tbulos o ms. Mientras que en la periferia se producen mas tbulos hasta el final del quinto mes, los tbulos de segundo orden crecen e incorporan a los de tercera y cuarta generacin formando a los clices menores, al continuar el desarrollo de tbulos colectores de la quinta generacin y de las sucesivas se alargan considerablemente y convergen en el cliz menor formando la pirmide renal. En el extremo de cada tbulo colector arqueado, induce a un grupo de clulas mesenquimatosas en la masa metanfrica de mesodermo y forma vesculas metanfrica pequeas; estas vesculas se alargan y se convierten en tbulos metanfricos y conforme se desarrollan, los extremos proximales de estos tbulos renales son invaginados por los glomrulos. El corpsculo renal (glomrulo y capsula glomerular) y su tbulo contorneado proximal, asa nfrica o de Henle y tbulo contorneado distal constituyen una nefrona. En el extremo proximal de cada nefrona constituye la capsula de bowman, en cuya profunda concavidad esta incluido el glomrulo; el extremo distal desemboca en uno de los tbulos colectores, estableciendo as un pasaje desde la capsula de bowman en la unidad colectora. Cada tbulo contorneado distal entre en contacto con un tbulo colector arqueado y los tbulos se unen entre la semana 10 y 18 de gestacin, el numero de glomrulos aumenta de forma gradual y a continuacin crece con rapidez hasta la semana 39, momento en el que alcanzan su limite superior Los riones fetales se subdividen en lbulos. Esta lobulacin disminuye hacia el final del periodo fetal, pero los lbulos todava estn marcados en los riones del recin nacido. La lobulacin generalmente desaparece durante la lactancia a medida que las nefronas aumentan y crecen. Normalmente, el carcter lobulado de riones no es muy evidente en adultos, no obstante, en algunos casos pocos frecuentes los lbulos se pueden reconocer externamente, como en algunos animales (ganado vacuno). Al finalizar el embarazo cada rin contiene 800000 y 1000000 de nefronas. El aumento del tamao del rin tras el nacimiento es consecuencia fundamentalmente de la elongacin de los tbulos contorneados proximales, as como el aumento del tejido intersticial. Actualmente se cree que la formacin de nefronas ha terminado al nacer, excepto en lactantes prematuros, la maduracin funcional de los riones tiene lugar despus del nacimiento. La filtracin glomerular comienza alrededor de la 9na semana fetal y la tasa de filtracin se incrementa tras el nacimiento. -Regulacin molecular del desarrollo del embrin

Los estudios moleculares, especialmente los anlisis en modelos knock-out y transgnicos en ratn, han demostrado que en este proceso participan dos sistemas principales de sealizacin que utilizan rutas moleculares conservadas. A partir de los resultados de las investigaciones presentes, en la actualidad disponemos de informacin acerca de los complejos sucesos moleculares interrelacionados que regulan el desarrollo de los riones. Antes de la induccin, se expresa un factor de transcripcin WT1 en la masa metanfrica, que regula la sntesis de GDNF (factor neurotrpico derivado de las molculas gliales). El GDNF y otras molculas de sealizacin desempean una funcin esencial en la induccin y ramificacin del divertculo metanfrico (morfogenia por ramificacin). El receptor de GDNF, c-ret, se expresa en primer lugar en el conducto mesonfrico, pero posteriormente se localiza en la punta del divertculo mesonfrico. El factor mesonfrico fibroblasto 2(FGF-2) y la protena morfo gentica de hueso 7(BMP7), que se expresan en el divertculo metanfrico, impiden la muerte celular en la masa metanfrica del mesodermo intermedio y sealizan la agregacin del mesenquima (condensaciones mesenquimatosas). Probablemente, la transformacin del mesenquima metanfrico en la clulas epiteliales de la nefrona(transicin epitelio-mesenquima) esta regulado por la citocina LIF(factor de inhibicin de la leucemia) y FGF-2, secretadas por el divertculo metanfrico. La expresin de factores de transcripcin como Pax-2, BF2 y Wnt-4 en el mesenquima, parece jugar un papel en ese proceso. No se conocen con exactitud las rutas moleculares implicadas en la formacin de la nefrona. -Posicin normal del Rin Inicialmente, los riones metanfricos se encuentran cerca uno del otro en la pelvis, en posicin ventral con respecto al sacro. A medida que crecen el abdomen y la pelvis los riones pasan a situarse gradualmente en el abdomen y se separan. Hacia la 9na semana estos rganos alcanzan su posicin adulta, esta se debe principalmente al crecimiento del cuerpo del embrin caudal respecto a los riones. En efecto la posicin caudal del embrin se aleja de los riones, de modo que estas estructuras ocupan progresivamente niveles ms craneales. Finalmente, se hallan en posicin retroperitoneal (fuera del peritoneo) en la pared abdominal posterior, en un principio, el hilio renal, por el que entran y salen vasos sanguneos y nervios, se encuentra en posicin ventral, sin embargo a medida que el rin asciende, gira medialmente casi 90 grados hacia la 9na semana, el hilio se encuentra en posicin anteromedial. -Posicin anormal del Rin

Durante el ascenso los riones atraviesan la bifurcacin formada por las arterias umbilicales, pero a veces uno de ellos no asciende, sino que permanece en la pelvis cerca de la arteria iliaca primitiva, y se denomina rin plvico. A veces ambos riones se sitan muy juntos, de manera que al pasar por la bifurcacin arterial sus polos inferiores se fusionan, formando un rin en herradura. Por lo comn el rin en herradura esta situado a nivel de las vertebras lumbares inferiores, pues la raz de la arteria mesentrica inferior impide su ascenso. Los urteres nacen en la cara anterior del rin y pasan ventralmente al istmo en la direccin caudal. El rin en herradura es una anomala bastante frecuente y se observa en 1 de cada 600 personas. -Anomalas congnitas de los riones y urteres. Se producen anomalas en el 3% a 4% de los recin nacidos. Las anomalas que afectan a la forma y posicin son las ms frecuentes. Es posible detectar numerosas anomalas del aparato urinario fetal antes del nacimiento mediante ecografa. Agenesia renal: La agenesia renal unilateral es generalmente la ms frecuente y aparece en 1 de cada 1.000 recin nacidos. Los varones se afectan con mayor frecuencia que las mujeres y suele faltar el rin izquierdo. A menudo, la ausencia unilateral de rion no origina ningn sntoma y no se suele descubrir durante la lactancia debido a que el otro rion sufre una hipertrofia compensadora y lleva a cabo la funcin del rion ausente. Se debera sospechar una agenesia renal unilateral en lactantes con una arteria umbilical nica. Cuando se descubre en la lactancia, la agenesia se detecta habitualmente en un estudio ecogrfico por otras anomalas congnitas o como consecuencia de sntomas urinarios. La agenesia renal bilateral se asocia a oligohidramnios, ya que se excreta una cantidad pequea o nula de orina a la cavidad amnitica. Las disminucin del volumen del lquido amnitico en ausencia de otros factores causales, como la rotura de las membranas fetales, obliga al ecografista a buscar anomalas del aparato urinario. La ausencia bilateral de los riones se produce en, aproximadamente en 1 de cada 3.000 nacimientos y es incompatible con la vida postnatal. Estos recin nacidos tienen un aspecto facial caracterstico; los ojos se encuentran muy separados y tienen pliegues epicnticos; la implantacin de las orejas es baja; la nariz es ancha y aplanada, la barbilla esta hundida, y existen anomalas de las extremidades. El equilibrio electroltico fetal no se halla alterado al estar controlado por el intercambio a travs de la membrana placentaria. La

mayora de los nios con agenesia renal bilateral muere poco despus del nacimiento o de los primeros meses de vida. La ausencia de riones es consecuencia de la falta de desarrollo de los divertculos metanfricos o de la degeneracin de los primordios de los urteres. La falta de penetracin del divertculo metanfrico en el mesodermo metanfrico comporta la usencia de desarrollo renal, ya que no se induce la formacin de nefronas por los tbulos colectores a partir de la masa metanfrica del mesodermo intermedio. Es probable que la causa de la agenesia sea multifactorial. Existen indicios clnicos que apuntan que la involucin intrauterina completa de los riones poliquisticos puede dar lugar a una agenesia renal con un urter de extremo ciego en el mismo lado. Mal rotacin Renal: Si un rin no rota el hilio, se sita, en posiciones anteriores, es decir el rin fetal conserva su posicin embrionaria. El hilio se encuentra en posicin posterior, la rotacin del rin ha sido excesiva; si se halla lateral, se ha producido una rotacin lateral en lugar de medial. La rotacin anmala del rin se asocia con frecuencia a riones ectpicos. Riones ectpicos: Uno o ambos riones pueden encontrarse en posicin anmala. Por lo general se sitan por debajo de lo normal y no han girado; por consiguiente, el hilio se halla en posicin anterior. La mayora de los riones ectpicos se localizan en la pelvis, pero algunos se hallan en la parte inferior del abdomen -Los riones plvicos y otras formas ectpicas, son consecuencia de la falta de ascenso de los riones. Los riones plvicos estn cera uno del otro y se pueden fusionar para formar un rin discoide. Los riones ectpicos reciben irrigacin de vasos sanguneos situados en sus proximidades (arterias iliacas interna o externa, o aorta). Con frecuencia son irrigados por varios vasos. En ocasiones un rin cruza al lado opuesto y da lugar a una ectopia renal cruzada con o sin fusin. Un tipo poco frecuente de riones anmalos son los riones fusionados. Los riones en desarrollo se fusionan mientras se encuentran en la pelvis y un rin asciende hasta su posicin normal, arrastrando al otro con el. Rin en herradura: En aproximadamente una de cada 500 personas, los polos de los riones se encuentran fusionados; por lo general se suelen

fusionar los polos inferiores. Alrededor del 7% de las personas con sndrome de Turner tiene riones en herradura. El rin grande en forma de U se encuentra habitualmente en el hipogastrio, anterior a las vertebras lumbares inferiores. El ascenso normal de los riones fusionados se ve obstaculizado, ya que quedan atrapados por la raz de la arteria mesentrica inferior. Un rin en herradura no suele producir ningn sntoma, ya que su sistema colector se desarrolla con normalidad y los urteres penetran la vejiga. Cuando el flujo urinario esta interrumpido, pueden aparecer sntomas y signos de obstruccin o infeccin. Los tumores de Wilms son entre dos y ocho veces mas frecuentes en nios con este tipo de rin que en la poblacin general. Duplicaciones de las vas urinarias: las duplicaciones de la porcin abdominal del urter y la pelvis renal son comunes, pero la presencia de un rin sper numerario es poco frecuente. Estas anomalas proceden de la divisin del divertculo metanfrico. El grado de duplicacin depende de cuan completa haya sido la divisin del divertculo. La divisin incompleta del primordio uretral da lugar a un rin dividido con un urter bfido, mientras que la divisin completa origina un rin doble con urter bfido o separado. Probablemente, un rin supernumerario con su propio urter es consecuencia de la formacin de dos divertculos metanfricos. Urter ectpico: el urter ectpico se abre en cualquier lugar distinto de la vejiga urinaria. En los varones, los urteres ectpicos desembocan habitualmente en el cuello de la vejiga o en la parte prosttica de la uretra, pero pueden penetrar en el conducto deferente, utrculo prosttico o glndula seminal. En las mujeres, los orificio uretrales ectpicos se pueden encontrar en el cuello de la vejiga, uretra, vagina o vestbulo. La incontinencia constituye la molestia mas frecuente derivada de un orificio uretral ectpico, ya que la orina que fluye desde el orificio no entra en la vejiga, sino que gotea constantemente desde la uretra en varones y la uretra o vagina en las mujeres. La ectopia uretral se produce cuando el urter no desemboca en la parte posterior de la vejiga urinaria; en lugar de ello, es arrastrada caudalmente con el conducto mesonfrico y se incorpora a la porcin caudal de la parte vesicular del seno urogenital. Dado que esta parte del seno se convierte en la uretra prosttica en varones y en la uretra en mujeres, resulta lgica la localizacin comn de los orificios uretrales ectpicos.

-Vejiga y Uretra En la cuarta a la sptima semanas de desarrollo, la cloaca se divide en el seno urogenital anteriormente y el conducto anorrectal posteriormente. El tabique urorrectal es una capa de mesodermo entre el conducto anorrectal y el seno urogenital primitivo. El extremo del septum formara formar el cuerpo el cuerpo perineal. En el seno urogenital se pueden distinguir 3 porciones: la parte superior y ms voluminosa es la vejiga urinaria, en un principio, la vejiga se contina con la alantoides, pero cuando la cavidad de esta ltima se oblitera, el vrtice de la vejiga queda unido con el ombligo por un grueso cordn fibroso. El uraco, en el adulto tambin recibe el nombre de ligamento umbilical medio, le sigue un conducto bastante estrecho, la Procin plvica del seno urogenital, que en el varn da origen a las porciones prosttica y membranosa de la uretra, la ltima parte es la porcin flica del seno urogenital. Esta es bastante aplanada de un lado a otro, y como el tubrculo genital crece, esta parte del seno ser desplazada ventralmente. Durante la indiferenciacin de la cloaca. Las porciones caudales de los conductos mesonfrico se incorporan gradualmente a la pared de la vejiga urinaria. En consecuencia, los urteres, que en un principio eran evaginaciones de los conductos mesonfrico, entran en la vejiga por separado, como resultado del ascenso de los riones, los orificios de los urteres se desplazan ms an en sentido craneal; los de los conductos mesonfricos se acercan entre si para penetrar en la uretra prosttica en el varn y formar los conductos eyaculadores. Dado que tanto los conductos mesonfrico como los urteres tienen origen mesodrmico, la mucosa de la vejiga en la porcin formada por incorporacin de los conductos (trgono vesical), es de origen mesodrmico. Con el tiempo, el revestimiento mesodrmico del trgono vesical es reemplazado por el epitelio endodrmico, de manera que, en definitiva, el interior de la vejiga queda revestido por completo de epitelio de origen endodrmico. -Uretra El epitelio de la uretra masculina y femenina es de origen endodrmico, mientras que el tejido conectivo y muscular que la rodea deriva de la hoja asplcnica de mesodermo. Hacia el final del tercer mes, el epitelio de la uretra prosttica comienza a proliferar y surgen varias evaginaciones que se introducen en el mesenquima circundante. En el varn, estos brotes originan la glndula prosttica. En la mujer, la porcin craneal de la uretra da origen a las glndulas uretrales y parauretrales.

-Anomalas de la vejiga Fistula uracal: Se produce cuando persiste la permeabilidad en toda la porcin intraembrionaria de la alantoides. Y entonces puede hacer fluir orina por el ombligo. En caso de que solo persista una zona localizada de la alantoides, la actividad secretora de su revestimiento produce la dilatacin qustica, el llamado quiste uracal. Cuando persiste la luz en la porcin superior forma el seno uracal, que suele ser continuo con la vejiga. Extrofia de la vejiga: es un defecto en la pared corporal ventral en el cual la mucosa de la vejiga queda al descubierto. Una caracterstica constante es el epispadias y el tracto urinario abierto se extiende por la cara dorsal del pene, pasando por la vejiga hasta el ombligo. La extrofia de la vejiga se debe a la falta de migracin mesodrmica hacia la regin entre el ombligo y el tubrculo genital. Seguido por la rotura de la delgada capa de ectodermo. Esta anomala es poco frecuente y se encuentra en 2 de cada 100.000 nacidos vivos. La extrofia cloacal: representa un defecto de la pared corporal ventral ms grave, en el cual esta inhibida la migracin del mesodermo hacia la lnea media y el pliegue caudal no avanza. En consecuencia, existe una fina capa de ectodermo extendido que se rompe. El defecto incluye extrofia de vejiga, defectos raqudeos con mielomeningocele o sin l, ano imperforado y por lo comn onfalocele. La aparicin de esta anomala es rara (uno en 30.000) y su causa no ha sido definida, aunque el defecto esta relacionado con la rotura prematura de las membranas amniticas.

-Desarrollo de las glndulas suprarrenales Los orgenes de la corteza y la medula de las glndulas suprarrenales (adrenales) son distintos. La corteza se desarrolla a partir del mesodermo, mientras que la medula se diferencia a partir de las clulas de la cresta neural. La corteza se esboza por primera vez a lo largo de la sexta semana por una agregacin de clulas mesenquimatosas en cada lado, entre la raz del mesenterio dorsal y las gnadas en desarrollo. Las clulas que constituyen la corteza fetal derivan del mesotelio recubre la pared abdominal posterior. Las clulas que forman la medula provienen de un ganglio simptico adyacente, que proviene de las clulas de la cresta neural. Inicialmente estas clulas forman una masa medial a la corteza fetal. A medida que son rodeadas por dicha corteza, estas clulas se diferencian en las clulas secretoras de la medula suprarrenal. Posteriormente surgen mas

clulas mesenquimatosas a partir del mesotelio que engloban a la corteza fetal. Estas clulas dan lugar a la corteza permanente. La diferenciacin de las zonas corticales suprarrenales caractersticas comienza a finales del periodo fetal. La zona glomerulosa y la zona fascicular estn presentes en el nacimiento, pero la zona reticular no se puede reconocer hasta finales del tercer ao de vida. Las glndulas suprarrenales del feto humano son entre 10 y 20 veces mayores que las glndulas adultas con relacin al peso corporal y su tamao es grande en comparacin con los riones. El gran tamao de las glndulas se debe al gran tamao de la corteza fetal. El tamao de la medula suprarrenal contina siendo relativamente pequeo hasta despus del nacimiento. Las glndulas suprarrenales disminuyen rpidamente de tamao a medida que la corteza fetal involuciona durante el primer ao. Las glndulas pierden alrededor de una tercera parte de su peso a lo largo de las primeras dos o tres semanas posteriores al nacimiento y no recuperan su peso original hasta finales del segundo ao.

Desarrollo del aparato genital Aunque el sexo cromosmico y gentico de un embrin se determina en el momento de la fecundacin segn el tipo de espermatozoide que fecunde el ovulo el desarrollo de las caractersticas morfolgicas masculinas y femeninas no comienza hasta la sptima semana. Los aparatos genitales inciales de ambos sexos son similares; por tanto, el periodo inicial de desarrollo genital se denomina estadio indiferente del desarrollo sexual. -Desarrollo de las gnadas: Las gnadas (testculos y ovarios) proceden de tres orgenes: El mesotelio (epitelio mesodrmico) que reviste la pared abdominal posterior El mesenquina subyacente (tejido conjuntivo embrionario) Las clulas germinales primitivas.

-Gnadas indiferenciadas Las etapas inciales de desarrollo gonadal tienen lugar durante la quinta semana, momento en el que se forma un rea engrosada de mesotelio en el lado medial del mesonefros. La proliferacin de este epitelio y mesenquima subyacente produce un abultamiento en el lado medial del mesonefros, la cresta gonadal. Enseguida crecen unos cordones epiteliales digitiformes, los cordones gonadales, hacia el mesenquima subyacente. La gnada indiferenciada consta ahora de una corteza externa y una medula interna.

En los embriones con una dotacin cromosmica sexual XX, la corteza de la gnada indiferenciada se diferencia en un ovario y la medula sufre una regresin. En aquellos con una dotacin XY, la medula da lugar a un testculo y la corteza involuciona, con excepcin de los remanentes vestigiales. -Clulas germinales primitivas Estas clulas sexuales esfricas de gran tamao son visibles a comienzos de la cuarta semana entre las clulas endodrmicas del saco vitelino cerca del origen de la alantoides. Durante el plegamiento del embrin, la parte dorsal del saco vitelino se incorpora al embrin. Conforme esto ocurre, las clulas germinales primitivas migran a lo largo del mesenterio dorsal del intestino posterior hacia las crestas gonadales. A lo largo de a sexta semana, las clulas germinales primitivas penetran en el mesenquima subyacente y se incorporan a los cordones gonadales. -Determinacin sexual El sexo cromosmico y sexual se establece en la fecundacin y depende de si un espermatozoide X o Y fecunda al ovulo con un cromosoma X. El tipo de gnadas que se desarrollan se determina por el complejo cromosmico sexual del embrin (XX o XY). Antes de sptima semana, las gnadas de ambos sexos poseen un aspecto idntico y se denomina gnadas indiferenciadas. El desarrollo de fenotipo masculino requiere un cromosoma Y. En la regin determinante del sexo del cromosoma Y se ha localizado el gen SRY que codifica un factor determinante del testculo (TDF). Son necesarios dos cromosomas X para el desarrollo del fenotipo femenino. Diversos genes y regiones del cromosoma X desempean funciones especiales en la determinacin del sexo. El cromosoma Y tiene un efecto determinante de testculos sobre la medula de la gnada indiferenciada. El TDF regulado por el cromosoma Y determina la diferenciacin testicular. Bajo la influencia de este factor organizador, los cordones gonadales se diferencian en cordones seminferos (primordiales de los tbulos seminferos). Las ausencia de un cromosoma Y (Es decir, un complemento cromosmico sexual XX) determina la formacin de un ovario. Por consiguiente, el tipo de dotacin cromosmica sexual establecida en la fecundacin determina el tipo de gnada que surge a partir de la gnada indiferenciada. A continuacin, el tipo de gnada presente determina el tipo de diferenciacin sexual que ocurre en los conductos genitales y en los genitales externos. La testosterona, producida por los testculos fetales, determina el sexo masculino.

La diferenciacin sexual femenina primaria en el feto no depende de la produccin hormonal; se produce incluso cuando hay ovarios y aparentemente no se encuentra bajo control hormonal. -Dotacin cromosmica sexual anmala En embriones con dotaciones cromosmicas sexuales anmalas, como XXX o XXY el nmero de cromosomas X parece carecer de importancia en la determinacin sexual. Cuando esta presente un cromosoma Y normal, el embrin se desarrolla como varn. Si no Existe ningn cromosoma Y, o esta ausente la regin determinante del testculo de dicho cromosoma, se produce el desarrollo femenino. La prdida de un cromosoma X no parece interferir en la migracin de las clulas germinales primitivas hacia las crestas gonadales, ya que se ha observado su presencia en las gnadas fetales de mujeres 45X con sndrome de Turner. Sin embargo, son necesarios dos cromosomas X para dar lugar a un desarrollo ovrico completo. -Testculo Si el embrin es genticamente masculino las clulas germinales primordiales tienen un complemento de cromosomas sexuales XY. Por influencia del gen SRY localizado en el cromosoma Y, que codifica el factor determinante testicular, los cordones sexuales primitivos siguen proliferando y se introducen profundamente en la medula gonadal para formar los cordones testiculares o medulares. Hacia el hilio de la glndula los cordones se disgregan en una red de diminutos filamentos celulares que ulteriormente darn origen a los tbulos de la red de Haller o Rete Testi. Durante el desarrollo ulterior una capa compacta de tejido conectivo fibroso, la tnica albugnea separa a los cordones del testculo de la superficie epitelial. En el cuarto mes, los cordones testiculares toman la forma de herradura y sus extremos continan con los rete testi. Los cordones testiculares estn formados en este momento por clulas germinales primordiales y clulas sustentaculares de sertoli, derivados del epitelio superficial de la glndula. Las clulas intersticiales de leydig se desarrollan a partir del mesenquima original de la cresta gonadal y se encuentra entre los cordones testiculares. Estos comienzan a desarrollarse poco despus de iniciada la diferenciacin de estos cordones. En la octava semana del desarrollo las clulas de leydig empieza a producir testosterona y en esta etapa el testculo puede influir en la diferenciacin sexual de los conductos genitales y de los genitales externos. Los cordones testiculares se mantienen macizos hasta la pubertad, cuando se canalizan y dan origen a los tbulos seminferos. Cuando se ha producido la

canalizacin de estos tbulos se unen a los de la rete testi, los cuales a su vez penetran en los conductillos eferentes. Estos conductillos eferentes son las porciones restantes de los tbulos excretores del sistema mesonfrico y actan como vinculo entre la rete testi y el conducto mesonfrico o de wolff que recibe el nombre de conducto deferente. -Ovario En embriones femeninos con complemento cromosmico sexual XX y ausencia del cromosoma Y, los cordones sexuales primitivos se disgregan en cmulos celulares irregulares. Estos cmulos, que contienen grupos de clulas germinales primordiales, estn situados principalmente en la porcin medular del ovario. Mas tarde desaparecen y son sustituidas por un estroma vascularizada que forma la medula ovrica. El epitelio superficial de la gnada femenina, a diferencia de lo que ocurre con la masculina, contina proliferando. En la sptima semana da origen a una segunda generacin de cordones, los cordones corticales, los cuales penetran en el mesenquima subyacente aunque permanece cerca de la superficie. En el cuarto mes estos cordones tambin son disgregados en cmulos celulares aislados cada uno de ellos alrededor de una o ms clulas germinales primordiales. Las clulas germinales se convierten ulteriormente en ovogonias, en tanto que las clulas epiteliales circundantes, que provienen del epitelio superficial, forman las clulas foliculares. Podemos afirmar entonces, que el sexo de un embrin esta determinado en el momento de la fecundacin y depende de que el espermatozoide tenga un cromosoma X o un cromosoma Y. En los embriones con complemento cromosmico sexual XX, los cordones medulares de la gnada experimentan regresin y se desarrolla una generacin secundaria de cordones corticales. En embriones con complemento cromosmico sexual XY, los cordones medulares se convierten en cordones testiculares y no se desarrollan cordones corticales secundarios. -Desarrollo de los conductos genitales Tanto los embriones masculinos como femeninos poseen dos pares de conductos genitales. Los conductos mesonfricos o (wolfianos) desempean una funcin importante en el desarrollo del aparato reproductor masculino, mientras que los conductos paramesonfricos (o mlleriano) los hace en el femenino. A lo largo de las semanas quita y sexta, el aparato genital se halla en un estado de inferenciacion y estn presentes ambos pares de conductos genitales.

Los conductos mesonfricos, que drenan la orina de los riones mesonfricos, juegan un papel vital en el desarrollo del aparato reproductor masculino. Bajo la influencia de la testosterona producida por los testculos fetales durante la octava semana, la porcin proximal de cada conducto mesonfrico se vuelve muy con voluta y forma en epiddimo. El resto de este conducto da lugar al conducto deferente y al conducto eyaculador. En los fetos femeninos, los conductos mesonfricos desaparecen por completo y tan solo se mantienen algunos remanentes no funcionales. Los conductos paramesonfricos se desarrollan lateralmente a las gnadas y conductos mesonfricos y posee una funcin esencial en el desarrollo del aparato reproductor femenino. En estos conductos se forman a cada lado a partir de investigaciones longitudinales del mesotelio en las caras laterales del mesonefros. Los bordes de estos surcos paramesonfricos se aproximan entre si y funcionan para formar los conductos paramesonfricos. Los extremos craneales en forma de embudo de estos conductos se abren a la cavidad peritoneal. Los conductos paramesonfricos pasan caudalmente en paralelo a los conductos mesonfricos, hasta que alcanza la futura regin plvica del embrin, donde cruza ventralmente a los conductos mesonfricos, se acercan entre s en el plano medio y se fusionan para dar lugar al primor dio terovaginal en forma de Y. Esta estructura tubular se proyecta hacia la pared dorsal del seno urogenital y produce una elevacin el tubrculo sinusal (mlleriano).

-Desarrollo de los conductos genitales y las glndulas masculinas Los testculos fetales producen hormonas masculinizan ts (como la testosterona) y una sustancia inhibidora (SIM). Las clulas de Sertoli comienzan a producir SIM entre las semanas sexta y sptima. La testosterona, cuya produccin es estimulada por HCG, estimula los conductos mesonfricos para formar los conductos genitales masculinos, mientras que el SIM origina la desaparicin de los conductos paramesonfricos por transformacin epitelial mesenquimatosas. A medida que degenera el mesonefros, se mantienen algunos tbulos mesonfricos, que se transforman en conductillos eferentes. Estos conductillos se abren hacia el conducto mesonfrico, que se ha transformado en el conducto del epiddimo (L. ductus epididymis) en esta regin. La parte distal al epiddimo del conducto mesonfrico adquiere un recubrimiento grueso de musculo liso y se convierte en un conducto deferente. Una evaginacin lateral del extremo caudal de cada conducto mesonfrico da lugar a la vescula seminal. Este par de glndulas produce una secrecin que nutre a los espermatozoides. La parte del conducto

mesonfrico situada entre el conducto de esta glndula y la uretra se convierten en el conducto eyaculador.

-Prstata A partir de la parte prosttica de la uretra crecen numerosas evaginaciones endodrmicas hacia el mesenquima circundante. El epitelio glandular de la prstata se diferencia a partir de estas clulas endodrmicas y el mesenquima asociado da lugar al estroma denso y el musculo liso de la prstata. -Glndulas bulbouretrales Estas estructuras en forma de guisantes se desarrollan a partir de pares de evaginaciones procedentes de la parte esponjosa de la uretra. Las fibras de musculo liso y el estroma se diferencian a partir del mesenquima adyacente. La secrecin de estas glndulas forma en la participacin de la formacin del semen. -Desarrollo de los conductos genitales y glndulas femeninas En los embriones femeninos, los conductos mesonfricos involucionan por ausencia de testosterona y los paramesonfricos se desarrollan como consecuencia de la ausencia del SIM. El desarrollo sexual femenino no depende de la presencia de ovarios ni de hormonas. Los conductos paramesonfricos constituyen casi todo el aparato genital femenino. Las trompas uterinas se desarrollan a partir de las porciones craneales no fusionadas de los conductos paramesonfricos. Las porciones caudales fusionadas de dicho conducto forman el primordio terovaginal. Como indica su propio nombre, esta estructura da lugar al tero y a la vagina (parte superior). El estroma endometrial y el miometrio derivan del mesenquima asplcnico. -Desarrollo de la vagina El epitelio vaginal produce del endodermo del seno urogenital y la pared fibromuscular de la vagina se forma a partir del mesenquima circundante. El contacto del primordio terovaginal y el seno urogenital, que origina del tubrculo sinusal, ndice las evaginaciones endodrmicas en pares, los bulbos sinovaginales. Se extienden desde el seno urogenital hasta el extremo caudal del primordio terovaginal. Los bulbos sinovaginales se fusionan y forman las placas vaginales. Posteriormente, las clulas centrales de estas placas degeneran, formando la luz de la vagina. Las clulas perimetrias de la placa dan lugar al epitelio vaginal. Existen distintas opiniones acerca del origen del revestimiento de la vagina. Algunos autores consideran que el tercio superior del epitelio vaginal

previene del primordio terovaginal, mientras que los dos tercios inferiores hacen del seno urogenital. La mayora de los investigadores cree que el revestimiento de toda la vagina deriva de la placa vaginal. Hasta finales de la vida fetal, la luz de la vagina se encuentra separada por la cavidad del seno urogenital por una membrana, el himen. El himen se forma por la invaginacin de la pared posterior del seno urogenital, lo que comporta la expansin del extremo caudal de la vagina. Esta membrana se suele romper durante el periodo perinatal y se mantiene como un pliegue delgado de mucosa dentro del orificio vaginal.

-Glndulas genitales auxiliares en la mujer A partir de la uretra crecen yemas hacia el mesenquima circundante y forman las glndulas uretrales y glndulas parauretrales (de Skene). Estas glndulas son equivalentes a la prstata en el varn. Las evaginaciones del seno urogenital forman las glndulas vestibulares mayores (de Bartholin), que son las homologas de las bulbouretrales del varn. -Estructuras vestigiales derivadas de los conductos vestigiales embrionarios Durante la conversin de los conductos mesonfrico y paramesonfricos en estructuras adultas, algunas partes se mantienen como estructuras vestigiales. Dichas estructuras no se suelen observar, a menos que se produzcan alteraciones patolgicas en ellas. -Anomalas en los conductos Los conductos femeninos en los varones: en varones se produce un desarrollo similar del conducto paramesonfricos si no se desarrollan los testculos (varones agonadales) por ausencia de SIM. Cuando se extirpan los testculos en los animales antes del comienzo de la diferenciacin de los conductos genitales tambin se forma el sistema de conductos femeninos. No obstante, la extirpacin de los ovarios en embriones femeninos no tiene ningn efecto en el desarrollo sexual fetal, lo que indica que los testculos inducen la masculinidad y suprimen la feminidad, mientras que los ovarios no son necesarios en el desarrollo sexual primario. Asimismo, la fusin de los conductos paramesonfricos une entre si un pliegue peritoneal que forma el ligamento ancho y dos compartimientos

peritoneales, el fondo de saco rectouterino y el vesicouterino. El mesenquima prolifera a lo largo de los lados del tero, entre las capas del ligamento ancho, y se diferencia en tejido celular, el parametrio, compuesto por tejido conjuntivo laxo y musculo liso. Remanentes de los conductos mesonfrico en varones: El extremo craneal del conducto mesonfrico puede mantenerse como un apndice del epiddimo, que se encuentra habitualmente unido a la cabeza del mismo. Pueden persistir algunos tbulos mesonfrico en posicin caudal respecto a los conductillos eferentes en forma de cuerpo pequeo, al paradidmo. Remanentes de los conductos mesonfrico en mujeres: El extremo craneal del conducto mesonfrico puede persistir como un apndice vesicular. Algunos tbulos ciegos y un conducto, el epoofro, corresponden a los conductillos eferentes y el conducto del epiddimo presentes en el varn. El epoofro se puede mantener en el mesovario entre el ovario y la trompa uterina. Cerca del tero es posible la persistencia de alguno tbulos rudimentarios, como el paraoforo. As mismo ciertas posiciones del conducto mesonfrico, equivalentes a los conductos deferentes y eyaculador, pueden aparecer como el conducto de Gratner entre las capas del ligamento ancho a lo largo de la pared lateral del tero y la pared de la vagina. Estos remanentes de los conductos mesonfrico pueden dar lugar a quistes del conducto de Gratner. Remanentes de los conductos paramesonfricos en varones: El extremo craneal del conducto paramesonfrico puede subsistir en forma de un apndice vesicular de los testculos, que se encuentra unido al polo superior del testculo. El utrculo prosttico una pequea estructura en forma de saco que se abre a la uretra prosttica, es homologo de la vagina. El revestimiento del utrculo prosttico deriva del epitelio del seno urogenital. Dentro de su epitelio se han detectado clulas endocrinas con enolasa y serotonina neuronal especifica. El colculo seminal, una pequea elevacin de la pared posterior de la uretra prosttica, constituye el derivado adulto del tubrculo sinusal y es equivalente al himen en la mujer. Remanentes de los conductos paramesonfricos en mueres: En la parte del extremo craneal del conducto paramesonfrico que no participa en la formacin del infundbulo de la trompa uterina puede perdurar en forma de apndice vesicular.

-Genitales externos

En la tercera semana de desarrollo de clulas mesenquimaticas, originadas en la regin de la lnea primitiva, emigran alrededor de la membrana cloacal y forman un par de ligeras eminencias, los pliegues cloacales. En direccin craneal a la membrana cloacal los pliegues se unen y forman el tubrculo genital. En direccin caudal los pliegues cloacales se subdividen en pliegues uretrales, anteriores, y pliegues anales, posteriores. Mientras tanto, a cada lado de los pliegues uretrales se advierte otro par de elevaciones, las eminencias genitales, que en el varn formaran mas adelante las eminencias escrotales y en la mujer los labios mayores. Sin embargo hacia el final de la sexta semana es imposible diferenciar el sexo de los embriones. -Genitales externos masculinos El desarrollo de los genitales externos masculinos se halla bajo la influencia de los andrgenos secretados por los testculos fetales y se caracteriza por el alargamiento rpido del tubrculo genital que en esta etapa se denomina falo. Al alargarse el falo tira hacia adelante los pliegues uretrales de manera que forman las paredes uretrales del surco uretral. Este surco se extiende a lo largo de la porcin caudal del falo alargado, pero no llega a la porcin ms distal llamada glande. El revestimiento epitelial del surco es de origen endodrmico y forman la lmina uretral. Hacia el final del tercer mes los dos pliegues uretrales se cierran sobre la lmina uretral, lo cual origina la uretra peniana. Este conducto no llega hasta el extremo del falo. La porcin mas distal de la uretra se forma durante el cuarto mes cuando las clulas ectodrmicas de la punta del glande se introducen y forman un cordn epitelial corto, este cordn ulteriormente experimenta canalizacin y forma el meato uretral externo. Las eminencias genitales que en el varn se denominan eminencias escrotales, estn situadas en un principio en la regin inguinal. Al producirse el desarrollo ulterior se desplazan en sentido caudal, y cada una de ellas forma la mitad del escroto; estn separadas entre si por el tabique o rafe escrotal. -Genitales externos femeninos No se conocen con claridad los factores que gobiernan el desarrollo de los genitales externos femeninos, pero es muy probable que los estrgenos desempeen un papel. El tubrculo genital se alarga apenas un poco y forma el

cltoris; los pliegues uretrales no se fusionan como ocurre con el varn, sino que se transforman en labios menores, las eminencias genitales se agrandan y forman los labios mayores. El surco urogenital queda abierto y forma el vestbulo. Si bien en la mujer el tubrculo genital no se alarga mucho, es ms grande que el del varn durante los primeros periodos del desarrollo. En efecto. La utilizacin de la longitud del tubrculo (controlado con ecografa) como parmetro ha llevado a errores de identificacin del sexo durante el tercero y el cuarto mes de la gestacin.

-Defectos en la diferencia sexual:

El sndrome de klinefeiter con un cariotipo 47. XXY (u otras variantes. Por ejemplo... XXXY). Es la anomala de diferenciacin sexual ms comn, y se presenta con una frecuencia de uno por cada 500 varones. Los pacientes se caracterizan por infertilidad, ginecomastia, diverso grado de maduracin de la alteracin sexual y, en algunos casos, hipoandrogenizacion, el factor causal ms comn es la no disyuncin de los homlogos XX.

La disgenesia gonadal es una condicin en la cual faltan los ovocitos y los ovarios aparecen como gnadas en estras . Los individuos tienen fenotipo femenino, pero pueden tener diversos complementos cromosmicos, inclusive XY. La disgenesia gonadal femenina XY (sndrome de swyer) es consecuencia de mutaciones puntuales o deleciones del gen SRY. Los individuos parecen ser mujeres normales, pero no tienen menstruaciones y no desarrollan caracteres sexuales secundarios en la pubertad. Los pacientes con sndrome de Turner presentan tambin disgenesia gonadal. Tienen un cariotipo 45.X y baja estatura, paladar ojival, membrana cervical, trax en escudo, anomalas cardiacas y renales, y pezones invertidos. La ausencia de ovocitos en los casos 45.X se debe a un incremento de su perdida y no a anomalas de las clulas germinativas.

La causa ms comn del seudohermafroditismo femenino es la hiperplasia suprarrenal congnita (sndrome adrenogenital). Las anomalas bioqumicas de las glndulas suprarrenales reducen la produccin de hormonas esteroides y aumentan la hormona adrenocorticofrotica (ACTH). En la mayor parte de los casos, la 21- hidroxilacion es inhibida, de modo tal que la 17hidroxiprogesterona (17-OHP). No es convertida a 11-deoxicortisol. Los niveles de ACTH se incrementan en respuesta a la produccin defectuosa de cortisol,

que lleva a un aumento en cantidades crecientes de 17-OHP, a su vez a una produccin excesiva de andrgenos. Los pacientes tienen complementos cromosmicos de 46.XX ncleos cromatina positivos y poseen ovarios, pero la produccin excesiva de andrgenos hace que los genitales externos se desarrollen en direccin masculina. La masculinizacin pude variar desde un aumento del volumen del cltoris hasta genitales de aspectos casi masculinos. A menudo hay hipertrofia del cltoris, funcin parcial de los labios mayores que produce aspecto de escroto, y seno urogenital pequeo persistente. Dado que el desarrollo sexual masculino y femenino empieza de manera idntica, no sorprende que se produzcan anomalas en la diferenciacin y determinacin del sexo. En algunos casos estas anomalas producen individuos con caractersticas de ambos sexos, que reciben el nombre de hermafroditas. los hermafroditas verdaderos tienen tejido testicular y ovrico que por lo comn se encuentran combinado en un ovotestis. En el 70% de los casos el cariotipo es 46.XX y por lo general existe el tero. Los genitales externos son ambiguos o predominantemente femeninos, lo que hace que en la mayora de los casos estas personas sean criadas como mujeres. En los estados de hermafroditismo el sexo genotpico est oculto por el aspecto fenotpico muy semejante al sexo opuesto. Si el seudohermafrodita tiene testculos, se dice que es un seudohermafrodita masculino, si tiene ovarios se dice que es un seudohermafrodita femenino. Los seudohermafroditas masculinos presentan complemento cromosmico 46.XY y por lo general sus clulas son cromatina negativas. Se considera como causa la produccin insuficiente de hormonas androgenicas y de factor inhibidor de muller. Los caracteres sexuales internos y externos varan considerablemente, segn el grado de desarrollo de los genitales externos y la presencia de derivados paramesonfricos.

En el sndrome de insensibilidad a los andrgenos (tambin conocida como sndrome de feminizacin testicular). Los pacientes tienen complementos cromosmicos 46.XY. Pero su aspecto externo es el de mujeres normales. Este desorden es el resultado de una falta de receptores androgenicas o una falla en los tejidos para responder al complejo receptordihidrotestosterona. En consecuencia, los andrgenos producidos por los testculos no son efectivos para inducir la diferenciacin de los genitales masculinos. Dado que estos pacientes poseen testculos y hay factor inhibidor de muller, se produce la inhibicin del sistema paramesonfrico y

no se observan trompas de Falopio ni tero. La vagina es corta y termina en un saco ciego. A menudo se encuentran los testculos en la regin inguinal o de los pliegues genitales, pero sin espermatogenesis. Adems, aumentan el riesgo de formacin de tumores en estas estructuras, y el 33% de los pacientes es probable que presentes procesos malignos antes de los 50 aos. El sndrome es un desorden recesivo ligado al cromosoma X. que se observa en uno de cada 20.000 nacidos vivos.

Disgenesia gonadal mixta: Las personas con este trastorno poco frecuente suelen tener ncleos negativos para cromatina, un testculo en un lado y una gnada indiferenciada en el opuesto. Los genitales internos son femeninos, pero a veces existen derivados masculinos de los conductos mesonfricos. Los genitales externos varan de femeninos normales. En la pubertad no se produce desarrollo mamario ni menstruacin, pero son frecuentes grados variables de virilizacin.

Anomalas de las trompas uterinas, tero y vagina: La anomalas de las trompas uterinas son poco frecuentes y nicamente se han descrito algunos tipos, entre los que se encuentran los quistes, orificios accesorios, ausencia total o segmentaria, duplicacin de la trompa, ausencia de la capa muscular y falta de canalizacin de la trompa.

Los diversos tipos de duplicacin uterina y de anomalas vaginales son debidas a interrupciones de desarrollo del primordio terovaginal a lo largo de la octava semana: Fusin incompleta de los conductos paramesonfricos Desarrollo incompleto de un conducto paramesonfrico Falta de desarrollo de partes de uno o ambos conductos paramesonfricos Canalizacin incompleto de la placa vaginal para formar la vagina

Desarrollo anmalo del tero: El tero doble (tero didelfo) se debe a la falta de fusin de las partes inferiores de los conductos paramesonfricos. Se puede asociar a la vagina doble o nica. En algunos casos, el tero tiene aspecto un aspecto externo normal, pero esta divido internamente por un tabique delgado. Si la duplicacin afecta nicamente a la parte superior del cuerpo del tero, el trastorno se denomina tero bicorne. Cuando el

retraso de del crecimiento y la falta de fusin afecta solamente a un conducto paramesonfricos aparece un tero bicorne con un cuerno rudimentario. El cuerno rudimentario puede carecer de comunicacin con la cavidad uterina. El tero unicorne se desarrolla cuando un conducto paramesonfrico no se desarrolla, lo que origina un tero con una nica trompa uterina. Ausencia de vagina y tero: Alrededor de una de cada 4.000 o 5.000 nias recin nacidas carece una vagina como consecuencia de una falta de desarrollo de los bulbos sinovaginales para formar la placa vaginal. Cuando no hay vagina, el tero tambin suele estar ausente, ya que el tero en desarrollo (primordio uterovaginal) induce a la formacin de los bulbos sinovaginales que se unen para originar la placa vaginal. Tambin pueden estar presentes otras anmalas.

-Descenso de los testculos Alrededor de la 26 semana los testculos han descendido por el retroperitoneo desde la pared abdominal posterior hasta los anillos inguinales profundos. Este cambio de posicin se produce a medida que la pelvis fetal crece y el tronco del embrin se alarga. El movimiento transabdominal de los testculos es, en gran medida, un movimiento relativo consecuencia del crecimiento de la porcin craneal del abdomen que se aleja de la caudal (futura regin plvica). Se sabe poco acerca de la causa del descenso de los testculos a travs de los conductos inguinales hacia el escroto, pero el proceso esta controlado por andrgenos (como la testosterona) producidos por los testculos fetales. Se desconoce la funcin del gubernculo en este proceso. Inicialmente, forma una va a travs de la pared abdominal anterior, que seguir el proceso vaginal durante la formacin del conducto inguinal. El gubernculo tambin ancla los testculos al escroto y parece orientar su descenso hacia este ltimo. As mismo el paso de los testculos a travs del conducto inguinal podra ser facilitado por el aumento de la presin intraabdominal secundaria al crecimiento de las vsceras abdominales. El descenso de los testculos por dichos conductos hacia el escroto suele comenzar durante la semana 26 y requiere de dos a tres das. Los testculos pasan externos al peritoneo y el proceso vaginal. Despus de la entrada en el escroto de los testculos, el conducto inguinal, se contrae alrededor del cordn espermtico. Los testculos de ms del 97% de los nios recin nacidos a trmino se encuentran en el escroto. Durante los tres primeros meses posteriores al nacimiento, casi todos los testculos no descendidos se dirigen al escroto. El descenso testicular espontaneo no ocurre despus del ao de edad.

La forma de descenso de los testculos explica porque el conducto deferente cruza delante del urter y tambin el trayecto de los vasos testiculares. Estos vasos se forman cuando el testculo se halla en la zona superior de la pared abdominal posterior. Cuando el testculo desciende, arrastra con el su conducto deferente y los vasos. Conforme, descienden el testculo y los conductos son envueltos por las prolongaciones fasciales de la pared abdominal. La extensin de la fascia transversal se convierte en la fascia espermtica interna, las prolongaciones del musculo oblicuo interno y su fascia se convierten en el musculo y fascia cremastericos, la prolongacin de la aponeurosis del oblicuo externo constituye la fascia espermtica externa. Dentro del escroto el testculo se proyecta al extremo distal del proceso vaginal. Normalmente, durante el periodo perinatal, se oblitera el tallo conector del proceso, con lo que la tnica vaginal queda aislada como un saco peritoneal relacionado con el testculo -Descenso de los ovarios Los ovarios tambin descienden de la pared abdominal posterior hasta la pelvis, inmediatamente por debajo del borde plvico. El gubernculo esta unido al tero cerca de la insercin de la trompa uterina. La porcin craneal del gubernculo se convierte en el ligamento ovrico y la caudal en el ligamento redondo del tero. Los ligamentos redondos pasan a travs de los conductos inguinales y terminan en los labios mayores, el proceso vaginal, de tamao relativamente pequeo en la mujer normalmente se oblitera y desaparece mucho antes del nacimiento; se denomina conducto de Nuck a un proceso persistente. -Anomalas de los descensos Criptorquidia o testculo no descendido: Ocurre en hasta un 30% de lo varones prematuros y en un 3% a un 4% de los nacidos a trmino. Estas cifras se explican porque el descenso de los testculos hacia el escroto se inicia a finales del tercer trimestre. La criptorquidia puede ser unilateral o bilateral. En la en la mayora de los casos, los testculos, descienden hacia el escroto a finales del primer ao. Cuando ambos testculos permanecen dentro o inmediatamente fuera de la cavidad abdominal, no logran madurar y es frecuente la esterilidad, los testculos no descendidos son normales desde el punto de vista histolgico al nacer, pero la falta de desarrollo y la atrofia son detectables a finales del primer ao de vida. Los testculos criptorquidicos se pueden encontrar en la cavidad abdominal o en cualquier

punto a lo largo del trayecto descendente de estas estructuras, pero por lo general se hallan en el conducto inguinal. Se desconoce la causa de la mayora de los casos de este trastorno, pero una deficiencia de de la produccin andrognica por los testculos fetales constituyen un factor importante. Los varones con antecedentes de criptorquidia tienen un riesgo mayor de padecer cncer testicular. Testculos ectpicos: despus de atravesar el conducto inguinal, el testculo se puede desviar de su trayectoria habitual de descenso y alojarse en diversas localizaciones abdominales. Hernia inguinal congnita: si la comunicacin entre la tnica vaginal y la cavidad peritoneal no se cierra, aparece un proceso vaginal persistente, a travs del cual se puede herniar un asa de intestino hacia el escroto o labio mayor. En los sacos herniarios inguinales se suelen encontrar remanentes embrionarios similares al conducto deferente o epiddimo. La hernia inguinal congnita es mucho mas frecuente en varones, especialmente cuando existen testculos no descendidos. Estas hernias son tambin frecuentes en el caso de testculos ectpicos y en mujeres aquejadas del sndrome de insensibilidad andrognica.

CONCLUSIN

El aparato genitourinario se desarrolla a partir de: Mesodermo intermedio, mesotelio que recubre la cavidad abdominal, endodermo del seno urogenital. El aparto urinario inicia su desarrollo a partir de tres semanas antes de que sea evidente el aparato genital. Se forman tres sistemas sucesivos de riones: Los pronefros, estructuras vestigiales no funcionales, los mesonefros que actan como rganos excretores, los metanefros que se convierten en los riones permanentes. La vejiga se desarrolla a partir del seno urogenital y el mesenquima asplcnico circundante. La uretra femenina y casi toda la masculina tienen un origen similar. La extrofia de la vejiga es consecuencia de una anomala de la pared corporal ventral posterior, poco frecuente que hace que la pared posterior de la vejiga urinaria se protruya hacia la pared abdominal. El aparato genital se forma en asociacin estrecha con el aparato urinario o excretor. Sexo gentico se establece en la fecundacin, pero las gnadas no comienzan a adquirir sus caractersticas sexuales hasta la sptima semana. El sexo gonadal se determina por el factor determinante de testculos (TDF) del cromosoma Y. los ovarios se forman por la ausencia de un cromosoma Y y presencia de dos cromosomas X. Las personas con hermafroditismo verdadero, un trastorno intersexual muy poco frecuente, poseen tejido ovrico y testicular, as como genitales internos y externos variables. Los errores acontecidos en la diferenciacin sexual causan pseudohermafroditismo. El pseudohermafroditismo femenino suele ser debido a la hiperplasia suprarrenal congnita (HSC) La mayora de las anomalas del aparato femenino, como el tero doble, se deben a la fusin incompleta de los conductos paramesonfricos. La criptorquidia y los testculos ectpicos se deben a anomalas del descenso testicular. La hernia inguinal congnita es debida a la persistencia del proceso vaginal.

ANEXOS

BIBLIOGRAFIA

Keith. L. Moore, PhD, FIAC, FRSM; Embriologa clnica. El desarrollo del

http://www.slideshare.net/pelaobaka/embriologa-del-aparato-urogenital