FUNDAMENTOS DE NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA

Roberto Rodrguez Rey

EDITORIAL MAGNA PUBLICACIONES

-2-

Junio de 2002 Queda hecho el depsito que prescribe la Ley 11.723 I.S.B.N. Este libro no puede ser reproducido total o parcialmente sin la previa autorizacin de su autor.

Catamarca 285 - Tel.: (0381) 4306689 - (4000) San Miguel de Tucumn - Tucumn - Argentina e-mail: [email protected]

-3-

CO-AUTORES
ACKER KEGEL, Luis Mdico de Neurociruga Hospital Angel C. Padilla. Docente Ctedra de Neurologa. AIQUEL, Luis Mdico Servicio de Neurociruga Hospital ngel C. Padilla. Docente Ctedra de Emergentologa de la Fac. de Medicina. AUAD, Ricardo Profesor Asociado de Neurologa. Ex-Jefe de Servicio de Neurociruga Hospital ngel C. Padilla. DEZA, Horacio Profesor Tirular de Semiologa. Decano Fac. de Medicina de la UNT. IGUZQUIZA, Oscar Domingo Profesor Titular de Neurologa. Ex-Jefe de Servicio de Nerurologa Hospital Padilla. IGUZQUIZA, Oscar Eduardo Docente de la Ctedra de Neurologa. Mdico del Servicio de Neurologa Hospital ngel C. Padilla. MASAGUER, Juan Antonio Director de Emergencias Mdicas del SI.PRO.SA. Docente de la Ctedra de Neurologa. MIROLI, Alfredo Profesor Inmunologa de la Fac. de Medicina. Ex Director Programa Nacional de SIDA. MOLTENI, Alejandra Mdica del Servicio de Neurologa del Hospital ngel C. Padilla. Neurloga Clnica Mayo. MUNDO, Marcela Docente Ctedra de Neurologa. Ex Jefa de Residentes de Neurologa Hospital ISSB. REY, Roberto M. R. MD Knapp Hospital. Weslaco. Texas. EEUU RODRIGUEZ REY, Juan Manuel Residente Instituto Dupuytren Buenos Aires. ROSINO, Manuel Hilario Jefe del Servicio de Neurologa del Hospital Angel C. Padilla. Profesor Adjunto de la Ctedra de Neurologa. VIUALES, Jorge Docente Ctedra de Neurologa Ex Jefe de Servicio de Neurologa Hospital Angel C. Padilla VIUALES, Ins Docente Ctedra de Anatoma Patolgica. Mdica Servicio de Patologa del Hospital Angel C. Padilla. VIAS, Marta Mara Emilia Profesora Titular de Salud Pblica

-4-

-5-

PRLOGO

Con enorme alegra recib las pruebas de FUNDAMENTOS DE NEUROLOGIA Y NEUROCIRUGA. En primer lugar porque viene a llenar una sentida necesidad como ncleo bibliogrfico para estudiantes y mdicos generales. En segundo lugar porque es un producto propio, original y genuino de la simbiosis entre el Servicio de Neurociruga del Hospital ngel C. Padilla y la Ctedra de Neurologa que tienen muchos aos de experiencia y que siguen siendo Decanos en el NOA. En tercer lugar porque est desarrollado por amigos y discpulos destacados a quienes acompae en sus primeros pasos en las especialidades. Dice Rodrguez Rey que pretende ser un homenaje a los iniciadores y en representacin de los que ya no estn, no dudo en afirmar lo complacidos que se sentiran, ya que tantos esfuerzos, sueos y ambiciones han tenido continuadores cabales, que unen Do-

cencia y Asistencia, en una vocacin cada da mas difcil de expresar por la crisis de la Salud en la que estamos sumergidos. Mucho se ha avanzado en los ltimos aos en las Neurociencias en general, pero sigo pensando que el examen neurolgico minucioso es el mejor elemento de diagnstico que disponemos; luego vendrn los grandes agrupamientos clnicos, los mtodos confirmatorios y finalmente el tratamiento adecuado. Este es el sublime proceso, que no puede ser alterado, so pena que el encuentro paciente-mdico se desvirte y desnaturalice. Mi ultimo motivo de alegra es que me pidieran que escriba el prlogo. Parafraseando al poeta FELICITACIONES, FUERZA y ADELANTE. Prof. Dr. Mauricio Costal

-6-

-7-

INTRODUCCIN
En mayo del 2001 la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Tucumn tuvo el honor de ser la primera acreditada de la Repblica Argentina por la Comisin Nacional de Evaluacin y Acreditacin Universitaria Este xito estuvo basado en las modificaciones curriculares efectuadas en la dcada del 90, para satisfacer los requerimientos de la Sociedad y de los avances cientficos y tcnicos Consecuentemente la Ctedra de Neurologa debi seleccionar contenidos educacionales para cumplir el objetivo fundamental del currculum de nuestra Facultad de Medicina, cual es la formacin de un mdico general, dotado de una slida preparacin y capacitacin para promover y preservar la Salud, prevenir las enfermedades, curar y rehabilitar enfermos, considerndolos en su totalidad biolgica, psicolgica y social La Ctedra de Neurologa y el Servicio de Neurociruga con sede comn en el viejo y querido Hospital Padilla trabajan codo a codo desde su fundacin Esta articulacin docente-asistencial esta prxima a cumplir medio siglo y consideramos que ha sido enriquecedora, fructfera y adaptada a las necesidades de Tucumn y su zona de influencia De all que hemos conjugado en el grado, dos disciplinas conexas y complementarias como la Neurologa y la Neurociruga Este libro es fruto de nuestra historia, nuestra experiencia y nuestros afanes, pretende ser un homenaje a nuestros Fundadores Profesores Mauricio Costal, Juan A. Seggiaro y Juan Dalma El desarrollo de FUNDAMENTOS DE NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA ha sido efectuado por Docentes en actividad que comparten el proceso enseanza-aprendizaje con los estudiantes que vidamente se integran peridicamente a nuestro diario quehacer Lo hemos concebido como un aporte a la estrategia de Atencin Primaria de la Salud, que nuestros Gobiernos han adoptado, aunque no siempre aplicado, facilitando el accionar de Mdicos Generales en el primer nivel de atencin Tanto la Neurologa como la Neurociruga han recibido en los ltimos 10 aos, dcada del cerebro de OMS, importantes aportes de la Gentica, Inmunologa, Imagenologa, Biotecnologa, Biotica y otras disciplinas que hemos tratado de reflejar en tanto y en cuanto sean prcticos, probados y aplicables en nuestro medio Somos fervientes partidarios de la Medicina basada en la evidencia (McMaster, Canad) toda vez que esta metodologa sea conducente a elevar la calidad de atencin integral de nuestros pacientes, que sea probada cientficamente, que se sustente en principios ticos, que hagan posible la coherencia entre razn y valores; que genere protocolos de atencin y tratamiento y que haga ms eficiente el gasto en salud, que en los ltimos aos ha constituido motivo de gran preocupacin de nuestros Gobiernos y de la Comunidad toda No cabe ninguna duda que la enseanza de Neurologa y Neurociruga, debe ser necesariamente integrada al plan de estudios tanto en lo horizontal como en lo vertical, para facilitar la comprensin holstica del conocimiento centrado en el Hombre y en la Sociedad Agradezco especialmente a los coautores que se brindaron sin embagues, a la Editorial Magna que puso a nuestra disposicin toda su infraestructura y finalmente a nuestros alumnos de la Facultad de Medicina a quienes va dedicada esta obra Si el contenido de este libro contribuye a enriquecer el conocimiento, misin cumplida

Prof. Dr. Roberto Rodrguez Rey

-8-

CAPITULO I 1 CAPITULO

-9-

NEUROEPIDEMIOLOGA
Prof. . Dra. Marta Vias
Segn A. P. Semperez la Neuroepidemiologa podra definirse como la ciencia que estudia la historia natural de las enfermedades neurolgicas, valorando especficamente su frecuencia, gravedad y curso, tratando de identificar la existencia de factores de riesgo que influyan sobre estos aspectos La Epidemiologa es parte bsica de la Medicina clnica y sus mtodos y estrategias son tiles para el diagnostico y tratamiento de nuestros pacientes. La Medicina basada en la evidencia se basa en gran medida en la epidemiologa clnica. El anlisis de las tasas de mortalidad es la forma tradicional de estudiar la importancia de los problemas de salud. Estos estudios pueden hacerse analizando las causas, la edad, el sexo, la ocurrencia, o residencia de la defuncin, y, a partir de estos datos, cuantificarlos en porcentajes o tasas para asignarle la importancia relativa en relacin al total de causas o a la poblacin de referencia respectivamente. Es necesario sealar que en el transcurso del siglo XX se ha producido una marcada disminucin de las tasas de mortalidad en todo el mundo, as como un cambio en la estructura de esas muertes: a principios de siglo la mayora de las muertes eran causadas por enfermedades infecciosas y transmisibles y a finales del siglo toman mayor relevancia las enfermedades crnicas y degenerativas. El descenso de las tasas de mortalidad y de natalidad determina un crecimiento natural muy bajo y una modificacin en la distribucin por edades de la poblacin que lleva a profundos cambios demogrficos: se pas de una pirmide de poblacin con base ancha con muchos nios y jvenes, a otra, con un nmero muy similar de individuos en la mayor parte de grupos de edad generando dos situaciones nuevas en la historia de la humanidad: el envejecimiento de la poblacin y el aumento de la longevidad de los individuos. Estos fenmenos han recibido el nombre de transicin demogrfica y sanitaria, constituyndose en un marco terico que ayuda a describir e interpretar los cambios en las causas de muerte, patrones de enfermedad, factores de riesgo y anticipar los cambios posibles que experimentaran los pases en los diferentes estadios de su desarrollo econmico y social. Esta transicin, segn Omran y Olshansky (1) consta de cuatro eras: 1. Era de las pestilencias y el hambre o de las grandes epidemias: se extendi entre el siglo VI y hasta el ltimo cuarto del siglo XIX, donde las causas de muerte ms importantes eran las enfermedades transmisibles (peste, clera, viruela), la malnutricin y las complicaciones de la reproduccin. La esperanza de vida era entre 20 a 39 aos. 2. Era de las epidemias en recesin: se extendi desde fines del siglo XIX hasta bien entrado el siglo XX, la esperanza de vida aument entre los 30 y 50 aos desarrollndose un importante control sobre los factores ambientales, como la contaminacin del agua y los alimentos, de lo que result una notable mejora sanitaria y un importante disminucin de las enfermedades transmisibles 3. Era de las enfermedades degenerativas y de origen humano, o crnicas: Se inici al finalizar la pandemia de gripe de 1917-1919 y se caracteriza por la prevalencia de procesos de larga evolucin y elevada mortalidad, como las enfermedades cardiovasculares, neoplasias malignas, diabetes mellitus, etc. La esperanza de vida se halla por encima de los 50 aos. Es la era en que actualmente se encuentran los pases desarrollados. 4. Era de las enfermedades degenerativas de aparicin tarda: Este era fue descrita en 1986 para incluir las enfermedades pro-

- 10 pias de la edad avanzada, como la demencia, especialmente Alzheimer, fracturas osteoporticas, insuficiencia cardaca, cataratas y otras que pasarn a ocupar el lugar de las enfermedades crnicas cuando stas empiecen a ceder su gran protagonismo actual. Estas eras pueden superponerse y los cambios en los patrones de mortalidad y morbilidad pueden ser reversibles, pudiendo un pas o regin, presentar retrocesos, en funcin de alteraciones socio econmicas, culturales, de organizacin de servicios, o de guerras o desastres. Veamos ahora que pasa en nuestro pas: Diez primeras Causas de Muerte, Repblica Argentina 1999
N C au sa Orden 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Enf. Sistema circulatorio Tumores Enf. Sistema respiratorio Causas externas Infecciosas y parasitarias Diabetes mellitus Enf. Sistema urinario Ciertas afec. perinatales Malformaciones congnitas Ciertas afec. crnicas hgado Dems definidas Mal definidas TOTAL N 98.930 55.254 35.846 19.682 12.677 8.803 6.645 6.399 2.913 2.886 20.533 18.975 289.543 % 38 19 13 7 5 3 2 2 1 1 9 100

Fuente: Direccin de Estadsticas. Ministerio de Salud. Bs.As. Argentina 1999.

Durante l999 fallecieron en la Repblica Argentina alrededor de 290 mil personas (289.543), de las cuales el 38% (98.930),

fueron provocadas por enfermedades del sistema circulatorio, ocupando as el primer lugar dentro de los grupos de causas de defuncin general. Dentro de estas, el 23%, o sea, 23.200 defunciones pertenecieron a enfermedades cerebrovasculares, ocupando el cuarto lugar como causa de muerte con un porcentaje cercano al 10% muy por encima del nmero de muertos por enfermedades infecciosas y parasitarias. La patologa cerebro vascular era hasta 1997 la tercera causa de muerte, en los ltimos aos ha sido desplazada por enfermedades del Sistema respiratorio El quinto lugar lo ocupan las muertes por causas externas,( accidentes y violencias) la mayora de las cuales son producidas por traumas del S.N.C. Esta estructura de muertes tambin coincide, en lneas generales, con lo que actualmente sucede en todo el mundo, sealando la importancia de las enfermedades del sistema nervioso como problema de salud de la comunidad. En una publicacin del Lancet de 1997 en que analiza el peso de las causas de muerte de todo el mundo, la segunda y la novena causa estn relacionadas con enfermedades neurolgicas, la segunda son las cerebro vasculares y la novena por accidentes de trnsito, en que, como decamos anteriormente, la mayora de esas muertes son debidas a traumatismos encefalocraneanos. La provincia de Tucumn contribuye con alrededor de 700 defunciones anuales al total nacional de defunciones por enfermedades cerebro vasculares, ocupando el tercer lugar en las causas de mortalidad general de la provincia. El cuarto lugar esta dado con 455 defunciones por accidentes y violencias. Si hacemos un anlisis de causas de muerte por grupo de edad, llama la atencin que entre l a 44 aos de edad, la primera causa de muerte en Tucumn sea las provocadas por accidentes y violencias, y es recin que a partir de los 45 aos de edad ocupa el primer lugar las enfermedades del aparato circulatorio. Las enfermedades cerebrovasculares ocupan el tercer lugar de causa de muerte a partir de los l5 aos de edad.

CAPITULO I Diez primeras causas de mortalidad general. Tucumn. 1996

No.orden Causa 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Enfermedades del corazn Tumores malignos Enf. cerebrovasculares Ciertas afec. Per. perinatal Otras violencias Diabetes mellitus Septicemia Cirrosis y enf. Crnicas del hgado Nefritis, nefrosis y enf. Ap.urinario Accidentes y efectos adversos Resto de causas TOTAL nmero 2.029 1.223 710 388 320 255 239 238 154 135 1.829 7.440 % 27.3 16.4 9.6 5.2 4.3 3.4 3.2 2.2 2.1 1.8 24.6

- 11 -

100.0

Fuente. Direc. Estadsticas Dto. MaternoInfantil.SIPROSA.Tucumn., 1997.

En un estudio realizado en Tucumn1 de las causas de muerte entre l900 l991, se observa un importante incremento de las enfermedades vasculares en general en ese perodo, observndose que en l914 solo el 3.8% de las muertes eran por esta causa, mientras que en l991 este porcentaje asciende al 40.6%, cambiando el orden de frecuencia de las causas, pasando del tercer lugar en l914 al primer lugar en 1991. Recordemos que un tercio de estas son por enfermedades cerebrovasculares.

Tasas de mortalidad por grupo de causas. (Por l00.000) Tucumn. 1914-1991.

Grupos de causas Infecciosas y parasitarias Cncer Cardiovasculares Violencias Dems causas 1914 616.9 23.2 94.7 63.5 1728.8 1960 87.9 77.1 79.3 61.2 652.5 1970 141.5 105.2 263.7 71.0 374.5 1980 78.3 99.2 282.8 54.6 279.6 1991 36.7 97.8 270.8 38.9 222.9

Fuentes. Torres, S. UNT, l999.

1 Torres, S. Anlisis de las causas de mortalidad en Tucumn, l900-1991.Ins.Investigaciones estadsticas. F.Ciencias econmicas. UNT., l999. Tucumn.

- 12 A lo largo del siglo XX y de forma progresiva, las enfermedades cardiovasculares, fundamentalmente las enfermedad isqumica del corazn y la enfermedad cerebrovascular (ECV), han pasado a ocupar los primeros lugares en cuanto a importancia sanitaria y social Otra forma de estudiar la importancia de las enfermedades es a travs de las causas de egreso y de consulta ( Morbilidad). El Hospital Angel C Padilla concentra los egresos de las Patologas Neurolgicas del sector pblico de la Provincia de Tucumn por ser este el nico centro de alta complejidad. De los 7.106 egresos ocurridos en el ao 2001 en ese establecimiento, 1293 fueron por causa neurolgica, significando el 18% de los egresos totales.

Causas de egresos neurolgicos. Hospital ngel C.Padilla. Tucumn 2001.

CAUSA 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Accidente cerebrovascular Traumatismo encfalo-crneano Crisis convulsivas y Epilepsia Politraumatismos Tumores Secuelas de hematomas y hemorragias Meningitis Hernias de disco Hidrocefalias SUBTOTAL Dems causas TOTAL

N 535 303 95 59 55 46 21 19 15 1148 145 1293

% 41,3 23.4 7.3 4.5 4.2 3.5 1.6 1.4 1.1 88.7 11.3 100.0

Fuente; Dto. Estadstica. Hospital Padilla. Tucumn 2002 - Srta. Elena Gmez
El cuarenta por ciento de esos egresos fueron por accidente cerebrovascular, especialmente hemorrgicos, seguida por TEC, con un 23%, al que si le agregamos los egresos por politraumatismos constituyen un 28%. Le siguen en orden de frecuencia las crisis convulsivas y epilepsias y los tumores cerebrales. Al estudiar el nmero de consultas durante el mismo ao en el Hospital Padilla, del total de las 74.089 realizadas por consultorio externo, 4.409 correspondieron al servicios de Neurologa y Neurociruga, significando el 6% de las consultas totales. (Srta. Elena Gmez) En consultorios de la especialidad, la primera causa de consulta son las cefaleas compartiendo el segundo lugar patologa cerebral vascular y epilepsia, seguida por traumatismo de crneo, raquialgia y demencias. Pero en los consultorios de Neuropediatra del Hospital de Nios ,las causa ms frecuentes de consulta son las convulsiones, retardo madurativo, trastornos de conducta y el sndrome de dficit atencional, segn apreciaciones de la Prof. Dra. Hilda Bibas Bonet. Estos datos de las causas de consulta y egresos son la expresin de los pacientes que consultan, o se internan en los servicios del sector pblico, no representando el total de los problemas neurolgicos en la poblacin general, puesto que hay pacientes que s

CAPITULO I automedican y no van a los servicios, o que asisten en el sector privado o de obras sociales. Para conocer mas adecuadamente la real existencia de estas enfermedades en la comunidad deberan realizarse estudios de la incidencia y prevalencia mediante encuestas aplicando instrumentos y metodologas epidemiolgicas adecuadas. Recordemos que incidencia es el nmero de casos nuevos y prevalencia es el nmero total de enfermos en una poblacin dada. Estos estudios permiten acercarse al conocimiento ms aproximado de los problemas que existen en la poblacin general, independiente de su asistencia a los servicios de salud; sin embargo, por ser complejos y caros, no se realizan frecuentemente. En 1998, en Colombia se desarroll una importante investigacin 2 para determinar la prevalencia de ocho enfermedades neurolgicas de acuerdo al protocolo de la OMS para Estudios Epidemiolgicos de Enfermedades Neurolgicas, obteniendo los siguientes resultados: prevalencia de Migraas, 7l por mil habitantes, siendo en las mujeres dos veces mayor que en los hombres, Epilepsia fue de l0.8 por mil habitantes, ligeramente mayor en mujeres que en hombres, Neuropata perifrica, la prevalencia global ajustada por edad fue de 7.2 por mil tambin mayor en mujeres que en hombres Enfermedad cerebrovascular de 3.1 por mil, presentndose tres veces menos en las mujeres Enfermedad de Parkinson todos los casos fueron mayores de 60 aos, predominando en hombres, siendo la prevalencia global de 4.7 por mil habitantes, Secuelas de trauma craneoenceflico , la prevalencia ajustada global fue de 6.2 por mil, Trastornos del neurodesarrollo, la prevalencia global, incluyendo cualquier tipo de retardo ascendi a 46.1 por mil, para Trastornos motores solos fueron de 9.5 por mil y

- 13 Retardos combinados (motor, cognoscitivo y del lenguaje) fue de 18.3 por mil habitantes, Demencia tuvo una prevalencia de l3.1 por mil habitantes en mayores de 50 aos, aumentando esta prevalencia al doble despus de los 70 aos. Estos datos estn relacionados con la estructura por edad de la poblacin de Colombia, de las condiciones y estilos de vida, as como la accesibilidad a los servicios. Llama la atencin las bajas cifras de enfermedades cerebrovasculares, ya que la prevalencia en pases desarrollados vara de 4.4 a l0.0 por mil, con cifras aun ms altas en Japn Es posible que se explique por dos motivos: Las elevadas tasas de mortalidad por esta causa en Colombia ya que la enfermedad cerebrovascular es la tercera causa de muerte, despus de la violencia, homicidios y enfermedad coronaria. Por la inclusin de pacientes con afeccin cerebrovascular en el dem de trastornos motores que alcanza 9,5 por mil. En algunos pases Latinoamericanos, como Mxico y Chile, tienen particular importancia las enfermedades infecciosas y parasitarias, que como la cisticercosis, con su complicacin principal, la hidrocefalia, pueden llevar a elevadas tasas de morbimortalidad y el SIDA que al aumentar su incidencia y prevalencia en la poblacin total y prolongar su sobrevida (ver captulo SIDA), aumentan las probabilidades del compromiso del sistema nervioso central. En los EE.UU. el problema es muy importante por el envejecimiento de la Poblacin y porque a travs de excelentes estadsticas han logrado mensurar el problema. The National Institute of Neurologic Disorders and Stroke (NINDS) define bajo el trmino stroke una brusca prdida de las funciones cerebrales resultante de una interferencia de flujo circulatorio cerebral, incluyendo tanto las formas isqumicas como hemorrgicas. Las formas isqumicas son la mayora (85%) de los 600,000 strokes anuales en los

2 Takeuchi, Y, Guevara, J. Prevalencia de las enfermedades neurolgicas en el Valle de Cauca. Colombia Mdica, l999, 30:74-81.

- 14 EE.UU. con una mortalidad del 20% al 50%, constituyndose en la tercera causa de muerte. Las secuelas de las afecciones vasculares del encfalo son la principal causa de incapacidad afectando a 4.400.000 personas. El 70% de los afectados no han regresado a sus labores anteriores aun 7 aos despus del evento. Los costos directos e indirectos del stroke en los EE.UU. exceden los 51.000 millones de dlares por ao.

CAPITULO 22 CAPITULO

- 15 -

NOCIONES BASICAS DE ANATOMIA Y FISIOLOGIA DEL SISTEMA NERVIOSO

Dr. Juan M. Rodrguez Rey
El Sistema Nervioso es la estructura antomo-funcional que rige nuestra vida de relacin y nuestro cuerpo, es el ordenador que determina el funcionamiento de nuestro organismo, modula y adapta conductas y nos mantiene en equilibrio bio-psico-social con el ambiente que nos rodea. El cerebro para cumplir funciones tan misteriosas como admirables como el pensamiento, la inteligencia, el movimiento propio coordinado, los sentidos, etc. dispone de ms de mil millones de neuronas, elabora neurotransmisores muy diversos y a travs de las sinapsis se comunican entre ellas. Tamaa tarea lo obliga a estar permanentemente informado de todo lo que ocurre fuera y dentro de l, de all la importancia del estudio de aspectos morfolgicos y fisiolgicos de las principales interconexiones que posee. I.- EL CRANEO: El crneo est formado por la combinacin de ocho huesos yuxtapuestos que forman una caja sea asegurando la proteccin del encfalo y de sus envolturas. Comprende dos regiones bien diferenciadas: La Bveda y la Base. La bveda (fig. 1) est constituida por huesos planos engranados los unos a los otros por suturas escamosas. De adelante hacia atrs ,se encuentran los frontales que dominan las cavidades orbitarias, y que est ahuecado por los senos del mismo nombre, los dos parietales en la parte superior; los dos temporales en su parte lateral e inferior y los occipitales hacia atrs. La bveda, homognea, presenta dos capas seas slidas, la externa y la interna se-

Frontal

Parietal

Seno Frontal Lmina cribosa del etmoides Silla Turca Seno esfenoidal Occipital

Agujero occipital Fig. 1

- 16 -

Fosa anterior

Cisura de Silvio

Tienda del Cerebelo Fosa media Fosa posterior Tronco del cerebelo Cerebelo Fig. 2 paradas por un tejido esponjoso, llamado diploe. La base comprende esencialmente el esfenoide, hueso nico y mediano flanqueado por las fosas nasales, que contiene la silla turca, habitculo de la hipfisis y ha cada lado, las pequeas y grandes alas. Mas hacia adelante, el etmoide comporta un punto dbil, la lamina cribosa, sitio habitual de las fstulas traumticas de lquido cfalo-raqudeo. Hacia atrs , las mastoides, parte inferior o basal de los temporales, alojan el odo interno. La base se divide ,de adelante hacia atrs, en tres niveles o fosas : - anterior o fronto- etmoidal, - medio o tmporo- esfenoidal, separados uno del otro por la cresta esfenoidal. - posterior, con los dos occipitales centrados por el agujero occipital a travs del cual pasa la confluencia bulbo-medular. (fig. 2). La base est atravesada por numerosos agujeros por donde salen nervios y venas y por donde penetran las arterias nutrientes del cerebro. La bveda y la base limitan as la cavidad endocraneana que contiene el encfalo y las estructuras anexas. Orificios de la base del crneo, silla turca, alas del esfenoide y mastoides son importantes referencias seas cuyas modificaciones pueden detectarse radiolgicamente. II.-EL ENCEFALO Y SUS ESTRUCTURAS ANEXAS: El encfalo comprende los hemisferios cerebrales, el tronco cerebral y el cerebelo, los ventrculos y el L.C.R. (lquido cfalo- raqudeo). Los nervios craneanos, los vasos y las meninges constituyen las estructuras anexas. 1. Los hemisferios cerebrales - Estn separados uno del otro por una fisura, -la hendidura inter-hemisfrica, y unidos a su vez uno al otro por una estructura el cuerpo calloso. La superficie de los hemisferios esta plegada por numerosas circunvoluciones separadas por surcos de los cuales algunos, profundos e importantes toman el nombre de cisuras. La cisura de Rolando, vertical, separa el lbulo frontal hacia adelante de los lbulos parietales hacia atrs. La cisura de

CAPITULO 2

- 17 -

Lbulo frontal

Cisura de Rolando

Lbulo Parietal

Polo frontal Lbulo occipital Cisura de Silvio Lbulo temporal

Fig. 3 Silvio horizontal, limita hacia arriba con el qudeo. Contienen los ncleos de los nervios lbulo temporal. La cisura calcarina est craneanos y las vas sensitivas, motrices o ubicada en el lbulo occipital (fig. 3). de regulacin, uniendo los hemisferios a la El tejido nervioso est formado por elemdula espinal y a la inversa. mentos nobles: las neuronas, y por un tejido Los pednculos cerebrales juegan un rol de sostn, la neuroglia . Un corte hemisfriimportante en la motilidad ocular. co muestra una sustancia gris superficial, la La protuberancia en la inervacin de la corteza, una masa blanca ms profunda, la cara y la audicin. sustancia blanca, y estructuras grises cen El bulbo regula la respiracin y el ritmo trales: los ncleos grises extrapiramidales. cardaco. Cada rea de la corteza cerebral tiene una Finalmente, depositada en el tronco cefuncin especfica y por ende constituyen elerebral, la sustancia reticular, formacin mentos fundamentales para establecer una an muy misteriosa, parece controlar la relacin antomo clnica; si el trastorno es conciencia y el estado de vigilancia. motor su rea de referencia es la zona prerolndica, si es sensitiva tendr su asien3. El cerebelo: Desarrollando sobre la cara to en el lbulo parietal, si es ptica en el occidorsal del tronco cerebral, el cerebelo est pital, etc. (Fig. 4 y 5). conectado por los pednculos cerebelosos La particularidad es que todas las alterasuperior, medio e inferior. Comprende dos ciones corticales son conscientes. hemisferios cerebelosos, un derecho y un izquierdo, separados por el vermis. 2. El tronco cerebral: Verdadero tallo ceAl centro, y prolongadas hacia abajo esrebral, su situacin anatmica central vuelve tn las amgdalas cerebelosas que llegan su abordaje quirrgico, particularmente delihasta el orificio occipital, que pone en comucado. Comprende, de arriba hacia abajo, los nicacin la cavidad craneana con la raqupednculos cerebrales resultantes de cada dea hemisferio, la protuberancia y el bulbo raEl cerebelo es un rganos exclusivamente

- 18 rea frontal (Comportamiento)

rea motriz rolando rea Sensitiva Parietal Zona de lenguaje (Broca) Carrefour parieto temporooccipital (lenguaje) rea auditiva rea occipito visual

rea temporal (nominacin) Fig. 4 motor que coordina los movimientos regulando la contraccin alternativa de los msculos agonistas y antagonistas y el tono muscular 4. Las grandes vas de conduccin. Hay tres: Va motriz o piramidal Vas sensitivas espino-talmicas Va ptica. a.Va motriz o piramidal, encargada de la motilidad consciente y voluntaria, que naciendo de las reas motoras prerolndicas, denominadas en la nomenclatura de Brodman como reas 4 y

Lbulo Central
Area sensitivo-motriz del miembro inferior

Area olfato-gustativa Area occipito visual

Fig. 5

CAPITULO 2

- 19 -

Corteza rolandica Corteza parietal Estacin talmica sensitiva Decusacin piramidal

Tlamo Ncleo gris

haz espino-talmico VIA PIRAMIDAL Goll-Burdach

Fig. 6 Campo visual lateral derecho Cristalino Nervio ptico QUIASMA

Ceguera unilateral Hemianopsia bitemporal Hemianopsia homonima izda.

Bandeleta ptica

Corteza occipital izquierda Fig. 7

- 20 6 va a finalizar en las astas anteriores de la mdula en las motoneuronas o segundas neuronas (Fig. 6). b.Vas sensitivas espino-talmicas que recogiendo la informacin sensitiva especfica llegan al tlamo ptico donde finalizan su recorrido una porcin y otra llega a la corteza cerebral en reas parietales hacindose consciente. c. Va ptica, que se inicia en la retina, forma el nervio ptico o segundo par craneano se cruza parcialmente a nivel del quiasma ptico, hace una estacin en los tubrculos cuadrigminos y llega a la corteza occipital a travs de las llamadas radiaciones pticas de Gatriolet (Fig 7). Por su largo trayecto e importancia funcional constituyen verdaderos ejes en el interior del parnquima cerebro medular y tienen un gran valor para chequear a distintos niveles (ver potenciales evocados). 5. Los ventrculos y el lquido cfalo-raqudeo. (L.C.R.).- El encfalo tiene cavidades llamadas ventrculos llenas de lquido claro e incoloro L.C.R. Cada hemisferio contiene un ventrculo lateral, dividido en cuerno frontal, occipital y temporal reunidos al nivel del cuerpo. Cada ventrculo lateral se comunica con el tercer ventrculo nico y mediano, por el agujero de Monro. El tercer ventrculo se comunica hacia atrs y hacia abajo por un estrecho corredor, el acueducto de Silvio, con el cuarto ventrculo situado entre la protuberancia y el bulbo hacia adelante, y el cerebelo hacia atrs. El cuarto ventrculo se abre por un orificio inferior (agujero de Magendi) y dos orificios laterales (agujeros de Luschka), en los espacios que rodean el encfalo (espacios subaracnoideos) (Fig. 8 y 9). 6.- Los nervios craneanos.- Son doce (12) de cada lado. Los nervios del olfato (I) y pticos (II) estn en la fosa anterior y los nervios motores III , IV y VI en el nivel medio ; el V o nervio trigmino, responsable de la sensibilidad de la cara y de la masticacin reposa sobre el borde superior de la mastoides y forma en ese nivel el ganglio de Gasser. Los otros nervios craneanos estn en la fosa posterior. El VII, nervio de la mmica facial, y el VIII - nervio auditivo (rama coclear) y el nervio del equilibrio (rama vestibular)- ganan el conducto auditivo interno atravesando el ngulo ponto-cerebeloso comprendido entre el tronco cerebral y el cerebelo. Este ngulo est limitado hacia arriba por el trigmino y hacia abajo

Ventrculo lateral

Cuerno frontal III Ventrculo Aqueducto de Silvio IV Ventrculo

Fig 8

CAPITULO 2 Agujero de Monro Ventrculo lateral

- 21 -

Cuerno frontal del ventriculo lateral

Cuerno occipital del ventriculo lateral

III VENTRICULO

Acueducto de Silvio Cuerno temporal del ventriculo lateral

IV VENTRCULO

Agujero de Lushka
Agujero de Magende

Fig. 9 por los nervios mixtos, IX, X y XI pares craneanos responsables de la motricidad y la sensibilidad buco-faringeas, de la regulacin cardio-respiratoria, de la voz y de los movimientos de la cabeza. Finalmente, el dcimo segundo (XII) par craneano o hipogloso maRama parietal M yor regula la motricidad de la lengua emergiendo por el agujero condileo. El ngulo ponto-cerebeloso es un espacio de gran importancia neuroquirrgica ya que en el asienta el Neurinoma del acstico y la compresin neurovascular responsable de la neuralgia de trigmino M Ramas frontales

Rama parieto - P occipital P Ramas occipitales P M Rama orbitaria

M Arteria cerebral media P Arteria cerebral posterior Distribucin de las arterias cerebrales en la cara superoexterna del hemisferio cerebral derecho.

M Rama frontal

Rama parietotemporal M

M Ramas temporales

Fig. 10

- 22 7.- Los vasos del encfalo.- Su conocimiento anatmico, muy antiguo ha sido renovado en los ltimos aos por el extraordinario desarrollo de la angiografa cerebral. Dos grandes corrientes aportan la sangre al encfalo: hacia adelante, las dos cartidas internas y hacia atrs, el tronco basilar formado en la fosa posterior por la confluencia de las dos arterias vertebrales. La cartida interna ingresa al crneo por su base configurando el sifn carotdeo en ntimo contacto con el III par y la va ptica; luego se divide en cerebral anterior, irrigando la parte media y superior del hemisferio, y la media cerebral o sylviana, irrigando toda la cara externa de los hemisferios y los ncleos grises centrales. Antes de conformar su sifn, la cartida interna se abre camino en un tnel venoso denominado seno cavernoso que contiene en su pared externa los nervios motores del ojo. El tronco basilar da varias arterias cerebelosas de cada lado irrigando el tronco cerebral y el cerebelo; se divide en dos arterias cerebrales posteriores aportando sangre a los ncleos grises y a la cara inferior y posterior de los hemisferios Los dos sistemas, carotdeo y vertebral ,se hallan intercomunicados a nivel del polgono de Willis, situado en la base del encfalo; estructura muy importante por ser asiento de patologa vascular aneurismtica. (Fig. 11) 8.- Las meninges.- El Sistema Nervioso Central tanto craneal como raqudeo y sus estructuras estn envueltos, rodeados y a la vez contenidos por las meninges. Se distingue la duramadre y la meninge blanda. A) Duramadre: Es la envoltura mas externa del cerebro, constituida por tejido fibroso, slido y ,espeso ,habitualmente adherida a la tabla interna del hueso. La duramadre enva prolongaciones muy importantes hacia la cavidad endocraneana. Una prolongacin vertical y mediana la hoz del cerebro, que separa ambos hemisferios y una prolongacin horizontal, la llamada tienda del cerebelo, que separa la fosa posterior del encfalo propiamente dicho (Fig. 2). De esta manera estas prolongaciones de la duramadre delimitan un espacio nico llamado fosa posterior y dos espacios supretentoriales que contienen cada uno ambos hemisferios cerebrales. B) Meninge blanda: Constituida por la aracnoides y la piamadre. La aracnoides es una membrana transparente que recubre el cerebro pasando como puente entre los surcos y las circunvalaciones.

Arteria cartida interna Arteria basilar

Arteria cerebral media Arteria cerebral posterior

Arteria vertebral

Fig. 11: Circulacin Cerebral vista desde la base.

CAPITULO 2 Entre el cerebro y la aracnoides circula el L.C.R. A nivel de la base este espacio aumenta de tamao y genera la formacin de las cisternas de L.C.R .tales como la cisterna magna, interpeduncular, optoquiasmtica, prepontina, etc. Es en este espacio subaracnoideo donde transcurren las principales arterias que irrigan el S.N.C. incluido el polgono de Willis de all la importancia al producirse las hemorragias intracraneales, especialmente por aneurismas La piamadre es una membrana muy tenue unida ntimamente a la corteza cerebral a la que sigue hasta en sus mas mnimo repliegues. NEUROFISIOLOGA Las acciones fundamentales del Sistema Nervioso son la recepcin, almacenamiento y expedicin de informacin. Electrnicamente genera, propaga y transmite impulsos elctricos. Pero el Sistema Nervioso es algo mas que electrnica; por encima del nivel reflejo, es un sistema flexible que utiliza experiencias anteriores (aprendizaje) y capaz de retener contenidos (memoria). La progresin en la escala zoolgica ha ido de la mano con el tamao y la complejidad del Sistema Nervioso, desde las formas de vida ms rudimentarias los insectos, por ejemplo hasta el hombre, el Sistema Nervioso muestra un marcado aumento de la plasticidad que ha permitido que la conducta se haga ms variable con respecto a la respuesta, puesto que el animal puede elegir entre una serie de posibilidades. Hoy se acepta que la diferencia ms importante entre los Reinos Vegetal y Animal, la constituye la existencia o no de Sistema Nervioso, lo que le permite la interaccin activa con el medio que lo rodea,los vegetales no pueden responder activamente al ambiente. Es clsico el ejemplo de la reaccin ante el enemigo; uno acepta la agresin del leador y otro puede huir o combatir ante el cazador. Lgicamente el Sistema Nervioso tendr una complejidad creciente a medida que ascendemos en la escala zoolgica, hasta al-

- 23 canzar el mximo exponente que es el Hombre. Este Sistema Nervioso tiene un desarrollo, una maduracin y una declinacin a travs de los aos por lo que la neurofisiologa deber adaptar sus enunciados a la etapa referencial. Sobre el plano fisiolgico, el sistema nervioso debe ser considerado como un SISTEMA ALTAMENTE COMPLICADO: Corteza, sustancia blanca o ncleos grises no pueden funcionar aisladamente sino interactan entre ellos. Un equilibrio armonioso, en estado normal, se establece entre los ncleos grises, rgano de comando, la corteza, centro de ejecucin, y la sustancia blanca, elemento de unin. La corteza, que ontogenicamente es nuestra mas reciente adquisicin rige la vida de relacin del hombre y nos hace nicos, irrepetibles y dueos de nuestro propio destino. Los ncleos grises y sobre todo el tlamo y las formaciones hipotalmicas son, con la corteza, los rganos del comportamiento Para dar una idea de la importancia funcional del S.N.C. baste decir que con el 2% del peso corporal recibe el 20% del volumen minuto cardiaco, lo que lo transforma en el parnquima mas ricamente irrigado de aprovechamiento propio El S.N.C.se ha especializado al mximo nivel en electrnica y conduccin y el precio que ha debido pagar es la incapacidad de reproducirse y la total dependencia en su nutricin No posee elementos de reserva de all que solo 6 minutos sin oxigeno y sin glucosa ocasionan su total y definitivo deterioro Posee una formacin protectora nica en el organismo que es la barrera hemato-enceflica que le selecciona sus nutrientes evitando los productos txicos circulantes, de su integridad depende el normal funcionamiento del S.N.C. El sistema extrapiramidal ha desarrollado en el hombre una compleja actividad automtica y hoy podemos decir que el 70% de las actividades del diario vivir nos la proporciona su accionar, la habitual actividad de conducir un automvil casi en forma totalmente automtica nos maravilla por su compleji-

- 24 dad y precision, incluso con alarmas autoprogramadas La Organizacin Mundial de la Salud decidi que la dcada de 1990-2000 fuera declarada la dcada del cerebro, propici importantes investigaciones pero paradjicamente al cerrar la dcada el Director exclamo ES TAN GRANDE EL PANORAMA QUE SE HA ABIERTO, QUE AHORA SABEMOS MENOS.

CAPITULO 2 3 CAPITULO

- 25 -

EXAMEN SEMIOLGICO DEL SISTEMA NERVIOSO.

Prof. Dr. Horacio Deza*
Introduccin. Habitualmente el Mdico Clnico realiza un examen neurolgico desmembrado mientras va confeccionando su Historia Clnica rutinaria: una alteracin de la Conciencia, el Habla y la Conducta del paciente, que pueden revelar alteraciones de las funciones cerebrales, se analiza en el examen fsico general, pero se sospechan en la anamnesis. En la inspeccin general se analiza la marcha, actitud y otros movimientos que indican la fuerza, tono muscular y coordinacin musculares; se exploran alguno de los pares craneales al examinar la simetra de la Facies; en el examen de la piel se estudia el trofismo de piel, faneras, msculos, evaluando indirectamente la neurona perifrica; cuando controlamos frecuencia respiratoria, punso arterial, presin arterial, evaluamos el aparato digestivo o las glndulas de secrecin interna, estamos estudiando el Sistema Nervioso Autnomo. En sntesis, cuando detectamos un trastorno funcional/orgnico del sistema nervioso recin realizamos un examen neurolgico completo o el paciente es derivado a un Neurlogo. El propsito principal sera, que siempre se debe realizar un examen neurolgico bsico para descubrir las posibles deficiencias motoras, sensitivas, de coordinacin, de conducta o funcional mental que pudiera tener el paciente. De tal forma que luego de un examen neurolgico sistematizado positivo, el mdico deber sospechar el sitio de la lesin considerando los hallazgos de dicho examen, y estos hallazgos se pueden agrupar en 9 problemas bsicos (1) o principales o Sndromes, que el Mdico Generalista debera ser capaz de detectar clnicamente y saber la conducta a seguir con el PacienteProblema en cuestin, como veremos al final. Historia Clnica. Comprende la Anamnesis, el examen fsico y despus de tener un diagnstico sindromtico, exmenes complementarios auxiliares del diagnstico. Anamnesis. (1) La patologa del SN puede ser orgnica o funcional. Despus de aceptada esta consideracin bsica es conveniente tener en cuenta algunos principios generales que ayudan al reconocimiento de las enfermedades del SN. (Leiguardia, Ramn). Obtener un HC adecuada es un arte dirigido a conversar con el paciente. El mdico debe aprender el arte, o la ciencia, de obtener una anamnesis tanto de un paciente poco observador o que niega su enfermedad como de una persona no educada, de otra persona que intencionalmente o no cambia el significado de las cosas y tambin de un paciente con deterioro mental. La tarea es larga; si el tiempo es limitado, pueden ser necesarias entrevistas posteriores. Es conveniente no interrumpir demasiado al paciente, para dejarlo expresar su angustia; sin embargo, despus convendr hacer repreguntas para aclarar o completar datos que no han sido suficientemente descriptos. Cuando el paciente ya expres la sintomatologa que padece es conveniente investigar datos sobre el estado de las funciones mentales superiores (atencin memoria, lenguaje), la funcin de los distintos pares craneales (visin, olfato, audicin, deglucin), trastornos motores (torpeza motora, paresias, plejas, incoordinacin, movimientos involuntarios anormales), trastornos en la sensibilidad superficial o profunda, en el dominio de los esfnteres o en la actividad sexual, as como tambin otros sntomas

* Decano de la Facultad de Medicina de la UNT

- 26 extraneurolgicos: PP, disnea, mareos, visin borrosa, cefalea, etc. Si bien la investigacin del problema clnico comienza con el paciente, no se debe descartar los familiares directos, vecinos, amigos, que pueden confirmar, ampliar y/o aportar datos extras no vertidos por el paciente. A veces la informacin aportada por stos sobre los cambios en comportamiento, memoria, audicin, visin, lenguaje, marcha, coordinacin, etc. puede ser de gran relevancia (convulsiones, trastornos de la conciencia, demencia). Los sntomas pueden ser referidos como: Sntomas Positivos: aquellos producidos por estimulacin o irritacin de una parte del SN, que hace que ste se comporte en forma anormal (ej. Convulsiones producidas por irritacin de una zona del rea motora de la corteza cerebral); Sntomas Negativos: son aquellos producidos por la prdida de una funcin (parlisis). Ley de la Disolucin. Las funciones y/o habilidades ms recientemente adquiridas en la evolucin y entrenamiento son las primeras que se pierden cuando hay una enfermedad cerebral. Por ej. Idioma materno/adquirido (anestesia-recuperacin total; estados comatosos); Puo de precisin (oposicin del pulgar)-Puo de poder (flexin de todos los dedos del mono) Cuantificacin Lesional. Localizacin, gravedad, extensin, efecto que produce sobre el parnquima nervioso contiguo y sobre las conexiones e interconexiones existentes en la zona y velocidad de instalacin (aguda/ crnicas). Adaptacin Cortical. Una funcin perdida o alterada puede recuperarse por una adaptacin de otras zonas del cerebro que la reemplazan, habitualmente con menor eficiencia; esto se ve especialmente en nios y jvenes. Diferentes procesos patolgicos pueden producir manifestaciones clnicas idnticas. Una hemipleja puede ser provocada por una hemorragia, infarto cerebral, isquemia; hemiparesia: absceso cerebral, hematoma, tumor benigno o maligno. Los Sntomas provenientes del Sistema Nervioso que llevan a la consulta son variados, pudiendo agruparse en: Sntomas Sensitivosensoriales. S. Motores. S. Psicointelectuales. Entre los Sntomas Sensitivosensoriales tenemos: dolores de diversa localizacin: cefalea, neuralgia, raquialgia; parestesias, disestesias e hipo o anestesias; anosmia; ambliopa, amaurosis y diplopa; sordera, vrtigos y mareos; vmitos, etc. Los sntomas motores se refieren a paresias, plejas o parlisis; disminucin en la fuerza muscular; movimientos involuntarios; titubeos, oscilaciones en la estacin de pie, en la marcha u otros movimientos coordinados; incontinencia de esfnteres; impotencia sexual. Los sntomas Psicointelectuales se refieren a trastornos e la funcin mental superior: disminucin o prdida de la memoria; alteraciones del habla, articulacin de la palabra; alteraciones del sueo; alteracin de la conciencia. Como en el resto de la Clnica todos y cada uno de estos sntomas debern investigarse el cundo, cmo y dnde comenz, as como tambin si es la primera vez que lo padece y posible causa que la atribuye. Todo esto tiene por objeto determinar el orden y/o secuencia con que se han presentado los sntomas; comenzar a discriminar entre patologas agudas y crnicas; el tiempo evolutivo de la enfermedad; la progresin de la misma en cuanto si hubo o no perodos de mejora o si la peora fue in crescendo; etc. Los Antecedentes Personales tendrn relevancia segn la edad del paciente. En los nios es de importancia los antecedentes del embarazo y parto (parlisis, convulsiones, enfermedades congnitas); la maduracin motora y las enfermedades infectocontagiosas (enfermedades congnitas, encefalitis); en la edad escolar el comportamiento. En los adolescentes hay que evaluar antecedentes genitales (trastornos neuroendcrinos). En el adulto joven es conveniente inquirir sobre padecimientos venreos y otras infecciones intercurrentes; hbitos txicos, intoxicaciones profesionales, traumatismos de crneos, etc. En el adulto es conveniente averiguar en la familia cambios de conducta del paciente, alteraciones en el sueo, compromiso de las funciones mentales superiores.

CAPITULO 3 Entre los Antecedentes Heredo-Familiares deber procurarse establecer la existencia de intoxicaciones crnicas (alcoholismo, saturnismo, etc.), infecciones crnicas (paludismo, sfilis, tuberculosis) as como padecimientos neurolgicos o mentales en padres, hermanos o parientes ms distantes; cuando surge el antecedente hay que tratar de investigar la posible forma de herencia (epilepsia, cefalea, movimientos involuntarios, miopatas, etc.) Algunas neuropatas son heredadas de una forma estrictamente mendelliana, ya sea dominante autosmica (Corea de Huntington), autosmica recesiva (Ataxia de Friedrich) o recesiva ligada al sexo o al cromosoma X (Distrofia muscular de Aran Duchenne); otras, por el contrario, son heredadas en forma no mendelliana (influencia metablica, trastornos multifactoriales, modelos de herencia mitocondrial) en los que las influencias genticas son importantes aunque no bien definidas an (epilepsia, Esclerosis mltiple). Bases del Diagnstico Neurolgico: E. F.

- 27 traducido en trminos de anatoma y fisiologa, recin puede establecerse la correlacin que existe entre ellos y determinar la localizacin anatmica que explica tales manifestaciones, es decir, mediante un juicio o pensamiento crtico estamos fundamentando el Diagnstico Anatmico; Diagnstico Funcional: grado de alteracin que presenta el aparato o sistema en estudio. La reunin del D. A. + D.F nos da, realmente, el primer paso en el intento diagnstico: Diagnstico Sindromtico o Presuntivo. El D. S. localiza adecuadamente las lesiones y el proceso sistmico responsable de los sntomas y signos, y es indispensable este paso, ya que sin saber dnde buscar no sabremos qu pedir (exmenes complementarios). Los diagnsticos anteriores siempre preceden al Diagnostico Etiolgico o definitivo, que nos permitir indicar el tratamiento correspondiente. Es necesario destacar una y otra vez que las bases fundamentales del diagnstico radican en la obtencin de una anamnesis completa y en la realizacin de un examen fsico correcto. Cuando no se encuentra la relacin entre sntomas y signos, o no concuerdan entre s, puede ser debido a que han sido errneamente interpretados; en esa situacin es indispensable repetir los pasos. La repeticin de la HC es la prueba diagnstica de mayor utilidad cuando el paciente neurolgico es difcil y complicado. En las ltimas dcadas se ha notado una tendencia, cada vez ms marcada, de dar mayor trascendencia a los Mtodos Auxiliares Diagnsticos (M.A.D.) en detrimento de una observacin cuidadosa. Indudablemente que la nueva tecnologa ha incrementado los buenos diagnsticos, pero de ninguna manera puede reemplazar al estudio clnico; slo son de valor cuando son solicitados racionalmente, de acuerdo a los sntomas y/o signos del paciente. Ms an, muchos de estos exmenes pueden no ser esenciales, demandan tiempo para su realizacin y ocasionan considerables gastos al paciente, familiares y/u obras sociales. Para realizar un E F Neurolgico se necesitan: pocos elementos (martillo de reflejos, alfiler, oftalmoscopio), los cinco sentidos (agudizados por el don de la observacin) un 6 sentido = Sentido Comn.

El mtodo clsico.
En la patologa del SN los signos fsicos indican la localizacin anatmica de la lesin/ es responsable/s de los trastornos, mientras que la anamnesis detallada de la enfermedad es la que sugiere la naturaleza del proceso patolgico subyacente. Mientras que el Sntoma era una manifestacin subjetiva la mayora de las veces, los Signos son manifestaciones objetivas que pueden ser percibidos por los sentidos del mdico examinador; es demostrable. Hay dos tipos de signos: Signo Propiamente dicho: por lo general con la simple observacin del paciente son detectados. No existe contacto alguno entre Paciente/Examinador. (Ptosis-lagoftalmosmarcha de Todd-etc.) Signo detectados por medio de Pruebas: signo en movimiento o en accin. Para objetivarlos se necesita que el Examinador acte sobre el paciente, hacindole re8alizar una accin determinada y evaluando su resultado. (Babinski-Romberg-Kernig-Lassegue -etc.). Una vez que se han obtenido todos los datos posibles (sntomas y signos) a travs de la anamnesis y el examen fsico, y se han

- 28 El desarrollo y la prctica de la observacin, en las palabras de Osler, mejoran nuestra capacidad clnica, la ms difcil de todas las artes. Es la base de todo el trabajo clnico y del progreso cientfico. Todas las ciencias humanas no son otra cosa que el aumento del poder del ojo (John Fiske). Y esto puede extenderse a la enseanza. El objetivo primario de la enseanza de la Neurologa es preparar al alumno para la observacin; no existe sustituto para la observacin, para la experiencia obtenida por ver mucho y sabiamente. Las inmortales, clsicas y repetidas palabras de Osler, hoy tienen ms valor que nunca: No toque al paciente, establezca primero lo que ve; cultive su poder de observacin. Esto fue confirmado por Flexner, pedagogo creador de la medicina especializada, cuando afirm existe una impresin general de que la calidad cientfica de la Educacin Mdica y de la prctica mdica dependen en alguna medida de los mtodos de laboratorio. Este no es el caso. La ciencia es esencialmente materia de observacin, inferencia, verificacin y generalizacin. El Examen Fsico Bsico del Sistema Nervioso debe ser cuidadoso, conciso y completo, debindose seguir un plan predeterminado y cumplirlo siempre: 1. Examen Mental 1a. Conciencia 1b. Inteligencia Memoria Pensamiento Capacidad de Abstraccin. 1c. Gnosia. 1d. Praxia 1e. Lenguaje 2) Examen Fsico General: 2a. Facies 2b. Actitud 2c. Marcha. 3) E. F. Segmentario: 3a. Crneo 3b. Columna 3c. Pares Craneanos 3d. Motilidad. 3e. Taxia 3f. Sensibilidad. 3g. Sistema Nervioso Perifrico. 1) Examen Mental El E M, si bien su realizacin minuciosa y en profundidad es patrimonio del Psiquiatra y del Psiclogo, el Mdico general debe tener habilidades suficientes para realizar un estudio de aproximacin, elemental y sencillo, que le brindar una idea integral del estado de su paciente; debe saber hacerlo primero por su condicin de Mdico Clnico, por que est evaluando la funcin superior del Ser Humano y finalmente por que la prevalencia de este tipo de patologas se ha incrementado de manera notable en el ltimo decenio. El E M bsico, nos dar una rpida informacin sobre el estado anatomofuncional de distintos sectores del SN, e forma sucinta se puede afirmar: que la Conciencia nos indicar la integridad cortical y de la formacin reticular del tronco cerebral; el Lenguaje, Gnosia y Praxia, la indeminidad de ciertas reas corticales y la Inteligencia de una adecuada integracin Crtico-Subcortical. No puede dejar de recordarse que muchas patologas extraneurolgicas pueden dar alteraciones de las Funciones Mentales, tales como: Insuficiencia Heptica y Renal; trastornos endocrinos (hipotiroidismo); alteraciones metablicas (acidosis); dficits irrigatorios (Shock); intoxicaciones exgenas (alcohol; barbitricos; drogas, etc.), lo que hacen an ms difcil y comprometido el Examen Neurolgico.

Conciencia.
Estado Vigil, de percepcin propia del ser y su reactividad par con el ambiente. Se pueden investigarse distintos aspectos del estado vigil, como ser: Orientacin Temporal, espacial y autopsquica. La Temporal es la primera que se altera en los Conducta. La observacin directa, el relato de familiares directos, amigos, enfermera, son las fuentes bsicas de informacin; si coincide con su educacin cultural, secuencia diaria normal, comportamiento social lgico, ritmo vigilia-sueo es el normal. A veces la observacin y estudio debe ser prolongada. Atencin. Ya durante el interrogatorio nos damos cuenta de la capacidad de atencin; cuando est afectada el paciente se distrae

CAPITULO 3 con facilidad, parece ausente, interrumpe el examen, cambia de tema durante la entrevista, etc. Para estudiarlo un poco ms en profundidad se le encargar leer un texto o realizar un dictado (si alfabeto). Conciencia de S. Se les interrogar sobre la interpretacin de su enfermedad: la reconocen? Necesitan tratamiento? Muchas veces la alteracin de la conciencia se expresa por necesidad inmotivada de terminar la entrevista, ser dado de alta, no percibir el estado de enfermedad, etc. Niveles de Conciencia. Puede oscilar desde la lucidez hasta el coma profundo de descerebracin. La clasificacin de Symonds es an clara y objetiva: * Lucidez. Vigil. Buena orientacin tmporoespacial, colabora con el interrogatorio en forma rpida y gil. Conducta acorde a la circunstancia. * Obnubilacin. Actividad mental lenta. Desorientacin tmporo-espacial. Falta de atencin. Lenguaje incoherente. Cambios de comportamiento y conducta. Tendencia a la excitacin primero y luego al sueo. Premiosidad para ser dado de alta. Puede cumplir actos automticos. * Estupor. Yace en cama. No cumple con actos motores simples. Responde a estmulos dolorosos en forma incoordinada y primitiva. Agitacin psicomotora; grita. Ritmo vigilia/sueo alterada; perodos prolongados de sueo. Lenguaje primitivo e inexpresivo. No hay control de esfnteres. * Coma. No responde a ningn estmulo; decbito pasivo; Conserva actividad vegetativa. 3) Respuesta Motora. Obedece rdenes Localiza Retirada Flexin Extensin Sin respuesta

- 29 -

6 5 4 3 2 1

Inteligencia.
Funcin estructurada y compleja que refleja la capacidad de adaptarse a nuevas situaciones mediante el empleo del razonamiento. Es la capacidad de dar soluciones a los problemas. Se va incrementando con la experiencia hasta llegar al mximo en la edad adulta; luego comienza a decrecer con la senectud. Ya con el interrogatorio el mdico se da cuenta del intelecto de su paciente. De ser necesario se debe recurrir a Pruebas especiales. Memoria. Se exploran hechos recientes y remotos, adaptados al nivel intelectual del interlocutor: Qu hizo ayer? Qu comi? Resultados de ftbol del domingo pasado? En qu escuela curso su primario? Cundo se cas? Etc. Pensamiento. Actividad gil y dinmica. Cuando est afectado este nivel el paciente se encuentra lento y reiterativos o perseverantes sobre una misma idea. Se explora con por medio de la asociacin de ideas Qu partes tiene un automvil? Cules son los muebles de una casa? Qu opina del tiempo? Qu piensa de la TV? Capacidad de Abstraccin. Forma ms elevada de la Inteligencia y es la primera que se altera en los deterioros y demencias. Existe dificultad para diferenciar lo esencial de lo secundario. Qu es la bondad? Qu es el dolor? Diferencias entre ro y laguna; nio y enano; pan y carne.

Score de Glasgow.
Permite la obtencin de un baremo, objetivo y repetible, que usado en forma genrica posibilita comparar las situaciones. 1) Respuesta Ocular. Motilidad espontnea 4 Respuesta al ruido 3 Respuesta al dolor 2 No hay respuesta 1 2) Respuesta Verbal. Orientado en T/E 5 Confuso 4 Inapropiada 3 No comprensible 2 Sin respuesta 1

Gnosia.
Capacidad de conocer o reconocer objetos o smbolos. Para efectuar esta actividad es necesaria la integridad de la corteza cerebral, del aparato receptor sensorial-sensitivo y en estado psquico normal. Las Agnosias implican una alteracin a nivel cortical, con normalidad de los otros dos elementos. Se han atribuido a zonas delimitadas de la corteza cerebral las funciones de reconocimien-

- 30 to: Tctil (parietal); Visual (Occipital); Auditiva (Temporal); Esquema corporal (parietal posterior). Gnosia Tctil. Identificacin de un objeto comn sin estmulo auditivo o visual (llave, lpiz, papel, paquete de cigarrillos, etc.)= Estereognosia. Sobre la piel se escriben figuras geomtricas simples (tringulo, cuadrado, crculo), nmeros o letras (Grafognosia). Gnosia Visual. Identificacin de objetos, colores, reconocimiento de distancias, proporciones: qu objetos ve? Que colores tiene el cielorraso y las paredes? Qu es ms grande: la ventana o la pared? Qu objeto est ms cerca de Ud. y cul ms lejos? Ms fcil puede ser la identificacin de personajes reconocidos en el diario o revistas (Prosopognosia). Gnosia Auditiva. Se le hace escuchar msica y el paciente debe identificar ritmo y tonalidad. Esquema Corporal. Se inicia la prueba indicando que seale distintas partes de su cuerpo; que establezca si es derecha o izquierda la zona sealada; finalmente, en un dibujo que indique cabeza, brazos, piernas, ojos, etc.

Lenguaje.
El lenguaje es el uso de smbolos convencionales usados con la finalidad de comunicarnos, que traducen un pensamiento. Puede ser oral, escrito, mmico (expresivo y gestual). Tiene dos aspectos fundamentales: Motor (que permite comunicar nuestro pensamiento) y Gnsico (que reciba y decodifica los smbolos que nos comunican los dems. Su exploracin bsica consta de 4 etapas: Expresin Oral. Se investiga en primer trmino por la palabra espontnea; si hay dudas podemos frases de articulacin compleja (artillero de artillera; ministro plenipotenciario). Comprensin del lenguaje Oral. Primero se dan rdenes simples: abrir y cerrar los ojos, las manos, mirar hacia uno y otro lado, teniendo especial cuidado de emplear lenguaje gestual. Luego se pasa a dar rdenes ms complejas: vaya abra la puerta, salga al pasillo y luego vuelva a entrar dejando la puerta cerrada. Una prueba muy sencilla son Los 3 papeles de Pierre Marie: se le entrega al paciente 3 papeles de distintos tamao y s ele ordena: que el mayor se lo entregue al mdico, el mediano lo guarde en el bolsillo izquierdo y el pequeo lo rompa. Exploracin de la Lectura. Se le entrega textos sencillos y se solicita que se los interprete: Los nios deben ir a la escuela y obedecer a sus alumnos; Los hijos deben tener amor y respeto por sus padres. Tambin se le puede dar por escrito rdenes complejas: Vaya a la ventana, corra las cortinas, mire que hay afuera y luego dgame lo que vio. Exploracin de la Escritura. Pueden medirse con tres maniobras: Dejar que el paciente escriba lo que siente en ese momento; dictarle un texto simple; darle un modelo y que lo copie. 2) Examen Fsico General.

Praxia.
Capacidad de ejecutar actos motores simples o complejos con un fin determinado. Las Apraxias resultan de incapacidad de realizar dichos movimientos en ausencia de parlisis, ataxia, rigidez, aquinesia y dficit sensorial. Existen varias esferas de la praxia. Ideatoria. Se solicita cumplir actos imaginarios: mmica de abrir una ventana; saludar y estrechar la mano de un amigo; contar un fajo de billetes imaginarios. Motriz. Realizacin de actos motores complejos con un objeto: doblar un papel y colocarlo en un sobre; prender un cigarrillo; cortar papeles con una tijera; etc. Ideomotriz. Actores motores simples: sentarse, pararse, estrechar la mano del mdico, balancear los brazos, silbar, desvestirse y vestirse delante para el examen fsico, etc. Constructiva. Construir una pirmide con cubos; figuras geomtricas con fsforos.

Facies.
Simetra, estructura y color. La Fisionoma tiene un carcter antiqusimo. El Antiguo Testamento lo menciona (Por el aspecto se conoce al hombre y por el semblante del rostro reconcese el sensato Eclesistico, XIX, 26; El descaro de sus rostros atestigua contra ellos y, como Sodoma, publicitan sus peca-

CAPITULO 3 dos Isaas, III,9); Hipcrates le dio importancia (recordar su F. Hipocrtica). F. Asimetra en la inspeccin esttica y dinmica (VII - III- VI- pares; fstulas carotdeo-cavernosa); F. Miastnica: no existe al despertarse, progresiva y vespertina, no hay parlisis de la mirada, mejora con la administracin Porstigmina. F. Hutchinson-Astrnomo: inmovilidad de los ojos y ptosis uni o bilateral por oftalmopleja nuclear externa progresiva con extensin de la cabeza para poder ver. F. Jugador de pker o de mscara, de pomada, temblor localizado en maxilar y labio inferior: Enfermedad de Parkinson; F. Durmiente: inexpresiva, depresin mental, abulia (rasgos borrados, labios entreabiertos, prpados semiocluidos y mirada indiferente o perdida) letargia, sopor, coma, etc.; F. Encefalitis: Amimia, signos oculares (escaso parpadeo, ligero exoftalmos, ptosis, estrabismo, anisocoria); a veces sialorrea; cara untada y tics. F. Ansiosa: angustia, ansiedad, manas, excitacin psicomotriz, etc. Hipertona y mayor secrecin sudoral. F. Monglica: plana y redonda; epicanto; macroglosia; microcefalia y orejas pequeas en asa. F. Seudobulbar: alternancia de facies inexpresiva, alternando con injustificados de episodios de risa o llanto inextinguibles.. Risa y llanto espasmdicos. Arteriosclerosis senil. F. Vultuosa: Hemorragia cerebral. Inmovilidad de la cabeza, desviada hacia el lado de la lesin cortical y fumador de pipa con cada movimiento espiratorio en la parte paralizada (contralateral). F. Hidroceflica: cabeza de gran volumen con frente abultada. F. Manaca: extraviado, fija. F. Claude Bernard-Horner: enoftalmos, ptosis palpebral, anhidrosis y miosis, por destruccin del Ganglio Estrellado del cuello (Simptico). F. Pourfour du Petit: Exoftamos midriasis, lagoftalmos; irritacin del G. estrellado. F. Risa Sardnica, espasmo cnico: facies dolorosa en la mitad superior de la cara (arrugas en la frente y ngulos externos de los ojos, con elevacin de las cejas y alas

- 31 nasales), mientras que las comisuras labiales estn llevadas hacia arriba y afuera, con boca entreabierta con retraccin fija de los labios, como una risa fija. Ttanos. Actitud. Es la postura o posicin que adopta espontneamente el cuerpo. Podemos estudiar la actitud en la cama (decbito) o en la estacin erecta.

Decbitos.
Posicin en Gatillo de fusil. Meningitis. D. Pasivos obligados. hemipleja flccida. Se observa la asimetra de la mitad del cuerpo, como aplastado en la cama, aparentan ser ms anchos, estn como hundidas en el lecho. Lumbociatalgia por hernia de disco. Decbito lateral con el miembro afectado en flexin; posicin antilgica. Paraplejas. Los miembros pueden estar aplastados en las flccidas y flexionados en las espsticas, con trastornos trficos en ambas. Cervicobraquialgias por Hernia Disco Cervical. columna fija, rotada y flexionada hacia el lado opuesto a la lesin?; el miembros superior correspondiente en flexin.

De Pie.
Parkinsoniano. tronco proyectado hacia delante en flexin; los brazos en flexin, adosados al tronco, con el temblor tpico en manos. Hemiplejia espstica. asimetra facial central; miembros superior afectado en flexin; miembro inferior en extensin, recto, con elevacin de la hemicadera y rotacin interna del pie. Los cerebelosos y tabticos. disbasia, separan los brazos del cuerpo, tienen oscilaciones cuando estn de pie. Los movimientos coreicos, atetsicos o blicos. Son caractersticos en el Sndrome extrapiramidal. La mno Pndula, con imposibilidad de extensin en la parlisis del n. Radial. Mano en Garra o Predicador en la parlisis del n. Cubital y Mediano.

- 32 Pie Equino en la parlisis del n. Citico Poplteo Externo, con dedos flexionados. portante en los hundimientos por TEC, tumores, etc. La auscultacin puede ser relevante en los aneurismas arteriovenosos corticales, fstulas cartido-cavernosas; se ausculta un Soplo S., continuo sincrnico con el pulso carotdeo.

Marcha.
El estudio de la marcha en el paciente Neurolgico puede aportar muchos datos referentes a la motilidad, coordinacin, movimientos automticos y asociados y tambin a la sensibilidad. M. Cerebelosa. Marcha del ebrio. M. Parkinsoniana. Tras el centro de gravedad. M. Tabtico. Taloneante. No puede hacerlo con los ojos cerrados. M. Mioptica. Marcha de pato. Al levantarse de una silla o desde el suelo, van trepndose a s mismo: M. De Sapo. M. Pareto-espstica. Marcha de robot. M. Polineuritica. Steppage. El pie cae de punta. M. Hemipljica. Todd o Helicpoda o en Guadaa. M. Vestibular. VII Par. Inestabilidad y desviacin hacia un mismo lado, con tendencia a caer hacia ese lado. M. Extravagante. Histeria. Puede simular a cualquiera, pero presenta el Signo de Hoover (Gowers, pg. 659), que es la ausencia de movimientos acompaantes normales. Si el paciente acostado se indica que eleve una pierna, apoya la contraria; el paraltico o el histrico no lo hacen. M. De Payaso. marcha grotesca del paciente con Corea. 3) Examen Fsico Segmentario.

Columna.
Debe estudiarse con el paciente sentado y de pie; totalmente. Buscar a la Inspeccin posiciones antilgicas: hernias discales lumbares-cervicales; Escoliosis. Lordosis. La Motilidad nos informar sobre rigideces, limitacin de movimientos. La palpacin detectar contractura paravertebral, puntos dolorosos en las apfisis espinosas (Signo del timbre de las Hernia de disco lumbociticas). La rigidez de nuca y columna con la contractura paravertebral nos pondr en la pista de un S. Menngeo.

Pares Craneanos
Al hacer el examen semiolgico de los pares craneanos estamos evaluando el tronco cerebral, desde los Pednculos Cerebrales hasta el Bulbo raqudeo.

Crneo.
El tamao del crneo (medido con una cinta inextensible, pasando por la protuberancia occipital externa y la glabela) al nacer es de unos 35 Cm; crece progresivamente para alcanzar una circunferencia de 60-62 cm en el adulto. Las dos alteraciones ms importantes son la Microcefalia (craneostosis, microencefalia) y la Macrocefalia (Hidrocefalia, tumores, hematomas subdurales, etc.) A la palpacin es importante definir las fontanelas (la mayor desaparece al ao); estn sobrelevadas y tensas en el S. Hipertensin endocraneana y deprimidas y blandas en la deshidratacin. Esta maniobra es im-

I. N. Olfatorio. Asta de Ammn y el lbulo del Hipocampo. Primero constatar la permeabilidad de las fosas nasales. La investigacin del n. Olfatorio se hace separadamente, primero una fosa nasal ocluyendo la opuesta. Se la estimula con olores penetrantes: jabn, alcohol, perfumes, tabaco, caf, clavos de olor, menta, etc.; siempre con los ojos cerrados y evitando producir ruidos orientadores. NO usar sustancias nocivas como el Amonaco o el Formol, ya que estimulan receptores del Trigmino y puede haber respuestas (+) falsas. Anosmia, hiposmia, cacosmia, unilateral. Tumores, postraumticas, etc. II. Oftlmico. La va se origina en la retina- n. OpticoQuiasma- Cintillas Opticas- Cuerpo Geniculado externo (Pulvinar del Tlamo Optico)- Corteza del Lbulo Occipital en la Cisura Calcarina (reas 16-17-18). Su exploracin comprende diversos pasos: Agudeza Visual. Investigar cada ojo por

CAPITULO 3 separado y en ambientes bien iluminados: lectura de peridicos, descripcin de figuras o dibujos simples, primero la letra ms pequea, luego las de mayor tamao y finalmente los grandes titulares; si el paciente fracasa visin cuenta-dedos a 1 metro de distancia; visin bulto y en ltimo trmino recurriremos a la visin luz, llevando al paciente a una habitacin en penumbras. Ambliopa, disminucin de la A. V. y Amaurosis ceguera total. Visin de los colores. Identificacin de colores bien definidos, por lo general objetos de la sala de examen o de la vestimenta del examinador (Azules, verdes y rojos). Campo Visual. Se inicia el examen con la Campimetra de Confrontacin: se realiza cada ojo por separado. La informacin que nos proporciona es aproximada; para mayor exactitud debemos realizar una Campimetra; con esta prueba detectamos zonas ciegas del campo visual del paciente: Escotomas: zonas reducidas, pequeas. (retina) Hemianopsias: mitad del campo visual ciego. (retroquiasmtica) Cuadrantopsia: del campo visual ciego. (Tubrculos Cuadrigminos) Fondo de Ojo. Sin dilatacin pupilar. Se pondr especial atencin en la papila (bordes coloracin, excavacin); estado vascular; exudados y hemorragias; atrofia; edema.

- 33 Pupila. Se estudia la forma, tamao y respuesta reflejas. Forma. Circular; a veces elptica; bordes netos. Tamao: depende de la intensidad de la luz; 2,5-5 mm; Miosis. Midriasis es provocada por la parlisis del III. Anisocoria. Reflejos. Fotomotor y consensual. Va aferente II par; eferente III par. Abolido por parlisis de cualquiera de los dos. El Reflejo consensual est ausente cuando est paralizado el II Par (ojo sano) y negativo en el ojo enfermo; en la parlisis del III el R. Fotomotor del ojo enfemo (+) y el consensual del ojo sano es (-). Reflejo acomodacin: contraccin pupilar. V Par. Trigmino. Largo ncleo que se extiende desde la Protuberancia al Bulbo. Tiene funcin motora (maseteros y temporales); 2 ncleos en el Puente de Varolio (Masticador y Accesorio) Funcin sensitiva. 3 ncleos Gelatinoso, Medio Sensitivo y Locus Ceruleus. Trismus. Sensibilidad tctil y termoalgsico en sus ramas I (oftlmica) II (maxilar superior) y III(maxilar inferior). Puntos de Valleix. Sensibilidad en los 2/3 anteriores de la lengua (tctil, trmica y dolorosa). Da la secrecin salival y lagrimal y la sensibilidad superficial y profunda de los 2/3 anteriores de la lengua. Reflejos. Corneano; maseterino. VII Par. Facial. Ncleo situado entre Protuberancia y Bulbo, prximos al V (arriba); el VIII(atrs) y el IX(abajo). Eminentemente motor; mmica de la cara y cutneo del cuello; sensibilidad gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua. Motilidad. Sensibilidad gustativa. Hipogeusia o Ageusia. VIII Par. Auditivo. Raz vestibular se origina en el Piso del IV Ventrculo (n. Deiters y Betcherew), mientras que la rama acstica parte del ncleo Auditivo Anterior y en el Tubrculo Acstico Lateral, todos en la unin bulboprotuberancial. Se explora separadamente la rama acstica y la vestibular.

III. IV. VI Pares. Oculomotores. Dan la motilidad a los globos oculares; al ser una unidad funcional, se los estudia en conjunto. El ncleo del III Par est ubicado en el piso del Acueducto de Silvio (Pednculos Cerebrales, subdividido en cinco partes (una para cada msculo). El IV Par o Pattico (Oblicuo Mayor) se ubica un poco por debajo, cerca de la Protuberancia, rodeando completamente los Pednculos Cerebrales y Cerebelosos Superiores. VI Par o MOE, se sita debajo en la Protuberancia, debajo del IV Ventrculo. Hendidura palpebral. Lagoftamos (VII) Ptosis palpebral (III). Ejes Visuales. Normalmente estn centrales y simtricos. Asimetra; diplopa. Estrabismo divergente (III); E. Convergente (VI).

- 34 Funcin Acstica. Ruido del reloj; voz cuchicheada; campanilla del telfono; timbre; etc., nos darn una idea aproximada de la Hipo o Anacusia que pudiera existir. Pruebas ms especficas se debe emplear el diapasn: Weber: percepcin igual en ambos odos; en las lesin por Transmisin se lateraliza al lado afectado; Perceptivas se oye ms fuerte en el odo sano. Funcin Vestibular. Nistagmus, equilibrio, marcha. Nistagmus. Movimiento oscilatorio involuntario de los globos oculares que tiene una fase rpida (que lo identifica) y una fase lenta; en los dficits vestibulares se aprecia nistagmus horizontal en las miradas extremas. Estacin erecta y en la marcha, Signo de Romberg y lateropulsin hacia el lado enfermo. IX Par. Glosofarngeo. Funciones motoras y sensitivas, secretorias y vasodilatadoras. Las fibras motoras se originan en el n. Ambiguo (comn al X y XI) y las sensitivas arrancan del n. del Ala Gris y del Fascculo Solitario, en la porcin superior del Bulbo Raqudeo. . Funcin motora. Movimientos deglutorios y con la boca abierta la funcin de los constrictores de la faringe. Uvula se desva hacia el lado sano en las parlisis. Funcin Gustativa. Tercio posterior de la lengua, por detrs de la V Lingual. Secrecin Parotdea. X Par. Neumogstrico. Tiene su origen en los n. Ambiguo, Solitario y el Dorsal propiamente dicho, ubicados en el suelo del IV Ventrculo. La actividad neurovegetativa se estudia con los aparatos correspondientes (respiratorio, cardiovascular y digestivo). Velo del Paladar. Cada del velo (Signo de la cortina); salida de lquido por las fosas nasales. Reflejo nauseoso y palatino ausentes. Laringe. Motilidad de las cuerdas vocales; en la parlisis disfona y voz bitonal. Cuerdas separadas. XI Par. Espinal. Tiene su origen en estructuras que comparte con el X y otras en a porcin inicial de la Mdula. Esternocleidomastoideo: gire la cabeza oponindose al movimiento; se apreciar la contraccin del msculo del lado opuesto; el Trapecio se pide la elevacin del hombro. XII. Hipogloso Mayor. De origen Bulbar, en dos ncleos uno Principal y otro Accesorio Inerva la musculatura de toda la lengua. Parlisis se presenta hemiatrofia del lado afecto y desviacin de la punta hacia el lado paralizado (por contraccin del Geniogloso sano). En los primeros das hay problemas con la masticacin, deglucin y disartria. MOTILIDAD. La exploracin de esta importante funcin del SN implica la investigacin de las tres variedades bsicas de la motilidad: el sistema Piramidal, el Extrapiramidal y el Arco reflejo. Se halla a cargo de la va piramidal y la Motoneurona perifrica.; requiere que el sistema osteo-artro-muscular est indemne y capaz de interpretar la orden cortical. En casos de prdida de la motilidad por artrosis, miopatas, etc., se denomina Impotencia Funcional. Investiga la capacidad de mover el cuerpo, el trofismo, el tono muscular y la fuerza muscular. Comprende varias etapas sucesivas: 1. Motilidad Activa Voluntaria. 2. Fuerza muscular. 3. Motilidad Pasiva: Tono muscular. 4. Coordinacin muscular o Taxia. 5. Reflejos. 6. Movimientos Involuntarios. 1. Motilidad Activa Voluntaria. Es la que realiza el sujeto por propia decisin. Se puede investigar la M. A. Observando como realiza 10 movimientos corporales simples; es conveniente realizar las maniobras en forma comparativa con reas homlogas: 1. Arrugar la frente. 2. Mostrar los dientes 3. Flexin y extensin del cuello 4. Elevacin de ambos miembros superiores.

CAPITULO 3 5. Flexin y extensin del codo. 6. Abrir y cerrar las manos. 7. Elevacin de miembros inferiores. 8. Rotacin interna y externa de del muslo. 9. Flexin y extensin de rodillas. 10. Flexin y extensin de los pies. Si el paciente se ve imposibilitado de realizar alguno de estos movimientos, o los ejecuta en forma defectuosa, la va motora est comprometida. 2. Fuerza Muscular. Se investiga con oposicin al movimiento. El examen de la Fuerza muscular se evala midiendo la capacidad de vencer la resistencia y oposicin que realiza el examinador, realizando el mismo tipo de maniobras mencionadas anteriormente; tambin se efecta en forma comparativa reas simtricas de esta forma se puede clasificar el dficit motor en: Parlisis. Ausencia de movimiento o contracciones musculares sin efecto motor. Paresia Franca. Vence la gravedad pero no la resistencia. Paresia Leve. Vence la resistencia pero no mantiene la posicin antigravitacional. Existen maniobras para detectar problemas motores mnimos: * Maniobra de Mingazzini Miembros superiores. Ambos miembros superiores extendidos con palmas en supinacin (hacia arriba). El dficit motor se detecta inicialmente por pronacin de la mano, lego su flexin y finalmente descenso del miembro. Miembros Inferiores. Los M. I. Flexionados en ngulo recto sobre la pelvis y las piernas extendidas horizontalmente. Cuando hay una afeccin motora primero desciende la pierna y posteriormente inicia la cada el muslo. * Maniobra de Barr. Miembros Superiores. Oposicin de ambas manos por sus caras palmares con los dedos extendidos y separados al mximo. La mano comprometida las separacin de los dedos son menores y tienden a flexionarse. Miembros Inferiores. Paciente en decbito ventral con las rodillas flexionadas hasta formar un ngulo recto con los muslos; el M. I. Afectado tiene tendencia a descender Segn la localizacin del dficit motor recibe las siguientes denominaciones:

- 35 a) Hemipleja o Hemiparesia. Trastorno motor que afecta la mitad del cuerpo (fasciobraquio-crural, segn su predominio) o global. b) Parapleja o Paparesia. Afectacin de ambos M. I.; es til describir si hay predominio D o I, o si es proximal o distal. c) Dipleja o Diparesia Braquial. Compromiso motor de ambos M. S. d) Tetrapleja o Tetraparesia. Aqu se encuentran comprometidos los cuatros miembros. Monopleja o Monoparesia. El dficit motor es de un solo miembro. Deber consignarse con claridad si es I o D, superior o inferior y si existe predominio proximal o distal. 3. Motilidad Pasiva: Tono Muscular. El Tono Muscular es el grado de semicontraccin natural de los msculos, que est regulado por el propio S.N., a partir de estmulos originados en el propio msculo. Comprende, segn Andr Thomas, tres caractersticas: Consistencia: palpacin de las masas musculares que son carnosas y elsticas. Extensibilidad: grado de alargamiento pasivo de un msculo. Se examina con la investigacin de la motilidad pasiva. Pasividad: se imprimen movimientos pasivos de rotacin del tronco. Las maniobras que se emplean para estudiar semiolgicamente el T. M. son: Inspeccin. Se observa el relieve de las masas musculares. Palpacin. Normalmente los msculos tienen una consistencia elstica. Motilidad Pasiva. El mdico realiza los movimientos ordenados anteriormente al paciente, sin que oponga resistencia alguna. El Tono Muscular puede estar aumentado o disminuido. Las Hipertonas pueden ser por compromiso: Piramidal (espasticidad muscular, ms evidentes en miembros, especialmente comprometiendo los msculos distales, no participan los msculos de la cara y nuca, es irreductible; presenta el signo del cierre de navaja, vencimiento sbito de la espasticidad. Extrapiramidal como en la enfermedad de Parkinson (rigidez musculatura de cara, nuca y msculos proximales de los miembros, es plstica, reductible y se encuentra el signo de la rueda dentada de Negro).

- 36 Hipertona Localizada cuando hay inflamacin de membranas serosas: peritonitis, meningitis (rigidez de nuca), artritis, etc. La Hipotona Muscular se encuentra cuando estn comprometida la neurona motora perifrica (Neuropatas), el asta anterior de la mdula (Poliomielitis) y los cordones posteriores, en el Sndrome cerebeloso, primordialmente. 4. Coordinacin Muscular: Taxia. Es la funcin de adaptar y coordinar la actividad de msculos agonistas y antagonistas, modulando su tono muscular, para cumplir adecuadamente los actos motores; depende del Cerebelo, de la informacin propioceptiva (S. Profunda), vestibular (VIII par) y visual (II par), y de la indemnidad de las conexiones cortico-cerebelosas. El examen clnico se estudia en reposo y actividad. Coordinacin Esttica. Actitud de pie. Prueba de Romberg. Coordinacin Dinmica. Prueba taln-rodilla. Prueba ndice-nariz. Diadococinesias. Las alteraciones de la taxia pueden ser debidas a: * Ataxia Perifrica. Polineuropatas. * Ataxia Tabtica. Signo de Romberg (+) con alteracin de la sensibilidad profunda consciente. * Ataxia Cerebelosa. Romberg (-); palabra escandida; hiporeflexia y reflejos pendulares. * Ataxia Laberntica. Manifestaciones VIII par. Romberg(+). 5. Motilidad Refleja. Es la unidad funcional ms sencilla: neurona aferente que lleva el estmulo de la periferia al centro nervioso, una neurona intercalar y una neurona eferente que lleva la respuesta. Consiste en una respuesta motora brusca, involuntaria e inmediata provocada por un estmulo sobre una estructura osteotendinosa o cutaneomucosa. Su realizacin aporta pruebas objetivas y confiables que permiten un examen topogrfico del eje cerebroespinal. Existen descriptos ms de 300, pero en la prctica slo se emplean una docena. * Reflejos Faciales. R. Fotomotor. Estimulacin de la pupila; contraccin o miosis. II-III par R. Maseterino. Boca entreabierta, percusin de arriba abajo del mentn. Cierre brusco. V-V. R. Corneano. Ojo abierto mirando hacia el lado opuesto; Cierre palpebral. V-Protuberancia-V. R. Velopalatino. Boca abierta; bajalengua se estimula el velo del paladar I y luego el D. Contraccin a veces Nuseas. IXBulbo-X. * Reflejos de Miembro Superior. R. Bicipital. C5 R. Estiloradial. C6 R. Tricipital. C7 * Reflejos de Tronco. R. Medioesternal. Se percute sobre el esternn en su parte media. Contraccin de ambos pectorales; D5. R. Cutneo-abdominales. Superior D6; Medio D9/10; Inferior D12. R. Mediopubiano. Se percute la snfisis del pubis, con los muslos separados y las piernas en semiflexin. Contraccin del abdomen inferior y aproximacin de las piernas. D10 a L2. * Reflejos de Miembro Inferior. R. Rotuliano. Tendn rotuliano; extensin de la pierna. L2-3-4. R. Aquiliano. Pie en ligera flexin se percute el tendn; extensin del pie. L5S1-2. R. Plantar. Frotar con objeto duro y romo la planta del pie de abajo a arriba por el borde externo y girando por la base de los dedos. Flexin del dedo gordo;

Marcha en estrella

CAPITULO 3 accesoriamente se flexionan los dedos restantes. S1-S2. * Reflejos Patolgicos. Signo de Babinski. En las lesiones de la va piramidal se produce una inversin del R. Plantar normal, con extensin del dedo gordo y extensin de los restantes en abanico. Sucedneos del Babinski: Schaeffer (pinzamiento del tendn de Aquiles); Oppenehim (friccin de la cara anterior de la tibia) y Gordon (compresin de los msculos gemelos). Reflejo de Hoffman. Se toma la mano del paciente pinzando la articulacin metacarpo falngica del dedo medio; con la otra mano se flexiona la 3 falange del dedo medio; cuando hay lesin del Haz Piramidal se flexiona el pulgar hacia adentro. Reflejo de Mayer. Indicar al paciente con la mano en supinacin (palma arriba) y el pulgar extendido y relajado; se flexiona el anular por la articulacin proximal y, normalmente, se flexiona el pulgar hacia adentro. Lesin del Haz Piramidal, respuesta (-). Automatismo Medular. Se presenta en lesiones severas; la prueba consiste en estimular la planta del pie; la respuesta patolgica consiste en la triple flexin; a veces puede haber un Reflejo Masivo o de Riddoch en que se evacua vejiga y/o recto. Reflejos de Descerebracin. La estimulacin dolorosa (pellizco), auditiva (ruido) o cutnea (soplar la cara del paciente) produce un reflejo generalizado en extensin tnica con rigidez y tendencia a la pronacin de M. S. Otra maniobra es la de Magnus y De Klein: se hace rotar la cabeza y se produce una extensin de los miembros hacia el que se gira y una flexin de los miembros del lado opuesto. * Reflejos Primitivos. R. Prensil: Tocar la palma de la mano del paciente de modo que coja el dedo ndice del examinador entre pulgar e ndice. El reflejo prensil no suelta el dedo cuando lo intenta; presentes en lactantes de corta edad. Las lesiones de la corteza premotora pueden causar este reflejo patolgico.

- 37 R. Palmomentoniano (S. de Radocivi). El rascado vigoroso o la aplicacin de pinchazos leves sobre la eminencia tenar provoca contraccin de los msculos Ipsilaterales del mentn. Enfermedades del Haz Piramidal, incremento de la presin intracraneal, tetania latente y otras lesiones del sistema nervioso. R. Succin. El rascado o un golpe leve sobre el labio superior puede inducir movimientos de succin o proyeccin anterior de los labios. Clonus.Contracciones rtmicas involuntarias e inagotables, como respuesta a una extensin mantenida. Rtula, dorsiflexin de mano y pie. Una escala arbitraria para graduar la respuesta de los reflejos puede ser: Grado 0 Respuesta ausente. Grado 1+ Presente pero disminuido. Grado 2++ Normal. Grado 3+++ Hiperreflexia. Grado 4++++ Hiperreflexia + Clonus. 6. Movimientos Involuntarios. Los movimientos involuntarios se presentan en ciertas afecciones en que est comprometido el Sistema Exprapiramidal, pudindose presentar en forma parosxsticas o permanente. Estos movimientos incluyen: temblores, movimientos coreicos y atetsicos. Temblor. Son sacudidas musculares involuntarias de pequea amplitud, oscilatorias, rtmicas y de rpida sucesin, que se presentan en miembros especialmente, aunque tambin en cabeza, cuello y tronco. Mediante la inspeccin se puede reconocer este signo, pero si el temblor es pequeo o intencional se puede hacer ms ostensible con algunas maniobra. Como extender las manos con los dedos abiertos o poner un papel sobre las manos extendidas. Aproximar un vaso de agua hacia la boca; en los temblores intencionales al acercarse a la boca el temblor se magnifica y puede llegar a derramar su contenido. La escritura tambin puede detectar el temblor por la grafa irregular. Cuando se detecta este signo se debe consignar: Localizacin que puede ser generalizado o localizado: cabeza, lengua, ojos, manos; a veces puede comprometer una mitad

- 38 corporal. Amplitud, pequea (cerebeloso) o amplia como en los parkinsonianos. Ritmo: rpidos, de 8-12 oscilaciones por segundo (alcoholismo, hipertiroidismo); medianos (68 ops) en la histeria; lentos 4-5 (ops) como en el parkinson. Causas que lo modifican: la emocin, el sueo y la anestesia general; los movimientos voluntarios pueden atenuarlo (temblor esttico: arteriosclerosis senil; Parkinson) o incrementarlo (temblor intencional: cerebeloso, Esclerosis en placa, Enfermedad de Friedrich). La Evolucin puede ser progresiva (localizado-hemicorporal-generalizado), regresiva a la inversa del anterior (histeria, neurosis) o cambiante (histeria). Movimientos Coreicos. Son movimientos amplios, desordenados, irregulares e involuntarios, sin finalidad aparente. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, como la cara haciendo las muecas ms extraas. Tambin en miembros inferiores y/o superiores, realizando movimientos de proyeccin, flexin, en cualquier sentido. Desaparecen durante el sueo. Este desorden motor puede provocar la Marcha de Payaso. Se presenta en distintas patologas: Corea aguda de Sydenham o Menor; Corea de Huntington o Mayor; Corea Gravdica; Corea Sintomtica. Movimientos Atetsicos. Movimientos repetitivos ms lentos, localizados en extremidades, lentos, sucesivos y continuos, a veces reptantes, que pueden persistir durante el sueo; se magnifican cuando se intenta hacer movimientos voluntarios. SENSIBILIDAD. Requiere pericia del examinador, colaboracin y paciencia del examinado y un ambiente apropiado sin interferencias externas. Dado que es frecuente la fatiga por este examen, es conveniente fraccionarlo o limitarlo inicialmente a la zona que el paciente indic en la anamnesis. Sin embargo el examen de la sensibilidad debe ser sistemtico, realizado en sentido crneo-caudal: Eliminar toda posibilidad de suplir el dficit con otro sentido. Cerrar los ojos. Suspender el examen al menor signo de fatiga. No despertar otra sensibilidad sino aqulla que se investiga. No formular preguntas que sugieran respuestas. Explorar zonas simtricas. Comenzar la exploracin por reas sanas. En caso de duda repetir el examen al da siguiente. Sensibilidad Superficial. Comprende la sensibilidad tctil, dolorosa y trmica. Las dos primeras en forma conjunta. Pincha-toca con el alfiler y algodn, con los ojos cerrados. La sensibilidad trmica se realiza con tubos de ensayos y agua a 10C y 40C, de igual manera. Por ser ms difcil contar con los elementos necesarios no se hace en la prctica diaria. Sensibilidad Profunda. * Sensibilidad a la Presin (Barestesia). Se realiza con la yema de los dedos; el paciente debe indicar donde se presiona ms. * Reconocimiento de los pesos (Barognosia). El paciente, con los ojos cerrados, puede decir distinguir pesos diferentes en objetos colocados en sus manos. * Sensibilidad Vibratoria (Palestesia). El diapasn en vibracin sobre una superficie sea (dedo gordo del pie, tibia, cresta ilaca, esternn, etc.) experimenta una sensacin de hormigueo. * Movimientos y actitudes segmentarias (Batiestesia): Quinestesia (desplazar un dedo y el paciente debe identificarlo al dedo que se movi y la direccin del movimiento) y Estatoestesia (posicin en que qued el dedo desplazado). * Sensibilidad Dolorosa Profunda: compresin de masas musculares y tendones. * Sensibilidad Visceral. Compresin de testculos, mamas, pezones, trquea, etc. SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO. Tiene valor destacado, adems de las alteraciones motoras y/o sensitivas, el examen del dolor provocado como mtodo exploratorio. La compresin de las masas musculares en miembros provoca dolor en las polineuropatas alcohlicas y diabticas. La emergencia de troncos nerviosos producen dolor (Puntos de Valleix) en las neuralgias y neuritis. V Par: Puntos supraorbitario,

CAPITULO 3 infraorbitario y el mentoniano; en la Neuralgia Suboccipital es muy doloroso el Punto de Arnold (punto medio entre la mastoides y la segunda cervical. Neuralgia intercostal los Puntos de Valleix posterior, lateral y anterior. Otras veces la elongacin del tronco nervioso es dolorosa. Como la Maniobra de Lassegue en el citico o la elongacin del plexo braquial en miembros superiores. La integridad del Sistema Nervioso asegura, adems el desarrollo y nutricin adecuados de piel, celular subcutneo, msculos, huesos y articulaciones, en cuya conservacin intervienen tanto las fibras nerviosas sensitivosensoriales, como el sistema simptico, teniendo una participacin especial la Neurona Motora Perifrica. La semiologa del trofismo se efecta con la inspeccin y palpacin: Aspecto de piel y faneras, trofismo, turgencia, humedad, lesiones elementales; esqueleto y articulaciones, buscando desviaciones, deformaciones articulares y fracturas espontneas; trofismo de msculo, huesos y articulaciones. En piel Mal perforante; lceras de decbito; ampollas; piel lisa y brillante, con edema; alteraciones en las faneras; atrofias musculares distales (NMP) o proximales (NMC) y mixtas. Luego de un examen neurolgico sistematizado se puede sospechar el sitio de la lesin considerando los hallazgos de dicho examen, y estos hallazgos se pueden agrupar en, por lo menos, seis problemas bsicos (1) o principales, que el Mdico Generalista debera ser capaz de detectar clnicamente y saber la conducta a seguir con el Paciente en cuestin: 1) Si las deficiencias halladas comprometen el intelecto, la memoria y otras funciones cerebrales superiores, la lesin se ubica en un Hemisferio Cerebral. 2) Si las deficiencias incluyen dao a la Conciencia el Tallo Cerebral est comprometido. 3) Parlisis espstica con reflejos profundos acentuados indica lesin de la Motoneurona central, que puede ser expresin de compromiso de corteza cerebral, tallo o mdula espinal. 4) La presencia de Atrofia muscular con fasciculaciones a menudo se deben a patologa de la Motoneurona inferior. 5) La parlisis flccida con prdida de los

- 39 reflejos profundos (excluida una parlisis central en su estado inicial), acompaada de anestesia en la misma regin, indica compromiso de la Neurona Perifrica. 6) En la Mdula Espinal, los fascculos de la Sensibilidad Profunda se decusan en el Bulbo raqudeo, pero los de la sensibilidad superficial lo hacen en el punto donde penetran en la mdula, lo que puede dar disociaciones sensoriales y el paciente presentar diferencias entre fenmenos motores y sensitivos a cada mitad corporal. Primera Impresin

Apreciacin de la Gravedad de un Enfermo.

En la apreciacin de la gravedad de un enfermo -riesgo de muerte a la que est expuesto- hay que distinguir dos aspectos: Apreciacin Inmediata: gravedad que presenta en el momento de ser visto por el Mdico. (Riesgo de Vida/Muerte) Apreciacin a Largo Plazo. (Pronstico) La gravedad tiene relacin con el pronstico es decir el juicio anticipado que hacemos de la probable evolucin de la enfermedad. El Mdico experimentado podr estimar casi de inmediato si un enfermo est grave al comprobar la presencia de signos que se observan habitualmente en estas circunstancias. Otras veces, tal estimacin ser el resultado de un examen exhaustivo y la acumulacin en un breve plazo de todos los elementos de juicio disponibles, clnicos y de laboratorio. Las enfermedades graves suelen provocar cambios sobre las facies, estado de conciencia, respiracin y otros signos vitales que el Mdico que sepa captarlos, y tenga experiencia acumulada frente a casos semejantes, no podr dejar de reconocer. Tal es el caso de un estado comatoso, una respiracin estertorosa o una hemorragia profusa. Otras veces los signos de gravedad son sutiles, como ocurre con la brusca sensacin de inquietud, disnea, taquicardia y agravacin de un cardipata, que puede ser provocada por TEP. El calificar la gravedad de un enfermo es importante porque tiene implicancias diagnsticas y teraputicas. Si hay signos de gravedad, debemos esforzarnos por estable-

- 40 cer un diagnstico preciso en el menor tiempo posible (Urgencia Diagnstica); si es necesario recurrir a exmenes de laboratorio, sus resultados debern obtenerse prontamente. A su vez, la calidad de un enfermo grave obliga, la mayora de las veces a un tratamiento de urgencia (Urgencia Teraputica). Muchas veces la U.T. es de naturaleza quirrgica y el enfermo deber ser operado sin demora, so pena de aumentar an mas el riesgo de muerte, como ocurre por ejemplo, en caso de peritonitis por perforacin de vscera hueca. Los criterios de gravedad que hemos sealado son estrictamente clnicos. Por razones Medico-legales se utiliza, a veces, otros criterios, ya que en casos de accidentes, intentos de homicidio o suicidio, puede haber aspectos penales o pecuniarios en juego. As por ejemplo, en los servicios de urgencia cualquier fractura -aunque sea de una falangetaes calificada con pronstico grave, aunque medicamente no lo sea. En trminos generales, existe relacin entre la gravedad de una enfermedad y su pronstico. Sin embargo, gravedad actual y pronstico no siempre guardan un paralelismo estricto. La situacin clnica de un paciente al ingreso puede ser grave y, sin embargo, el pronstico ser bueno si actuamos adecuadamente y con diligencia. Por ejemplo, una peritonitis por ruptura del Bazo es muy grave, pero si formulamos a tiempo el diagnstico correcto, estabilizamos hemodinmicamente al enfermo y lo operamos con prontitud, el pronstico es bueno. Por su parte, un coma por hemorragia cerebral masiva es muy grave y, al mismo tiempo, el pronstico lo es mas a largo plazo. A veces la gravedad del enfermo es poco aparente, como podra ser una dispepsia vaga o inespecfica en un enfermo de edad, que la evolucin y estudio posterior demuestran corresponder a un cncer gstrico. En ltimo trmino la gravedad alejada est determinada por la naturaleza del cuadro que lo provoca la emergencia y la posibilidad de corregirlo definitivamente. La apreciacin de la gravedad inmediata de un enfermo exige experiencia clnica y una conducta mdica rpidamente resolutiva, muy diferente a la del manejo rutinario de la mayora de los pacientes que atiende el Mdico. La condicin de enfermo grave requiere siempre de su hospitalizacin en un centro asistencial dotado de todos los elementos mdicos, quirrgicos y de laboratorio que permitan un diagnstico y tratamiento oportunos, para as poder preservar mejor su vida. Signos que indican gravedad. 1) Coma, convulsiones, delirio. 2) Anasarca. 3) Deshidratacin acentuada. 4) Palidez marcada. 5) Sudoracin profusa. 6) Bradipnea o taquipnea acentuadas. 7) Respiracin estertorosa. 8) Hemorragia masiva. 9) Edema Agudo de Pulmn. 10) Dolor torcico, abdominal o ceflico, brusco e intenso. 11) Taquicardia o bradicardia extremas (mas de 160 lpm o menos de 40 lpm) 12) Presin sistlica menor de 90 mm Hg o diastlica superior a 150 mm Hg. 13) Pulso filiforme. 14) Hipertermia (>41C) o hipotermia (<35C). 15) Signos de irritacin peritoneal o menngea. 16) Signos de Hipertensin endocraneana. 17) Caquexia. Conclusin. En la prctica mdica contempornea es preocupante el abuso que se hace de los procedimientos de alta complejidad, la mayora de las veces por falta de confianza en la evaluacin clnica. (Hurst. Ann. J. Card. 1995; 75: 832-834). Si el mdico dispusiera de una retribucin ms estimulante para el componente intelectual de su tarea... Si pudiera ejercitar su mente, pensar y razonar sobre las piezas de informacin elementales que brindan la Anamnesis, el examen fsico y las tcnicas de Low-tech capaces de desarrollar en su consultorio... Si tuviramos el tiempo y el nimo para conversar con nuestro paciente y explicar su situacin en un lenguaje accesible... En resumen, si estuviera incentivado para emplear el equipo de ms alta complejidad que haya desarrollado la tecnologa universal su mente -, que no est en el

CAPITULO 3 nomenclador, el conjunto Paciente-MdicoRecursos obtendra enormes beneficios tanto en el aspecto humano, como clnico y financiero. (Lerman J. Sndrome de Ulises. Rev Med Cardiol, vol 63, pg 609-611; 1995). Referencias Bibliogrficas. 1. DeGowin RL. Cap. 10: Examen Neuropsiquitrico, pg. 618. Edit. McGrawHill Interamericana. 1994. 2. Cossio P., Berconski I., Martnez F. y col. Medicina. Sntomas fundamentales Cap. 3: Sntomas Fundamentales, pg. 41, Ed. Medicina, 1970. 3. De Gowin RL. Gua para la Exploracin Diagnstica. Cap. 7 El abdomen. Pg. 424. Edit. McGraw-Hill Interamericana. 1994.

- 41 4. Muniagurria AJ y Libman J. Semiologa Clnica. Motivos de Consulta. Cap. 48. UNR Editora. 1998. 5. Cossio P., Berconski I., Martnez F. y col. Medicina. Cap 3: Sntomas Fundamentales, pg. 87-94. Ed. Medicina, 1970. 6. Leiguardia, R.: Neurologa. Principios Generales en Neurologa. La Historia y el Examen Neurolgicos. Cap. 1, pg.1-7. 7. Goic A y Chamorro Z. A: Semiologa Mdica. Cap. 22: Apreciacin de la Gravedad de un Enfermo. Publicaciones Tcnicas Mediterrneo, Stgo Chile. 1987. 8. Rodrguez Rey, R. Exploracin Neurolgica Bsica. Atencin Mdica Primaria. Ed. Imprenta Grfica Noroeste. 1986.

- 42 -

CAPITULO 3 4 CAPITULO

- 43 -

CEFALEAS
INTRODUCCIN Es el dolor ms frecuente que sufre el hombre. Debe ser considerado como un sntoma: predominante, acompaante o coincidente que siempre plantea el desafo de establecer la etiologa.. Como deca Burucua constituye un doble problema para el que la padece y para quien trata de aliviarla Su importancia es disimilar, desde la cefalea sintomtica a un tumor cerebral hasta la respuesta psicolgica a un conflicto emocional transitorio; como sntoma subjetivo es muy importante enfocar el estudio en forma integral, no slo investigar el sntoma sino la persona que lo sufre. Creemos que son excepcionales las personas que nunca han tenido cefalea; en una encuesta general realizada por Ogden, el 64.8% de la poblacin de Nueva Orleans relataba padecer frecuentemente de cefaleas; En nuestro medio se estima que el 24% de las ausencias laborales son debidas a esta causa ya sea certificada o atribuida. Claro que tambin es cierto el uso de la cefalea para eludir compromisos de distinta ndole. En 1992 se cre un Comit ad-hoc para lograr una Clasificacin de las cefaleas por el National Institute of Neurological Diseases; este Comit presidido por Friedman slo logr una agrupacin basada en las estructuras dolorosas que condens en 15 captulos; esto demuestra lo complejo y difcil de la tarea en ausencia de un conocimiento ntimo de los mecanismos, que incluso hoy, no ha sido posible dilucidar. La primera aproximacin es la identificacin de estas estructuras dolorosas, gracias a los trabajos de Wolf, Heyck y Scuteri. A) Dolorosas.- Tejidos blandos que recubren el crneo, periosteo craneal y vertebral, trigmino, glosofarngeo y vago, primeras races cervicales, arterias enceflicas y durales, algunas zonas de la duramadre, venas y grandes senos venosos. B) Insensibles.- Crneo, parnquima nervioso (substancia gris y blanca) aracnoides, plexos coroideos, pared ependimaria ventricular, algunas zonas de la duramadre, piamadre, cerebelo. MECANISMOS Son poco conocidos en su intimidad, al parecer es necesario invocar a ms de uno en la gnesis de las cefaleas. 1. Vasculares: Son los ms frecuentemente convocados y se atribuyen a estimulacin in situ de las terminaciones nerviosas de la adventicia; se aprecian tanto en el vasoespasmo, en la vasodilatacin y en el edema de la pared. 2. Traccin: Provocadas por desplazamiento, distensin o compresin de estructuras alggenas; es el mecanismo invocado en los tumores cerebrales. 3. Contractura Muscular: Se produciran por estimulacin de los receptores para el dolor muscular, por anoxia y traccin de los mismos. 4. Neurlgicos: Derivados por la estimulacin extra o intracraneana de nervios sensitivos (trigmino, glosofarngeo, occipital de Arnold, etc.). 5. Reflejos: Mecanismo provocado por lesiones regionales (sinusopatas, oftalmolgicos, otolgicos, etc.) que resultar de la liberacin de polipptidos, tipo P, a nivel sinapsis con accin vasoactiva. AGRUPAMIENTO A fines prcticos las dividiremos en crnicas y agudas. CRONICAS

A) Afecciones Endocraneanas Vasculares Jaqueca- Migraa Cefalea en racimos Hipertensin Arterial

- 44 -

Malformaciones Vasculares Insuficiencia Vascular del S.N.C. No Vasculares Hiper -Hipotensin Endocraneana Traumticas Meningitis -Aracnoiditis

mado la atencin sobre iniciaciones ms precoces, en la edad escolar y an antes. CLINICA Si bien la cefalea es el sntoma central, sta suele ir precedida o acompaada de signos vegetativos, neurolgicos, psquicos y digestivos; reconocemos tres etapas:

B) Afecciones Extracraneales O.R.L. Oftlmicas Regionales Estomatolgicas Craneanas.Arteritis temporal Vertebrales Musculares C) Afecciones Sistmicas Infecciosas Endocrinas Hematolgicas Enfermedades del colgeno Cardacas Renales Qumicas- Txicas Ginecolgicas Digestivas Fsicas Neoplsicas D) Psicognicas
JAQUECA En Londres en 1969, la Federacin Mundial de Neurologa acord definirla como: Trastorno familiar caracterizado por ataques recurrentes de dolor de cabeza, variables en cuanto a intensidad, frecuencia y duracin. .Las crisis son comnmente unilaterales y suelen ir acompaadas de anorexia, nuseas y vmitos; en la mayora de los casos es precedida o asociada a diversos trastornos neurolgicos. Es la cefalea crnica de origen vascular ms frecuente, ya que se estima que alrededor del 8% de la poblacin la ha sufrido o la padece; predomina en el sexo femenino 2: 1 y suele iniciarse en la segunda dcada de la vida, ltimamente autores franceses han lla-

1) PERODO PRODRMICO
1.A.) Esfera Psquica: Al profundizar el interrogatorio los pacientes reconocen que 2448 horas antes de las crisis cefallgicas suelen presentar cambios de carcter y de tono humoral, consistentes en depresin, irritabilidad, inquietud, euforia inmotivada, etc. 1.B.) Esfera Vegetativa: El da de la crisis o en las horas que la anteceden se produce anorexia, estreimiento, oliguria, pesadez gstrica, sudoracin o edemas palpebrales. 1.C.) Esfera Neurolgica: Preceden en minutos o pocas horas a las crisis dolorosas, por lo general son referidas al sector oftalmolgico y son relatadas como escotomas ciegos que se van agrandando, con bordes definidos y a veces almenados o quebrados. En otras oportunidades, perciben puntos brillantes, moscas volantes y an la combinacin de ambos. Algunos pacientes relatan en este perodo parestesias; disfasias, mareos, vrtigos e incluso inestabilidad para la marcha. Estos signos y sntomas parecen relacionados con una hipoperfusin localizada por vasoconstriccin.

2) PERODO CEFALLGICO
Luego de los sntomas prodrmicos, en forma inmediata o con un breve hiato asintomtico, aparece la temida cefalea, que en el 60% de los casos es unilateral, predomina en las regiones orbitraria, frontal y temporal, tiene la caracterstica de ser pulstil, sincrnica con el pulso y los pacientes la refieren como un torturante latido. Su intensidad es variable y dura entre 30 minutos y dos horas. Pasado el perodo pulstil de dolor, ste prosigue continuo y opresivo, habitualmente de menor intensidad y con tendencia a la generalizacin o al menos extendindose a zonas vecinas.

CAPITULO 4 Conjuntamente con la cefalea se presentan dos fenmenos constantes: la fotofobia que hace que el paciente se aisle en un lugar oscuro o en penumbras y la fonofobia donde el menor ruido les repercute en el cerebro. Los fenmenos vegetativos sn frecuentes acompaantes de la cefalea y estn constitudos por naseas, vmitos, y a veces diarreas; las conjuntivas aparecen plidas y puede haber piloereccin. Este perodo, sin interferencia medicamentosa, dura entre 6 y 24 horas aproximadamente, siendo particular para cada paciente y para cada crisis.

- 45 dentes personales y familiares nos orientarn adecuadamente. PERSONALIDAD En alta proporcin la jaqueca asienta en una personalidad hipersensible, perfeccionista y rgida; son personas extremadamente responsables, hipercriticos con ellos mismos y quienes los rodean; individualistas y obsesivos, ambiciosos y necesitados del xito, habitualmente se sobrexigen en sus ocupaciones laborales. Seggiaro en sus clases magistrales de Neurologa deca que no haba secretaria ni mejor pagador que los jaquecosos ya que nunca olvidaban un compromiso contrado. HISTORIA NATURAL Iniciada la afeccin en la segunda dcada de la vida se asiste a un incremento progresivo del nmero de crisis hasta la cuarta dcada, en que paulatinamente se van espaciando. Su ritmo es irregular y con la menopausia y la andropausia desaparecen. Es frecuente la observacin de periodos de exacerbacin, coincidentes, por lo general con situaciones criticas matrimoniales, laborales o sociales. FISIOPATOLOGA Se reconoce universalmente que las crisis jaquecosas son desencadenadas por importantes alteraciones de la motilidad de las arterias enceflicas. Se han .comprobado tres fases: 1) Vasoconstriccin : Se observa. acentuado vasoespasmo en las arterias intra y extracraneales, de lo que resulta una hipoperfusin localizada, que origina los sntomas prodrmicos, especialmente en el territorio de las arterias cerebrales posteriores. Esta fase no dolorosa parece ser desencadenada por un aumento de serotonina. 2) Vasodilatacin pulstil: Las arterias aparecen dilatadas y engrosadas, con sus latidos muy aumentados en amplitud; provocan la etapa cefallgica y seria originada por la liberacin de polipptidos, heparina y prostaglandinas (PGE 2 y PGEF 2). En ste periodo la serotonina baja sus niveles plasmticos aumentando concomitantemente

3) PERIODO RESOLUTIVO
Est marcado por la desaparicin de la cefalea y por la tendencia al sueo. Luego de la crisis los pacientes quedan agotados, con mialgias difusas, por los espasmos musculares tensionales y generalmente los invade el sueo. FORMAS CLNICAS

A) JAQUECAS OFTALMOPLEJICAS
Descriptas por Charcot en el siglo pasado se caracterizan porque conjuntamente con la cefalalgia se producen parlisis transitorias de oculomotores, especialmente del III par. En estos casos se debe profundizar el estudio (angiografia) para descartar la presencia de un aneurisma arterial del polgono de Willis.

B) JAQUECAS ACOMPAADAS

Se trata de crisis jaquecosas acompaadas de fenmenos neurolgicos deficitarios o irritativos, tales como hemiplejas, afasas, crisis convulsivas, hipoestesias, etc., que por lo general son sintomticas de lesiones orgnicas cerebrales.
C) JAQUECAS ABDOMINALES
Se observan en nios y plantean dificiles problemas de diagnstico y actitudes terapeticas; son cuadros de cefalalgias acompaados de dolor abdominal agudo, nauseas y vmitos. Slo una minuciosa semiologa abdominal y sobre todo los antece-

- 46 su metabolito urinario: el cido 5- hidroxiindol-actico. 3) Edema de la pared: Debido a los intensos cambios de calibre de las arterias comprometidas, se produce un edema inflamatorio de la pared, con trasudados perivasculares, que progresivamente van desapareciendo. Correspondera al perodo de dolor no pulstil. ETIOLOGA Si bien conocemos el mecanismo fisiopatolgico, ignoramos cul es el o los agentes etiolgicos que ponen en marcha esta tempestad vascular cerebral. Se han incriminado varios factores: 1) Teora Digestiva: Dada la presencia de nauseas y vmitos, desde el siglo pasado se atribuy a factores digestivos la causalidad de las crisis, pero al profundizar los estudios se demostr que el aparato digestivo participa en esta tempestad vegetativa, pero no la origina. 2) Teora Endcrina: Vista la estrecha relacin de los cambios hormonales con las crisis de jaqueca, su iniciacin, exacerbacin y cese, se han estudiado exhaustivamente los factores hormonales, sin que al presente exista una demostracin objetiva y clara. 3) Teora Alrgica: Desde la post-guerra fue defendida por los autores franceses; sobre el papel de la tiramina, fenil-alanina, histamina, se han publicado innumerables estudios sin que se hayan extrado conclusiones categricas. 4) Teora Neurovegetativa: Es la ms aceptada. Propugna una hiperactividad del circuito lmbico e hipotlamo posterior debido a stress, emociones, alteraciones vigiliasueo, conflictos, tensin psquica, etc. Evidentemente que la observacin clnica apoya esta ultima teora, sobre todo en personalidades hipersensibles como las exhibidas por los jaquecosos. TRATAMIENTO Debe ser integral, constantemente adaptado a cada paciente y tiene como objetivos evitar las crisis y en caso de que se produzcan, interrumpirlas o atenuarlas.

A. Tratamiento del Terreno

A.1. A.2. A.3. A.4. Psicoterapia individual o grupal Ansioliticos Tranquilizantes Antidepresivos

B. Tratamiento Preventivo
B.1. Clonixina- Ciproheptadina: Mike-san (R) B.2. Pizotifeno: Sandomigram ( R) B.3. Oxetorone: Nocertone ( R) B.4. Bloqueantes Clcicos: Fluna-rizina Flufenal (R) B.5. Betabloqueantes - Propanolol: Propalong (R) B.6. cido Valproico: Valcote (R)

C. Tratamiento de la Crisis
C.1. Tryptanos: Micralgin (R) -Inmigran (R) Zomigon (R) Maxalt (R). C.2. Ergotamina -Cafena: Cefalex (R) Migral (R) -Gafergot (R) -Jaquedryl ) Ergocafen (R), etc. C.3. Dihidroergotamina: Dihydergot ( R). CEFALEA EN RACIMOS Descripta por Horton, de la Mayo Clinic, en 1.939, tiene innumerables denominaciones en la literatura: Cefalea de Horton, Cluster Headache, Eritroprosofalgia, Eritromelalgia ceflica, Jaqueca roja, Algia vascular crneofacial, Cefalea en Salvas,cefalea histamnica,etc. Nosotros preferimos llamarla Cefalea en Racimos por su forma agrupada de presentacin en perodo de semanas. Afeccin no frecuente, predomina francamente en el sexo masculino y se inicia en la edad media de la vida; no posee antecedentes hereditarios o familiares. Se caracteriza por un dolor violentsimo, unilateral, que se localiza inicialmente en la zona fronto-orbitaria, que dura entre 4 minutos a 2 horas, alcanza tal intensidad que A. Squialvo (que la padeci) afirma que no existe un adjetivo capaz de calificarla: brutal, desesperante, enloquecedora, etc., todo es poco. Se presenta en salvas, que se inician con un gran componente simptico con rinorrea, inyeccin conjuntival muy notoria, lagrimeo,

CAPITULO 4 obstruccin nasal y eventualmente Sndrome de Claude Bernard-Horner. Aparece a cualquier hora del da o de la noche, pero siempre a la misma hora con llamativa regularidad. Criterios diagnsticos: Dolor unilateral, preorbitario. Duracin entre 15 a 2 horas Crisis diarias durante perodos de 1-2 semanas. Prodomos: Lagrimeo, congestin nasal, rinorrea, Sind. de C.B. Horner. Su fisiopatologa es atribuida a una vasodilatacin brusca del territorio de la temporal superficial,rama de la cartida externa, ocasionada por una elevacin del nivel plasmtico de histamina, otros propugnan una activacin del plexo superior pericarotdeo del seno cavernoso. TRATAMIENTO

- 47 Se trata de una cefalea occipital bilateral, continua, con carcter opresivo, a veces pulstil, que se inicia en la maana para ir desapareciendo con el transcurso de las horas, ocasionalmente reaparece en las ltimas horas de la tarde. Se acompaa de tensin nerviosa, angustia y ansiedad; no guarda relacin con las cifras tensionales. En la hipertensin arterial paroxstica provocada por feocromocitoma, la cefalea se presenta en ms del 80% de las crisis; tiene un comienzo brusco, alcanza cierta intensidad y cede al disminuir las cifras tensionales. En la hipertensin arterial maligna la incidencia de cefaleas crnicas es muy alta y parece estar estrechamente relacionada con la magnitud de los daos en las paredes arteriales y la liberacin de substancias vasoconstrictoras. CEFALEAS POR MALFORMACIONES VASCULARES Aqu nos referiremos a las cefaleas crnicas sintomticas de la presencia de malformaciones vasculares intracra-neales (aneurismas arteriales congnitos y malformaciones arterio-venosas). Generalmente provocan cefaleas crnicas paroxsticas localizadas a una zona limitada del crneo, frecuentemente desencadenadas por esfuerzos fisicos que no ceden a los analgsicos comunes y s al tratamiento de ergotamina Migral (R); Ergocafen (R), sus caractersticas se reiteran mas o menos exactamente en cada episodio y a veces tienen carcter pulstil. Las malformaciones arterio-venosas son los que ms frecuentemente la presentan y esto se explica porque anatmicamente estn en contacto con la duramadre que es una estructura sensible al dolor. Los aneurismas arteriales ocasionalmente manifiestan cefaleas y por lo general es necesario que alcancen cierto tamao.En cuanto a las malformaciones arterio-venosas, cuando se rompen presentan un tipo agudo de cefalea, de gran intensidad que analizaremos en el captulo correspondiente. CEFALEA POR INSUFICIENCIA VASCULAR DEL S.N.C. Se trata de cefaleas crnicas, homolaterales al sector vascular comprometido, habitual-

A. Preventivo
A.1. Propanolol. Propuesto por Vallat en 1.984, se ha mostrado efectivo en ms del 50% de los casos. A.2. Desensibilizacin con Histamina. Se efecta con fosfato cido de histamina diludo y sus resultados son muy variables y no siempre eficientes A.3. Bloqueantes calcicos:Cinarizina Flunarizina

B. De las Crisis
B.1. Oxigeno al 100%: Las inhalaciones con mascaras sobre todo en el inicio de las crisis se ha mostrado altamente beneficiosas B.2. Tryptanos: Sumatriptan: Micralgin (R) -Inmigran (R).Zomigon (R) Maxalt (R). B.3. Dihidroergotamina: Dihydergot (R) 1 amp. EV lenta. . B.4. Adrenalina: en una dilucin de 1/300.000- 1 c.c. subcutneo o por va endovenosa. CEFALEA POR HIPERTENSIN ARTERIAL Se reconoce que la incidencia de cefaleas crnicas en la poblacin hipertensa es mayor que el promedio; sin embargo, no hay acuerdo sobre la naturaleza y mecanismos, quizs porque la hipertensin arterial responde a multiplicidad de causas y la cefalea a variados mecanismos.

- 48 mente localizadas, continuas con exacerbaciones, excepcionalmente pulstiles y que son relatadas como opresivas o constrictivas. Las lesiones de la cartida interna y sus ramas se proyectan en la zona fronto-orbitaria, mientras que las derivadas de lesiones del territorio vrtebro-basilar en la regin retroauricular y occipital. Su incidencia depende del grado de insuficiencia vascular; segn Miller Fisher en las crisis isqumicas transitorias, 15% para el territorio carotdeo y 35% para el vrtebrobasilar. En los infartos isqumicos la cefalea se presenta en el 50% de los casos, mientras que en los infartos rojos o hemorrgicos alcanza casi el 90%. Para Wolff sera debido a tres mecanismos: 1. Estimulacin in situ de las terminaciones nerviosas de la adventicia. 2. Derivacin sangunea por vasodilatacin. 3. Vasodilatacin e hipoxia por lentificacin circulatoria. HIPER E HIPOTENSION ENDOCRANEANA La cefalea es el elemento clnico ms constante del Sndrome de Hipertensin Endocraneana y lo que es ms importante, en ms del 50% es el sntoma inicial. Independientemente de la causa etiolgica es una cefalea matinal, gravativa, holocrnea de franco predominio frntal o frontotemporal bilateral; se exacerba con la tos, movimientos y esfuerzos. Una caracterstica fundamental es su progresividad tanto en frecuencia como en intensidad, leve al comienzo, paulatinamente se va intensificando hasta alcanzar gran intensidad. Inicialmente cede a los analgsicos comunes para hacerse luego refractaria; se acompaa generalmente de vmitos fciles en chorro no precedidos por nauseas. Una caracterstica importante y poco destacada en la literatura la constituye el hecho de su exacerbacin en la posicin horizontal y es habitual que estos pacientes tomen una actitud de ortopnea con 2 y 3 almohadas a fin de facilitar el retorno venoso. La cefalea posicional es la derivada de la presencia de quistes coloideos del III ventrculo y ciertos papilomas intraventriculares que obstruyen la circulacin de L.C.R en determinadas posiciones y provocan la cefalea hipertensiva. En algunas oportunidades la cefalalgia es inicialmente localizada, sobre todo en los procesos expansivos hemisfricos, debido al compromiso regional de las estructuras dolorosas intracraneanas; pero a medida que crece la masa expansiva se pierde la localizacin y se hace holocrnea. La fisioptologa de la cefalea por hipertensin endocraneanal es debido a la compresin, distensin y traccin de elementos vasculares, senos durales, duramadre y otras estructuras sensibles al dolor; ltimamente se atribuye un papel destacado a la compresin de los tlamos pticos. En el Sndrome de hipotensin endocaneana tambin la cefalea es un componente frecuente y el ejemplo ms comn es la cefalea post-puncin lumbar; tambin es de observacin en los drenajes de L.C.R. a peritoneo o aurcula derecha por vlvulas hiperactivas (fenmeno de sifonaje). CEFALEA EN TRAUMATISMOS ENCEFALOCRANEANOS Las cefaleas postraumticas son muy complejas de analizar dado que en su gnesis intervienen una multiplicidad de variables tales como las estructuras alggenas comprometidas, personalidad previa, situacin o circunstancias del accidente y las implicancias laborales o gananciales en juego. Estas cefaleas tienen caractersticas clnicas muy variables: desde la continua de gran intensidad que generan los T.E.C. complicados, hasta la leve provocada por contusin muscular temporal u occipital o las urentes localizadas de las heridas de cuero cabelludo. Acompaantes frecuentes de la cefalalgia son los mareos, sensaciones de abombamiento craneal y cierta inestabilidad para la marcha. La personalidad previa juega un rol preponderante, sobre todo en los pacientes pusilnimes, ansiosos, timoratos y cefaleicos previos. La situacin laboral debe ser tenida en cuenta, sobre todo en casos de conflictos o demandas judiciales. La fisiopatologa es muy controvertida, dada la gran cantidad de estructuras doloro-

CAPITULO 4 sas que se pueden comprometer: cuero cabelludo, msculos craneales y cervicales, periostio, duramadre, senos venosos, vasos enceflicos, etc. La cefalea post -traumtica, de todas maneras, es muy frecuente y casi la mitad de los pacientes la siguen relatando luego de los 60 das de producido el T.E.C.; debe ser evaluada cuidadosamente evitando la somatizacin neurtica y recurriendo a los exmenes complementarios indispensables, dado el riesgo de sobrevaloracin del sntoma por parte de los pacientes. Una vez establecida la significacin fisiopatolgica es conveniente sedar al enfermo, administrar analgsicos y relajantes musculares. Slo el enfoque integral, la contencin emocional y el avalo del perfil temporal de la sintomatologa nos permitirn un adecuado diagnstico final. CEFALEAS POR MENINGITIS -ARACNOIDITIS Aqu nos referiremos a las cefaleas crnicas originadas como secuela de leptomeningitis agudas y en el curso de meningitis crnicas; pueden asociarse por lesiones de la meninge blanda (aracnoiditis) o en las paquimeningitis crnicas. Se trata de cefaleas continuas, gravativas, opresivas, que los pacientes refieren como pesadez o abombamiento craneal y que se exacerban con los movimientos y los esfuerzos. Frecuentemente se asiste a episodios de dolores paroxsticos, que los autores franceses refieren como algias menngeas que se acompaan de hiperestesia cutnea y referidos sobre todo ala parte posterior del crneo. En la Enfermedad de Balado o aracnoiditis optoquiasmtica el dolor es bifrontal ya veces interciliar. La fisiopatologa est en relacin con dificultades en la circulacin del L.C.R. y a traccin, por bridas, de elementos vasculares; otros autores sostienen irritaciones transmitidas por el V, IX y X por craneal. El tratamiento ser etiolgico y sintomtico, siendo encabezado por el uso de antinflamatorios, especialmente corticoides.

- 49 CEFALEAS DE ORIGEN OTORRINOLARINGOLOGICO Es frecuente el relato de cefaleas durante los procesos que comprometen la esfera O.R.L.; pero tambin es habitual que no ocupen un primer plano y que lo destacado sean los sntomas y signos de la lesin primaria. Un examen atento y minucioso descubrir la patologa otolgica o sinusal que genera la cefalea. Estas cefaleas satlites, como las denominaba el Prof. Dr. Di Lella, se localizan de preferencia en la zona frontal en los procesos sinusales y en la regin tmporo occipital en lo otolgicos. Los ms comunes son: . A) Otolgicos A.l.- Otitis externas, sobre todo de origen mictico. A.2.- Forunculosis del odo externo. A.3.- Herpes zoster tico (Sndrome de Ramsay -Hunt). A.4.- Otitis medias agudas y crnicas. A.5.- Mastoiditis. A.6.- Petrositis (Sndrome de Gradenijo: Neuralgia 1 rama del V y Parlisis del VI par. A. 7.- Tumores del odo medio, especialmente colesteatomas. B) Rinolgicos B.l.- Hematomas y abscesos de tabique. B.2.- Sinusitis agudas y crnicas (frontal, maxilar, etmoidal, esfenoidal). CEFALEAS DE ORIGEN OFTLMICO Es de conocimiento popular que las afecciones oftalmolgicas pueden ocasionar cefaleas, y ciertamente son un acompaante frecuente en los disturbios oculares. Las dividiremos en ocasionadas por alteraciones funcionales y las generadas por lesiones orgnicas.

A) Funcionales
Cefalea predominante .frontal, ocasionalmente occipital, son relatadas en relacin a esfuerzos visuales. Las ms frecuentes son: Vicios de refraccin no compensados Heteroforia Estrabismo intermitente Insuficiencia de convergencia Espasmos de acomodacin

- 50 Estrabismo manifiesto Trabajos en condiciones que originan fatiga ocular Los estudiantes suelen sufrir cefaleas luego de clases por el continuo esfuerzo de acomodacin (mirar alternativamente la pizarra y los apuntes), por iluminacin no homognea del aula y por el reflejo que ocasiona el papel satinado de algunos libros.

A) Procesos Osteoperisticos
Tumores seos primitivos o secundarios (metstasis). Displasia fibrosa. Granuloma eosinfilo. Mieloma mltiple. Enfermedad de Paget, etc.. Osteitis craneal. Procesos traumticos. Fracturas deprimidas (hundimientos). Desgarros peristicos, etc.

B) Procesos de Envolturas
Traumatismos de distinta magnitud: contusin, laceracin, scalp, heridas, etc. Celulitis, abscesos, forunculosis, herpes zoster, etc. .Mialgia. Tumores.

B) Orgnicas
Tambin son frontales y se asocian con signos o sntomas de dficit visual. Las ms frecuentes son generadas por glaucoma (primario, secundario, o crnico ), iridociclitis, herpes zoster oftlmico y algunas conjuntivitis crnicas. CEFALEAS DE ORIGEN ESTOMATOLGICO Corresponden al Captulo 10 de la Clasificacin Internacional (Headache due to disease of dental structures); realmente son poco frecuentes y siempre la cefalea ocupa un papel secundario; los pacientes la relatan como un dolorimiento difuso craneal que acompaa al dolor agudo de las pulpitis de piezas dentarias superiores, osteomielitis del maxilar superior y a estomatitis. Queremos destacar las cefaleas de las disfunciones tmporo -maxilares de origen dentario (Sndrome de Costen) en estos casos el paciente relata dolores neurlgicos en territorio del trigmino y del glosofarngeo y cefalea propiamente dicha localizada a regiones temporal y occipital. El tratamiento es la restauracin de una buena oclusin oral CEFALEAS DE ORIGEN CRANEAL Se trata de cefaleas originadas en lesiones de los huesos del crneo y sus envolturas. El hueso, propiamente dicho, no es sensible al dolor, pero el periostio, msculos, aponeurosis, vasos y cuero cabelludo son altamente sensibles. Las patologas que originan esta cefalalgia es variadsima pero tienen caractersticas comunes: son por lo general localizadas, el paciente precisa exactamente el sitio del dolor, se desencadena con la compresin en muchos casos y la semiologa craneal las pone de manifiesto en un alto porcentaje.

C) Arteritis Temporal
Cefalea localizada al trayecto de la arteria temporal superficial, intenso, terebrante y constante. Ataca a personas de ms de 60 aos; la arteria se palpa rgida, engrosada, inflamada y dolorosa. Es debida a una enfermedad sistmica, probablemente autoinmunitaria, que se localiza en la arteria temporal superficial provocando necrosis de la capa media, con intensos procesos inflamatorios e infiltrado de clulas gigantes y cebadas. Eritrosedimentacin muy acelerada. El tratamiento se basa en el uso de antinflamatorios, corticoides y bloqueo perivascular de xilocana. CEFALEA DE ORIGEN VERTEBRAL La cefalea constituye un sntoma frecuente en las lesiones osteoarticulares primarias de la columna cervical y constante cuando esta patologa, en su progresin, se complica con compresiones o irritaciones de los elementos vasculares y nerviosos que por ella transcurren. Las alteraciones primarias de la columna cervical estn constituidas por procesos degenerativos (espondiloartrosis), inflamatorios infecciosos (espondilitis, artritis reumatoidea), congnitos (estenoraquis), metablicos, traumticos, etc. Se trata habitualmente de una cervico-cefalea que se localiza en la regin occipital y parte posterior del cuello, que los pacientes relatan con las caractersticas de pesadez. cansancio, opresin, que se exacerban o desencadenan con variantes posicionales

CAPITULO 4 o bien fijacin prolongada de la extremidad ceflica, que tienen un curso crnico, que por lo general no alcanzan gran intensidad, que son prcticamente constantes y al examen se evidencia una franca limitacin de los movimientos de la columna cervical con una marcada contractura muscular. Pero esta cefalea, paulatinamente, se va acompaando de otros componentes, de acuerdo a la progresin de la afeccin primaria y as vemos aparecer la expresin clnica de los compromisos vasculares (mareos, vrtigos, acfenos, hipoacusia, inestabilidad, etc.) o neurolgico (dolores radiculares, braquialgias, dficit motor perifrico, etc. ). Dada la complejidad estructural y funcional de la columna cervical, mltiples son los niveles originarios del dolor: Periostio, 1igamentos, articulaciones, discos intervertebrales, races nerviosas, duramadre, plexos perivasculares vertebrales y radiculares, msculos paravertebrales, etc. Su tratamiento es muy complejo, incluye medidas farmacolgicas, terapia fisica e incluso intervenciones quirrgicas, de acuerdo al proceso causal y las complicaciones que trae aparejadas. El tratamiento sintomtico se basa en analgsicos, antinflamatorios, complejo B y relajantes musculares. (Ver Mielopata cervical Cap. 29) CEFALEAS DE ORIGEN MUSCULAR Las cefaleas originadas en contracciones musculares prolongadas de los msculos del cuello y la cabeza son muy frecuentes; a tal punto que el Comit Ad Hoc las ubica en los captulos segundo y tercero, tras las cefaleas de origen vascular. En general son expresin somtica de ansiedad crnica, conflictos psicolgicos de distinta ndole, stress crnico mantenido, etc.; pero tambin pueden ser sintomticas o secundarias a afecciones de la columna cervical, actitudes posicionales defectuosas, miositis, enfermedades oculares (estrabismo), escoliosis, etc. Son bilaterales, mal definidas, predominan en las regiones occipitales, frontales, y parte posterior del cuello; son relatadas como una molestia continua, con exacerbaciones agudas o subagudas de tipo neuralgia, por lo

- 51 general desencadenadas por situaciones conflictivas o estados de tensin emocional. La cefalea se acompaa constantemente de ansiedad, depresin, irritabilidad, disnea suspirosa, trastornos del sueo, etc. ; al examen es frecuente encontrar zonas musculares dolorosas, ndulos fibrosticos y dolor exquisito en el punto de emergencia del nervio suboccipital de Arnold. La gnesis de esta cefalea obedece a tres factores: 1. Propiamente muscular, originada en la compresin, estiramiento y traccin de las terminaciones nerviosas de los msculos. 2. Dficit de irrigacin por vasocontriccin de las arterias nutricias del grupo muscular. 3. Compresin de los nervios suboccipitales originndose una neuritis crnica. El tratamiento ser orientado a restituir un equilibrio psicofisico adecuado, merced ala psicotrapia, relajantes musculares, ansiolticos, antidepresivos, etc. En caso de dolor intenso se pueden realizar bloqueos farmacolgicos (xilocana -alcohol) sobre el nervio suboccipital de Arnold a fin de cortar el crculo: dolor- ansiedad contractura -dolor. CEFALEAS DE CAUSA SISTMICA GENERAL Dice Kukel que sera imposible enumerar todas las afecciones sistmicas que pueden cursar con cefaleas; los mecanismos ms frecuentemente sugeridos son por vasodilatacin, por estimulacin de terminaciones nerviosas alggenas extra e intracraneales y por tensin muscular craneal y cervical. 1) Infecciones: Sndrome General Infeccioso. Hipertermia. Neumonia. Rabia. Rubeola Fiebre amarilla. Escarlatina. Tifus. Septicemias. Tifoidea. Brucelosis. 2) Trastornos endocrinos : Hipoglucemia, insuficiencia suprarrenal, hiperparatiroidismo, hipo e hipertiroidismo . 3) Enfermedades Hematolgicas: Anemia. Policitemia. Leucemia. 4) Enfermedades del colgeno: Lupus eritematoso. Dermatomiositis. Periarteritis nodosa. 5) Enfermedades Cardacas: Insuficiencia artica. Endocarditis bacteriana.

- 52 6) Enfermedades Renales: Glomrulonefritis aguda. Insuficiencia renal crnica. Dializados (70% Graham EEUU). Trastornos electrolticos. 7) Qumicos y Txicos: Monxido de Carbono. Alcohol. Plomo. Nitritos (cefalea por hot - dog). Glutamatos (cefalea de los restaurantes chinos). Mltiples (cefalea por ingestin de helados). 8) Ginecolgicas: Premenstrual. Menopusica. 9) Digestivas: Enteritis. Constipacin. . 10) Fsicas: Por esfuerzos violentos. Tos. Cefalea de las alturas. 11) Neoplasias: Especialmente pulmonares. Conlusiones Prcticas 1) Establecer la etiologa es el desafo mayor de toda cefalea. 2) El interrogatorio debe ser exhaustivo, detallado, amplio. 3) No slo importa el tipo de cefalea, sino sobre quien asienta. 4) Se debe ser prudente con el uso de los mtodos auxiliares por el riesgo de somatizacin. 5) El tratamiento etiolgico brinda los mayores xitos; mientras que el sintomtico aporta los mayores fracasos.

CAPITULO 45 CAPITULO

- 53 -

EPILEPSIA
Dra. Marcela Mundo
DEFINICIN Es una afeccin crnica, caracterizada por la aparicin paroxstica, de crisis de breve duracin, convulsivas o no, generalmente con prdida de conciencia, recuperacin espontnea y tendencia a la repeticin, con amnesia del perodo crtico, producidas por la descarga hipersincrnica de una poblacin neuronal determinada. Analizando esta definicin, hablamos de afeccin crnica porque es requisito la existencia de 2 o ms crisis de similares caractersticas sin que medie alteracin de los parmetros fisiolgicos (glucemia, calcemia, natremia, temperatura, etc.) Las variaciones de los valores fisiolgicos mencionados son causas frecuentes de crisis unicas y aisladas que no constituyen epilepsia como enfermedad. Las crisis son siempre paroxsticas (de comienzo sbito) de breve duracin (segundos o minutos). La prdida de conciencia depende de la generalizacin de las crisis y si esto sucediera hay amnesia de la crisis. Estadsticamente se afectan ambos sexos por igual. CLASIFICACIN DE LAS CRISIS EPILPTICAS Fenmenos de lo ya visto y del nunca visto. Pseudo-ausencia temporal.

2. - Crisis Generalizadas
A. Convulsivas: Tnico clnicas Tnico Clnicas Mioclnicas Atnica Sndrome de West. B. No convulsivas: Ausencia Petit Mal Mioclonica Akintica

3. - Parciales secundariamente generalizadas

A. Comienzo con crisis parcial simple B. Comienzo con crisis parcial compleja C. CPSCPCSecundariamente generalizada TIPOS DE CRISIS EPILPTICAS

Crisis Generalizadas:
Las descargas anmalas que generan crisis generalizadas se originan en la porcin central del encfalo y se extienden simultneamente a toda la superficie cortical, en una interaccin entre la corteza cerebral y el centro del encfalo. Las descargas elctricas generalizadas en el encfalo, conducen siempre ha prdida de la conciencia.

1. - Crisis Parciales
A. Simples Motoras (Jacksonianas) Sensitivas Sensoriales (alucinaciones) Automticas (visuales - gustativas) B. Complejas (Conciencia Alterada) Comienza como parcial simple y evoluciona a conciencia alterada. Conciencia alterada al inicio, posiblemente con automatismos.

Convulsiones Tnico Clnicas:

Anteriormente las convulsiones generalizadas reciban el nombre de Gran Mal. El individuo cae al suelo, sin advertencia previa, a veces con un grito, la respiracin cesa, los

- 54 brazos y piernas se tornan rgidos (Fase tnica) luego comienza a convulsar y sacudirse (Fase clnica). Despus queda inmvil, a veces con cianosis (labios y cara) hasta que la respiracin normal se reanuda espontneamente. La mayora de las personas caen en un sueo profundo despus de la crisis, por un perodo de alrededor de treinta minutos o un poco mas. Durante la crisis el paciente puede presentar espuma por la boca, puede morderse la lengua (no son peligrosas), aunque pueden doler algunos das. Por lo general se produce incontinencia esfinteriana. Al finalizar la crisis y despertar, el paciente no tiene recuerdo de lo sucedido, se encuentra cansado, agotado y puede referir cefalea y dolor muscular en todo el cuerpo. La duracin de la crisis es variable pero la mayor parte de ellas no duran ms de 1-2 minutos. Pueden presentarse a cualquier hora del da o durante la noche. Si esta situacin se mantiene el paciente puede morir por agotamiento cardiorrespiratorio. El estado de mal epilptico convulsivo (tnico clnico) es una condicin en la cual el paciente tiene crisis generalizadas tan frecuentes, que las convulsiones se reinician antes que el paciente recupere la conciencia normal. Es importante que el estado de mal convulsivo sea detenido lo antes posible; se necesita hospitalizacin inmediata y tratamiento para evitar las complicaciones que consisten en la prdida de un importante nmero de clulas nerviosas, por falta de oxgeno en el encfalo, lo que ocasiona un edema con reduccin de la irrigacin cerebral. Las causas ms comunes por las que se producen son: 1. Interrupcin o reduccin del tratamiento anticonvulsivante en pacientes con diagnostico previo de Epilepsia. 2. Ingesta de la medicacin en forma irregular. 3. Transicin demasiado rpida de un frmaco a otro 4. Trastornos de absorcin intestinal como diarrea o transito acelerado.

Ausencias:
Consiste en crisis breves de alteracin de la conciencia durante los cuales el nio est temporariamente desconectado. Ocurren sin advertencia previa. Durante la crisis se puede observar parpadeo bilateral a una frecuencia de 3 por segundo y contracciones faciales, sntomas que no son muy pronunciados. Generalmente la crisis dura segundos (1020. Se conserva el tono muscular y el nio no cae al suelo, cesan en forma tan sbita como se inician y con recuperacin inmediata de la conciencia, continuando con lo que estaba realizando antes de la crisis. Estos episodios ocurren con mucha frecuencia, varias veces en el da, pudiendo llevar al nio a desarrollar problemas de conducta y dificultades en el aprendizaje, tanto es as que la Maestra es por lo general la primera que lo detecta

Crisis Parciales
Las crisis parciales se producen por descargas elctricas anormales en cualquier rea cortical cerebral. Los sntomas dependen del sector enceflico que se afecte. Existen dos tipos de crisis parciales: simples y complejas. Crisis parciales simples: Son crisis en las cuales se conserva la conciencia. Las crisis parciales simples son equivalentes al aura (anunciacin) es la advertencia de que la crisis ha comenzado. Esta aura puede variar ampliamente de una persona a otra, pero en general son iguales en el mismo paciente. El aura se puede referir como sensaciones epigstricas, visuales, auditivas, olfativas, gustativas, de extraeza, etc.. Los sntomas dependen del rea enceflica que se afecte. Si la activada es el rea prerolandica que controla movimientos de la cara, brazos y piernas, los sntomas sern de tipo motor, pro-

Estado de mal epilptico

Constituye una urgencia medica Es un estado en el cual una crisis convulsiva sigue a la otra (crisis subintrante) sin que la persona recupere la conciencia entre las crisis. Por lo general dura mas de 30 minutos.

CAPITULO 5 duciendo una crisis convulsiva en el hemicuerpo contralateral, que se denominan crisis jacksonianas. Si las que resultan afectadas son las reas postrolandicas de sensibilidad, los sntomas consistirn en parestesias, disestesias y entumecimientos del rea de proyeccin correspondiente. Si las descargas elctricas anormales se originan en el lbulo temporal las crisis parciales simples producen fenmenos sensoriales, por ejemplo alteraciones en la percepcin. del tiempo y espacio, luz, sonido, sensaciones de extraeza o del ya visto (deja vu), sensaciones de vacio interior y a veces crisis de ansiedad o furor.Si son las reas occipitales el asiento de las descargas anormales, obviamente las crisis tendrn alteraciones oftalmolgicas Las crisis parciales simples ocurren a cualquier edad pero generalmente comienzan en la vida adulta. Crisis parciales complejas (CPC): Pueden ser definidas como crisis que se producen por una descarga anormal localizada, con alteracin del estado de conciencia. Estas descargas se localizan principalmente en los lbulos temporales (de all el nombre de Epilepsia del lbulo temporal). Pueden presentarse de distintas formas como CPS que evoluciona en CPC o como CPC desde el inicio. Tambin en CPC la descarga puede extenderse a todo el encfalo: generalizacin secundaria. Estas convulsiones se diferencian de las generalizadas mayores y de las ausencias en que: 1. - El aura (es decir sueo inicial en las crisis convulsivas) puede ser una convulsin focal de tipo simple o una alucinacin o una ilusin perceptual que suele indicar origen en el lbulo temporal. 2. - En vez de la prdida completa del control del pensamiento y de la accin, hay un perodo de trastorno de la conducta y el conocimiento con respecto al cual el paciente resulta amnsico. Con respecto a las experiencias psquicas que puede experimentar el paciente pueden clasificarse en ilusiones, alucinaciones, estados discognoscitivos y experiencias afectivas.

- 55 Las ms frecuentes son ilusiones sensoriales o deformaciones de las percepciones que se estn teniendo. Las alucinaciones son ms a menudo visuales o auditivas y consisten en imgenes visuales formadas o sin formas, sonidos y voces, menos frecuentes pueden ser olfatorias (sensaciones desagradables) gustatorias y vertiginosas. Estado discognoscitivo Se refiere a sensaciones de aumento de la realidad o la familiaridad (ya visto) o de sensaciones extraas y no familiares (jams visto) o de despersonalizacin. Pueden aparecer fragmentos de recuerdos o escenas antiguas a la mente del paciente y recurrir con claridad impresionante, tambin puede haber interrupciones repentinas de la memoria. Son frecuentes las sensaciones epigstricas y abdominales. Las experiencias emocionales: tristeza, soledad, ira, felicidad y excitacin sexual son menos frecuentes. Miedo y ansiedad son las experiencias afectivas ms frecuentes. Durante las crisis pueden aparecer:

1. Automatismos: Son actos de comportamiento extremadamente integrados y complejos que suceden durante las convulsiones, que el paciente no recuerda y durante los cuales se altera la reaccin. Los componentes motores de la convulsin ocurren durante la fase tarda, como chasquear los labios, movimientos de masticacin y deglucin, salivacin, movimientos torpes de las manos, tironear de su vestimenta, manipular las cosas que lo rodean, arrastrar los pies y caminar. Los automatismos ocurren tanto en las convulsiones generalizadas como en las parciales 2. Agresividad incontrolada y no dirigida.
Epilepsia mioclnica juvenil Aparece alrededor de la pubertad se caracteriza por crisis con mioclonas, bilaterales, arrtmicas, irregulares, nicas o repetidas, predominando en los brazos.

- 56 En algunos casos estas sacudidas llegan a causar cadas sbitas. Por lo general no hay alteracin de la conciencia. Y afecta por igual a ambos sexos. Las crisis ocurren frecuentemente luego del despertar, y pueden ser precipitadas por la privacin del sueo. El EEG revela: Paroxismos rpidos generalizados, frecuentemente regulares de puntas ondas y polipuntas ondas. Sndrome de West (Espasmo Infantil) Presenta una trada caracterstica: espasmo, detencin del desarrollo psicomotriz e hipsonituria en el EEG. Aparece entre los 4 a 7 meses de edad, siempre antes del 1 ao de vida; es ms frecuente en varones. Los espasmos pueden ser en flexin o en extensin pero frecuentemente son mixtos. El pronstico es en general reservado y est relacionado en parte con el inicio precoz del tratamiento. Como tratamiento especifico se utiliza ACTH (hormona adrenocorticotrfica) con esteroides orales. DIAGNSTICO DE LAS CRISIS EN GENERAL Las caractersticas de las crisis y/o la historia de los ataques obtenida del paciente y/ o testigos presenciales resulta el elemento de mayor valor en el diagnstico clnico de la epilepsia. El EEG constituye evidencia confirmativa y puede detectar un foco epilptico, pero un EEG normal, no excluye el diagnstico de epilepsia. El EEG intercrtico contribuye al diagnstico de epilepsia en aproximadamente un 50 60 % de los casos, dependiendo esto del tipo de crisis y de la edad del paciente. El mtodo que se utiliza para poder caracterizar los diferentes tipos de crisis, es la tele video, grabacin donde se pueden observar simultneamente el enfermo y el trazado electroencefalogrfico (descarga crtica e intercrtica en el EEG). En el estudio de un paciente epilptico o sospechoso de padecer epilepsia se deben utilizar distintos mtodos complementarios: 1. EEG convencional 2. Mapeo de la actividad elctrica cerebral 3. EEG prolongado (Holter) 4. TC de cerebro 5. RMN de encfalo ETIOLOGA EN ADULTOS

TUMORES ENCEFALOCRANEANOS
Las crisis convulsivas pueden ser parciales simples o complejas, aunque a veces el debut es con crisis generalizadas, el 50% de los pacientes con tumores cerebrales presenta crisis convulsivas durante el curso de la enfermedad, en especial los corticales y de la convexidad (Chiofalo). Todo paciente de ms de 20 aos que presenta una crisis convulsiva debe ser estudiado para descartar un tumor y tambin en aquellos epilpticos que modifiquen el patrn de sus crisis, sean resistentes al tratamiento o cuando se agrega un foco que no exista previamente. La aparicin de crisis depende de la localizacin y velocidad de crecimiento del tumor. Son ms frecuentes cuando el SHE se desarrolla con rapidez. Cuando el tumor se localiza en el lbulo temporal se acompaa de crisis parciales complejas, con alucinaciones gustativas, olfativas o visuales. Cuando se localiza en lbulo occipital dan alucinaciones visuales simples como luces o destellos y en el lbulo frontal crisis adversivas. En el lbulo parietal crisis sensitivas simples o complejas

PATOLOGA VASCULAR
Las mas variadas formas de lesiones vasculares del S.N.C.son capaces de producir crisis epilpticas constituyndose en secuelas por lo general incapacitantes. Predominan estadsticamente las secuelas provocadas por patologa isquemica, ya sea infartos o reas de hipoxia extrema. Las zonas enceflicas mas epileptogenas son las dependientes de la arteria cerebral media. La demencia multinfarto presenta con frecuencia crisis generalizadas. Los A.C.V.hemorrgicos son particularmente epileptogenos por la presencia de la hemosiderina, producto de la degradacin de la Hb que infiltra el parnquima del S.N.C.

CAPITULO 5 Las malformaciones vasculares, especialmente los angiomas o aneurismas arteriovenosos, provocan crisis focales que pueden o no generalizarse secundariamente; la fisiopatologa esta relacionada con fenmenos de robo vascular, de compresin, de infiltracin de hemosiderina por pequeas efracciones de la malformacin o gliosis perifrica. PATOLOGA TRAUMATICA Existe una gran variedad de procesos patolgicos ocasionados por T.E.C. capaces de dar origen a crisis convulsivas o no convulsivas, de las mas diversas presentaciones clnicas. En algunas oportunidades producidas por secuelas glioticas o cicatriciales secundarias a una contusin o laceracin cerebral; en otras cobran singular importancia las compresiones del parnquima tal como ocurre en los hundimientos o hematomas subdurales crnicos. Es importante determinar el foco elctrico y su correspondencia patolgica recurriendo a exmenes auxiliares fisiolgicos y morfolgicos. TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento es evitar nuevas crisis por medio de la administracin diaria del medicamento a dosis adecuadas y ha intervalos regulares. Se debe asesorar a los pacientes en cuan-

- 57 to a su actividad laboral recomendando labores no peligrosas, por la siempre latente posibilidad de una crisis En lo deportivo es aconsejable que no se practique deporte a nivel competitivo y tampoco de friccin (rugby o boxeo) La dieta debe ser equilibrada, sin txicos y regular; existen escuelas neurolgicas que propugnan dietas ricas en lpidos (cetogenica) Una situacin muy delicada se plantea en aconsejamiento gentico y el especialista debe evaluar no solo a su paciente sino a todo el entorno familiar aparte de los antecedentes del otro cnyuge Por otra parte somos fervientes partidarios de la monoterapia y solo en casos excepcionales recurrimos a la combinacin de drogas Dado que la biodisponibilidad no es igual en todos los pacientes controlamos peridicamente los niveles plasmticos de la medicacin Una situacin muy particular la plantean las pacientes embarazadas: por lo general continuamos con la medicacin que ya traian pero en algunos casos elevamos, lo mas discretamente posible, las dosis a fin de evitar crisis que podran daar al feto Preferimos trabajos de parto fciles y cortos, si esto no es posible recomendamos operacin cesrea con anestesia peridural A modo de orientacin inicial esquematizamos drogas de eleccin y dosis promedio.

Crisis Parciales

Crisis T nico Cl nicas Generalizadas Ausencia Crisis Miocl nicas Crisis secundariamente generalizadas

Carbamazepina 10-20 mg./kg/dia) ` cido Valproico 15 mg/kg/d a Difenilhidanto na 3 5 mg/kg/d a Difenilhidanto na 3 5 mg/kg/d a Fenobarbital 3 5 mg/kg/d a ` cido Valproico 15 mg/kg/d a Carbamacepina 10 20 mg/kg/d a Etosuccimida 25 mg/kg/d a ` cido Valproico 15 mg/kg/d a ` cido Valproico 15 mg/kg/d a Clonazepan 0,1 mg/kg/d a Iniciar como en crisis parciales

- 58 TRATAMIENTO DEL ESTADO DE MAL EPILPTICO Internacin urgente en Unidad de cuidados intensivos Asegurar va area expedita desde los labios al alveolo Estabilizacin cardiovascular Canalizacin pluriorificial Monitorizar los parmetros vitales del paciente. Dosaje FRMACOS 1. -DIAZEPAN Se inicia con 1 ampolla de 10 mg, lenta por va endovenosa; por lo general esta medicacin es exitosa en el 80% de los pacientes Si no cede se agregan 2 ampollas ms, tambin lentas; en el hipottico caso de no resolver el problema agregamos 2 ampollas mas para completar 50 mg 2. -DIFENILHIDANTOINA Constituye la droga de segunda eleccin, en caso que no se yugulen las crisis. Se ofrece en el comercio en ampollas de 100 mg y colocamos una carga de 3-5 mg por kilo de peso y luego 1-2 mg tambien por kilo de peso cada 8 o 12 horas segn la evolucin del paciente 3. -TIOPENTAL SODICO En los raros casos en que las crisis no cedan se puede recurrir al Tiopental Sdico (Pentothal) 1 frasco ampolla de 1 gr diluido en 500 cc de solucin fisiolgica, regulando el goteo hasta yugular las crisis, previa intubacin endotraqueal y asistencia respiratoria. por el efecto de depresin respiratoria. Generalmente se asocian a los anticonvulsivantes mencionados Manitol 15 al 20 % como antiedematoso. Controlado el estado de Mal continuamos con la medicacin que el paciente estaba recibiendo o ajustar la dosis. El tratamiento precoz conduce frecuentemente a un alivio rpido de las crisis convulsivas.

CAPITULO 56 CAPITULO

- 59 -

SNDROME DE HIPERTENSIN ENDOCRANEAL (SHE)

Dr. Luis Acker
DEFINICIN: Se define como Sndrome de hipertensin endocraneal al conflicto existente entre el continente (caja craneana) y el contenido (encfalo, liquido cefalo- raqudeo, sangre) que trae el consiguiente aumento de la presin del contenido endocraneal. El continente: esta formado por un recipiente groseramente esfrico, seo, con un espesor variable pero nada distensible en el adulto y algo en los recin nacidos y primeros meses de vida. Esta dividido en dos cavidades, la supratentorial y la infratentorial separadas por la tienda del cerebelo. El contenido: la cavidad craneana tiene tres componentes: el encfalo cuyo volumen ocupa el 80% del total, la sangre con un 8% y l liquido cefalo raqudeo tambin con un 10%; los dos elementos lquidos actan como amortiguadores-compensadores en el control del aumento de la presin intracraneal. Estos elementos no son compresibles por lo cual el aumento de uno de ellos, debe compensarse con la disminucin proporcional de los restantes ( ley de Monro-Kelly) La presin intracraneal (PIC) normal es de 3-15 mm de Hg o 70-150 cms de agua. Esta presin no es estable y se modifica con diferentes situaciones fisiolgicas que cambian los volmenes de los elementos del contenido, tales como inspiracin-expiracion, tos, esfuerzos defecatorios, maniobras de Valsalva, etc. Durante la monitorizacin de la PIC (Presin intracraneal) hemos observado importantes aumentos en episodios de excitacin psicomotora y dolor. ETIOLOGIA-PATOGENIA El aumento del contenido craneal puede ocurrir por diferentes etiologas: Neoplasia cerebral, edema y congestin intersticial, bloqueos a la circulacin del LCR. , hematomas intracraneales, contusiones enceflicas, quistes parasitarios, abscesos piogenos, meningo-encefalitis etc. . En otras ocasiones el aumento de presin se debe al continente (caja craneal) es el raro caso de algn gran osteoma intra craneal o un extenso hundimiento o en las crneo- estenosis de la infancia. La aparicin del sndrome de hipertensin endocraneana puede ser aguda o crnica. Serian ejemplos de presentacin aguda una hemorragia intracraneal voluminosa y de crnicos una hidrocefalia o un tumor cerebral Hay una presentacin intermitente, muy rara y que puede corresponder a quistes coloideos del tercer ventrculo SINTOMAS Y SIGNOS Existe la trada clsica de cefalea, vmitos centrales o en chorroy edema de papila pero es tambin frecuente observar bradicardia, bradipsiquia y manifestaciones visuales como visin borrosa y diplopa. La cefalea: se produce como consecuencia de la irritacin de estructuras sensibles como duramadre, vasos y/o nervios sensitivos, estructuras que se distorsionan por los procesos patolgicos que producen el S.H.E.. La cefalea suele ser de carcter gravativo, mejora con el reposo, se exacerba con la actividad fsica, la tos y la defecacin, suelen

Meningioma gigante

- 60 ser difusas, no ceden a los analgsicos comunes y en su acme se acompaan de vmitos. Recordamos que el cerebro no tiene presorreceptores para el dolor, y toda cefalea se debe a la irritacin de las estructuras ya mencionadas. El vomito de carcter explosivo, denominado por esa razn en chorro no va precedido de nauseas, es fundamentalmente matinal y de escasa cuanta. Cuando es muy importante y aguda la hipertensin endocraneal se debe a la irritacin del nervio vago en el piso del cuarto ventrculo. Si el S.H.E. es crnico puede faltar. El edema bilateral de papila es la manifestacin oftalmolgica, casi patognomnica del S.H.E.; se inicia con modificaciones vasculares (ingurgitacin venosa) y borramiento de los bordes de la papila ( trasudacion) luego una papila edematosa e hiperhemica para finalmente llegar a la etapa de exudados y hemorragias Si el S.H.E. no se resuelve adecuadamente aparece la tan temida atrofia de papila con la perdida bilateral e irreversible de la visin Las otras manifestaciones que pueden ocurrir son disminucin de la agudeza visual por tumefaccin del nervio ptico, aumento de la mancha ciega, diplopa por compresin de nervios motores oculares especialmente el VI par, que por su fragilidad es denominado la cenicienta de los pares craneanos y que no tiene valor de localizacin neurolgica. Algunos autores refieren constipacin. Es importante recordar que existe un grupo de manifestaciones clnicas como resultado del incremento agudo y progresivo de la PIC que se conoce con el nombre de Sndrome de degradacin rostro-caudal que se ve en la practica diaria de emergencias neurolgicas. Se reconocen cuatro etapas evolutivas: Primera etapa: modificaciones del volumen intra craneal por desplazamiento de uno de los componentes lquidos, ( L.C.R y/o sangre) no se observan variaciones cuantitativas de la PIC, pueden no existir sntomas o signos sugestivos de tal disturbio. Segunda etapa: aparece hipertensin arterial y bradicardia, etapa de descompensacin en donde se puede evidenciar el aumento de PIC generalmente ligero. Tercera etapa: se inicia cuando los mecanismos compensadores son insuficientes, comienza a desplazarse el tejido cerebral, la sintomatologa es abundante y existen alteraciones como resultado de la hipoxia y la isquemia cerebral. Aparecen las herniaciones. Cuarta etapa: irreversibilidad del proceso por severas lesiones bulbares, agona del control del sistema autnomo, periodo terminal.

a.
Absceso frontal. a)Preoperatorio; b) Postoperatorio

b.

CAPITULO 6 HERNIAS DEL TEJIDO ENCEFALICO Cuando esta instalado el Sndrome de hipertensin endocraneal y comienzan a claudicar los mecanismos compensatorios se producen desplazamientos del parnquima cerebral y/o cerebeloso a travs de orificios drales produciendo lesin enceflica y vascular sobre agregada. Son de diferente tipo segn su topografa pueden ser supratentoriales o infratentoriales. Las supratentoriales son: centrales o diencefalicas, laterales o del uncus y las subfalciales o del cngulo. Las infratentoriales pueden ser ascendentes (vermis cerebeloso)y las descendentes de las amgdalas cerebelosas. Hernia transtentorial central: se produce cuando el diencfalo y mesencfalo migran a travs de la incisura del tentorio por aumento de la presin supratentorial, se comprimen entonces las arterias cerebrales posteriores produciendo infartos, o laceracin del tallo pituitario con diabetes inspida al comienzo. Hernia del uncus temporal: es una de las mas frecuentes sobre todo en los hematomas traumticos y accidentes cerebro vasculares; al migrar el uncus comprime el III par craneal, inicialmente y luego el tronco cerebral desapareciendo las cisternas peri troncales. Clnicamente se agrega midriasis paraltica del lado de la compresin Hernia subfalcial del cngulo: aqu se desplaza la circunvolucin del cngulo a traves de la porcin inferior de la hoz del cerebro. Produce angulaciones de las arterias cerebrales anteriores provocando infartos frontales.

- 61 -

Aneurisma arterio venoso.

Hernia tonsilar: consiste en la migracin de las amgdalas cerebelosas a travs del agujero occipital comprimiendo el bulbo raqudeo, los sntomas tempranos son diplopa, vrtigo, ataxia y cefalea occipital; el tratamiento descompresivo debe ser urgente de lo contrario tendremos paro respiratorio seguido de muerte. Hernia ascendente cerebelosa: ascenso del vermis a la regin supratentorial por proceso expansivo en fosa posterior pasando por la hendidura de la tienda del cerebelo. Dislocacin del acueducto de Silvio y compromiso de las arterias cerebelosas superiores. METODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAGNSTICO: Para corroborar el diagnostico clnico contamos con diversos estudios complementarios, pero reiteramos que l diagnostico es fundamentalmente clnico 1.- El estudio de fondo de ojo es parte integrante de todo examen neurolgico, en la fase inicial mostrara ingurgitacin venosa y borramiento de la papila y recin a las 2448 horas aparecer el edema propiamente dicho 2.- Imagenologia: Si el cuadro es agudo preferimos la T: A: C: porque es rpida, brinda excelente informacin si se trata de un proceso traumtico (hematomas, estado del parnquima, hernias, etc.)y si es un proceso vascular indidualiza la topografa hemorrgica o por el contrario informa zonas hipodensas de los infartos isquemicos La R: M: N: es de eleccin cuando el SHE no es agudo y cuando sospechamos un proceso expansivo, neoplsico, infecciososo o hidroceflico. 3.- Angiografas cerebrales: son de utilidad cuando se sospechan sangramientos por

Quiste Hidatdico.

- 62 malformaciones vasculares tales como aneurismas arteriales y/o malformaciones arteriovenosas. 4.- Monitoreo de P.I.C: Mtodo que consiste en colocar un transductor para la medicin de la presin intracraneal continua. Puede ser colocado en el espacio subdural, intraparenquimatoso o intraventricular y su lectura constituye una importante contribucin al tratamiento y su eficiencia. Existen varios sistemas, preferimos los mediados por fibra de vidrio (Camino). TRATAMIENTO DEL SHE De preferencia los objetivos en la atencin del paciente con SHE agudo deben ser procurados en Unidades de Cuidados Intensivos. 1- Mantener el flujo circulatorio cerebral eficiente y continuo. 2- Lograr mecnica respiratoria normal con gasometra seriada adecuada 3- Mantener tensin arterial sistmica por arriba de 90 mm.de Hg 4- Lograr un buen retorno venoso, posicin semisentada a 30 5- Mantener temperatura corporal dentro de lo normal. 6- Controlar PIC y mantener por debajo de 15 mm de Hg.
Hematoma extradural.

7- Reducir metabolismo cerebral mediante psicofrmacos y anticonvulsivantes. 8- Evitar subas intempestivas de la P: I: C: provocadas por excitacin psicomotora aspiraciones bronquiales (anestsicos locales), tos, defecacin (laxantes) visitas de familiares, cambios de decbito bruscos, etc. Analgesia generosa. 9- Extirpar precozmente toda masa intracraneal. 10-Mantener correcto equilibrio hidro-salino-proteico. 11- Usar manitol al 15% fraccionado cada 4 horas a dosis media de 0,5-1 gr./kilo/dia 12- Usar diurticos en dosis adecuadas.de preferencia furosemida 10 PRINCIPALES CAUSAS DE S.H.E. Segn frecuencia 1. Traumatismo crneo enceflico TEC. 2. Accidentes cerebro vasculares. Isqumico y/o hemorrgico. 3. Patologa Infecciosa enceflica. Meningitis-Abscesos-Encefalitis. 4. Tumores. Neoplasias primarias o secundarias (M:T:S:)) 5. Hidrocefalias Obstructivas a distinto nivel 6. Hemorragias sub. aracnoideas (HSA) 7. Encefalopatas txicas, metablicas, post paro cardiaco. 8. Trombosis de los senos durales y grandes venas. 9. Estado de Mal Epilptico. 10. Distress respiratorio de variada etiologa.

Tumor Cerebral Maligno (Glioblastoma - Multiforme).

CAPITULO 6 13- Usar dexametasona a altas dosis SOLO cuando se tenga la certeza de que el SHE es causado por un tumor cerebral (glioma) 14- Encontrar y definir lo mas rpidamente posible la etiologa del SHE.

- 63 15-Recurrir excepcionalmente a cirugas decompresivas. 16. -Medir con escalas objetivas la evolucion del paciente, sobre todo conciencia (Medicina basada en la evidencia).

- 64 -

CAPITULO 67 CAPITULO

- 65 -

TUMORES INTRACRANEALES
Dr. Luis Acker Prof. Dr. Roberto Rodrguez Rey
En este captulo usaremos el vocablo TUMOR en la acepcin de proceso expansivo productor de conflicto continente contenido. Este concepto engloba tanto las neoplasias primarias como secundarias del Sistema Nervioso Central; procesos no neoplsicos tales como parasitosis, infecciones agudas o crnicas y procesos vasculares. Etiologa Neoplasias Primarias: Gliomas, Meningiomas, Meduloblastomas, Neurinomas, Adenomas hipofisiarios, Pinealomas, etc. Neoplasias Secundarias: Metstasis, Tumores Craneales, Carcinoma de base, etc. Parasitarios: Quiste hidatdico, Cisticercosis. Infecciones Agudas: Abscesos pigenos, Empiemas, Cerebritis Supurada. Infecciones Crnicas: Tuberculomas, Granulomas, Micosis. Vasculares: Malformaciones vasculares arterio-venosas, angiomas y hematomas. En el Servicio de Neurociruga del Hospital ngel C.Padilla sobre un total de 834 neoplasias primeras y secundarias, el 40 % de los tumores operados fueron Gliomas, el 20 % correspondi a Meningiomas, el 15 % a Metstasis de diferentes orgenes y el 10 % Adenomas hipofisiarios. Esta estadstica corresponde igualmente a otros Servicios de Neurociruga del Pas y del Exterior. Generalidades Como concepto general estas patologas son causantes de conflicto continente contenido, habitualmente de curso progresivo. La relacin volumtrica entre contenido (encfalo) y continente (crneo) es en el recin nacido de 2,5 %; en el adulto es de un 10 %, para llegar en la senectud al 15 % por la involucin fisiolgica senil.
Meningioma gigante.

De esto se deduce que la progresividad no slo depende de la etiologa y la dinmica del proceso expansivo, sino tambin de la edad cronolgica. Por lo general la neoformacin produce sntomas de dficit neurolgico focal en el mismo sitio que destruye el tejido nervioso, sntomas de irritacin en las zonas vecinas y de liberacin en los niveles subordinados. Lo progresivo de los sntomas lleva de lo local a lo regional con elementos de irritacin y/o dficit que son agregados al cuadro inicial en forma secuencial. El mximo exponente del conflicto continente-contenido es la presentacin del Sndrome de Hipertensin endocraneana con sus cuatro elementos clsicos: Cefaleas, vmitos, edema de papila y bradicardia. Tres conceptos clnicos deben ser tenidos en cuenta por el mdico general: 1. La importancia de la Semiologa focal. 2. Semiologa deficitaria mnima. 3. Progresin tpica en marcha de aceite. SIGNOS DE LOCALIZACIN TUMORAL Consecuencia de la invasin o del rechazo del tejido nervioso por el tumor, pueden constituir la primera manifestacin o suceder a una fase ms o menos larga de fenmenos puramente paroxsticos de naturaleza epilptica.

- 66 La manera progresiva como se constituyen y se agravan es altamente evocadora de su etiologa tumoral. Los signos de localizacin son tardos en los tumores desarrollados en el interior del sistema ventricular o a nivel de ciertas zonas mal llamadas mudas del cerebro: Polo frontal, lbulo temporal derecho, etc.; en todos estos casos, la hipertensin intracraneal puede preceder a la aparicin de los signos de localizacin. Tumores Frontales Los tumores desarrollados en la parte posterior del lbulo frontal, a nivel de la regin prerrolndica, tienen semiologa motora: Hemiparesia de comienzo facial o braquial para los tumores de la convexidad, de comienzo crural para los tumores parasagitales. A menudo, el sndrome deficitario est precedido a. de manifestaciones puramente paroxsticas del tipo de epilepsia generalizada o Jacksoniana. Los tumores de punto de partida frontal anterior dan lugar tardamente a signos neurolgicos deficitarios. Las alteraciones psquicas, con frecuencia, las primeras en aparecer, asociando una reduccin progresivamente creciente de la actividad, trastornos de atencin y de la memoria para los hechos recientes, desinters e indiferencia afectiva van aparejadas con un estado de euforia y de excitacin necia (moria). Puede observarse tambien una relajacin de las conductas sociales en forma de micciones o defecaciones en lugares inapropiados. Son frecuentes las crisis convulsivas, a menudo inaugurales; puede tratarse de crisis parciales, crisis adversivas, crisis del rea motora suplementaria, que une de forma vab.

d.

c.

Astrocitoma anaplsico. a) Imagen TAC al inicio de sus sntomas; b) y c) Resonancia magntica 90 das despus; d) Postoperatorio

CAPITULO 7 riable una elevacin del miembro superior contralateral hacia el cual se vuelve la cabeza y los ojos; en otras oportunidades el cuadro se inicia con crisis generalizadas. El examen neurolgico muestra a menudo fenmenos de prensin forzada: grasping del lado opuesto a la lesin; en los tumores desarrollados en la base del lbulo frontal es posible observar una anosmia o una afectacin del nervio ptico con a veces sndrome de Foster Kennedy (atrofia ptica del lado del tumor y stasis papilar contralateral). Los tumores frontales voluminosos, a menudo frontocallosos, provocan hernias bajo la hoz o invaden el otro lado, asocian un estado confuso-demencial, un grasping bilateral y trastornos del equilibrio del tipo de repropulsin Consideracin especial merecen los Meningiomas del seno longitudinal que comprometen bilateralmente ambas regiones frontales y se pueden manifestar por una paraparesia espstica; nacen de la pared lateral del seno longitudinal y en su teraputica se debe considerar muy especialmente la conservacin del retorno venoso. Tumores Temporales Existe en su semiologa diferencias importantes segn que se desarrollen en el hemisferio dominante o en el hemisferio menor. Los tumores temporales dominantes tienen una expresin clnica rica dominada por trastornos del lenguaje. En cambio, los tumores temporales derechos pueden permanecer largo tiempo latentes, no se expresan ms que tardamente por signos de hipertensin intracraneal. a.

- 67 Sin embargo, esta nocin de un lbulo temporal, no dominante, menos elocuente merece ser atenuada en la medida en que una sintomatologa epilptica, generalizada o focal, es frecuente, cualquiera que sea el lbulo temporal afectado. Las crisis de valor localizador, adems de los trastornos del lenguaje especficos del hemisferio dominante, son las crisis olfatorias y psicomotoras (punto de partida temporal profundo), las crisis auditivas, los estados de ensueo y deja-vue (convexidad temporal). Por ltimo, una lesin desarrollada en el seno del lbulo temporal puede ocasionar en el campo visual contralateral una hemianopsia en cuadrante superior; en relacin con la alteracin del bucle, que describen las radiaciones pticas alrededor del asta temporal. Tumores Parietales Tienen una semiologa sensitiva predominante; este dficit sensitivo se manifiesta sobre todo en los aspectos discriminativos de la sensibilidad, ocasionando una astereognosia. La lesin de la circunvolucin parietal ascendente puede expresarse por trastornos sensitivos paroxsticos de tipo parestsico, realizando crisis jacksonianas sensitivas. Otro elemento neurolgico importante en los tumores parietales est representado por fenmenos aprxicos y trastornos del esquema corporal, la configuracin de estos trastornos es diferente segn que se trate del hemisferio dominante, o menor. Es posible observar una hemianopsia lateral homnima en el cuadrante inferior.

b.

Glioblastoma multiforme. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio

- 68 En algunos paciente hemos observado Sndrome de Gertsman con agnosia digital, confusin derecha-izquierda y acalculia Tumores Occipitales Aqu se manifiestan alteraciones del campo visual; su mayor expresin es la hemianopsia lateral homnima. Este trastorno puede ser desconocido por el enfermo y no ser descubierto ms que por un examen sistemtico ante un sndrome de hipertensin intracraneal. Crisis del tipo de alucinaciones visuales elementales son evocadoras de un punto de partida occipital. Los fenmenos de agnosia visual pertenecen tambin a la semiologa occipital, pero se trata entonces, por regla general, de lesiones occipitales bilaterales. Tumores Hemisfricos Profundos Tienen una semiologa variable segn que interrumpan de manera predominante las vas motoras, sensitivas o las radiaciones pticas. Los tumores desarrollados en la regin de los ncleos grises centrales pueden dar lugar a una hemipleja por invasin de cpsula interna, o a un hemisndrome sensitivo en los tumores talmicos, ms raramente signos motores extrapiramidales. El carcinoma hipofisiario y las metstasis son excepcionales Entre los diagnsticos diferenciales ms comunes deben tenerse en cuenta las siguientes patologas: 1. Sndrome de la silla turca vaca 2. Glioma opto quiasmtico e hipotalmico 3. Aneurisma del circuito anterior 4. Meningiomas 5. Otros El cuadro clnico general puede resumirse en tres sndromes habitualmente secuenciales. a.

b.

c.

Papiloma Plexo Coroideo

Tumores de la Regin Selar Los tumores de hipfisis constituyen aproximadamente el 10 % de los tumores del SCN. El ms frecuente dentro de este grupo est representado por el adenoma de hipfisis, le sigue el craneofaringioma, que es un derivado embriolgico de la bolsa de Ratke.

Adenoma Somatotrfico a) Acromegalia b) Preoperatorio c) Postoperatorio

CAPITULO 7 1. Sndrome endocrinolgico Amenorrea-galactorrea: Propio de los prolactinomas Cushing:Adenomas productores de A.C.T.H Gigantismo.Adenomas productores de somatotrofina en infancia y adolescencia, antes que los cartlagos de crecimiento se suelden. Acromegalia: adenomas productores de somatotrofina en el adulto Panhipopituitarismo:Adenomas no funcionantes 2. Sndrome oftalmolgico Cuando abandonan la silla turca los tumores comprimen el quiasma ptico inmediatamente por encima del diafragma selar provocando una hemianopsia bitemporal, donde progresivamente se van comprometiendo las porciones externas del campo visual. En algunas oportunidades provocan alteraciones de la agudeza visual 3. Sndrome de hipertensin endocraneana Es la ultima y ms grave etapa, dnde el conflicto continente-contenido alcanza su mxima expresin con cefaleas gravativas, qu no ceden a los analgesicos comunes, vmitos fciles en chorro, sin ser precedidos de nauseas edema de papila incluso con hemorragias Adicionalmente bradicardia y bradipsiquia Bajo el punto de vista imagenologico hablamos de cuatro grados: GRADO 1:Adenoma intrapituitario de menos de 1 cm GRADO 2: Adenoma intrasellar de menos de 1 cm sin erosin selar GRADO 3; Adenoma difuso mayor de 1 cm con erosin selar GRADO 4: Adenoma invasivo intracraneal. Bajo el punto de vista inmunohistoquimico distinguimos: 1. Prolactinicos 2. Somatotrficos 3. Productores de A.C.T.H. 4. Mixtos 5. Otros Tumores de la Fosa Posterior

- 69 -

Clsicamente los tumores de la fosa posterior se dividen en axiales y extraaxiales, Aglutinan de manera variable signos de hipertensin intracraneal, a menudo precoz en esta localizacin, con signos cerebelosos, signos de afectacin de los nervios craneales y de las vas largas.

Meduloblastoma de vermis cerebelosa

Cordoma base de crneo

Entre los Axiales tenemos los que se asientan en el vermis cereveloso y en el tronco y son por lo general malignos. AXIALES

A. Vermis cerebeloso.
Aqu asienta el tumor ms maligno de la infancia que es el Meduloblastoma, s manifiesta por trastornos de la marcha, aumento de la base de sustentacion, ataxia bilateral, hipotona muscular y rpidamente Sndrome de hipertensin endocraneana con cefaleas gravativas, vmitos fciles en chorro y edema de papila. En oportunidades el Sndrome de hiperten-

- 70 -

a.

b.

Ependinoma 4 ventrculo a y b

sin endocraneana abre la escena sintomatologica Recientemente Maurice Choux de Francia ha comunicado resultados alentadores combinando la ciruga para reducir volumen, quimioterapia (CCNU-BCNU) y radioterapia focal fraccionada

EXTRA-AXIALES

A. Hemisferios cerebelosos
Los tumores que asientan en los hemisferios cerebelosos son de malignidad variada y se manifiestan por un hemisindrome cerebeloso homolateral de curso progresivo y a veces fluctuante por su contenido lquido; la trada clsica de ataxia, hipotona muscular y temblor intencional precede a la instalacin del Sndrome de hipertensin endocraneana. Las variedades histolgicas ms frecuentes son astrocitoma quistico y hemangioblastoma.

B. Tronco cerebral
Los tumores del tronco cerebral, han sido sistematizados por Fred Epstein en cuatro grupos muy disimilares: 1.Tumores que inflan el tronco invadiendo toda la estructura, en la RMN aparecen habitualmente infiltrantes, mal limitados, dan lugar a una sintomatologa compleja, difcil de sistematizar, dominada por la lesin de los nervios craneales.trastornos motores y sensitivo, evidenciando el compromiso de vas largas. Habitualmente son gliomas malignos. de grado III-IV no son quirrgicos y constituyen una gran frustracin para el neurocirujano que solo se limita a observar una evolucin rpida con grave deterioro 2.Tumores bien delimitados de tronco con discreta sintomatologa, dado que no infiltran, sino que desplazan; predominan los astrocitomas de bajo grado, se operan y tienen mejor pronostico 3.Tumores exofiticos del IV ventrculo, por lo general ependimomas de alto grado. 4.Tumores de la unin bulbo-cervical de mal pronstico

B).-Angulo Ponto-Cerebeloso
Los tumores del ngulo pontocerebeloso, cuya sintomatologa inicial es discreta, limitada a la afectacin de un nervio craneal, que puede ser el VIII se manifiestan seguidamente cuando han alcanzado un volumen importan-

Neurinoma del acstico.

CAPITULO 7 te, por un sndrome cerebeloso homolateral y signos variados de sufrimiento del tronco cerebral.y compromiso de pares craneanos vecinos. Los ms frecuentes son el Neurinoma del acstico y el Meningioma. TUMORES PINEALES Son muy poco frecuentes y se caracterizan fundamentalmente por: 1. Imposibilidad de la mirada hacia arriba (Parinaud), 2. Pubertad precoz y 3. Sndrome de hipertensin endocraneana de inicio temprano.por hidrocefalia derivada de la compresin del acueducto de Silvio Histolgicamente predominan los germinomas, pineocitomas y gliomas PRINCIPIOS GENERALES EN EL MANEJO DE TUMORES CEREBRALES 1. Diagnstico precoz 2. Imagenologa adecuada. Resonancia magnetica, tomografa axial comp., etc. 3. Descartar patologa extra neurolgica por posibilidad de metstasis. 4. Aproximacin histolgica a travs de la espectroscopia 5. Biopsia estereotaxica TRATAMIENTO

- 71 resultados en estos primeros aos del siglo XXI. ltimamente se han incorporado equipos de R.M.N.abiertos en los quirfanos lo cual permite resecciones radicales guiadas por imgenes en tiempo real y ms recientemente informacin funcional tambin en tiempo real lo que esta revolucionando l pronostico de estos tumores. Creemos que en el futuro tendremos que diferenciar los resultados obtenidos en un antes y un despus del advenimiento de todos estos adelantos tecnolgicos al quirfano neurolgico; los resultados comunicados recientemente por Peter Black de Boston (EEUU) han cambiado substancialmente el pronostico

B. Radioterapia
El mtodo se ha mostrado efectivo para retardar el crecimiento de los tumores sobre todos los invasivos, agresivos (gliomas anaplasicos, gliomas mixtos, meduloblastomas, etc. Con la incorporacin de los aceleradores de partculas se ha mejorado la eficiencia.

C. Radiociruga
Es un mtodo que tiene como objetivo la destruccin de la masa expansiva mediante finos haces de radiacin de cobalto 90. Indicada en tumores profundos y mltiples (M.T.S.). Es una alianza de la terapia radiante y la computacin y digitalizacin de imgenes Desde su advenimiento los resultados han ido mejorando, al punto de constituirse en una opcin muy interesante; en oportunidades completa resecciones parciales microneuroquirrgicas

A. Ciruga Convencional
Desde el advenimiento del microscopio quirrgico, la ciruga a cielo abierto constituye el mtodo ms seguro y eficaz para la extirpacin completa de procesos bien delimitados (meningiomas, metstasis, etc.. El objetivo es lograr una tumorectomia sin dao a las estructuras vecinas. En caso de gliomas o tumores mal definidos la citoreduccin favorece la resolucin del conflicto continente contenido, mejorando la calidad de vida. El advenimiento de los navegadores cerebrales, aspiradores ultrasnicos, fotocoaguladores lser y la magnetoespectroscopia han contribuido a mejorar los

D. Quimioterapia
Indicada en algunos gliomas de alta malignidad, mixtos, su aporte no es al momento significativo, solo en casos muy especiales, cmo los oligodendro-astrocitomas anaplsicos. ltimamente se han comunicado algunos progresos en el uso local (in situ) de agentes antiblasticos como la carmustina. (Gliadel.m.r.).

- 72 Sin embargo es un campo en el cual se trabaja intensamente y no dudamos que en los prximos aos tendremos aportes valiosos. mentalmente farmacolgico con drogas inhibidoras de la sntesis de prolactina. En casos de intolerancia a las drogas se puede recurrir a la ciruga. Somatototrficos: Tratamiento quirrgico. Productores de ACTH: Tratamiento quirrgico. Adenomas no funcionantes: Tratamiento quirrgico.

E. Genticos
Por ahora a ttulo experimental, seguramente en el futuro tendrn decisiva importancia; se basan en la incorporacin de genes supresores tumorales. Dentro de los tumores cerebrales se ha identificado la ausencia de genes tumor supresores de determinados cromosomas en el meningioma (cromosoma 22), neurinomas del acstico (17 y 22), hemangioblastoma (3p) y astrocitoma (cromosoma 10 y 17). Recientes investigaciones han demostrado que el gen tumor supresor P53 foco de gran atencin en la investigacin del cncer, se encuentra mutado en los tumores colorectales, pulmonares, mama, vejiga y cerebrales.

B) CRANEOFARINGIOMA
Ciruga a cielo abierto teniendo como objetivo la tumorectomia radical, ya que es un tumor con gran tendencia a recidivar; hoy se insiste en que la primera operacin es la que determinara la calidad de vida futura. Las vas de abordaje de los tumores hipofisiarios son: Va alta o subfrontal Reservada para tumores con extensin paraselar. Va baja o transepto-esfenoidal Para todos los micro adenomas y para los macroade nomas mediales. Va transcallosa Indicada para tumores de extensin hipotalamica y/o ventricular.

F. Tumores de Hipfisis
Captulo aparte constituye el tratamiento de los tumores de hipfisis.

A.-ADENOMAS
Prolactinomas:El tratamiento es funda-

CAPITULO 7 8 CAPITULO

- 73 -

PATOLOGA CEREBELOSA
INTRODUCCIN Fue en Pars en 1710 donde Du Petit llama la atencin sobre la incoordinacin de un soldado de Luis XIV herido por bayoneta en el cerebelo. Pero se necesitaron ms de 150 aos para desentraar el rol del cerebelo y hoy todava existen lagunas del conocimiento por llenar. En los ltimos tiempos la OMS destaca en la definicin de enfermedad la inadaptacin ecolgica que conlleva y son precisamente las actividades motoras las que nos permiten movernos y alterar nuestra relacin fsica con el medio. El cerebelo es una estructura motora que acta en forma integrada y coordinada con todo el Sistema Nervioso, incontables comunicaciones y conexiones y un elevado nmero de sinapsis lo hacen una estructura expuesta a las noxas ms diversas, de all que tendremos una patologa variada con etioloPRINCIPALES CAUSAS
VASCULARES TUMORALES TRAUMATICAS TXICAS Insuficiencia vertebrobasilar Embolia Meduloblastoma Neurinoma del acstico Hemangioblastoma Contusin Paraneoplsicas Alcohol Cerebelitis vricas Cerebelitis superadas Absceso cerebeloso Tuberculomas Heredo ataxias cerebelosas: Enf..de FRIEDRICH. ENF de PIERRE MARIE. ENF de ROUSSY LEVY ENF .de RAMSAY-HUNT Desmielinizantes: Esclerosis mltiple ARNOLD CHIARI DANDY WALKER MALFORMACIONES VASCULARES Trombosis Hemorragia Astrocitoma qustico Ependinoma Laceracin Hematomas Hidantoinatos Otros medicamentos o drogas

gas vasculares, txicas, metablicas, traumticas, degenerativas, tumorales, fsicas, infecciosas, inflamatorias, etc. DEFINICIN El Sndrome Cerebeloso es un conjunto de sntomas y signos derivados del desequilibrio de regulacin de la adaptacin postural en la ejecucin de los movimientos voluntarios (Insausti) debido a distintas noxas. ANATOMA Esta estructura derivada del meteencfalo ocupa la fosa posterior, es impar y nica. Consta esencialmente de tres partes, una mediana impar que es el vermis, y dos laterales simtricas que son los hemisferios cerebelosos. La superficie del cerebelo ofrece una multitud de surcos curvilneos y concntricos, que

INFECCIOSAS

DEGENERATIVAS

MALFORMACIONES

- 74 descomponen la superficie en lminas y laminillas. El cerebelo se encuentra en estrecha relacin con el tronco cerebral, dicha relacin se halla mediada por seis cordones, tres de cada lado que son los pednculos cerebelosos que unen el cerebelo con el bulbo, protuberancia y pednculos cerebrales, respectivamente. Observando la cara superior del cerebelo se hace notorio un surco primario importante que delimita dos lbulos: anterior y medio entre los dos se encuentra el lbulo flculonodular, que es la parte ms antigua del cerebelo y con importantes conexiones vestibulares. En el cerebelo la sustancia gris es central y rodea a una masa de sustancia blanca en la cual se hallan incluidos algunas agrupaciones grises, donde se destacan los ncleos dentados y del techo. La corteza cerebelosa es una lmina gris ampliamente plegada que tiene tres capas donde se encuentran las clulas de Purkinje y las de cesto que son propias y nicas del cerebelo. Con respecto a la irrigacin se halla cubierta fundamentalmente por el sistema vrtebro basilar el aporte se inicia en ambas arterias vertebrales que se originan de la subclavias o tronco braquioenceflico y que tiene la particularidad de transcurrir por los agujeros vertebrales a partir de la VI vrtebra cervical, ascienden y van a ingresar al interior de la fosa posterior donde van forman el tronco basilar que proporciona las tres ramas bsicas que son las cerebelosas superior, la ante superior, y la cerebelosa posteroinferior o PICA que tambin puede nacer de la vertebral homloga. FISIOLOGA Dijimos que el cerebelo es una estructura motora que modula el acto motor primario hacindolo suave, armnico, adaptado y coordinado con su objetivo. El animal descerebelado muestra un repertorio cercano a la normalidad, en cuanto a sus conductas motoras. Lo notorio es la incapacidad para llevarlos a cabo correctamente. Los movimientos son burdos e incoordinados, la marcha es inestable y vacilante~ el animal falla persistentemente en juzgar la direccin, la calidad y la extensin del movimiento. En general el cerebelo suma calidad antes que cantidad a la conducta motora del animal. Para cumplir estos objetivos dispone de una rica y fluida comunicacin.

VAS AFERENTES
1. ESPINO-CEREBELOSAS 2. DIRECTA-FLESCHING 3. CRUZADA-GOWERS 4. VESTBULO-CEREBELOSA 5. PONTO-CEREBELOSA 6. CORTICO-PONTO-CEREBELOSA

VAS EFERENTES
1. CEREBELO-RUBRO-ESPINAL 2. CEREBELO-RUBRO-DENTO- TALAMOCORTICAL 3. CEREBELO-VESTIBULAR Todo el complejo accionar del cerebelo se realiza por medio de la gradacin del tono muscular y su normal funcin permitir: a) Asegurar la eumetra, la isostenia de

Arteria vertebral comprimida en su trayecto

CAPITULO 8 los movimientos; dicho de otra manera la exacta medida y la necesaria fuerza. b) Asegurar la sinergia y la diadococinesia, esto es la coordinacin de los diversos grupos musculares y las secuencias de los movimientos alternativos. c) Mantener la postura y el equilibrio con la informacin del laberinto. Finalmente dos conceptos bsicos clnicos topogrficos: 1. Cada hemisferio cerebelo solo obra sobre la musculatura del hemicuerpo homolateral. 2. El vermis acta sobre la lnea media. MANIFESTACIONES CLNICAS El Sndrome cerebeloso provoca algunos trastornos elementales o primarios que se presentan combinados o aislados; ellos son fundamentalmente: a) Hipotona muscular. b) Hipermetra o Dismetra: Trastorno de la amplitud del movimiento c) Asinerga: Trastorno en la asociacin de los movimientos elementales d) Discronometra: Alteracin en la iniciacin y fin de los movimientos e) Adiadococinesia: Trastorno en la sucesin de los movimientos alternativos rpidos t) Temblor del tipo intencional. TRASTORNOS ESTATICOS Cuando el Sindrome cerebeloso es importante el paciente se presenta con los pies separados, ampliando la base de sustentacin; los brazos se hallan separados del tronco, sirviendo como balancines; ante esta situacin de oscilacin el equilibrio es precario pero el individuo raramente se cae. Si observamos las piernas vemos un constante y alternativo movimiento en el afn de corregir la postura. Al cerrar los ojos el trastorno no aumenta. Cuando el Sindrome cerebeloso es menos severo se pueden poner de manifiesto los trastornos estticos pidiendo al paciente que junte sus pies o que coloque uno delante del otro, de esta manera la inestabilidad esttica se acrecienta. Si el Sindrome cerebeloso es unilateral, la asimetra de la postura es evidente y como la hipotona es del lado de la lesin tiende a caer hacia ese lado; la cabeza y el tronco se

- 75 inclinan hacia el lado enfermo. El paciente trata de sostenerse apoyado en la pierna sana. TRASTORNOS EN LA MARCHA Duchene describi magistralmente el trastorno de la marcha, inestable, zigzagueante; con el cuerpo inclinado alternativamente a derecha o izquierda o a un solo lado si el trastorno es unilateral. El paciente no avanza en una sola lnea, los pies se levantan lentamente como dudando pero caen pesadamente. Es la tpica marcha del ebrio que todos hemos visto alguna vez y quizs hasta experimentado. En los casos menos evidentes se solicitan algunos movimientos como medias vueltas, avanzar y retroceder, desplazamientos laterales; con ellos podemos encontrar o evidenciar el trastorno de la marcha. Sin duda que la HIPERMETRA Y LA ASINERGA son los elementos bsicos semiolgicos. Se trata por otra parte de una marcha descompuesta, no tiene ritmo, lenta y brusca, y tampoco se agrava con el cierre de los ojos.

TRASTORNO DE TONO y POSTURA Ya lo expresamos y lo reiteramos: LA HIPOTONA MUSCULAR ES EL SIGNO EJE DEL SNDROME y la vamos a buscar con dos maniobras bsicas: 1. Observacin y palpacin de las masas musculares que aparecen flcidas e hipotnicas. 2. Pruebas de movilizacin pasiva de Andr Thomas que son maniobras muy ti-

- 76 les sobre todo cuando colocamos las manos sobre el pecho y la espalda y le imprimimos movimientos alternativos al tronco, se aprecia como aumenta la amplitud del movimiento en la zona afectada. En las extremidades se hacen balancear las manos y pies observndose el aumento de la amplitud de los movimientos pasivos articulares que traducen esta hipotona. Es frecuente encontrar trastornos de los reflejos sobre todo investigando el reflejo tricipital y el rotuliano precisamente Andr Thomas los denomin como reflejos pendulares, por supuesto que estn traduciendo la hipotona muscular. Con respecto a la adaptacin postural se recomienda la maniobra de Stewart -Holmes. Se hace flexionar el antebrazo sobre el brazo y el examinador se opone, si en un momento se libera esta oposicin el movimiento de flexin no se detiene despus de una corta excursin como en el sujeto normal, sino que golpea directamente el pecho del paciente. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO VOLUNTARIO Tres nociones fundamentales caracterizan stos trastornos: 1) La lnea general del movimiento y su orientacin est conservada. 2) La oclusin ocular no agrava los trastornos. 3) La fuerza muscular esta conservada. Tanto la hipermetra como la dismetra son muy evidentes y la sola observacin de los movimientos espontneos es suficiente, pero a veces hay sndromes cerebelosos mnimos y se requiere evidenciarlos. En miembros superiores existen cinco pruebas bsicas: 1. Indice-nariz o indice-lbulo de la oreja: Es la clsica prueba que evidencia la descomposicin del movimiento que es fraccionado y arrtmico y por lo general no llega a su objetivo. 2. Prueba de prehensin: Se le pide al paciente que tome un vaso u otro objeto. La mano aparece abierta en demasa, el movimiento de aproximacin es titubeante, y debe ser corregido; cuando finalmente se logra la prehensin, el cierre por lo general es de forma exagerada y tosca. 3. Prueba de lneas horizontales: Es clsico pedirle que trace lneas horizontales entre dos lneas verticales y se aprecia como la mano y la lapicera se pasan o no llegan. 4. Prueba de la reversin de las manos: Se le hace extender los miembros superiores con la palma vuelta hacia arriba; luego se le pide que vuelva a girar hasta que quede horizontal, se aprecia como la mano afectada se pasa en la amplitud del movimiento. 5. Prueba taln -rodilla: Muy til, tambin aqu se hace evidente la descomposicin del movimiento, la falla de ritmo, la falta de exactitud del movimiento y la combinacin de lentitud y brusquedad. ASINERGIA Es la disminucin en la facultad de cumplir simultneamente los diversos movimientos que caracterizan un acto motor. Se le pide al paciente estando acostado, que se incorpore con los brazos cruzados; cuando se trata de una lesin de lnea media no es posible que se siente; cuando es unilateral se observa una cierta rotacin. Esta asinerga se observa tambin en la marcha, cuando la parte superior del cuerpo no sigue al movimiento de las piernas. Cuando el individuo est parado y se le solicita que incline su cuerpo hacia atrs se puede observar la incoordinacin y la falta de flexin armnica de las rodillas y de la cadera. De este concepto de asinerga nace un signo fundamental que es la descomposicin del movimiento, que es un trastorno casi exclusivo de la patologa cerebelosa. DISCRONOMETRIA Es el retardo de la iniciacin y finalizacin de los movimientos complejos, por supuesto que esta alteracin se hace ms evidente cuando el Sndrome cerebeloso es unilateral. En nuestro medio no es una prueba frecuente de realizar, pero en Europa se hace bastante sobre todo pidiendo movimientos complejos en espejo, como hacer viseras o imitaciones. TEMBLOR En reposo absoluto el cerebeloso no tiem-

CAPITULO 8 bla, pero llamativamente al tratar de realizar un movimiento aparece el temblor cintico, en contraposicin al del Parkinson que es de reposo. El temblor cerebeloso es una sucesin irregular, sin ritmos de sacudidas musculares al intentar realizar un movimiento; algunos exquisitos semilogos lo denominan pseudo temblor cerebeloso, otros lo niegan y lo asimilan a sacudidas por cambios posturales. ADIADOCOCINESIA Es la disminucin en la facultad de ejecutar rpidamente movimientos sucesivos alternativos. Babinski hizo clsica la prueba de las marionetas y en general podemos decir que para ser positiva debe ser realizada dos o tres veces ms lenta que la normal. Aplaudir o marcar el paso son otras pruebas semiolgicas tiles. TRASTORNOS EN LA ESCRITURA Aqu tambin se refleja la incoordinacin cerebelosa. La escritura requiere la sucesin de movimientos medidos, alternativos y regulares. Por lo general ya tomada la lapicera o el lpiz se hace evidente la dismetra, que se confirma al observar la escritura irregular, despareja, fragmentada, etc. TRASTORNOS EN LA EMISIN DE LA PALABRA La palabra del cerebeloso es escandida y explosiva en un fondo de monotona; pero si analizamos en profundidad, veremos que todos los elementos de la palabra estn afectados: timbre, tonalidad y fuerza. Las alteraciones disrtricas son ms evidentes en los sndromes cerebelosos bilaterales y sobre todo de la lnea mediaDESMITIFICACIN DEL NISTAGMO Desde hace diez a quince aos los neurofisilogos vienen comunicando que ninguna lesin aislada del cerebelo, de sus aferencias o eferencias, pueden causar nistagmos. Rotham y Dow admiten que existen ciertas sacudidas, irregulares, arrtmicas de amplitud oscilatoria irregular, que al menos se pueden confundir pero que no son tpicas de nistagmos. FORMAS CLINICAS

- 77 -

Hemos visto los esfuerzos de los Neurofisilogos y Neurlogos para establecer una sistematizacin topogrfica de las funciones del cerebelo, pero esta no siempre puede ser aplicada en Patologa simplemente porque las lesiones no siempre estn limitadas a una nica estructura. Por lo general es posible distinguir el Sndrome vermiano o de lnea media que tiene una clara disfuncin en la esttica y en la marcha, con marcada incoordinacin sobre el eje corporal e indemnidad en los miembros. Por otra parte el Sndrome lateral de los hemisferios tiene como consecuencia una llamativa asimetra dada fundamentalmente por la hipotona muscular localizada en el hemicuerpo alterado; por el desequilibrio esttico con lateropulsin en la marcha y por la dismetra e hipermetra. El Sndrome cerebeloso en los nios tiene algunas particularidades dado que la maduracin de las funciones cerebelosas prosigue hasta la segunda infancia, entonces es lgico que debamos contemplar la evolucin de la motricidad, especialmente si hay detencin en su desarrollo. Cuando el nio ya ha experimentado la evolucin motora es ms fcil juzgar la patologa. De todas maneras hay que tener cuidado porque la diadococinesia se adquiere alrededor de los 6 a 7 aos, al igual que la metra fina. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Disponemos de un buen arsenal semiolgico para evidenciar los sndromes cerebelosos, pero tambin es cierto que necesitamos la colaboracin del paciente con la que no siempre podemos contar, lo que muchas veces dificulta la tarea. En general es relativamente fcil distinguir el sindrome cerebeloso de un trastorno motor perifrico, extrapiramidal o piramidal, ya sea por la propia semiologa motora, las anomalas de reflejos y los signos de las vas sensitivas. Pero es ms dificil distinguirlo de los cuadros de apraxia ideomotriz, donde por lo general no hay posibilidad de realizar actos

- 78 motores complejos; pero no hay descomposicin arrtmica de los movimientos y falta de asinerga propiamente dicha. Hay otros cuadros de ataxia que pueden resultar complicados, como por ejemplo: A) Ataxia por trastornos de sensibilidad profunda: Aqu la lesin puede ser perifrica o medular, talmica o parietal. Cualquiera que sea el nivel lesional hay una agravacin de la ataxia al cerrar los ojos, por otra parte hay trastornos de la sensibilidad profunda sobre todo el sentido de las actitudes segmentarias. La ataxia tabtica es el ejemplo clsico. B) Ataxia laberntica: Es quizs la ms dificil de diferenciar, tambin es desencadenada o agravada al cierre de los ojos, por lo general existe vrtigo como alucinacin rotatoria y nistagmos horizontal y la pruebas labernticas calricas o rotatorias son positivas. C) Ataxias mixtas: A veces hay patologas que presentan estos tipos de ataxias como la esclerosis en placa, tumor del tronco cerebral la ms tpica es la ataxia mixta de las degeneraciones espino-cerebelosas. D) Ataxia frontal o callosa: Existen lesiones originadas en el encfalo que producen ataxia que a veces son problemas difciles de diferenciar, como la llamada ataxia frontal de Burns, donde la clsica diferencia se hace en la falta de hipotona muscular. ETIOLOGA Ya dijimos en la introduccin que el Sndrome Cerebeloso era ocasionado por mltiples patologas, es precisamente el tinte proa. pio de le etiologa lo que nos va a permitir desentraar la madeja diagnstica. ORIGEN VASCULAR Creemos que es la etiologa ms importante y frecuente. Si recordamos el desfiladero osteoarticular por el que transcurren las arterias vertebrales en la columna cervical nos imaginaremos las repercusiones que la patologa cervical tendr en el rea vascular. Lo ms frecuente es la insuficiencia vrtebro basilar donde vamos a tener una mezcla de sntomas y signos labernticos y del sistema nervioso. Son clsicos los mareos, vrtigos, acfenos, inestabilidad en la marcha y cadas bruscas sin prdida de conocimiento, que por lo general se ven en la tercera edad y debe relacionarse con la patologa de la columna cervical. Pero tambin el cerebelo puede ser asiento de hemorragias que se inician como cuadros ictales con prdida del conocimiento inicial o precedidas de vrtigos y cefaleas bruscas y en algunos casos ataxia. Las lesiones isqumicas tambin pueden traer signos de sufrimiento cerebelo sea transitorio o definitivo. Llamativamente predomina el sndrome de Vallenberg, por la lesin de la cerebelosa pstero inferior o PICA donde hay elementos incluso de vas laterales retroolivares. Ms raramente pueden existir malformaciones vasculares tanto en el sector arterial, como ovillos arteriovenosos.

b.

Hemorragia de Vermis. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio

CAPITULO 8 TUMORES Se aprecian tanto en nios como en adultos. En los nios predomina el mduloblastoma que asienta sobre el vermis cerebeloso, son de una gran malignidad, radiosensibles, dan metstasis a travs del Lquido Cfalo Raqudeo (goteo) y por lo general se asocian rpidamente a un Sndrome de hipertensin endocraneana. En los adultos ya predominan los tumores hemisfricos, por lo general astrocitomas qusticos o hemangioblastomas, donde la ciruga tiene muy buen resultado. Otros tumores menos frecuentes son los ependimomas y por supuesto las metstasis. Hay un tumor muy especial que debe ser bien conocido: es el neurinoma del acsti-

- 79 co, benigno, de crecimiento lento, que compromete pares craneanos como el V y el VII y por supuesto el VIII, que da un sndrome cerebeloso unilateral en su crecimiento Debe ser diagnosticado lo antes posible, porque hay una estrecha relacin entre el tamao y el resultado quirrgico. TRAUMATISMOS Las lesiones traumticas contusionales (ver TEC) aisladas del cerebelo son raras, sirvieron, incluso, como hemos visto para las descripciones clsicas. Los sndromes cerebelosos por contusiones se compensan entre los seis y doce meses. Una eventualidad no frecuente pero que debe ser tenida en cuenta es el hematoma

Astrocitoma qustico del cerebelo

Hematoma extradural de fosa posterior

a.

b.

Hemangioblastoma. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio

- 80 -

a.

b.

Meduloblastoma de Vermis cerebeloso a) y b).

de fosa posterior, donde luego de un TEC se presenta un sndrome cerebeloso con hipertensin endocraneana rpidamente progresiva constituyendo una verdadera urgencia neuroquirrgica. INFECCIOSAS En la era preantibitica el absceso del cerebelo era una patologa relativamente frecuente, secundaria a otitis y mastoiditis; hoy por lo general se lo observa en sujetos con alteraciones inmunitarias (SIDA) y asociada a patologas infecciosas, por lo general crnicas, que se reagudizan Queremos destacar dos enfermedades en los nios que dan cerebelitis agudas: ambas virsicas, la Varicela y el Sarampin, independiente de algunas enfermedades que dentro del cuadro general de la Encefalitis muestran un compromiso cerebeloso. Espordicamente hemos visto granulomas tuberculosos en el cerebelo.

TXICAS Se destacan las cerebelopata producida por el alcohol; lo clsico es el cuadro agudo general que todos conocemos, pero tambin la intoxicacin crnica provoca atrofia cerebelosa y un consecuente sindrome cerebeloso bilateral. Dada la especialidad nosotros vemos con alguna frecuencia intoxicaciones por hidantoidatos en epilpticos de larga data por una mala dosificacin. Muy significativa es la presencia del Sndrome Cerebeloso en los casos de neoplasias, no por la siembra de metstasis, sino como manifestaciones neurolgicas paraneoplsicas; sobre todo en los carcinomas bronquiales. Por lo general afectan la estacin de pie y revelaran un mecanismo de autoinmunidad o una anomala metablica inducida por el tumor. MALFORMACIONES Aqu vamos a destacar algunas agenesias e hipoplasias congnitas:. El sndrome de Arnold Chiari, poco frecuente en nuestro medio, donde hay un descenso de las amgdalas cerebelosas con asociacin sintomatolgica con pares craneanos bajos e hipertensin endocraneana. Otra malformacin muy grave es el DandyWalker o malformacin qustica del IV ventrculo con agenesia del vermis cerebeloso. Ya dijimos malformaciones vasculares tanto arteriales como arterio venosas.

Falta ATROFIA CEREBELOSA

Atrofia cerebelosa

CAPITULO 8 DEGENERACIONES Son clsicas las Heredodegeneraciones espino-cerebelosas, donde hay diversos grados de compromiso de las vas espino-cerebelosas, del cerebelo, de los cordones posteriores, fascculo piramidal, etc. La ms frecuente y conocida es la enfermedad de Friedrich. Hay una patologa degenerativa-desmielinizante de singular importancia, adquirida, que es la Esclerosis mltiple, afeccin desmielinizante, de oscura etiologa,, de distribucin anrquica en el Sistema Nervioso, afectando en ms del 50 % al cerebelo. La clebre triada de Charcot de ataxia Temblor y palabra escandida es un hallazgo en los casos de Esclerosis mltiple avanzada. Es importante destacar para el diagnstico diferencial de cuadros iniciales de esclerosis mltiple la presencia del sndrome ce-

- 81 -

Tumor Petro-Clival de clulas gigantes.

rebeloso mnimo. Lgicamente con la sucesin de brotes, el grado de incapacidad motora se va acrecentando, y el sndrome cerebeloso es ms florido y franco.

Meningioma tienda del cerebelo.

Meningioma ngulo pontocerebeloso

- 82 -

CAPITULO 8 9 CAPITULO

- 83 -

PATOLOGA VASCULAR DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Las manifestaciones neurolgicas consecutivas a patologa vascular cerebral adquieren da a da mayor importancia y trascendencia, al punto que en la actualidad se han constituido en las afectaciones neurolgicas de mayor frecuencia. Algunos conceptos previos nos permitirn mensurar adecuadamente el problema a tratar. A.Mortalidad En la Repblica Argentina fallecen por ao ms de 20.000 personas por lesiones vasculares que afectan al Sistema Nervioso Central (OMS.). Si esta cifra no fuera lo suficientemente expresiva agreguemos que del estudio estadstico surge una marcada tendencia progresiva Existe un franco predominio del sexo masculino, por ejemplo en 1999 sobre un total de 23.200 defunciones por ACV en todo el Pas, 17.771 fueron varones y solo 11.424 mujeres. TABLA 2 Mortalidad por lesiones vasculares S.N.C. por ao en la Provincia de Tucumn Ao 1965 1970 1975 1980 1985 1990 1995 1996 1997 1998 1999 2000 Defunciones 535 675 719 750 664 675 922 887 688 791 768 725 (2)

B) Incapacidad Alrededor de 30.000 personas sufren el retiro laboral o incapacidad permanente en nuestro Pas. En Tucumn es la causa mas frecuente de incapacidad Estatal. C) Consultas Mdicas El 25% de la consulta externa o ambulatoria de Neurologa est constituida por la patologa derivada de la afectacin neurolgica de origen vascular El gasto en rehabilitacin y fisioterapia es considerable. D) Profilaxis El estudio epidemiolgico revela que la hipertensin arterial mal controlada o no tratada, es el principal antecedente personal, 85% en los hemorrgicos y 43% en los isqumicos La vida sedentaria, los malos hbitos alimenticios, la obesidad, el cigarrillo y el alcoholismo son factores altamente predisponentes, que de hecho, son evitables.

TABLA 1 Mortalidad por lesiones vasculares S.N.C. por ao en la Repblica Argentina. Ao 1965 1970 1975 1980 1985 1990 1995 1996 1997 1998 1999 2000 Defunciones 11.267 15.333 18.021 22.675 22.786 23.114 24.187 23.128 22.855 22.007 23.200 23.212 (estimado)

En la Provincia de Tucumn tambin se registran cifras progresivas a tal punto que en la actualidad es la 3 causa de muerte en la provincia.

- 84 E) Consulta y tratamiento precoz Contrariamente a lo que sugieren las difundidas denominaciones de accidente cerebro-vascular o de ictus apopltico, la patologa vascular del S.N.C. presenta en elevadas proporciones elementos clnicos de alarma o premonitorios, que denominamos de circulacin cerebral amenazada y en cuyos estadios iniciales la teraputica tiene una marcada eficiencia. ANATOMA La irrigacin de las estructuras del S.N.C. est provista por dos grandes sistemas: A) Carotdeo y B) Vrtebro-basilar. Estos canales vasculares convergen hacia la base del encfalo a una estructura antomo-funcional denominada polgono o crculo de Willis, de donde se distribuye la irrigacin al parnquima nervioso. El retorno se cumple como es habitual por el Sistema venoso. De este concepto antomo-funcional surge la divisin de nuestro estudio: A. Sistema carotdeo; B. Sistema vrtebro-basilar C. Polgono de Willis; D. Arterias enceflicas E. Sistema Venoso A) Sistema Carotdeo Provee el 80% del flujo sanguneo del S.N.C. Las dos cartidas primitivas, tienen un origen diferente: la derecha es una rama del tronco braquioceflico, mientras que la izquierda nace directamente del arco artico. Luego de su nacimiento, se ubican en la regin antero-lateral del cuello, y ascienden en compana de las yugulares internas y los neumogstricos. A la altura de la III-IV vrtebra cervical se produce la divisin de la cartida primitiva en externa e interna, esta ltima sigue ascendiendo sin dar ninguna colateral y alcanza el agujero carotdeo, en la base del crneo, por donde penetra. De inmediato ingresa al seno cavernoso y se hace propiamente intracraneal sobre las apfisis clinoides anteriores, ocupando el espacio subaracnoideo donde da tres ramas colaterales:

1) Arteria oftlmica que se dirige hacia delante y va a irrigar estructuras oftlmicas, penetrando a la rbita por el agujero ptico, en compaa del II par. 2) Arteria coroidea anterior que con un trayecto hacia atrs lleva irrigacin al plexo coroideo del ventrculo lateral, tubrculos cuadrigminos, cintilla ptica, parte posterior de cpsula interna y algunas finas ramas para ncleos extrapiramidales. 3) Arteria comunicante posterior Importante va de enlace del sistema carotdeo con el vrtebro-basilar, constituye a su vez parte del polgono de Willis. Las ramas terminales de la cartida interna son las arterias cerebral anterior y media.
B) Sistema Vrtebro-basilar Aporta el 20% del flujo hemtico del S.N.C. Las arterias vertebrales son ramas de las subclavias y ascienden recorriendo los agujeros transversos de las 6 primeras vrtebras cervicales, luego contornean el atlas y penetran al crneo por el agujero occipital tras perforar la membrana occpito-atloidea. Se dirigen hacia la lnea media ventralmente y a la altura del surco bulbo protuberancial se unen para conformar el tronco basilar. En su dilatado trayecto las arterias vertebrales dan importantes ramas hacia la mdula espinal cervical, cerebelo y bulbo. Ellas son: 1. Arteria espinal anterior; 2. Arterias espinales posteriores; 3. Arterias radiculares cervicales; 4. Arteria cerebelosa postero inferior; 5. Ramos bulbares laterales. El tronco basilar asciende por la lnea media sobre la cara anterior de la protuberancia, llegando hasta la cisterna interpeduncular donde se divide en sus dos ramas terminales que son las arterias cerebrales posteriores, previamente se conecta con el sistema carotdeo a travs de las comunicantes posteriores. La arteria basilar en su trayecto da importante irrigacin al tronco cerebral, al cerebelo y al odo medio. Sus ramas ms importantes son: 1. Circunferenciales cortas bulbares; 2. Circunferenciales cortas protuberenciales;

CAPITULO 9 3. Cerebelosa superior 4. Cerebelosas medias 5. Arterias auditivas y labernticas. C) Polgono de Willis Se halla en la base del encfalo en pleno espacio subaracnoideo y constituye un sistema interconectado cartido-basilar que acta antomo funcionalmente estableciendo suplencias auxiliares. Posee muchas variedades anatmicas y es asiento de importantes patologas, sobre todo aneurismas arteriales congnitos. Se halla constituido en la parte anterior por las dos cerebrales anteriores y la comunicante anterior y en la parte posterior por ambas comunicantes posteriores y ambas cerebrales posteriores. D) Arterias Enceflicas Fundamentalmente se trata de las arterias cerebrales anterior, media y posterior. Tienen la caracterstica de ser parenquimatosas, prcticamente terminales e irrigar tanto zonas corticales como profundas.

- 85 3. Pericallosa Tiene a su vez dos ramas que son las frontales internas media y posterior que se distribuyen en la cara interna del lbulo frontal. 4. Calloso-marginal: Es la rama cortical de ms largo recorrido ya que termina en la glndula pineal. Da irrigacin a la parte interna del lbulo parietal con la arteria del mismo nombre.

D2) Arteria Cerebral Media

Rama terminal mayor de la cartida interna, se dirige hacia fuera siguiendo un trayecto paralelo al ala menor del esfenoides y desde all se introduce en el fondo de la cisura de Silvio, a la cual recorre de adelante hacia atrs y de abajo hacia arriba. a. Ramas Profundas: De gran importancia, se trata de un ramillete de pequeos vasos perforantes que segn Foie podran resumirse en 2 agrupaciones: 1) Putamino-cpsulo-caudados y 2) Palidales externos. Estas pequeas arterias, con enorme significacin funcional, van a irrigar la porcin externa del pallidum, parte media de la cpsula interna (haz piramidal), putamen y ncleo caudado. b.Ramas corticales: Prcticamente irrigan el 70% de toda corteza cerebral y las distintas ramas toman el nombre de los territorios a los cuales nutren. De dentro hacia fuera son: 1) Insulares; 2) Orbitofrontal; 3) Pre-Rolndica; 4) Rolndica; 5) Retro-Rolndica; 6) Parietal posterior; 7) Temporal anterior; 8) Temporal media; 9) Temporal posterior y 10) Arteria del pliegue curvo (Terminal)

D1) Arteria Cerebral Anterior

Importante rama de la cartida interna, nace en el sifn carotdeo y se dirige hacia delante buscando la lnea media, para unirse con su homloga del lado opuesto a travs de la comunicante anterior; posteriormente se eleva, llegando a la cisura interhemisfrica, donde adosado a la cara interna del hemisferio, la recorre de adelante hacia atrs contorneando al cuerpo calloso. En su estudio se distinguen ramas profundas y corticales. a. Ramas profundas: Generalmente nacen del complejo cerebral anterior comunicante y estn constituidas por las arterias hipotalmicas perforantes anteriores y la arteria recurrente de Heubner. Estas ramas irrigan al hipotlamo en su porcin anterior, cabeza de ncleo caudado, ncleo lenticular y la parte anterior de la cpsula interna. b.Ramas corticales: de proximal a distal: 1. Fronto-orbitaria: Irriga la cara orbitaria y la parte interna e inferior del polo frontal. 2. Fronto-polar: Nutre a todo el resto del polo frontal.

D3) Arteria Cerebral Posterior

Nacida de la bifurcacin del tronco basilar, de inmediato entrega los ramos profundos y luego de rodear al tronco cerebral se dirige hacia fuera y atrs por la cara inferior del hemisferio cerebral. a. Ramas Profundas: Son ramas pequeas y pueden ser sintetizadas en 4 grupos. a1. Arterias interpedunculares: Irrigan la parte posterior del hipotlamo, parte ventral de tlamo, pednculos cerebelosos y cerebrales.

- 86 -

a2. Arterias Cuadrigeminales: Nutren a los tubrculos cuadrigminos y al pednculo cerebral. a3. Arterias Coroideas posteriores: Forman el crculo peri-peduncular e irrigan el plexo coroideo del III ventrculo a4. Arterias Talmicas anteriores
b.Ramas Corticales: Es el territorio cortical ms pequeo y est irrigado por ramas principales. b1) Arteria temporal inferior y anterior b2) Arteria temporal infero-medial b3) Arteria parieto-occipital b4) Arteria de la cisura calcaran (terminal).

gitudinal superior (Vena de Trolard) y hacia el seno lateral (vena de Labb). Ib. Venas cerebrales superiores: son varias ramas que desde la corteza se dirigen al seno longitudinal superior, derivando los territorios superiores de los lbulos frontal y parietal. Ic. Venas cerebrales inferiores: son tambin mltiples ramas que van a desagotar al seno lateral, drenando la parte inferior del lbulo temporal y del occipital.

II) Sistema Venoso Profundo

Se trata de estructuras profundas de lnea media, donde se destaca la gran vena de Galeno, que siendo formada por la unin de la vena de Rosenthal y la cerebral interna, se une con su homloga del lado opuesto y juntas desembocan en el seno recto. Por el sistema venoso profundo se canaliza el retorno de los territorios insulares, ncleos basales extrapiramidales y la porcin interna de los hemisferios cerebrales.

E) Sistema Venoso
Los 1300 litros de sangre que diariamente recibe el S.N.C., son colectados por las venas cerebrales, que van a desagotar a los senos venosos intradurales y de all conducidos al corazn derecho, a travs de las venas yugulares internas. Una pequea porcin drena por los plexos peridurales cervicales. La circulacin venosa enceflica, tiene algunas particularidades que deben ser destacadas: 1.Las venas no son satlites arteriales, como ocurre en otros territorios de la economa. 2.Los senos durales son elementos, rgidos, inextensibles, difcilmente colapsables. 3.Las venas no tienen vlvulas y carecen de tnica muscular. Como recuerdo anatmico estudiaremos el sistema venoso superficial y los senos venosos durales.

III) Senos Venosos

Son estructuras rgidas, originadas en el espesor de la duramadre y avalvuladas. Los ms importantes son: IIIa. Cavernosos: Situados a los costados de la silla turca, contienen en su interior a la cartida interna y aseguran el drenaje de la rbita, regin facial media y los territorios de la vena silviana que en l desembocan. Se continan por la base del crneo con los senos petrosos que van a desembocar en la vena yugular interna. IIIb. Longitudinal Superior: Recorre por lnea media, en el borde superior de la hoz del cerebro, desde el polo frontal hasta el occipital, terminando en un amplio lago venoso que se denomina prensa de Herfilo, ubicado por debajo de la protuberancia occipital externa. IIIc. Longitudinal Inferior: Transcurre por el borde inferior de la hoz, es ms pequeo que su homlogo superior y desemboca en el seno recto. IIId. Seno Recto: Estructura mediana, recibe la gran vena de Galeno y el seno

I) Sistema venoso superficial

Tiene un recorrido cortical, muy variable y anmalo, las ms importantes son: Ia.Vena Silviana: Ubicada en la cisura del mismo nombre, se dirige de atrs hacia delante para ir a desagotar en el seno cavernoso. Drena la parte externa y lateral del hemisferio cerebral y tiene 2 importantes anastomosis con el seno lon-

CAPITULO 9 longitudinal inferior y va a terminar en la prensa de Herfilo. IIIe. Laterales: Llamados transversos por algunos autores, dada su direccin, ya que partiendo de la prensa de Herfilo se dirigen horizontalmente hacia fuera y van a desembocar en el golfo de la yugular interna. Reciben adems el retorno de estructuras de la fosa posterior. FISIOLOGA BSICA CEREBROVASCULAR Las clulas del S.N.C. se han especializado tanto en electrnica, que han perdido su capacidad de reproduccin y son completamente dependientes en cuanto a su nutricin. Son incapaces de almacenar nutrientes Esta dependencia, fundamentalmente de oxgeno y glucosa, explica la necesidad de ajustados mecanismos circulatorios cerebrales, por cuanto una privacin de ms de 8-10 minutos ocasiona la muerte neuronal. El cerebro que slo representa el 2% del peso corporal recibe casi el 20% del volumen minuto-cardaco y del oxgeno inhalado. Por da pasan ms de 1.300 litros de sangre por el encfalo de un adulto, lo que representa un flujo de 53-60 cc de sangre, por minuto y por 100 gramos de tejido. Es evidente la dependencia del S.N.C. de dos factores circulatorios generales: A. Tensin arterial: Se considera que por debajo de 70 mm de Hg ya existe dficit B. Volumen minuto-cardaco: Cuando ste cae a cifras del 40% del promedio, el cerebro entra en insuficiencia. El flujo circulatorio cerebral es vehiculizado por los sistemas carotdeos y vrtebrobasilares, hasta el polgono de Willis, que acta como un derivador de alta frecuencia, que en caso de dficit de aporte, llega a compensar la eventualidad. La circulacin cerebral tiene dos modalidades hemodinmicamente distintas: 1. Circulacin profunda, con rgimen de alta presin que se realiza en el tronco del encfalo 2. Circulacin superficial de baja presin, crtico-subcortical. Queda entre ellas una zona fronteriza, que es asiento de la mayor frecuencia de patolo-

- 87 ga vascular y por ello ha sido denominada por Lazorthe zona de riesgo. Ambas variantes, sin embargo, tienen el mismo potencial de perfusin, pese a la distinta resistencia tisular. Dada la jerarqua funcional del S.N.C., ste trabaja con un factor de seguridad que ha sido estimado en el 40%; esto quiere decir que recibe un suplemento extra en prevencin de la hipoxia y la hipoperfusin y recin cuando el flujo desciende del 60% dar signos clnicos de dficit. Entre el 60-10% la clula nerviosa no puede cumplir adecuadamente sus funciones y evidencia sus alteraciones, pero todava no ha sufrido daos vitales; en estas cifras se fundamentan los actuales intentos de revascularizacin cerebral por trombolisis El parnquima nervioso dispone de mecanismos propios de lucha contra la hipoxia y el mejor estudiado hasta el momento, es el Sndrome de Hipervascularizacin (Luxury Perfusion Sndrome) de Larsen e Ingvar, evidenciable en estudios imagenolgicos tales como la Angiografa y la Tomografa Axial Computada. Los vasos cerebrales tienen comprobada capacidad de contraccin y dilatacin, fenmenos actualmente en revisin; la vaso dilatacin parecera ser un fenmeno dependiente de los alfa-bloqueadores, mientras que la vasoconstriccin o espasmo obedecera a un mecanismo serotonnico inicial y luego dependiente de los canales de calcio PATOLOGA VASCULAR CEREBRAL El ordenamiento del estudio de la Patologa cerebro-vascular ofrece muchas posibilidades, clasificaciones etiolgicas, fisiopatolgicas, topogrficas, etc. Nosotros hemos adoptado una primera divisin, entre patologa del sector arterial y sector venoso A la vez dividimos el arterial por dficit irrigatorio (Insuficiencia vascular cerebral) y por extravasacin sangunea (Hemorragia intracraneal).

- 88 Patologa Vascular Cerebral A) SECTOR ARTERIAL Insuficiencia 1. Crisis Isqumicas Transit. 2. Dficit Neurol. Parcial 3. Infarto Trombosis Embolia Espasmo 4. Snd. Multinfarto Hemorragia 1. Ateroesclerosis 2. Artritis 3. Traumticas 4. Rotura Malformaciones 5. Otras causas B) SECTOR VENOSO Tromboflebitis 1. Venas Cerebrales 2. Seno Lateral 3. Seno Longitudinal 4. Seno Cavernoso Fstula Cartida-Cavernosa

CAPITULO 10 CAPITULO 10

- 89 -

INSUFICIENCIA VASCULAR CEREBRAL

Entendemos por tal, todo episodio de dficit o irritacin del S.N.C., derivado de una hipoperfusin tisular localizada o generalizada, transitoria o permanente. Esta hipoperfusin tendr distinta magnitud, desde el dficit neurolgico transitorio por hipoxia, hasta la produccin del infarto cerebral por anoxia. Hemos adoptado este planteamiento fisiopatolgico porque consideramos que se trata de etapas de un mismo proceso, que por lo general se desarrollan secuencialmente. ETIOPATOGENIA Sus elementos son multifactoriales: 1. Disminucin del volumen minuto-cardaco: Es un mecanismo de descompensacin extracerebral que puede obedecer a trastornos del ritmo cardaco, como las crisis sincopales de Stoke-Adams o por una falla de bomba en caso de insuficiencia cardaca. Se considera que una disminucin del volumen minuto-cardaco por debajo del 50% ser sintomtica en ausencia de patologa vascular cerebral. 2. Hipotensin arterial: Es otro fenmeno extracerebral que responde a mltiples etiologas; cuando la tensin arterial cae por debajo de 70 mm de Hg se producen sntomas y signos neurolgicos derivados de la hipoperfusin del S.N.C. 3. Disminucin del calibre arterial: Se trata del factor ms involucrado en la gnesis de la insuficiencia vascular; tiene todas las gradaciones posibles desde la pequea reduccin de calibre hasta la oclusin completa del vaso. Recordemos que el dficit de flujo no guarda proporcin con el estrechamiento de la arteria, ya que la Ley de Poiseuille afirma que el flujo es proporcional a la cuarta potencia del dimetro y de all que discretas estenosis causan dficit importantes de flujo. La etiologa ms frecuente de estenosis vasculares es la arterioesclerosis, proceso degenerativo que causa la destruccin de la tnica elstica interna, con engrosamiento del endotelio, depsitos lipdicos subintimales que llevan a la formacin de ateromas y placas, en ocasiones proliferativas y/o ulceradas, calcificadas o no. Pero la arteriosclerosis no slo daa la pared del vaso, sino que acta como foco embolgeno a distancia por desprendimiento de material necrtico del ateroma y origina en el sitio de la ulceracin un proceso de coagulacin intraluminal que estrecha an ms el vaso ya daado. Existen adems otros factores de disminucin del calibre de los vasos y son las denominadas arteritis por enfermedades del colgeno o secundarias a infecciones crnicas. Tambin debemos considerar los mbolos que se impactan en el rbol vascular cerebral y que obedecen a procesos primarios cardacos (fibrilacin auricular, enfermedad mitral, etc.) o de los grandes vasos; estos mbolos ocluyen totalmente la luz arterial y causan por lo general infartos importantes Finalmente debemos mencionar las compresiones extrnsecas de las arterias, sobre todo en el territorio de las vertebrales, que por su situacin anatmica son comprimidas por procesos osteo-articulares de la columna cervical. 4. Hiopodifusibilidad Las alteraciones vasculares arteriosclerticas o las producidas por arteritis, no slo afectan el flujo circulatorio, adems producen dificultades en la difusin del oxgeno y la glucosa hacia el parnquima nervioso. Es un mecanismo de falta de aprovechamiento de los elementos nutritivos de la sangre que en los ltimos aos ha merecido especial atencin. 5. Estado de la red supletoria: Ante la circulacin cerebral amenazada por factores de insuficiencia de variada ndole, el S .N. C pone en juego suplencias anastomticas a distintos niveles y segn sea el estado antomo-

- 90 funcional de ellas, ser la posibilidad de compensar el dficit amenazante. Las anastomosis ms importantes son: a.Polgono de Willis. b.Cartida externa-interna a travs de la oftlmica o la facial y otros c.Red meningo-cortical. Evidentemente que un Polgono de Willis que congnitamente es incompleto, no podr jugar su rol funcional compensador adecuadamente, al igual que el estado vascular de las redes anastomticas o bien la presin de perfusin que es requerida para producir un gradiente de ptima circulacin 6. Hipertensin endocraneana Dado que su primer efecto hidrodinmico ser la elevacin de la resistencia vascular, es fcil deducir las dificultades de irrigacin del parnquima cerebral cuando los valores superan los 20 mm. Hg FISIOPATOLOGA Al definir la Insuficiencia Vascular del S.N.C. dijimos que el mecanismo fundamental era la hipoperfusin tisular que trae aparejada una hipoxia neuronal y en su grado extremo la anoxia. Si aceptamos que el S.N.C. funciona con un coeficiente de seguridad estimado en el 40% del flujo habitual o promedio, empezaremos a hablar de hipoxia cuando las cifras caigan por debajo del 60%, que es el llamado por Barraquer lmite crtico. Toda hipoxia provoca una cascada de reacciones locales dada por la acidosis parenquimatosa sectorial que tiende a elevar el flujo por vasodilatacin arterial y arteriolar; esta primera etapa es til, eficiente y reversible. Pero si la hipoxia sigue aumentando se produce dao endotelial con enlentecimiento de la corriente, hemoconcentracin, aumento de la viscosidad, formacin de acmulos plaquetarios, edema, trasudacin y finalmente coagulacin intravascular de la microcirculacin. Los radicales libres, glutamatos y el ion calcio producidos por la isquemia parecen jugar un importante papel. NEUROPATOLOGA Las lesiones del parnquima nervioso guardan relacin con la magnitud de la hipoxia. Las manifestaciones iniciales de la hipoperfusin son de orden microscpico e intracelular y estn dadas por: a. Tigrolisis, con disolucin de los grnulos de Nissl b.Clasmatodendrosis en los astrocitos y c. Grietas mitocondriales. Estas lesiones iniciales predominan en las clulas de la corteza cerebral y en las clulas de Purkinje del cerebelo. Cuando hay necrosis por anoxia se aprecian dos variedades de infarto:

1. Infarto Blanco:
Aparece inicialmente como una zona plida, ms blanda, ligeramente edematosa, de bordes medianamente definidos y por lo general predominan en la sustancia blanca. Al correr de los das el tejido necrtico se delimita muy bien y se hace friable. De acuerdo al volumen del infarto ser la variedad del proceso reparativo de gliosis; en los pequeos se observar una cicatriz firme blanquecina mientras que en los de mayor volumen ser una cavidad porenceflica.

2. Infarto Rojo:
Al comienzo es una zona congestiva, rosada, con marcado edema, de bordes mal definidos, que comprime las zonas vecinas, con estasis venoso perifrico. El proceso reparativo es similar al del infarto blanco, con la diferencia que la cicatriz es de color ocre por el pigmento de los astrocitos que fagocitaron la hemoglobina (Hb). Esta variedad de infarto predomina en la sustancia gris y sera debido a la riqueza capilar de la zona. FACTORES PREDISPONENTES Se trata de una serie de elementos estadsticamente vlidos, que son considerados factores de riesgo: 1. HERENCIA: Debe citar se la hipercolesterolemia e hiperlipidemias familiares, adems existe una ditesis familiar en aproximadamente el 25% de los casos. 2. DIABETES: Enfermedad endocrina crnica que frecuentemente acompaa a los cuadros de insuficiencia vascular, su pa-

CAPITULO 11 pel se atribuye a una microangiopata difusa. 3. HIPERTENSIN ARTERIAL: Factor de riesgo destacado, ya que trae aparejadas lesiones arteriolares secundarias que contribuyen a disminuir la luz vascular. 4. DISLIPIDEMIAS: Son factores predisponentes sobre todo las llamadas hiperlipidemias mixtas. 5. ALCOHOL Y TABACO: Txicos que al actuar sobre la contractilidad de las arterias suman factores de riesgo. 6. STRESS: Las experiencias realizadas en la guerra de Vietnam demostraron que los soldados sometidos al intenso stress de los campos de batalla desarrollaban con mayor frecuencia lesiones arteriolares. 7. OBESIDAD: Son conocidas desde hace 30 aos las famosas tablas de las Compaas de Seguro de los EE.UU., que muestran la estrecha relacin entre el sobrepeso y las enfermedades vasculares tanto coronarias como cerebrales. MANIFESTACIONES CLINICAS Existen cuatro formas bsicas de presentacin: a.CRISIS ISQUMICAS TRANSITORIAS. b. DFICIT NEUROLGICO PARCIAL c. INFARTO. d.SINDROME MULTI INFARTO

- 91 miparesias fugaces, afasias paroxsticas, hemihipoestesias, crisis convulsivas focales, amnesias transitorias y cefaleas episdicas. Si el complejo vrtebro-basilar es el afectado tendremos los signos o sntomas enumerados por Schott. (Lausanne 1995) que son: cefaleas, vrtigos postulares, trastornos del equilibrio, trastornos visuales (amaurosis, visin nubosa, fotopsias, alucinaciones, etc.), acufenos, drops-attacks (cadas sobre las rodillas, sin prdida de conocimiento). Toda esta sintomatologa es totalmente reversible en un plazo no mayor de 12 a 24 horas. Las crisis isqumicas transitorias son al infarto cerebral lo que la angina de pecho es al infarto miocrdico.

B) DFICIT NEUROLGICO PARCIAL.

Los paroxismos breves y reversibles de las crisis isqumicas transitorias se distinguen muy bien de las manifestaciones neurolgicas establecidas y permanentes del infarto cerebral; pero existen casos intermedios donde, producida la isquemia, se asiste a una recuperacin parcial en un lapso superior a las 12 -24 horas y donde persisten elementos neurolgicos deficitarios. Se trata de hipoxias generalizadas o localizadas que no han logrado la compensacin hemodinmica y entonces el parnquima nervioso muestra signos de hipofuncionalidad o de irritabilidad. Otros autores postulan que stos cuadros son originados en microinfartos cerebrales. En territorio carotdeo se aprecia dficit motor parcial como hemiparesia de grado variable, trastornos de lenguaje, hipomnesias, deterioro psicomotor, cefaleas y en oportunidades crisis convulsivas generalizadas o parciales. Cuando el dficit hipxico compromete el sector vrtebro-basilar es habitual encontrar inestabilidad para la marcha, trastornos de fonacin y deglucin, acufenos permanentes, mareos, vrtigos, alteraciones del campo visual y cefaleas occipitales. En la prctica diaria se encuentran dficit mixtos por claudicacin de ambos territorios; en oportunidades se puede detectar cuadros focales, pero la mayora de las veces son generalizados.

A) CRISIS ISQUMICAS TRANSITORIAS

Se trata de episodios recidivantes y fugaces, debidos a una hipoperfusin aguda, transitoria y localizada del S.N.C., que producen sntomas y signos deficitarios y/o irritativos, reversibles en un plazo no mayor de 24 horas. La sintomatologa clnica depender del territorio afectado y del valor funcional del vaso comprometido. La fisiopatologa es atribuida a una hipotensin arterial aguda asentando sobre un estrechamiento arterial (crisis hemodinmicas de Denny-Brown) o a micro mbolos plaquetarios blandos y friables, sin contenido de fibrina, que se desprenden de placas ulceradas de ateroma. Cuando esta patologa asienta en territorio carotdeo, las manifestaciones ms frecuentes son la ceguera unilateral transitoria, he-

- 92 El dficit neurolgico parcial es al infarto cerebral lo que el sndrome intermedio es al infarto de miocardio. El Eco-doppler es un examen auxiliar incruento, rpido y de gran valor para diagnosticar estenosis, flujos turbulentos, placas, etc.

C) INFARTO
Es la necrosis de un sector del S.N.C. debido a isquemia anxica, resultante de una obstruccin arterial. La etiologa ms frecuente es la arterioesclerosis, enfermedad degenerativa que progresivamente va estrechando la luz arterial; menos frecuentemente, es debido a arteritis por enfermedades de colgeno o infecciones. El infarto representa habitualmente el eslabn final de la cadena fisiopatolgica de la insuficiencia vascular, pero tambin se puede producir agudamente por la impactacin de un mbolo derivado a distancia (aurcula izda, vlvula mitral y grandes vasos). En raras oportunidades el anlisis neuropatolgico no revela obstruccin orgnica vascular, en estos casos se incrimina al vasoespasmo como factor etiolgico de una oclusin funcional. Existe una relacin estable entre el territorio infartado y la sintomatologa neurolgica; pero tal relacin no es tan estrecha entre la obstruccin vascular y la sintomatologa, debido a que entran en juego mecanismos de anastomosis y suplencias, sin dejar de lado las variantes anatmicas y la velocidad del proceso obstructivo. Clsicamente se describen cuadros sintomatolgicos por obstruccin de una arteria y dado que es muy importante el diagnstico topogrfico en neurologa, los vamos a mantener con la reserva expresadas anteriormente. I. Cartida Interna Se manifiesta por hemipleja o hemiparesia contralateral, trastornos de lenguaje si compromete el hemisferio dominante, hemihipoestesias y alteraciones visuales por compromiso de la arteria oftlmica (ceguera monocular) En el 41 %, segn Gurdjian, tiene una forma aguda con serios trastornos de conciencia. La palpacin de la arteria cartida en el cuello y en la fosa amigdalina cobran gran valor en el examen clnico al igual que la auscultacin.

Construccin carotdea parcial.

2. Arteria Cerebral Anterior. Dada la importancia de la arteria recurrente de Heubner y los vasos hipotalmicos, el cuadro clnico ser distinto si la obstruccin es proximal o distal a la emergencia de stos vasos. 2.A. Proximal: Hemiplejia contralateral a predominio crural con hemihipoestesia sobre todo de miembro inferior y afectando la sensibilidad profunda, apraxia y afasia si es hemisferio dominante, trastornos vegetativos y alteraciones de conciencia. 2.B. Distal: Hemiparesia y hemihipoestesia de predominio crural con trastornos esfinterianos. 3. Arteria Cerebral Media Su territorio es el ms comprometido. Su sintomatologa variar de acuerdo al compromiso de las ramas profundas o de las corticales o total. 3.A. Infarto Global: cuadro muy grave con

CAPITULO 11

- 93 Sndrome de Parinaud: con imposibilidad de la mirada hacia arriba. Hemibalismo: con movimientos extrapiramidales involuntarios. 5. Arteria Basilar Su oclusin total es incompatible con la vida; la obstruccin de sus ramas puede provocar infartos a distintos niveles del tronco enceflico (pednculo, protuberancia y bulbo) que se van a manifestar por las llamadas hemiplejas alternas, caracterizadas por hemiplejas del lado opuesto a la lesin y compromiso de pares craneales homolaterales, de acuerdo a la altura del proceso isqumico-anxico. Dado que la arteria basilar a travs de sus ramas irriga al cerebelo, la oclusin dar origen a sndromes cerebelosos de distinta topografa. 6. Arteria Vertebral. Su oclusin completa origina el sndrome de Wallenbeg, que otros autores atribuyen a la cerebelosa postero-inferior, que es la rama ms importante de la vertebral. Se caracteriza: a) Del lado de la lesin: Hemisndrome cerebeloso, sndrome vestibular central, parlisis de IX-X-XI, sndrome de Claude Bernard-Horner y hemianestesia facial. b) Del lado opuesto a la lesin: Hemihipoestesia disociada termo-algsica y hemiparesia leve.

Infarto isqumico fronto-temporal

severo compromiso de conciencia, hemiplejia total, hemihipoestesia homnima. En hemisferio dominante se agrega afasia mixta. 3.B. Infarto Profundo: produce una hemipleja capsular total, hemihipoestesia muy discreta y si se trata de hemisferio dominante afasia de predominio expresional. No hay trastornos visuales. 3.C.Infarto Superficial: hemipleja de predominio facio-braquial, hemihipoestesia de tipo cortical incompleta y defectos de campo visual variables. Si compromete hemisferio dominante afasia y apraxia ideo-motriz. En algunos casos se presenta el Sndrome de Gertsman (Acalculia, agnosia digital, confusin derecha-izquierda y apraxia). 4. Arteria Cerebral Posterior El infarto total es incompatible con la vida. 4A. Superficiales: La obstruccin de ramos corticales se expresan habitualmente por hemiparesias, hemianopsias, alexia o agnosia visual. 4.B. Profundos: La oclusin de ramas profundas se puede manifestar por: Sndrome Talmico: Caracterizado por hemiparesia, hemianestesia, hemianopsia, dolores intensos (hiperpata talmica), trastornos psquicos y vegetativos. Sndromes Pedunculares: Weber III par homolateral, hemiplejia contralateral. Benedik (con sntomas extrapiramidales. Claude (con hemisindrome cerebeloso)

D) SINDROME MULTI INFARTO

Aqu los sntomas y signos de dficit y/o irritacin son permanentes y generalizados a todo el S.N.C. Bsicamente se trata de un deterioro psicomotor progresivo que fue conocido en la literatura como: arterioesclerosis cerebral deterioro vascular o sindrome pseudo bulbar. Su incidencia es creciente al aumentar las expectativas de vida. Se manifiesta con un deterioro progresivo de las funciones intelectuales superiores, trastornos de memoria, dificultades para la traslacin, inestabilidad en la marcha, cansancio fcil, llamativa falta de concentracin, labilidad emocional, etc.

- 94 Paulatinamente el paciente se va aislando, se aleja de sus amigos y familiares, sufre episodios de desorientacin tmporo-espacial, ya no sale con frecuencia de su domicilio, pierde inters por la lectura y la informacin; sus movimientos son lentos, torpes. Es muy factible asistir a episodios de reacciones catastrficas, con gran agitacin psicomotora, llanto, desenfrenacin, o agresividad. Posteriormente se agrega llanto y risa inmotivado, dificultades para la deglucin, relajacin de esfnteres, desconocimiento de su entorno, etc. que tienen un curso progresivo hacia la demencia. Los estudios imagenolgicos confirman una reduccin volumtrica del parnquima cerebral, la presencia de mltiples pequeas lesiones isqumicas distrribuidas por todo el S.N.C. Estas clsicas imgenes se observan mejor en la R.M.N. al igual que la leucoaraiosis periventricular. relevamiento clnico completo, ya que los factores circulatorios generales pueden tener expresin neurolgica, tal el caso de la hipo o hipertensin arterial, enf.del colgeno, disminucin del volumen minuto-cardaco, etc.. Los antecedentes personales, la biotipologa, hbitos txicos, condiciones y formas de vida, situaciones conflictivas o de stress, son importantes para la orientacin diagnstica y para la regulacin de la relacin mdico-paciente. Los antecedentes hereditarios y personales de hipertensin arterial, diabetes, afecciones coronarias y vasculares perifricas deben ser cuidadosamente evaluados. La anamnesis minuciosa es bsica para el diagnstico de las crisis isqumicas transitorias, pero a condicin que sea dirigida. hacia esos episodios fugaces y recidivantes que en oportunidades los pacientes no juzgan importantes y que para un clnico advertido y sagaz son de gran valor. No se debe prescindir del examen palpatorio y auscultatorio de las arterias cartidas, tanto en el cuello como en la fosa amigdalina. El estudio de la movilidad cervical es de gran valor en las crisis isqumicas del territorio vertebro-basilar, ya que la patologa osteo-articular puede producir compresiones extrnsecas de las arterias vertebrales. El segundo estadio clnico de dficit neurolgico parcial tiene manifestaciones objetivas que, en general, nos permiten una ubicacin topogrfica y etiopatognica correcta. Cuando se ha producido el infarto, nos encontramos ante hechos consumados muy evidentes. El estudio del fondo de ojo nos brindar la posibilidad de observar directamente el estado del rbol vascular que, en general, guarda correspondencia con el cerebral. Se debe insistir en la necesidad de diagnosticar los estadios iniciales de la Insuficiencia vascular del S.N.C porque si no intervenimos con la mayor diligencia, el paciente evolucionar hacia el infarto inexorablemente. METODOS AUXILIARES Actualmente disponemos de excelentes estudios complementarios, en la esfera neurolgica, que deben ser indicados adecuada-

Infartos mltiples.

Es habitual que dentro de este cuadro clnico de evolucin crnica, se inscriban episodios vasculares cerebrales agudos o subagudos. DIAGNOSTICO El examen clnico y neurolgico, detallado y profundo es el elemento fundamental para la formulacin diagnstica; la avanzada tecnologa de que disponemos actualmente son practicas auxiliares del diagnstico clnico, cuyo uso racional y prudente nos ser de gran utilidad a condicin que la clnica sea orientadora y rectora. Dado que la irrigacin del SCN es asiento de patologa sistmica, es imprescindible un

CAPITULO 11 mente segn la expresin clnica y el momento evolutivo de la afeccin A fin de ayudar a profesionales y a usuarios a seleccionar las opciones. mas adecuadas planteamos el men de exmenes auxiliares disponibles en nuestro medio:

- 95 matosa e indirectamente sobre la perfusin peri ventricular (leucoaraiosis)

B. Infarto
El examen de eleccin es la Tomografa axial computada standard y contrastada. Da una informacin acabada sobre la topografa del infarto, sus dimensiones, relaciones anatmicas, presencia de edema perilesional e incluso sobre la variedad neuropatolgica. Es un mtodo incruento y rpido Se realiza lo antes posible para diferenciar un infarto isquemico de otro hemorrgico, pero insistimos que en caso de hipodensidad isquemica solo se har evidente pasadas las primeras 24 horas, En nuestro Servicio del Hospital Padilla hemos seguido tomograficamente la evolucin de esta patologa y su informacin ha sido muy contributiva. Eventualmente se podra realizar un estudio angiogrfico.

A. Crisis Isqumicas Transitorias y Dficit Neurolgico Parcial

A.l. Tomografa Axial Computada: Examen tomodensitometrico de alta resolucin, rapido (10-15) permite reconocer zonas isqumicas en DNP y muy"importante en no demostrar lesin en las crisis isqumicas transitorias. Pero dado que la lesin parenquimatosa cerebral produce cambios estructurales despus de 12-24 horas se hace necesario postergar su realizacin A.2. Eco -doppler: Examen de rutina que revela el estado de los vasos extracerebrales, el flujo y el tipo, tamao y localizacin de placas.carotideas A.3. Laboratorio: Se debe investigar fundamentalmente contenido de hemoglobina, glucemia, hematocrito y composicin de lpidos plasmticos. A.4. Radiografas: Sobre todo de columna cervical, ya que nos informar del estado osteroarticular y la posibilidad de compresiones de los elementos vasculares. A.5. Flujo circulatorio radioisotpico: Se basa en la introduccin de un marcador o trazador radioactivo en la circulacin general y en el registro de su actividad durante su pasaje por el SCN. Merced al anlisis de computado estudiaremos los tiempos arteriales capilares y venosos. Realiza un acucioso estudio dinmico de la circulacin del SCN. A.6. Panangiografa: Examen de enorme valor, se debe realizar por cateterismo y nos objetivar los sitios estrechados, la caracterstica etiopatogenia, vas de suplencias y anastomosis y de las posibilidades de revascularizacin. A.7.Resonancia magntica: Tecnologa de reciente adquisicin permite un exhaustivo estudio morfolgico del SNC, define muy bien las zonas isquemicas, brinda informacin sobre la involucin parenqui-

C. Sindrome Multi Infarto

Somos partidarios de iniciar con RMN porque los focos de isquemia se manifiestan muy francamente. Eco-dopler de vasos del cuello, excepcionalmente SPECT.

Leucoaraiosis periventricular

TRATAMIENTO El objetivo fundamental del tratamiento de la Insuficiencia vascular del S.N.C. es la lucha contra el infarto.

- 96 En los estadios iniciales, para evitar que se produzca, y cuando desgraciadamente ya est constituido, para que no se reitere en otros territorios y para atenuar el dao de estructuras vecinas. De este planteo surge la gran divisin del tratamiento en etapa preinfarto y en la de infarto constituido. TERAPEUTICA PRE-INFARTO Corresponde a los estadios clnicos de crisis isqumicas transitorias y de dficit neurolgico parcial. da es la endarterectoma con o sin prtesis. En nuestro medio de esta usando la angioplastia y colocacin de stends con buenos resultados inmediatos En las vertebrales es la decompresin en los agujeros trasversos (Transversectoma) y colocacin de stends flexibles. C.2. By-Pass tmporo -silviano: Gracias a la microciruga se anastomosa la arteria temporal superficial (rama de cartida externa) con la arteria silviana. Indicado en estrechamientos de cartida interna alta y estenosis proximales de la arteria silviana No ha logrado imponerse como opcin teraputica. C.3. By -Pass occpito -cerebeloso: Consiste en aportar el flujo de la arteria occipital (rama de cartida externa) al territorio vrtebro -basilar, mediante su anastomosis con la. cerebelosa pstero -inferior. Indicaciones excepcionales.

A) Tratamiento de los factores predisponentes o de riesgo

A.l. Evitar las variaciones tensionales, tanto la hipo como la hipertensin, especialmente los episodios bruscos. A.2. Normalizar la funcin cardiaca, sobre todo los trastornos de ritmo y la disminucin del volumen minuto. A.3. En los diabticos lograr cifras adecuadas de glucemia. A.4. Corregir la obesidad. A.5. Lograr normolipemia. A.6. Evitar hbitos txicos, especialmente alcohol y cigarrillo. A.7. Mejorar la suficiencia respiratoria.

TERAPEUTICA DEL INFARTO

En el capitulo de manejo pre-hospitalario del ACV insistimos en la urgencia de llevar a nuestro paciente a un Centro especializado que disponga de TAC a toda hora y todos das Esta situacin es debida a la posibilidad de realizar un diagnostico diferencial de certeza entre infarto isquemico o hemorrgico Una vez establecido QUE NO ES HEMORRGICO se puede plantear la teraputica de TROMBOLISIS La trombolisis frecuentemente utilizada en el infarto agudo de miocardio.busco su lugar en la Neurologa ya que, los estudios fisiopatolgicos haban mostrado que el infarto cerebral se halla rodeado por un rea de penumbra isqumica que puede rescatarse con la reperfusin precoz. Con frecuencia, las oclusiones tromboemblicas de las arterias cerebrales se recanalizan de manera espontnea, pero no de forma suficientemente rpida como para evitar la lesin isqumica; si la recanalizacin ocurre precozmente, el pronstico debera ser ms favorable. Con esa finalidad se propuso la terapia fibrinoltica o tromboltica en el infarto cerebral no hemorrgico La experimentacin con agentes

B. Administracin de antiagregantes plaquetarios

Dado que uno de los factores etiopatognicos son las microembolias plaquetarias friables y sin armazn de fibrina, el uso de los antiagregantes plaquetarios est indicado especialmente en las crisis de isquemia transitoria y en los Sindromes multi infarto. Los ms efectivos son el cido acetil saliclico y el dipiridamol.

C) Tratamiento quirrgico de las suboclusiones

Dado que los estrechamientos vasculares tienen un rol fundamental en la gnesis de la isquemia hipxica, se deben valorar sus indicaciones. C.l. Ciruga sobre la cartida y vertebrales: Su eficiencia ha sido probada y consiste en corregir acodaduras, estenosis y compresiones. En la cartida la operacin ms usa-

CAPITULO 11 fibrinolticos plante cuestiones importantes: Cules deben ser los pacientes ms indicados para recibir esta terapia? Se puede asumir el aumento de riesgo de hemorragias intracraneales? Cules son el frmaco y las dosis ms adecuadas? Cul es el tiempo mximo que debe transcurrir entre la instauracin del infarto y el comienzo del tratamiento? Se pueden administrar agentes fibrinolticos junto a antiagregantes o anticoagulantes?. Atendiendo a estas y otras cuestiones se plantearon los distintos ensayos clnicos con agentes fibrinolticos (r-TPA, estreptoquinasa, uroquinasa, prouroquinasa), por va intravenosa e intraarterial. Los estudios con estreptoquinasa 2226 (MAST-E, MAST-I, ASK) por va intravenosa fueron interrumpidos por el elevado nmero de hemorragias intracraneales sintomticas, sobre todo en los grupos de enfermos en los que adems se aadi aspirina. Actualmente, el nico ensayo con tromboliticos que ha evidenciado ser un tratamiento til es el estudio NINDS27 con rt-PA IV, administrado en las 3 primeras horas Cuando el infarto ya est consolidado el tratamiento tendr como objetivos evitar el dao de estructuras vecinas y posteriormente tomar las medidas profilcticas para evitar su reiteracin en otros territorios. El problema fundamental que plantea el infarto constituido es el edema, muy marca-

- 97 do en el infarto rojo, menos acentuado en el blanco. Este edema trae como consecuencia inmediata, la compresin de estructuras vasculares y parenquimatosas vecinas, originando una disfuncin peligrosa. El tratamiento de eleccin es el Manitol al 15% 100-200 c.c. cada 6 horas por tubuladura lateral y en bolos La HV con A.R.M. es la segunda opcin. Si la T.A.C. revela infarto blanco, usamos antiagregantes en el afn de mejorar la circulacin de las zonas vecinas a la necrosis. Una controversia muy frecuente es cuales son las cifras de tensin arterial ptimas a manejar. The National Stroke Association recomienda (2001) tratar toda la hipertensin que exceda en el perodo agudo de 220/ 115. Los pacientes infartados requieren cuidados especiales de enfermera sobre todo si hay trastornos de conciencia, donde las complicaciones respiratorias, medio interno, piel, etc. deben ser evitadas mediante un control estricto de los pacientes. A las 24 horas de producido el infarto iniciamos su rehabilitacin con movilizacin pasiva, que mantiene las articulaciones activas, evita la atrofia por desuso y hace profilaxis de trombosis profundas. Luego de superado el episodio agudo; indicamos el tratamiento pre-infarto, en el afn de evitar nuevos infartos en otros territorios.

- 98 -

CAPITULO 11 CAPITULO 11

- 99 -

HEMORRAGIA INTRACRANEAL
Entidad provocada por rupturas vasculares que ocasionan una extravasa-cin sangunea comprometiendo distintas estructuras del S.N.C. Cuadro agudo que responde a mltiples etiologas, destacndose las ocasionadas por procesos degenerativos de la pared arterial, malformaciones y traumas. Topogrficamente se distinguen las variedades intraparenquima-tosas, subaracnoideas y las mixtas. Adopta distintas modalidades, difusa o localizada, infiltrativa o colectada (hematoma). ETIOLOGA Factor etiolgico, ntimamente relacionado con la arterioesclerosis, es derivado de las lesiones provocadas en las paredes arteriovasculares, consistentes en elastosis y esclerosis de la media. Las hemorragias del hipertenso habitualmente son intraparenquimatosas y se localizan, al igual que las arterioesclerticas, en las ramas profundas de la arteria cerebral media. Hoy se admite que no existe una correspondencia directa entre las cifras tensionales y la posibilidad de la hemorragia; el ndice de probabilidades ser ms acentuado en relacin a la magnitud del dao de la pared arteriolar y el tiempo de evolucin de la enfermedad hipertensiva. Sin embargo, las crisis hipertensivas son factores desencadenantes, pero siempre actuando sobre elementos vasculares frgiles y debilitados.

1) ARTERIOESCLEROSIS:
Afeccin degenerativa universal del rbol vascular, tiene sus principales manifestaciones en el S.N.C., arterias coronarias y renales; enfermedad crnica, de lenta evolucin, se caracteriza por provocar un debilitamiento de la pared de arterias y arteriolas, que pese al aspecto engrosado ofrecen una llamativa fragilidad. Puede afectar cualquier sector de la circulacin del S.N.C. pero tiene estadsticamente una mayor prevalencia en pequeas arterias intraparenquimatosas y muy especialmente en las ramas profundas de la arteria cerebral media. Este hecho conocido desde el siglo pasado hizo que Charcot denominara al ramillete tlamo -cpsulo geniculado como las arterias de la hemorragia cerebral. La ruptura es debida habitualmente a que la placa de ateroma debilita la pared vascular provocando una efraccin que da salida a la sangre en forma aguda.

3) ANEURISMAS ARTERIALES
Son dilataciones o ensanchamientos localizados de las arterias del S.N.C., que obedecen a factores congnitos adquiridos. 3.A. Aneurismas Arteriales Congnitos Se localizan fundamentalmente en las arterias constitutivas del polgono de Willis y obedeceran a una ausencia congnita de la tnica media o a remanentes arteriales fetales. Habitualmente tiene forma redondeada, sacciforme, y presentan un pedculo o cuello

2) HIPERTENSIN ARTERIAL .
Desde el siglo pasado se estableci que de 100 hipertensos, 15 fallecan por hemorragia intracraneal y hoy se admite que en el 80% de los pacientes de ms de 50 aos, que sufren hemorragias, la hipertensin se encontraba como antecedente mrbido.

Aneurisma arterial del sifn carotdeo

- 100 sobre la arteria, alcanzan distintos tamaos, desde milmetros hasta las gigantes de 3-4 cm. El 85% asienta en el sistema carotdeo y el 15% restante sobre territorio vrtebro basilar. En un 20% son mltiples. Estadsticamente los sitios de mayor frecuencia son el sifn carotdeo, el complejo comunicante anterior y la arteria cerebral media. Se considera que casi el 1% de la poblacin presenta esta malformacin congnita. El estudio cooperativo de la hemorragia subaracnoidea demostr que el 51% de los casos era originada en aneurismas. 3.B. Aneurismas Arteriales Adquiridos Son dilataciones provocadas por debilitamiento de la pared arterial, generalmente fusiformes y sin cuello; las causas invocadas son las placas de ateroma y las embolias spticas, que anidando en la pared arterial la debilitan y posteriormente provocan la dilatacin. Los arterioesclerticos se localizan en las arterias del polgono de Willis y los micticos en arterias corticales en sectores distales y el 90% asienta en ramas de la arteria cerebral media. Estas malformaciones asientan en la corteza cerebral, tienen un tamao medio de 4 cm. aproximadamente de dimetro y por lo general tienen forma de pirmide truncada con la base cortical y el vrtice dirigido hacia el interior del encfalo. Dada la dinmica sangunea que poseen son de crecimiento lento y originan fenmenos vasculares de robo sobre el parnquima vecino e incluso cuando son de gran tamao pueden producir fenmenos de sobrecarga cardaca. El estudio cooperativo de la hemorragia subaracnoidea demostr el 8% de incidencia sobre 6.368 pacientes.

5) TRAUMATISMOS
Evidentemente toda lesin traumtica de cierta magnitud puede ocasionar rupturas vasculares a distintos niveles, pero dado lo especfico de esta etiologa ser tratada en el captulo destinado al estudio de los traumatismos encfalo -craneanos.

6) OTRAS CAUSAS
Se trata de etiologas poco frecuentes. Entre ellas los tumores cerebrales, sobre todo los de rpido crecimiento como el glioblastoma multiforme y las metstasis, discrasias sanguneas, arteritis por colagenopatas, etc. FISIOPATOLOGA Las arterias cerebrales, en condiciones normales, son capaces de resistir presiones de hasta 6000 mm. Hg.; de este hecho surge que el factor fundamental a tener en cuenta en la gnesis de las hemorragias intracraneales es la lesin en la pared vascular. Desde el siglo pasado se estableci una relacin directa entre hipertensin arterial y hemorragias; creemos que la hipertensin juega un importante rol, no por las cifras hemodinmicas sino por la lesin vascular que origina y que en ltima instancia debilita la pared. Sera un factor etiolgico muy relacionado con la arterioesclerosis y no un elemento desencadenante. Una vez producida la ruptura vascular, el sector arterial reacciona de inmediato con vasoespasmo, que tiene como finalidad disminuir el flujo en la zona afectada y oblite-

4) MALFORMACIONES ARTERIO - VENOSAS

Tambin denominados angiomas arteriovenosos, fistulas arterio-venosas, aneurismas arterio venosos, etc., son malformaciones originadas por la detencin del desarrollo vascular cerebral o por la ausencia de los componentes capilares. Son malformaciones con aspecto de ovillos vasculares de vasos primitivos en los cuales las ramas aferentes se comunican libremente con los eferentes originando un shunt arterio-venoso.

Malformacin arteriovenosa

CAPITULO 11 rar la ruptura; este vasoespasmo tendr una fase inicial serotonnica, debido a la desintegracin plaquetaria y a los factores mecnicos propios de la ruptura. Cuando la sangre difunde al parnquima nervioso, lo hace de dos maneras distintas, una infiltrando y destruyendo al S.N.C. y otra colectndose y formando un hematoma que comprime las estructuras vecinas. Si la ruptura se produce en el el espacio subaracnoideo, la sangre se mezcla con el L.C.R. y; ocasiona una irritacin de las \neninges blandas, manifestndose una Sndrome leptomeningeo. Lo habitual es que resulte un mecanismo mixto, donde sangre del parnquima nervioso difunde hacia las cavidades ventriculares o al espacio subaracnoideo. NEUROPATOLOGA Depende de la etiologa, de la magnitud del vaso lesionado, de la cantidad de sangre extravasada y de la topografia. Los hallazgos se pueden dividir en: 1. Lesiones de la pared arterial, que dependern del factor etiolgico causal, arterioesclerosis con sus tpicas lesiones degenerativas (placas de ateroma, fibrosis de la ntima, ruptura de la elstica interna, depsitos lipodicos, etc.), aneurismas arteriales, malformaciones arterio-venosas, etc. 2. Lesiones provocadas en el S.N.C. por la hemorragia. En las hemorragias por arterioesclerosis e hipertensin arterial vamos a encontrar dos variedades neuropatolgicas: A) Hemorragia Infiltrativa, que aparece como un infarto rojo, edematoso, de bordes mal definidos con dislaceracin y destruccin del parnquima nervioso. B) Hematomas, que son colecciones hemticas de bordes definidos que provocan una compresin del tejido nervioso vecino, que aparece edematoso y tumefacto; segn su tamao ocasionan desplazamientos del S.N.C. (hernias) de distinto grado y magnitud. Estas hemorragias intraparenquimatosas predominan en. las estructuras basales. del encfalo y son debidas a rupturas de ramas profundas de la arteria cerebral media ( arterias de la hemorragia de Charcot) y en oportunidades se vuelcan hacia los ventrculos cerebrales.

- 101 En las rupturas por aneurismas del polgono de Willis, se encuentra sangre en el espacio subaracnoideo y en cisternas basales, ocasionalmente la sangre se colecta en el parnquima nervioso, sobre todo en el lbulo temporal o frontal en las rupturas de aneurismas situados en la arteria cerebral media y del complejo comunicante anterior respectivamente. Las malformaciones arterio-venosas habitualmente ocasionan lesiones hemorrgicas mixtas parenquimatosas y del espacio subaracnoideo. CLINICA De los anlisis precedentes (etiolgicos, fisio y neuropatolgicos), se desprende la existencia de una amplia gama de posibilidades lesionales en las hemorragias que afectan al S.N.C.. Sin embargo, todas tienen dos elementos clnicos en comn: I. Son de comienzo agudo 2. Comprometen seriamente la vida del paciente A modo de sistematizacin estudiaremos las 3 formas clnicas ms frecuentes: 1. Hemorragias intraparenquimatosas 2. Hemorragias meningeas o subaracnoideas 3. Formas mixtas HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS Si bien pueden afectar cualquier estructura del S.N.C.; ms del 80% se localiza en zonas basales del encfalo comprometiendo la cpsula interna y los ncleos grises; habitualmente son debidas a rupturas del rami-

Hematoma intracerebral tlamo capsular

- 102 presentan intensos trastornos vegetativos y vasomotores con vmitos en chorro, vasoconstriccin con palidez perifrica, hipertensin arterial con cifras elevadas y taquicardia. El examen neurolgico revela un coma de distintas gradaciones, hemiplejas con abolicin de reflejos profundos y superficiales, signo de Babinski, alteraciones pupilares, hipertensin arterial, etc. En otras oportunidades las hemorragias intraparenquimatosas pueden afectar la substancia blanca de los hemisferios, son las denominadas hemorragias lobares, que presentan un cuadro clnico menos agudo, con alteraciones de conciencia ms atenuadas, signologa neurolgica focal y evolucionan con secuelas menos discapacitantes. En oportunidades la hemorragia afecta al tronco cerebral con cuadros neurolgicos superagudos de alta mortalidad que tienen importante compromiso vegetativo y que originan las llamadas hemipleja alternas. Ocasionalmente puede afectar al cerebelo. 2. HEMORRAGIAS MENINGEAS En esta forma clnica la sangre irrumpe en el espacio subaracnoideo tiendo el L.C.R.; su etiologa ms frecuente es la ruptura de aneurismas arteriales ubicados en el polgono de Willis, lesin traumtica (ver T.E.C.) y malformaciones arterio-venosas. Afecta a personas jvenes y adultos en la edad media de la vida y se inician en forma aguda con una cefalea pulstil de enorme intensidad que puede tener un comienzo focal o hemicraneal pero que rpidamente se hace generalizada. Esta cefalea sorprende al pab.

Hemorragia troncocerebral

llete cpsulo geniculado que son ramas profundas de la arteria cerebral media. Se trata de pacientes en la quinta o sexta dcada de la vida con antecedentes de hipertensin arterial (no diagnosticada o maltratada), insuficiencia coronaria o de otros territorios y en oportunidades diabetes; son de hbito pcnico, obesos y pletricos y es frecuente que en los antecedentes familiares exista el registro de otros casos de hemorragia cerebral. El cuadro tiene un comienzo brusco, .fulminante, sorprende al paciente en plena actividad; la cefalea brutal y violenta abre la escena y de inmediato se produce la prdida de conocimiento cayendo al suelo siderado con evidencias de hemiplejas facio-braquiocrurales con la clsica facie del fumador de pipa por parlisis facial. Desde el inicio se a.

Hematoma Vermiano. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio

CAPITULO 11 ciente en plena actividad cuando no durante esfuerzos fsicos y se acompaa de raquialgia y vmitos fciles no precedidos por nuseas. El examen neurolgico objetiva una rigidez de nuca y columna completndose un Sndrome leptomeningeo derivado de la irritacin producida en las meninges blandas por la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo. Si bien los aneurismas arteriales del polgono de Willlis se manifiestan en su gran mayora por los sntomas y signos de ruptura, se debe tener presente que en oportunidades generan sntomas de presencia, sobre todo cuando alcanzan cierto tamao y comprimen pares craneales de la base, especialmente oculomotores y primera rama del trigmino; ocasionalmente provocan cefaleas hemicrneas peridicas. En la prctica usamos la escala clnica de Hunt, Hesse para estudiar el inicio, la evolucin. Grado 0 Hallazgo incidental sin ruptura. Grado 1 Consciente Cefalea leve Discreta rigidez de nuca. Grado 2 Cefalea Gravativa, fraanca rigidez de nuca y columna. Aparicin de dficit de pares craneanos. Grado 3 Obnubilacin y signos motores deficitarios Grado 4 Coma profundo Moribundo. La World Federation of Neurological Surgeon ha propuesto a travs de Drake una nueva clasificacin combinando escala de Glasgow y dficit motor: II

- 103 Hemorragia cisternal difusa o localizada de hasta 1 mm de espesor. III Hemorragia cisternal difusa o localizada mayor de 1 mm de espesor. IV Hemorragia intraparenquimatosa o intraventricular; con o sin hemorragia subaracnoidea. MIXTO Resultan de un compromiso parenquimatoso y meningeo y se expresan clnicamente por sntomas de irritacin o de dficit del S.N.C. y el clsico Sndrome leptomeningeo. Esta presentacin clnica se observa prcticamente en todas las variantes etiolgicas y segn sea su topografa la expresin ser predominantemente parenquimatosa o meningea. Las hemorragias intraparenquimatosas se pueden poner en contacto con los espacios subaracnoideos o irrumpir en los ventrculos cerebrales y de esta situacin resultar el cuadro ictal, apopltico, descripto, al cual se sumar el sndrome menngeo. Los aneurismas arteriales del polgono de Willis se encuentran en pleno espacio subaracnoideo, pero muchas veces la ruptura provoca colecciones hemticas o hematomas que comprimen el encfalo y originan sntomas focales neurolgicos como hemiparesias, parlisis de pares craneales (especialmente el III par) que traducen el compromiso parenquimatoso, en oportunidades, si la compresin es de cierta magnitud, originan trastornos de conciencia. Otro factor a considerar es el espasmo arterial reactivo a la ruptura, que genera una hipoperfusin del parnquima nervioso y que explica los sntomas focales deficitarios o irritativos. Los aneurismas arterio-venosos, dada su topografia crtico-meningea se manifiestan en alta proporcin por esta variedad clnica; ocasionalmente se puede percibir un soplo intracraneal sistlico, sincrnico con el pulso, derivado del shunt arterio-venoso. CONSIDERACIONES DIAGNSTICAS 1. Las hemorragias intracraneales tienen habitualmente un comienzo agudo y en oportunidades sobreagudo. 2. Comprometen el estado general poniendo en serio riesgo la vida.

W.F.N.S. GLASGOW 1 2 3 4 5 15 13-14 13-14 7-12 3-6

DEFICIT MOTOR ausente ausente presente presente-ausente presente-ausente

Otra escala muy usada en nuestro Servicio es la Fischer, que es predictora de vasoespasmo cerebral y se basa en los hallazgos de la TAC standard: I No se visualiza sangre.

- 104 3.Antecedentes de hipertensin arterial, arterioesclerosis, diabetes y diatesis familiares son hallazgos muy frecuentes en las hemorragias intraparenquimatosas. 4.Antecedentes de cefaleas, parlisis de oculomotores y neuralgia de la rama del trigmino, pueden encontrarse en los aneurisr:nas arteriales. 5.Antecedentes de crisis convulsivas focales y soplos intracraneanos son evocadores de la presencia de malformaciones arterio-venosos. 6.En personas de menos de 50 aos predominan las rupturas de malformaciones vasculares. 7.En personas de ms de 60 aos son ms frecuentes las hemorragias provocadas por arterioesclerosis e hipertensin arterial. 8.Los cuadros clnicos intraparenquimatosos corresponden habitualmente a rupturas por arterioesclerosis e hipertensin arterial. 9.Los cuadros clnicos meningeos son manifestacin de rupturas aneurismticas. 10.La etiologa traumtica es frecuente pero de fcil identificacin (ver T.E.C.). 11.Se deben investigar las discrasias sanguneas. MTODOS AUXILIIARES El diagnstico clnico de hemorragia intracraneal debe ser complementado con estudios auxiliares que tienen como objetivos su confirmacin y responder objetivamente a cuatro requisitorias bsicas: -Qu sangr?; -Dnde sangr?; -Por qu sangr?; - Qu magnitud tiene la hemorragia? dad neuropatolgica: infiltrativa o colectada (hematoma).

Malformacin arterio venosa en TAC

2- ANGIOGRAFIA
Ser realizada por cateterismo femoral o radial y el estudio debe comprender los cuatro vasos fuentes; se usar anestesia local o neuroleptoanalgesia. Brindar informacin sobre el proceso etiolgico que caus la ruptura (aneurismas, malformaciones, arterioesclerosis, etc.), mostrar el estado vascular del S.N.C. y objetivar la dinmica circulatoria, muy importante para decisiones quirrgicas. El estudio angiogrfico es cruento, tiene riesgos y su realizacin debe ser cuidadosamente evaluada, mensurando adecuadamente los riesgos y la potencial informacin que puede brindar . Est contraindicada en los pacientes en insuficiencia renal y en los alrgicos al yodo (substancias de contraste).

3- FONDO DE OJO
Como en toda afeccin circulatoria, nos brinda la posibilidad de observar directamente el estado del rbol vascular.

1- TOMOGRAFA AXIAL COMPUTADA

Examen incruento, de alta eficiencia, nos posibilitar la confirmacin diagnstica por la presencia de la extravasacin sangunea que tiene alta densidad tomogrfica. Adems nos informar sobre la topografa de la lesin, su magnitud, el compromiso de estructuras vecinas e incluso sobre la varie-

4 - PUNCIN LUMBAR
Ha perdido relevancia desde el advenimiento de la TAC; sin embargo es un examen sencillo, al alcance de todo mdico en cualquier medio,.tiene por objeto confirmar la formulacin diagnstica con el hallazgo de L.C.R. hemorrgico o xantocrmico. Slo se nece-

CAPITULO 11 sitan gotas y no es aconsejable extraer ms de 2 c.c. por el riesgo de provocar desplazamientos intracraneales (hernias). TRATAMIENTO Los objetivos del tratamiento de las hemorragias intracraneales son: 1. Salvar la vida; 2. Reducir la magnitud de las complicaciones y secuelas; 3. Evitar nuevas hemorragias. Hasta hace 10 aos era clsico afirmar que las hemorragias intraparenquimatosas eran patrimonio del tratamiento mdico y que los aneurismas eran de soporte quirrgico; hoy creemos que no es posible generalizar este concepto y que slo la visin integral y longitudinal de cada paciente indicar la modalidad teraputica adecuada.

- 105 -

A.HEMORRAGIAS INTRAPARENQUIMATOSAS
Cuadros muy graves, de alta mortalidad, en el 80% se localizan en estructuras basales que comprometen la cpsula interna y ncleos grises centrales; puede adoptar una modalidad infiltrativa o colectada (hematoma). Con gran frecuencia existe alteracin de conciencia. Se trata de pacientes de muy complejo tratamiento y lo ideal es el ingreso a las unidades de terapia intensiva con monitoreo constante de las funciones vitales y la presin endocraneana. (P.I.C.) A.l. Medidas Generales A.l.l. Canalizacin pluriorificial: Sonda vesical, sonda nasogstrica y flebotoma con cateterismo adecuado. A.l.2. Funcin respiratoria eficiente: Es fundamental una perfecta ventilacin , pulmonar y recurriremos a: Tubos de Mayo Intubaciones Traqueostomas Fisioterapia respiratoria Eliminacin de secreciones Profilaxis de infeccin Aire hmedo y de composicin adecuada Cambios de decbito para evitar la hipostasis. Controles seriados de gases en sangre, etc.

A.l.3. Cambios Posturales: El. paciente debe ser rotado por lo menos cada hora, es la manera eficiente de hacer profilaxis de las lceras de decbito y trombosis venosas profundas. A.l.4. Movilizacin pasiva: Cada 6 horas se debe realizar movilizacin de todas las articulaciones y principales grupos musculares. A.l.5. Proteccin del medio ambiente: Temperatura y humedad ambiente ptimas; lecho adecuado y protegido, para evitar compresiones nerviosas y vasculares perifricas. Ropa adecuada. A.l.6. Cuidados oculares y bucales: Se debe mantener los prpados cerrados y la crnea hmeda; cavidad oral limpia y en lo posible asptica. A.l.7. Equilibrio hidro-electroltico: Para un adulto se suministrarn 2500 c,c. de lquidos, 1500 caloras y suplementos de vitaminas, aminocidos y sales. A.2. Medidas Especficas Tensin arterial estable: Se deben evitar los cambis bruscos de las cifras tensionales; habitualmente tratamos de mantener los valores previos del paciente o discretamente por debajo. The National Stroke Association recomienda (2001) tratar la hipertensin arterial en el momento agudo solo si supera 220/115. Sedacin: Cuando se trata de alteraciones de conciencia agitadas se procura una sedacin en base al uso de dosis mnimas y repetidas de diazepxidos. Edema cerebral: Dado que toda extravasacin sangunea provoca edema cerebral de distinto grado, que en oportunidades llevan a un conflicto continente contenido, su tratamiento especfico es primordial. Las drogas ms usadas son el Manitol al 15% a dosis de 1-2 gramos por Kilo -da. Lo ideal es el monitoreo de la presin intracraneal y el uso de estos agentes en forma oportuna y adecuada. Evacuacin quirrgica: cuando el foco hemorrgico (hematoma) produce un conflicto continente - contenido, con cisternas ocupadas, con compresin y desplazamientos importantes del S.N.C., est indicada su evacuacin quirrgica. Nosotros preferimos la eliminacin del hematoma mediante craniectoma temporal y tenemos la impresin que la recuperacin es

- 106 ms rpida y que las secuelas son ms atenuadas (Suzuki). po la intervencin quirrgica para excluir la malformacin. El tratamiento quirrgico ideal, puede resumirse, desde el punto de vista tcnico en: 1. Eleccin del mtodo teniendo en cuenta las condiciones del paciente y la patologa causante de la hemorragia. 2. Considerar el mtodo que en su medio ofrezca las mejores posibilidades para la exclusin del aneurisma o de la malformacin. 3. Considerar la experiencia de los equipos profesionales actuantes. El advenimiento de la microneurocirga, ha permitido la colocacin de clip en el cuello de los aneurismos arteriales con resultados muy satisfactorios. La mejor seleccin de los pacientes y el avance tecnolgico han permitido en el momento actual muy buenos controles postoperatorios. Hoy y en nuestro medio, por lo general, es la primera opcin. Experiencias extranjeras y propias propugnan el uso de la Nimodipina como profilaxis para el vasoespasmo. b.

B. HEMORRAGIAS SUBARACNOIDEAS POR ANEURISMAS

No todos los aneurismas son pasibles de tratamiento quirrgico, no es aconsejable operar pacientes con serio dao neurolgico, malas condiciones generales, avanzada edad o portadores de aneurismas mltiples (20%). Pero se debe tener presente, que la nica medida profilctica segura para evitar un nuevo sangramiento, es la exclusin quirrgica. Cuando un aneurisma se rompe pueden ocurrir dos eventualidades: 1. Que slo se manifieste por un Sndrome leptomeningeo, en estos casos, superado el momento agudo, se indica la intervencin quirrgica profilctica. 2. Que presente la variedad clnica mixta, cerebro-meningea; se aplicarn entonces las medidas aconsejadas en las hemorragias intraparenquimatosas y en un segundo tiema.

a.

b.

Malformacin arterio venosa; a) Pre-tratamiento y b) Post-tratamiento quirrgico

CAPITULO 11 Desde hace poco aos se ha incorporado al arsenal teraputico la Neurociruga endovascular que permite la colocacin intraneurismtica de coils electronegativos, generndose as una coagulacin intrasacular que excluye indirectamente al aneurisma de la circulacin. Este mtodo tiene indicaciones precisas y ofrece una alternativa que debe tenerse en cuenta. En las malformaciones arteriovenosas la terapia endovascular alcanza muy buenos resultados porque emboliza los vasos que alimentan el shunt y rellena el ovillo de la malformacin. En algunos casos severos de vasoespasmo se ha recurrido a la angioplastia y colocacin de stends. El aporte de la radiociruga estreotxica con y sin marco tambin tiene indicaciones precisas para las malformaciones arterio-venosas grandes, de lecho amplio y de ubicacin profunda. En muchas oportunidades la combinacin de los tres mtodos es la mejor alternativa.

- 107 pretaciones de enfermedad, creemos que una de las ms acertadas es aquella que la considera como la prdida de Derecho Humano ms trascendente: La Libertad. Slo hace falta observar a un hemipljico, a un afsico o a un aprxico para evocar la privacin de la Libertad.. Desgraciadamente las hemorragias intracraneales provocan un alto ndice de discapacidad tanto mental, motora, sensitiva y sensorial como comunicacin y nuestro objetivo debe ser reeducar, rehabilitar y reintegrar al seno de la sociedad a estos individuos que debern ser autosuficientes. Este objetivo, muy sencillo de definir, pero de muy difcil interpretacin, debe iniciarse inmediatamente de producido el dao neurolgico, evitando las atrofias por desuso, rigidez articular, periartritis, espasticidas con acortamiento muscular, infecciones urinarias, etc., que entorpecen y dificultan las tareas de rehabilitacin. Lo ideal es que esta ardua tarea sea realizada por un equipo multidisciplinario, con la participacin de fisiatras, fonoaudilogos, ortopedistas, urlogo s, terapistas ocupacionales, psiquiatras y neurofisilogos. La rehabilitacin debe ser integral, adaptada a cada paciente y sobre todo continua entusiasta.

C. REHABILITACIN
De entre las mltiples definiciones e inter-

- 108 -

CAPITULO 11 CAPITULO 12

- 109 -

PATOLOGIA VENOSA
Entidades de poca frecuencia, no ofrecen grandes problemas diagnsticos; todas ellas se caracterizan por dificultar la circulacin de retorno ocasionando un estasis venoso del SNC, que trae aparejado disfunciones en los territorios colectados La etiologa es diversa destacndose la infecciosa-inflamatoria, traumtica, y aneurismtica; producen cuadros clinicos agudos y subagudos A) TROMBOFLEBITIS DE VENAS CEREBRALES Afeccin de presentacin aguda o subaguda provocada por tromboflebitis que afectan parcialmente a las venas corticales y profundas del encfalo; en oportunidades el proceso flogosico se extiende a los senos venosos Predominan en el periodo post-parto y en nios menores de dos aos, habitualmente desnutridos En el post-parto son favorecidos por las modificaciones sanguneas propias (aumento de plaquetas, liberacin de tromboplastina y elevacin de la velocidad de eritrosedimentacion), exposicin bacteriana (parto domiciliario) y tromboflebitis pelviana. En los nios la sepsis, deshidrataciones y mal estado general son el teln de fondo. El cuadro clnico del adulto tiene por lo general un comienzo subagudo con cefaleas de intensidad progresiva que no ceden a los analgsicos comunes, irritabilidad con cambios de carcter y episodios confusionales Posteriormente ya aparecen dficit motores como hemiparesias e incluso hemiplejias, apraxias, hemianopsias y muy frecuentemente crisis convulsivas que incluso pueden llevar a estados de mal convulsivo (J.R.H.Cl 32.408 Serv. Neurociruga Hospital ngel C.Padilla). El curso subagudo progresivo se acompaa de un Sndrome general infeccioso y por lo general hipertensin endocraneana. En los nios la presentacin es ms aguda y se inicia por lo general con crisis convulsivas, trastornos de conciencia hipertensin endocraneana con edema y dilatacin de las venas del cuero cabelludo que evocan la figura de cabeza de medusa. l pronostico de ambas formas es grave y reservado. El tratamiento se basa en la administracin de antibiticos a altas dosis, antiedematosos y antinflamatorios no esteroides; no se recomienda el uso de corticoides. Algunas Escuelas propugnan el uso de anticoagulantes, pero el nivel de evidencia no es alto. B) TROMBOFLEBITIS SINUSALES B1) Seno cavernoso: Causada por infecciones faciales y de cavidades paranasales (triangulo de la muerte) son cuadros agudos muy graves que se manifiestan con: Importante exoftalmia con quemosis conjuntival y corneana. Parlisis de oculomotores. Neuralgia de primera rama de trigmino Inicialmente unilaterales. Posteriormente bilaterales (seno coronario). Habitualmente cursa con sepsis y/o meningitis purulenta. B2) Seno lateral; Debidas a infecciones oto-mastoideas se caracterizan por Sndrome general infeccioso Dolor y edema sobre la mastoides Parlisis unilateral del IX-X-XI pares Sndrome de hipertensin endocraneana Hidrocefalia Yugular trombosada homolateral B3) Seno longitudinal superior: Originada en procesos spticos seos y del cuero cabelludo del vertex presenta Sepsis Sndrome de hipertensin endocraneana

- 110 Trastornos de conciencia severos Crisis convulsivas generalizadas Paraplejia flccida El tratamiento de todas estas formas no difiere del enunciado en las tromboflebitis de venas cerebrales FSTULA CAROTIDO-CAVERNOSA Entidad provocada por la ruptura de la arteria cartida interna en el interior del seno cavernoso, con el consiguiente pasaje de sangre arterial al seno que eleva significativamente su presin dificultando considerablemente el retorno venoso Adems se produce una hipoperfusion cerebral en el territorio carotideo, de distintas magnitudes Obedece a dos etiologas fundamentalmente: 1) traumtica sobre todo fronto-faciales y 2) ruptura de un aneurisma arterial congnito carotideo El cuadro clnico se caracteriza Exoftalmos pulstil Congestin y quemosis conjuntival Edema bipalpebral Soplo sistlico fronto-orbitario que cesa al comprimir la cartida en el cuello Soplo endocraneal que percibe el paciente El diagnstico es fundamentalmente clnico y su comprobacin se realizara a travs de una angiografa carotidea que localizara el sitio y la magnitud de la fstula El tratamiento es endovascular y consiste en la obliteracin del shunt por medio de balones inflables que colocados en el sector venoso no alteran la circulacin arterial carotidea METODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO El advenimiento de la angioresonancia nos ha permitido de manera incruenta, evidenciar el diagnostico preciso sobre todo en tromboflebitis corticales y sinusales. La angiografa es el mas usado de los medios auxiliares en las fstulas carotido-cavernosas, sobre todo si se integra al proceso teraputico endovascular.

CAPITULO 12 CAPITULO 13

- 111 -

MANEJO PRE-HOSPITALARIO DEL ATAQUE CEREBROVASCULAR AGUDO

Con el reciente reconocimiento de la posibilidad de revertir o mejorar en parte la evolucin de los pacientes con un Accidente Cerebrovascular Agudo, se requiere en trminos perentorios: a) Identificacin rpida del problema clnico. b) Atencin profesional inmediata. c) Atencion prehospitalaria calificada d) Notificacin rpida a los Centros de urgencia. e) Derivacin a Servicios fehacientemente calificados con T.A.C disponible . La posibilidad o ventana teraputica en el A.C.V. es corta, por lo tanto: La identificacin oportuna y el transporte inmediato pueden cambiar el pronstico de vida y funcional de estos pacientes. IDENTIFICACIN DEL ACCIDENTE CEREBRAL La evaluacin del paciente debe permitir diferenciar un ACV de otras alteraciones neurolgicas o generales. Se sugieren los siguientes elementos a evaluar basados en recomendaciones internacionales y que orientan a detectar que el paciente presenta realmente un episodio cerebrovascular: 1. ANAMNESIS Inicio brusco de uno o ms de los siguientes sntomas: - Trastornos del lenguaje o del habla. - Prdida de la fuerza muscular de un segmento corporal. - Prdida de la sensibilidad de un segmento corporal. - Alteracin de conciencia. - Trastornos visuales. - Cefalea aguda. - Crisis convulsiva. - Alteracin del equilibrio. 2. EXAMEN FSICO - Estado de conciencia perturbado: Puede ir desde bradipsiquia.hasta confusin temporo-espacial y completa falta de respuesta (coma) - Alteracin del lenguaje y/o habla: Disartria (dificultad para modular o pronunciar), o afasia (incapacidad para comprender o encontrar las palabras para comunicarse). - Falta de fuerza, debilidad o parlisis de un lado del cuerpo. - Falta de fuerza o prdida de expresin de un lado de la cara - Alteraciones de sensibilidad en un lado del cuerpo. - Inestabilidad o dificultad para caminar. - Rigidez de nuca y/o de columna TRASLADO Y MANEJO Una vez sospechado el cuadro clnico debe procederse al traslado en forma inmediata, a un sitio que posea tomografa axial computada cerebral. Las medidas teraputicas iniciales dependern de la factibilidad de realizar distintas actividades de acuerdo al nivel de recursos de que disponga la Unidad prehospitalaria. 1. - La unidad de traslados que no cuenta con mdico, debe realizar al menos las siguientes acciones mientras se traslada al paciente y sin demorarlo: - Mantener la va area libre y administrar oxgeno al 100%. - Estar preparado para asistir la ventilacin (AMBU) - Si el paciente est alterado de conciencia, recostarlo con la cabeza y el trax elevados, para evitar broncoaspiracion. - Iniciar el transporte lo mas rapido posible. - Si es posible avise al Hospital mas adecuado si el paciente; (1).- No responde a estmulos.

- 112 (2).- Si tiene compromiso de la va area. - Notifique al Hospital sobre el tiempo proyectado de arribo y la hora de inicio de los sntomas. - Reevale a su paciente durante el trayecto. - No se preocupe de la presin arterial, sta ser manejada en el centro hospitalario. NO LE BAJE LA PRESION ARTERIAL! - Si puede, instale solucin hidrosalina a 50 cc/hora ,siempre y cuando no signifique demorar el traslado. - Si los sntomas se resuelven espontneamente en minutos u horas llvelo de todas formas a un centro hospitalario. El cumplimiento de estas premisas ayudara en forma efectiva a la recuperacin final de su paciente 2. En una unidad compleja con aparatos de resucitacin y mdico a cargo deben realizarse al menos las siguientes acciones: - Mantener permeable la va area. desde los labios a los alvolos. - Intubar pacientes con menos de 8 en la escala de Glasgow - Suministrar oxgeno al 100 %. - Monitoreo cardaco inmediato. - Evaluar el dficit neurolgico (Conciencia-Parlisis y Pupilas). - Proceder a instalar una va venosa con Solucin electrolitica a 50 cc/hora (siempre y cuando no signifique demorar el traslado). - Determinar la glucemia con hemoglucotest y normalizar la posible alteracin. - Recuerde que tanto la hipo como la hiperglicemia pueden ser deletreas para el paciente. - Presin Arterial: a)En general se recomienda no tratar la hipertensin arterial. b)Tratar slo en caso de: Presin sistlica mayor de 220 mm/Hg. Presin diastlica mayor de 120 mm/Hg. En pacientes con insuficiencia cardiaca. En pacientes con diseccin artica. c) En caso de hipertension no use nifedipina sublingual. d)Si va a tratar la hipertensin arterial use drogas fcilmente titulables o de accin paulatina y por va oral como captopril 12.5 mg sublingual. - VENTANA TERAPUTICA: Verifique la hora de inicio del evento. Recuerde que es posible mejorar el pronstico funcional neurolgico del paciente si es tratado en las primeras horas. Si el paciente tiene menos de tres horas de evolucin al llegar al centro especializado, es posible realizar una trombolisis endovenosa . Se debe realizar un TAC de Cerebro de urgencia* para descartar una hemorragia antes de iniciar la trombolisis.(arterial o sistemica) Por lo tanto: a)Llvelo a un centro que cuente con la posibilidad de hacer TAC de cerebro las 24 horas del da. b)Avise su arribo y el tiempo de evolucin del cuadro al centro receptor elegido, de manera que sea expedita la realizacin de la TAC. Si el paciente se recupera en forma espontnea de su dficit neurolgico o si este dficit es menor, debe igualmente ser evaluado en forma inmediata. Lo ms importante es su traslado rpido sin bajarle la presin.

* En Tucumn el nico establecimiento pblico que tiene T.A.C. disponible las 24 horas del da es el Hospital Angel C. Padilla - Alberdi 550

CAPITULO 13 CAPITULO 14

- 113 -

ESCLEROSIS MLTIPLE (EM)

Prof. Dr. Oscar Domingo Iguzquiza Dr. Oscar Eduardo Iguzquiza (h)
DEFINICIN: Es una enfermedad neurolgica crnica causada por una desmielinizacin en el Sistema Nervioso, que provoca una gran cantidad de sntomas neurolgicos incluyendo parlisis y deterioro de funciones sensoriales, lo cual lleva, eventualmente, a una completa incapacidad en cerca de la mitad de los casos. Es la enfermedad ms comn del Sistema nervioso central provocada por un proceso inflamatorio desmielinizante. La EM es la segunda causa de discapacidad entre los adultos jvenes, despus de los accidentes, pero el 84% de estos pacientes son potencialmente tratables. De causa desconocida, se inicia habitualmente en la juventud, aparentemente autoinmune, evoluciona crnicamente a travs de los aos y se manifiesta de muy variadas formas. Patolgicamente se caracteriza por mltiples reas de desmielinizacin con relativa preservacin de los axones, perdida de oligodendrocitos y cicatrizacin glial. Algunas manifestaciones clnicas son tpicas de EM, pero la variabilidad de formas son tan grandes y atpicas que pueden hacer muy dificultoso el diagnostico. Es necesario el uso de mtodos complementarios de diagnostico para confirmar la afeccin o para excluir otras patologas. El adecuado tratamiento no cura la enfermedad, pero provoca un elentecimiento en la progresin y en la severidad del cuadro. EPIDEMIOLOGIA La presentacin de la EM varia claramente con la distancia geogrfica del ecuador. Estudios epidemiolgicos demuestran que la prevalencia de la enfermedad aumenta a medida que se distancia del ecuador. Al norte es mayor a 80 por 100.000 habitantes y ha llegado a ser hasta de 300 por 100.000, mientras que en Asia y frica es de 5 por 100000. En Gran Bretaa se han reportado 309 en 100000 habitantes. La mxima incidencia estara entre las latitudes 40 y 60 en el hemisferio norte y posiblemente tambin en el sur. Sin embargo hay excepciones inexplicables, Japn por ejemplo, situada en la misma latitud de zonas de alta prevalencia en Europa, es zona de bajo riesgo. En nuestro medio, Cristiano informa que la prevalencia es de 18,5 por 100.000 habitantes. Segn estos ndices en nuestro pas tendramos 6500 ( 500) enfermos aproximadamente. La prevalencia de EM ha aumentado en los ltimos 40 aos, desconocemos la causa. Edad de comienzo: mltiples estudios concuerdan con que la edad promedio de comienzo esta en los 23,5 aos. En la Republica Argentina estara en los 30,6 aos. El pico de la edad de inicio es 5 veces ms precoz en la mujer que en el hombre. En promedio entre los 16 y los 50 aos se inicia el 91,31% de los casos. La forma brotes y remisiones tiene un debut mas temprano comparado con la progresiva primaria, que esta entre los 35 y 39 aos. El comienzo de la EM puede ser ms tarda, hasta la sptima dcada, pero esto es raro. Cuando ms tarde se inicia la enfermedad el pronostico se ensombrece. Sexo: Las enfermedades autoinmunes en general y la EM en particular afecta mas a las mujeres que a los hombres. El promedio es de 1,77 mujeres por cada hombre. Mortalidad: Es difcil de determinar por carencia de datos precisos. En EEUU (1992) se reporta una mortalidad del 0,7 por 100000. El promedio de edad de muerte fue de 58,1 aos en contraposicin con el promedio na-

- 114 cional de todas las causas de muerte que es 70,5 aos. Las expectativas de vida de los pacientes con EM son del 82,5% de lo calculado para la poblacin normal. Distribucin gentica y racial: La EM familiar se presenta entre el 3 y 23% de los casos, segn diferentes estadsticas. El riesgo es mayor entre hermanos y decrece progresivamente en tas, tos y primos. Los estudios de gemelos rebelan que en los dicigticos el riesgo es el mismo que en los hermanos: 3-5%. En los monocigticos el riego es del 20 al 38,5%. Es demostrativo el cuadro de Compston et al. (1994): Estudios epidemiolgicos y genticos han llevado a generar dos hiptesis referentes a las causantes de EM (Fernndez O.). 1) Hiptesis ambiental: - La prevalencia varia alrededor del Mundo.La incidencia ha cambiado en periodos cortos de tiempo, lo que se explicara mejor por una alteracin ambiental que gentica - La susceptibilidad a la EM puede modificarse por la migracin en edades criticas, en particular en torno a la pubertad. - La susceptibilidad en la descendencia de los emigrantes difiere de la de sus progenitores. 2) Hiptesis gentica: - Ciertos grupos tnicos son resistentes. - Existe una asociacin con los antecedentes escandinavos. - Existe una asociacin con los genes clase II de la regin HLA, DR2. - La concordancia entre gemelos monocigticos es del 40% frente al 4% en los dicigticos. Estas hiptesis no se excluyen sino que se complementan. ETIOPATOGENIA:

FAMILIAR HERMANO HIJO GEMELOS MONOCIGOTICOS GEMELOS DICIGOTICOS POBLACIN ABIERTA

RIESGO 1:20 1:50 1:20 1:3 A 1:4 1:800

Se estima que el mayor riesgo en los familiares de pacientes con EM es de 10 a 50 veces mas que en la poblacin general, dependiendo del genero y edad. El riesgo de contraer la enfermedad no aumenta en los miembros de la pareja. Existe una elevada prevalencia de EM en la raza caucsica, a diferencia del resto de los grandes grupos raciales (orientales y negros. Son especialmente vulnerables los habitantes de Europa del norte, principalmente escandinavia. La resistencia racial explica, en general, la baja prevalencia de la enfermedad en pases de frica, india, china, Japn y sudeste asitico. Esta resistencia se ha observado tambin en poblaciones residentes en zonas de alto riesgo como amerindios, esquimales, lapones noruegos, gitanos hngaros, aborgenes australianos y maores neocelandeses (Len C. Y Corona T.).

La etiologa y patogenia de la EM son desconocidas. Se sugiere que algunos factores ambientales, probablemente algn tipo de virus, actuaran tempranamente en la vida para iniciar el proceso patolgico en un grupo de individuos genticamente susceptibles. Los virus han despertado mayor inters, sin embargo esta hiptesis no se ha podido confirmar, pero se piensa que una infeccin viral precoz en la vida provocara una alteracin en los oligodendrocitos que lleva a una respuesta inmunolgica retardada en el tiempo. FISIOPATOLOGA: La desmielinizacin es la lesin patolgica que causa los distintos signos y sntomas de la EM. Habitualmente existe preservacin axonal, pero en estudios de espectroscopia por resonancia magntica se demuestra una moderada perdida de los mismos. Pero la desmielinizacin no es la nica responsable de la sintomatologa pues algunas

CAPITULO 14 placas son totalmente asintomticas a pesar de localizarse en lugares altamente elocuentes (por ejemplo en nervio ptico). Por otro lado se pueden presentar sntomas antes que la desmielinizacin se haya producido, o estos mejorar cuando las placas estn en plena actividad o aunque nunca remielinizen. Los sntomas agudos serian causados por fenmenos inflamatorios iniciales con edema y alteracin Glial mas que por la lesin en la mielina. Las placas de desmielinizacin suelen ser mltiples, asimtricas, localizadas principalmente en la sustancia blanca peri ventricular, en el tronco cerebral, cerebelo, los nervios y vas pticas, la medula cervical y el cuerpo calloso. Estas son responsables de la disfuncin neurolgica, por diversos mecanismos entre los que se distingue la interrupcin de la conduccin elctrica a travs de los axones desmielinizados, que lleva a la aparicin de signos y sntomas clnicos. Como vimos factores genticos estn involucrados, como evidencia la asociacin entre EM y cierto factores del sistema HLA. Sin embargo este es probablemente un desorden polignico porque algunos estudios han indicado que genes NO-HLA pueden tambin comprometerse en la patognesis. La EM es una patologa multifactorial donde los factores ambientales tambin parecen jugar algn papel. La afectacin del HLA sustenta la suposicin de una enfermedad autoinmune. Complejos procesos inmunes participan en la destruccin de la mielina del Sistema Nervioso Central, respeta la mielina perifrica y da por resultado el trastorno en la transmisin de potenciales de accin a lo largo de los axones desmielinizados, con la aparicin de sntomas clnicos a distintos niveles del neuroeje. Una respuesta inmunitaria anormal a uno o ms antgenos de la mielina, origina la formacin de las placas de desmielinizacion. Podran ser antgenos virales (herpes virus, paramixovirus o retrovirus) que provocaran: 1. una lisis directa de los oligodendrocitos o, 2. a travs de un dao inmunolgico en los oligodendrocitos infectado por diversos virus o, 3. por que la accin inmunolgica conduce

- 115 a la liberacin de citoquinas y activacin de clulas T y, 4. a travs de un proceso de desmielinizacin autoinmune inducida por el virus. MANIFESTACIONES CLNICAS Las manifestaciones clnicas de la EM pueden ser muy variables ya que esta enfermedad afecta ampliamente al sistema nervioso central, pudiendo cambiar los signos y sntomas entre los diferentes brotes. Las estructuras principalmente afectadas son nervio ptico, medula espinal, tronco enceflico, cerebelo y encfalo, lo que clnicamente se manifiesta como: 1- Trastornos sensitivos: pueden aparecer parestesias o zonas de hipoestesia de todo el hemicuerpo o solo de algn miembro. 2- Trastornos motores: pueden ser hemiparesia, monoparesias o de nervios craneales, la intensidad puede variar segn la zona afectada. 3- Neuritis ptica retrobulbar: se presenta con dolor ocular y disminucin de la agudeza visual que puede llevar a la ceguera, este cuadro es comn y generalmente se recupera. 4- Diplopa. 5- Vrtigo. 6- Ataxia. 7- Trastornos esfinterianos. Estos se presentan como nico sntoma que puede remitir totalmente, repetirse o agregarse nueva sintomatologa, dependiendo del curso clnico de la enfermedad se distinguen las siguientes formas: 1- Recada-remisin: se producen recadas claramente definidas con recuperacin total de los sntomas. 2- Progresiva primaria: enfermedad progresiva desde el comienzo con eventuales estabilizaciones pero sin recuperacin. 3- Progresiva secundaria: es la forma que comienza como recada-remisin pero luego su curso se transforma en progresivo con o sin recadas, remisiones parciales o estabilizacin. 4- Progresiva con recadas: enfermedad progresiva desde el comienzo con claras recadas agudas con o sin recuperacin total.

- 116 En los periodos libres de recadas la enfermedad tiene un curso progresivo.

Tipos de evolucin y curso clnico en esclerosis mltiple

es considerado el primer evento clnico (neuritis ptica, mielitis o lesin del tronco enceflico), atribuible a lesin desmielinizante del sistema nervioso central, no es esclerosis mltiple aunque posteriormente despus lo consideremos el primer brote de la enfermedad. DIAGNOSTICO Los criterios de Posser y col. son los usualmente utilizados para realizar el diagnostico de la enfermedad, estos toman en cuenta la clnica del paciente y se apoyan en los mtodos complementarios (ver tabla 1). Los mtodos complementarios que ayudan al diagnostico de EM son: Resonancia magntica: Es el principal mtodo de diagnostico y se presentan alteraciones en la mayora de los pacientes con los primeros signos y sntomas de la enfermedad. Los hallazgos ms frecuentes son lesiones hiperintensas en T2 o FLAIR en sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso, cerebelo, tronco o medula espinal. En una etapa

Segn la agresividad del cuadro dos formas son descriptas: EM benigna: en la que el paciente permanece con la totalidad de la capacidad neurolgica a los 15 aos de comenzada la enfermedad. EM maligna que es aquella que tiene un curso rpidamente evolutivo y lo lleva a la muerte en poco tiempo. Es importante destacar que el cuadro llamado sndrome desmielinizante aislado, que

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Poser y col. Ann. Neurol 13:227-231, 1983

I.

E.M. DEFINIDA CLINICAMENTE 2 Recadas y evidencia de 2 lesiones separadas. 2 Recadas y evidencia de una lesin paraclnica de otra.

II.

E.M. DEFINIDA CON APOYO DE LABORATORIO 2 Recadas, evidencia clnica o paraclnica de una lesin y presencia de bandas oligoclonales de Ig G o incremento de su sntesis en el LCR. 1 Recada, evidencia clnica de 2 lesiones separadas y LCR anormal. 1 Recada, evidencia clnica de 1 lesin, evidencia paraclnica de otra y LCR anormal. E.M. PROBABLE CLINICAMENTE 2 Recadas y evidencia clnica de una lesin. 1 Recada, evidencia clnica de 2 lesiones separadas. 1 Recada, evidencia clnica de una lesin y paraclnica de otra.

III.

IV.

E.M. PROBABLE CON APOYO DE LABORATORIO 2 Recadas y LCR anormal.

Tabla 1

CAPITULO 14 aguda estas lesiones captan gadolinio. En el T1 no se observan lesiones en los perodos agudo y subagudo, pero en el crnico se vuelven hipointensas y se observan como agujeros negros. El estudio del liquido cfalo raqudeo: Es de fundamental ayuda ya que la inmunoelectroforesis de protenas realizada por el mtodo de isoelectrofoco tiene una alta sensibilidad cuando aparecen bandas oligoclonales en el mismo y no en sangre. Estas bandas no son especficas de la enfermedad y pueden tambin encontrarse en otras patologas neurolgicas (meningitis crnica, neurosfilis, sarcoidosis, panencefalitis esclerosante subaguda. Adems podemos encontrar una discreta pleocitosis (20 cel/mm3, generalmente linfocitos), las protenas totales elevadas y un aumento de las gammaglobulinas. Las pruebas neurofisiolgicas especialmente los potenciales evocados auditivos, visuales y somatosensitivos son de gran importancia para detectar lesiones asintomticas, en ellos se observan retardo en los tiempos de conduccin a nivel central. La tomografa computada es mucho menos sensible que la resonancia magntica en demostrar las lesiones, y se pueden observar imgenes hipodensas que pueden captar contraste en su perodo agudo. TRATAMIENTO El tratamiento de la EM debe ser enfocado desde varios frentes:

- 117 ras ( Interferones Beta y Copolimero) son la base del tratamiento de la enfermedad Segn un consenso de la Sociedad Neurolgica Argentina realizado en el ao 2000 se debe tratar con estas drogas a: 1. Los pacientes con EM definida por los criterios de Poser. 2. Los pacientes con Sndrome desmielinizante aislado y alto riesgo de convertirse en EM definida.

B- Tratamiento de los brotes:

Una vez confirmado que el paciente sufre un brote de esclerosis mltiple y el mismo es incapacitante se debe tratar con Metilprednisolona a dosis de 1 gramo da durante tres das, lo cual mejorar mas rpidamente al paciente. Es importante descartar focos infecciosos ante de instaurar esta teraputica. Luego se debe continuar con prednisona 60mg va oral para descender luego progresivamente la dosis hasta suspenderla.

C- Tratamiento sintomtico:
Los enfermos de EM sufren distintas complicaciones que deben ser adecuadamente atendidas como sntomas urinarios, espasticidad, trastornos psicolgicos, etc. Es conveniente que el equipo que se haga cargo de estos pacientes sea multidisciplinario, ya que la sintomatologa compromete la funcionalidad de diversos sistemas del organismo.

A- Tratamiento especifico de la enfermedad:

Actualmente las drogas inmunomodulado-

- 118 -

CAPITULO 14 CAPITULO 15

- 119 -

DEMENCIAS
Dr Jorge Viuales Dra. Ana Ins Viuales
DEFINICION Demencia es un sndrome caracterizado por el deterioro adquirido de las funciones intelectuales superiores, respecto de un estado anterior conocido o estimado, suficiente para interferir ampliamente con las actividades del diario vivir, la cual no es provocada por la afectacin de una aislada funcin intelectual y que es independiente del nivel de conciencia del paciente. CLASIFICACION 2.Estado lacunar 3.Angiopata hipertensiva y arterioesclertica D. Demencia hipxico-isqumica (por hipoperfusin) E. Demencia hemorrgica 1. Hemorragia subdural 2. Hemorragia subaracnoidea 3. Hematoma intracerebral

F. Demencia por combinacin de los factores anteriores

I. Tumores intracerebrales A. Tumores cerebrales primarios y metastsicos B. Carcinomatsis meningea C. Demencia paraneoplsica II. Hidrocefalia con presin normal A. Sndrome de Hakim III. Traumatismos cronicos A. Demencia pugilstica IV. Enfermedades infecciosas e inflamatorias A. Encefalitis B. Neurosfilis C. SIDA D. Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob V. Txicas Medicamentosa Alcohlica Abuso de substancias Metales pesados VI. Enfermedades diversas Insuficiencia heptica Anemia perniciosa (dficit vitamina B12) Hipotiroidismo o hipertiroidismo Epilepsia Otros VII. Seudodemencias Depresin Hipomana Esquizofrenia Histeria Otros En base a esta extensa clasificacin, des-

DEMENCIAS DEGENERATIVAS CEREBRALES PRIMARIAS

I . Sndrome de demencia progresiva, con ausencia de otros signos neurlogicos o no sobresalientes Atrofia cerebral difusa Enfermedad de Alzheimer Otros tipos Atrofia cerebral circunscrita Enfermedad de Pick Degeneracin talmica II. Sndrome de demencia progresiva, en combinacin con otras anomalas neurolgicas Corea de Huntington Otros tipos III. Sndrome de posturas y movimientos desordenados Enfermedad de Parkinson Otros IV. Sndrome de ataxia progresiva Degeneraciones espinocerebelosas Otros

DEMENCIAS NO DEGENERATIVAS
I.-Demencia vascular A. Demencia multiinfarto B. Demencia por infarto estratgico C. Demencia por enfermedad de pequeos vasos 1.Enfermedad de Biswanger

- 120 cribiremos a continuacin los tipos de enfermedades demenciales de mayor significacin. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Esta es la enfermedad degenerativa mas frecuente del S.N.C. y la demencia que mas se aprecia en la practica diaria .Aproximadamente el 60% de todas las demencias correspondem a la afeccin descripta por Alois Alzeheimer en 1906. tura. El vocabulario queda restringido y el lenguaje expresivo es estereotipado e inflexible. Finalmente el individuo no puede hablar con oraciones completas. La capacidad para las operaciones matemticas sufre tambin deterioro hasta un punto en el que el paciente ya no puede efectuar incluso los clculos ms sencillos (acalculia o discalculia ). Se vuelve defectuosa la orientacin visuoespacial, no puede describir el camino entre un sitio y otro ni comprende las direcciones que se le ofrecen. Conforme empeora este estado, llegar un momento en que no podr copiar las formas y los patrones geomtricos ms sencillos. Ms adelante, durante la evolucin de la enfermedad el paciente olvida cmo emplear los objetos y las herramientas ordinarias, a la vez que conserva la fuerza y la coordinacin motora necesarias para efectuar estas actividades. Por ltimo, solo mantiene las acciones ms habituales y virtualmente automticas. Las formas avanzadas de esta incapacidad motora son apraxia ideacional ideomotora. Conforme se van poniendo de manifiesto estos muchos dficit amnsicos, afsicos, agnsicos y aprxicos, se hacen evidentes inquietud y agitacin o sus aspectos opuestos, inercia y placidez; pueden sobrevenir ansiedades y fobias y en particular miedo a quedar solo. Trastornos de los patrones del sueo. Estado delirante paranoide mal organizado, a veces con alucinaciones. El afecto del paciente se vuelve ms spero, es ms egocntrico e indiferente a los sentimientos y a las reacciones de los dems. Se pierde la continencia de esfnteres y el paciente de hunde en un estado de acinesia y mutismo relativos. Finalmente pierde su capacidad para adoptar la bipedestacin y marchar y se ve forzado a quedarse en la cama y con total dependencia La evolucin sintomtica de esta trgica enfermedad suele extenderse durante un perodo de cinco o ms aos, pero la evolucin patolgica tiene una duracin asintomtica mucho ms prolongada. Son raras las convulsiones hasta la parte tarda de la enfermedad, durante la que has-

Epidemiologa:
Aunque se ha descrito a la enfermedad de Alzheimer en todos los perodos de la vida adulta, la mayora de los pacientes se encuentran en la sexta decada de la vida o ms all; un nmero relativamente pequeo se han encontrado al final del decenio de la quinta decada o antes Es una de las enfermedades neurolgicas ms frecuentes, y constituye cerca de 20-40 % de la poblacin de los Hospitales psiquitricos y una proporcin incluso ms grande en las Residencias para ancianos. La supervivencia de los pacientes con enfermedad de Alzheimer se reduce a la mitad de la tasa esperada y la mayor parte de las defunciones ocurren a causa de problemas respiratorios e infecciosos

Aspectos clnicos:
La iniciacin de los cambios mentales suele ser tan insidiosa que ni los familiares ni el paciente pueden recordar la fecha en que ocurri. El sntoma principal es el desarrollo gradual de trastornos de memoria,que los familiares relatan como olvidadiza o mala memoria. No se recuerdan los pequeos sucesos cotidianos, escapan en particular a la mente del paciente los nombre que se emplean pocas veces. Se olvidan las citas y el sujeto coloca sus posesiones en sitios equivocados. Plantea preguntas una y otra vez y ha olvidado lo que se acaba de hablar. Una vez que se ha vuelto pronunciado el trastorno de la memoria, se ponen cada vez ms de manifiesto otras fallas de la funcin cerebral. El habla del paciente es entrecortada porque no recuerda la palabra que necesita; la misma dificultad interrumpe su escri-

CAPITULO 15 ta 5 % de los pacientes tienen convulsiones con poca frecuencia. Por ltimo, mientras el paciente se encuentra recluido en la cama sobreviene una infeccin intercurrente, como neumona por aspiracin, o alguna otra enfermedad que termina piadosamente con su vida. La sucesin de las incapacidades neurolgicas puede no seguir este orden descrito y pueden predominar uno u otro dficit. Esto permite que un dficit relativamente restringido se vuelva el origen de una queja mdica temprana, mucho antes que se haya declarado por s mismo el sndrome completo de demencia.

- 121 mente una afectacin del lbulo parietal u occipital. Las principales anomalas microscpicas de la enfermedad de Alzheimer son nudos neurofibrilares , las placas seniles (neurticas) y la angiopata amiloidea. Los nudos neurofibrilares son haces de filamentos situados en el citoplasma de las neuronas que desplazan o rodean al ncleo. A menudo tienen una forma de llama alargada, en algunas clulas el entramado forma una cesta alrededor del ncleo adoptando un contorno redondeado ( nudos globulares) que se observan con la tincin de HE, como estructuras fibrilares basfilas o muy claramente con tinciones argnticas. Es frecuente observarlo en las neuronas corticales, las clulas piramidales del hipocampo, las amgdalas, el procencfalo basal y los ncleos del rafe. Las placas neurticas son colecciones focales esfricas de extensiones neurticas dilatadas y tortuosas, que se tien con plata (neuritas distrficas) alrededor de un ncleo amiloide central, a menudo con un halo claro que separa los componentes. El tamao de las placas neurticas varia entre 20 y 200 mm de dimetro. Pueden observarse clulas de microglia y astrocitos reactivos en la periferia. Las placas pueden hallarse en el hipocampo y en las amgdalas as como en el neocortex, aunque generalmente se aprecia una relativa preservacin de la corteza sensitiva y motora primaria. Estas placas pueden aparecer tambin en ancianos sin demencia, generalmente en un nmero reducido, y es la frecuencia de las mismas lo que respalda un diagnstico de enfermedad de Alzheimer. Las neuritas distrficas contienen filamentos helicoidales apareados as como vesculas sinpticas y mitocondrias anormales. El ncleo amilode que puede teirse con Rojo Congo, contiene diversas protenas. El depsito del pptido amilode carece de reaccin neurtica circundante. Estas lesiones, reciben el nombre de placas difusas, se encuentran en zonas superficiales de la corteza cerebral, as como en los ganglios basales y la corteza del cerebelo. Es frecuente hallarlas alrededor de vasos pequeos o de agrupaciones de neuronas.

Diagnstico
Dado que la formulacion del diagnostico de Enfermedad de Alzheimer implica una enorme responsabilidad medica se han establecido ciertos criterios de inclusin y exclusin que estadsticamente proporcionan un 80% de certeza diagnostica clinica:

Crierios clnicos
- Minimental test alterado (ver anexo) - Escala de demencia de Blessed o similar - Mas de 40 aos de edad - Dficit cognitivo en dos o mas areas - Curso clinico progresivo de la enfermedad - Ausencia de trastorno del conocimiento y exclusin de otras enfermedades cerebrales.

Patologa
El estudio anatomopatolgico del tejido cerebral sigue siendo necesario para el diagnstico definitivo de estas afecciones. Macroscpicamente, el examen del cerebro pone de manifiesto la presencia de un grado variable de atrofia cortical con ensanchamiento de los surcos cerebrales, que en la enfermedad de Alzheimer es mas pronunciado en los lbulos frontales, temporales y parietales; en el Pick esta atrofia es con frecuencia asimtrica, de los lbulos frontales y temporales, con una notable preservacin de los dos tercios posteriores de la circunvolucin temporal superior y solo excepcional-

- 122 La angiopata amiloide es un acompaante casi invariable de la enfermedad de Alzheimer, aunque puede darse tambin en ausencia de otras alteraciones propias de esta enfermedad. Esta sustancia amiloide vacuolar tiene la misma composicin qumica que los ncleos amiloides de las placas. Tambin pueden observarse depsitos de amiloide en otros lugares fuera del sistema nervioso. La degeneracin granulovacuolar es la formacin de vacuolas citoplasmticas intraneuronales claras, de pequeo tamao (5 micras de dimetro), que contienen cada una un grnulo argirfilo. Los cuerpos de Hirano, que se observan en la enfermedad de Alzheimer y en otras enfermedades son cuerpos eosinfilos alargados y vtreos, formados por disposiciones paracristalinas de filamentos engarzados, cuyo componente principal es la actina . Ambas estructuras se dan con mayor frecuencia en las clulas piramidales del hipocampo y se desconoce su significado. causadas por hidrocefalia a presin normal, hematoma subdural crnico, deficiencias nutricionales, intoxicacin crnica, ciertos trastornos endocrinos y metablicos, ciertos tipos de tumores de los lbulos frontal y temporal y la seudodemencia de la depresin. La exclusin de estas diversas enfermedades se logra mediante valoraciones sucesivas del paciente y los mtodos complementarios de diagnstico ya mencionados. Ms difcil en el diagnstico diferencial es la distincin entre una depresin de la parte tarda de la vida y la demencia senil, sobre todo cuando se encuentran ciertos grados de ambos trastornos. La demencia por infartos mltiples puede ser difcil de separar de la demencia senil, puesto que los pacientes con esta ltima enfermedad pueden haber tenido uno o ms infartos no manifiestos desde el punto de vista clnico.

Tratamiento:
No hay niveles de evidencia convincentes para ninguno de los tratamiento propuestos para la demencia senil de Alzheimer, Se han empleado vasodilatadores cerebrales, estimulantes, L-dopa, dosis masivas de vitamina B, C y E , fisostigmina, colina y lecitina ,todo a sido en vano;incluso la tacrina ,inhibidor de la colinesterasa no han logrado superar los niveles de evidencia clinica La medicacin sintomtica tal como el haloperidol,benzodiazepinas tioridacina, alprazolan, tranquilizantes y otros frmacos relacionados puede sintomticamente suprimir parte de la conducta aberrante y alucinaciones cuando estos fenmenos plantean problemas.. Debe brindarse asistencia general al paciente y sobre todo a la familia en la cual se encuentra inmerso este paciente,porque la relacion y sobre todo las interrelaciones cambian constantemente con un deterioro de la imagen de quien fue y ahora es y que maana sera. ENFERMEDAD DE PICK En 1.892 Arnold Pick, en Praga describi por primera vez una forma especial de degeneracin cerebral en la que la atrofia estaba circunscrita y localizada a distintos lbulos

Examenes auxiliares
Las pruebas clsicas ms importantes que se emplean de rutina son la TC y la RMN En los pacientes con enfermedad de Alzheimer avanzada existe una ventriculome-galia, casi al doble de lo normal y un aumento del tamao del espacio subaracnoideo. La RMN coronal de cortes finos de los lbulos temporales mediales revela una atrofia desproporcionada de los hipocampos. El EEG experimenta lentificacin difusa, inespecifica pero slo de manera tarda durante la evolucin de la enfermedad. El LCR es normal, Si se consideran la constelacin de datos clnicos y los resultados de los estudios de TC y RMN simultneamente con la edad del paciente y la evolucin de la enfermedad con el paso del tiempo, se estar haciendo correctamente el diagnstico de demencia senil del tipo de Alzheimer en 90 a 95 % de los casos. Las pruebas neuropsicolgicas ponen de manifiesto un deterioro de la memoria y de las capacidades para el acceso verbal.

Diagnstico diferencial:
Las formas tratables de demencia son las

CAPITULO 15 cerebrales ,ms a menudo en los lbulos frontal, temporal o ambos La atrofia afectaba tanto a la sustancias tanto gris como blanca, de aqu el trmino esclerosis lobar en vez de cortical. En contraste con la enfermedad de Alzheimer en la que la atrofia es relativamente leve y difusa, el cambio patolgico en la enfermedad de Pick est ms circunscrito y en ocasiones es asimtrico.. El aspecto histolgico sobresaliente es la prdida de neuronas, ms notable en las tres primeras capas corticales. Las neuronas sobrevivientes suelen estar tumefactas y algunas contienen cuerpos argentfilos o de Pick dentro del citoplasma. Los cuerpos de Pick estn constituidos por fibrillas rectas y por tanto difieren de los filamentos helicoidales pares que caracterizan a la enfermedad de Alzheimer. El estudio de RMN suele poner de manifiesto la atrofia cortical lobar sobresaliente y los cambios de la sustancia blanca. En cuanto a la clinica son aspectos prominentes la iniciacin gradual de la confusin con respecto a espacio y tiempo, anomia, lentitud de la comprensin, incapacidad para afrontar los problemas extraordinarios, prdida del tacto, depreciacin de los hbitos del trabajo, negacin de la higiene y el cuidado personal, apata y alteraciones de la personalidad y la conducta. Los trastornos focales, en particular afasia y apraxia, son tempranos y prominentes. Al final el paciente entra en mutismo con severas alteraciones del apetito y la conducta social La evolucin de la enfermedad suele ser de dos a cinco aos En cuanto a lo teraputico solo cabe medicacin sintomtica COREA DE HUNTINGTON Y ENFERMEDAD DE PARKINSON Estas enfermedades han sido descrita en el capitulo de Enfermedades extrapiramidales al cual remitimos Estadsticas actuales y nuestra propia experiencia en el Servicio de Neurologa del Hospital Padilla, formulan una estimacin de incidencia alrededor del 20% de los pacientes con parkinson;esta incidencia se incrementa con el progreso de la edad y lle-

- 123 ga a ser del 65% en los mayores de 60 aos Obviamente en la Corea de Huntington la incidencia es del 100% ATAXIA DE FRIEDREICH Este es el prototipo de todas las formas de ataxia progresiva y constituye cerca de la mitad de todos los casos de ataxia hereditaria. Friedreich, de Heidelberg, informo en 1861 sobre una forma de ataxia progresiva familiar que haba observado entre los aldeanos cercanos a su hogar. Conforme aparecan nuevos casos se defini que se iniciaba en la niez y/o adolescencia y que se caracterizaba por 1. Ataxia en la marcha 2. Presencia de cifoescoliosis y pies cavo en la mitad de los pacientes 3. Cardiomiopatia en un tercio de las observaciones 4. Demencia de incidencia progresiva con el avance de la enfermedad 5. Alteracin de la sensibilidad profunda 6. Herencia dominante Las pruebas actuales determinan una mutacin gnica del cromosoma 9. La tasa de incidencia es muy baja. Con respecto al tratamiento se recomienda la administracin de 5-hidroxitriptfano por va oral pero los niveles de evidencia no son convincentes. DEMENCIA VASCULAR Las causas vasculares que generan deterioro cognitivo son frecuentes y pueden constituir la nica forma prevenible de demencia en la tercera edad. Alrededor del 20% de todas las demencias responden a esta etiologa, su tendencia es creciente. Tradicionalmente, la demencia vascular es diagnosticada cuando en el examen clnico hay evidencia de enfermedad cerebrovascular, presencia de factores de riesgo para ACV y un sndrome demencial de comienzo abrupto, deterioro escalonado y curso fluctuante. Los sntomas orientadores claves para definir una demencia de origen vascular son: 1. Demencia asociada con signos y sntomas focales de enfermedad cerebrovascular;

- 124 sencia de angiopata amiloide con hemorragias y colagenopata vascular con demencia. Demencia hipxico-isqumica: caracterizada por encefalopata difusa anxico isqumica, dao restringido debido a vulnerabilidad selectiva, infarto incompleto de sustancia blanca o infarto en lmite de territorio vascular. Demencia hemorrgica: provocada por hemorragia subdural traumtica, hemorragia subaracnoidea o hematoma cerebral El hematoma subdural crnico bilateral ha sido la patologa neuroquirurgica.mas frecuente invocada como causa de demencia y hemos tenido oportunidad de observarla reiteradamente. TUMORES INTRACEREBRALES
Demencia multinfarto

2.Curso fluctuante o remitente; 3.Incontinencia emocional; 4.Preservacin de la introspeccin; 5.Crisis epileptiformes y 6.Caractersticas tales como disturbio de memoria, inquietud, vagabundeo nocturno, quejas somticas y disminucin de la proyeccin y la iniciativa. El deterioro cognitivo asociado al ACV puede ser producido por infartos o hemorragias afectando reas cerebrales superficiales o profundas o una combinacin de las mismas. Los cuadros mas frecuentes de observar en la practica diaria son: Demencia multiinfarto: infartos mltiples, grandes corticales y subcorticales, usualmente con infarto incompleto perifocal. Demencia por infarto estratgico: infartos aislados en regiones cerebrales funcionalmente crticas (gyrus angular, tlamo, territorios de arterias cerebral anterior y posterior). Demencia por enfermedad de pequeos vasos: con localizacin subcortical se describe a la enfermedad de Biswanger y al estado lacunar, caracterizadas por la presencia de mltiples infartos pequeos completos lacunares con zonas perifocales ms grandes de infarto incompleto. Con localizacin cortical y subcortical se describe la angiopata hipertensiva y arterioesclertica, caracterizada por la pre-

La presencia de masas ocupantes de diversas etiologas, puede expresarse a travs de un sndrome demencial. Inclusive en algunas neoplasias cerebrales, el deterioro intelectual y los trastornos de la personalidad pueden ser los primeros o nicos indicadores de patologa durante los perodos iniciales del cuadro tumoral. Los tumores que afectan los lbulos frontales y que tienen crecimiento lento son los mas probables que se manifiesten con demencia. Obviamente los estudios imagenolgicos tales como la TAC o la RMN seran categricos. En el servicio de Neurociruga del Hospital Padilla hemos tenido varios pacientes caratulados por demencia y que eran portadores de meningiomas de la hoz en su tercio anterior y del bulbo olfatorio. La ciruga radical o paliativa puede revertir el cuadro psiquico,siempre y cuando la compresin cerebral no haya provocado daos importantes en el parenquima. HIDROCEFALIA CON PRESIN NORMAL Descrita por Don Salomn Hakim en Boston puede definirse como un sndrome del adulto que cursa con una hidrocefalia comunicante, sin evidencia de aumento de la presin del LCR y que se manifiesta clnicamente por demencia progresiva, trastornos en la marcha e incontinencia urinaria

CAPITULO 15 La TAC y la RMN son exmenes decisorios en el diagnostico de esta patologia. En estos casos la correccin quirrgica,que consiste en la colocacin de una vlvula ventrculo-atrial o peritoneal, habitualmente detiene y revierte la sintomatologa. En oportunidades hacemos una prueba terapeutica que consiste en extracciones diarias de 15-20 cc de LCR y al cabo de 5-7 dias evaluamos las modificaciones clinicas y del minimental test. La hidrocefalia obstructiva comunicante o hidrocefalia de presin normal constituye el paradigma de los sndromes demenciales tratables. TRAUMATISMOS Un cuadro demencial puede estar etiolgicamente relacionado con lesiones cerebrales de origen traumtico y est caracterizado por el compromiso de la memoria y de otro dominio cognitivo en ausencia de una alteracin de la conciencia. Los TEC cerrados son la causa ms frecuente de demencia post traumtica. Esta puede resultar de traumatismos repetidos, como en el boxeo (demencia pugilstica) o bien de un nico evento traumtico de gran severidad. ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB Es una enfermedad rara que se distribuye en todo el mundo y es la entidad mejor estudiada entre los desordenes por priones en el humano. Se define a esta enfermedad como Encefalopata Espongiforme Subaguda debido a sus caractersticas clnico patolgicas. Es una entidad con un curso subagudo que presenta tres etapas no siempre bien definidas. Una primera etapa de prodromos caracterizados por vago disconfort fsico, depresin, aprehensin, fatiga, hipocondra, trastornos de atencin y de memoria. Tambin se describi cambio de personalidad, anorexia, pr-

- 125 dida de peso, somnolencia y labilidad emocional. La segunda fase, de sntomas neurolgicos, es la mejor identificada y consiste de deterioro intelectual con dficit de memoria, trastornos de concentracin y comprensin del lenguaje. Habitualmente hay trastornos del comportamiento, depresin con astenia, alteracin del sueo y apetito y prdida de la libido. El dficit cognitivo es global con patrn cortico subcortical. Los trastorno del lenguaje son la regla y evoluciona hacia una afasia progresiva. La ataxia es muy frecuente. La enfermedad evoluciona rpidamente y en la etapa terminal el paciente se haya postrado en posicin fetal con mutismo y acinesia. La muerte se produce por neumopata broncoaspirativa y sepsis secundaria a la presencia de disglusia. TRATAMIENTO Si bien se ha mencionado brevemente el tratamiento para cada una de las patologas descritas, tambien es util clasificar los distintos tipos de demencia en relacin a su tratamiento en:

IRREVERSIBLES:
Enfermedad de Alheimer Enfermedad de Pick Creutzfeldt Jakob SIDA

TRATABLES:
Vasculares Carenciales (Vit. B1 B12) Alcoholismo Malnutricin

REVERSIBLES:
Hidrocefalia Hematoma subdural Traumatismos Endcrinas Metablicas Txicas

- 126 -

CAPITULO 15

- 127 -

ANEXO: MINIEXAMEN DE ESTADO MENTAL

(FOLSTEIN &COLS., 1975)

Orientacin temporal Da del mes Ao Da de la Semana Hora Orientacin espacial Lugar especfico Lugar genrico Barrio o calle prxima Ciudad Provincia Memoria Inmediata Copa Auto Ta Atencin y clculo N de respuestas correctas Memoria y evocacin Copa Auto Ta Lenguaje -eleccin- reloj - lapicera -repetir ni aqu - ni all - ni all Orden: Tome el papel con mano derecha dblelo al medio, y colquelo en el piso - leer y ejecutar: cierre los ojos - escribir una frase - copiar un dibujo (ejemplo)

Incorrecto 0 0 0 0

Correcto 1 1 1 1

0 0 0 0 0

1 1 1 1 1

0 0 0

1 1 1

0 0 0

1 1 1

0 0 0 0 0 0 0 0

1 1 1 1 1 1 1 1

Fecha:

Puntaje total resultado: ______________

- 128 INSTRUCCIONES PARA LA APLICACIN Y PUNTUACIN DEL MINI EXAMEN DE ESTADO MENTAL

Comience explicando que se va a efectuar un test rpido de memoria y orientacin, lo que servir como preparacin para el paciente en relacin al contenido del test.
Orientacin temporal Pregunte cul es la fecha?. Probablemente sern dichos el da del mes y el mes. Pregunte por el da de la semana y el ao. Certifique que ningn reloj est visible y pregunte sin mirar el reloj Qu hora es? Considere correcta hasta una hora ms o una hora menos en relacin a la hora real. Un punto por cada respuesta correcta. Orientacin espacial Pregunte Qu lugar es ste?, apuntando con un indicador hacia abajo, el lugar especfico (consultorio, enfermera, etc.). Inmediatamente pregunte Qu lugar es ste? haciendo un gesto circular para indicar el lugar genrico (Clnica, hospital, etc.). A continuacin pregunte por el barrio o una calle prxima al lugar del examen ciudad y provincia. Un punto por cada respuesta correcta. Memoria inmediata Diga: voy a decir trtes palabras que el Sr. o Sra. deber repetir enseguida y repetir de nuevo a corto plazo. Diga tres palabras no relaionadas (por ejemplo: copa, auto, ta), con el ritmo de una palabras por segundo. Asigne un punto por cada palabra repetida correctamente. En caso que no sean repetidas las tres, dgalas nuevamente y pdale que las repita, pero sin contar puntos esta vez. Atencin y clculo Pregunte cuanto es 100 menos 8. Si la respuesta fuera correcta pida que reste 8 del resultado. En caso que sea incorrecta aguarde un momento en silencio. Si hubiese correccin espontnea considere como correcto y contine. Si no la hubiera, corrija y contine hasta completar cinco sustrtracciones. Un punto por cada respuesta correcta. Alternativamente diga Me gustara que dijese la palabra punto letra por letra, pero en

sentido inverso comenzando con la letra o. Un punto por cada letra en posicin correcta.
Memoria y evocacin Diga: Se acuerda de aquellas palabras que fueron repetidas hacec un rato. Me gustara que las repita nuevamente. Un punto por cada palabra correcta. Lenguaje Muestrte un reloj y una lapicera y pregunte el nombre. Un punto por cada respuesta correcta. Diga: Repita conmigo ni aqu, ni all, ni all. Un punto si fuese correctamente repetido. Diga: Haga exactamente lo que yo digo tome este papel con la mano derecha, dblelo al medio y trelo al piso. En seguida coloque una hoja de papel sobre la mesa, frente al paciente y hgalo efectuar la orden. Un punto por cada etapa correcta. Diga: le voy a mostrar una cosa para que Ud. lea y haga. Estoy pidiendo una cosa por escrito. Muestre la frase cierre los ojos fuertemente. Un punto si los ojos fueron cerrados. Diga: Quiero que escriba una frase, tiene que tener comienzo, medio y fin. Puede ser un pensamiento, alguna cosa que el Sr. o Sra. hizo hoy, o que el Sr. o Sra. quiere, pero tiene que tener comienzo comienzo, medio y fin. La explicacin es necesaria por que la respuesta a un simple escriba una frase podra ser escribir el nombre. Un punto si la frase puede ser comprendida. No considere errores de ortografa no concordancia. Diga: copie este dibujo y muestre dos pentgonos superpuestos. Un punto si las dos figuras con cinco ngulos se sobreponen por un de ellos formndo un cuadriltero.

Para personas con ms de ocho aos de escolaridad, el resultado mnimo esperado es 24. Un resultado por debajo de este valor no indica necesariamente confusin mental, pero indica la necesidad de una evaluacin ms detallada.

CAPITULO 15 CAPITULO 16

- 129 -

PATOLOGA INFECCIOSA
MENINGITIS Genricamente, son definidas como inflamaciones agudas, subagudas y crnicas de las meninges que pueden tener origen infeccioso, metablico, txico, alrgico, o bien responder a agresiones fsicas o qumicas. RECUERDO ANATOMICO Las meninges son las envolturas del Sistema Nervioso Central (S.N.C.); ellas rodean al encfalo y a la mdula espinal; entre sus hojas circula el Lquido Cefalorraqudeo (LCR). Reconocemos tres hojas de caractersticas bien definidas: A) Duramadre: La ms externa y gruesa, de estructura fibrosa y resistente, da incluso tabiques internos que separan el S.N.C. como la hoz del cerebro que divide ambos hemisferios y la tienda del cerebelo que delimita la fosa posterior que contiene el tronco y el cerebelo. B) Aracnoides: Clsicamente est constituida por dos hojas avasculares, la externa acompaa la cara interna de la duramadre mientras que la interna se adhiere a las saliencias del encfalo pasando como puente entre sus anfractuosidades. Enva tenues prolongaciones fibrosas a la piamadre. C) Piamadre: Es una delgada membrana muy vascularizada que se adhiere ntimamente al S.N.C. al cual sigue en circunvoluciones, surcos y cisuras. A travs de ellas transcurren los elementos vasculares nutricios del S.N.C. Entre la aracnoides y la piamadre circula el LCR., este espacio subaracnoideo es amplio en la base del crneo y delgado casi virtual en la convexidad. Las funciones fundamentales de las meninges son: 1. Proteccin: Sobre todo por la resistente estructura de la duramadre. 2. Nutricin: Dado que en la piamadre transcurren las principales estructuras vasculares, sobre todo el polgono de Willis. 3. Intercambio: Es la barrera LCR. -S.N.C., cuyas funciones todava no se han aclarado totalmente pero que estaran a cargo de la hoja ms interna de la aracnoides y la piamadre. Aunque desde el punto de vista anatmico, las meninges son tres, desde el punto de vista clnico resulta ms prctico diferenciar la paquimeninge o meninge dura y la leptomeninge o meninge blanda, que est formada por la aracnoides y la piamadre. LEPTOMENINGITIS

Agudas y Subagudas
Bacterianas Vricas Espiroquetsicas Irritativas Txico - Alrgicas Parasitarias Mictica

Crnicas
Aracnoiditis PAQUIMENINGITIS

Aguda
Craneal -Absceso o empiema extradural Vertebral Absceso y/o empiema peridural

Crnica
Hipertrfica. LEPTOMENINGITIS AGUDASSUBAGUDAS Dentro del gran captulo de las meningitis es la entidad ms frecuente e importante y es por ello que se las denomina meningitis propiamente dichas. Su etiologa es variable y comprende procesos infecciosos, agresiones qumicas, fsicas, txicas y metablicas. Sin duda que la etiologa infecciosa se destaca netamente.

- 130 Esta inflamacin aguda o subaguda de la leptomeninge tiene una traduccin clnica que constituye el Sndrome Menngeo que nosotros preferimos llamar con Uiberrall, Sndrome Leptomeningeo. Est constituido por: 1. Rigidez de nuca y columna: Es el signo eje de este Sndrome, es precoz y casi nunca falta. Se trata de una hipertona plstica de los msculos paravertebrales que ocasiona una imposibilidad dolorosa de movilizar toda la columna vertebral, especialmente al nivel de la nuca, que se halla en actitud de extensin. El tronco tambin presenta una tendencia a la hiperextensin por aumento del tono muscular y los miembros inferiores y superiores, por el contrario, comnmente se hallan en flexin, por lo que resulta una posicin en gatillo de fusil, altamente evocadora de la afeccin. Dado que esta rigidez obedece a un fenmeno antilgico, encaminado a obtener la mxima relajacin de las vainas raqudeas, es frecuente encontrar los signos de Kerning y Brudzinski. El signo de Brudzinski se explora colocando una mano sobre el trax mientras la otra flexiona suavemente la cabeza, se produce entonces la flexin de los miembros inferiores a nivel de las rodillas. El signo de Kerning ofrece dos variantes: - Se flexionan ambos miembros inferiores y se elevan suavemente, en esta posicin se trata de extender las rodillas provocando dolor raqudeo y viva cefalea. - Se trata de sentar al paciente y se observa entonces la flexin de ambas rodillas. 2. Cefalea -Raquialgia Dado que la meninge es una de las estructuras ms sensibles al dolor, sta es una de las manifestaciones ms precoces del Sndrome leptomeningeo. El paciente relata una cefalea holocrnea de predominio frontal u occipital que se irradia a travs de todo el raquis. El comienzo de esta cefalea es variable, brusca, terrible y de gran intensidad en las hemorragias subaracnoideas, subaguda en las leptomeningitis bacterianas. Esta cefalea es continua, pero tiene exacerbaciones espontneas, provocadas por estmulos y ciertas maniobras como la compresin de las yugulares o de los globos oculares. 3. Vmitos Se trata de vmitos fciles, en chorro, no precedidos por nuseas. Pueden ser espontneos o provocados por cambios posicionales o maniobras de examen demasiado bruscas.

Absceso temporal

4. Hiperestesia sensitiva v sensorial Son elementos clnicos muy contributivos. Los ms frecuentes son la fotofobia y la algoacusia, es habitual que estos enfermos, tal como los jaquecosos, se recluyan en habitaciones en penumbras y silenciosas. En otras oportunidades predomina la hiperestesia cutnea y el menor contacto, incluso el de la ropa de cama, es percibido por estos pacientes como una sensacin dolorosa. 5. Compromiso enceflico Es tan estrecha la relacin anatmica de las leptomeninges con el parnquima nervioso, que habitualmente se observan signos de irritacin o dficit del S.N.C.. Es frecuente encontrar alteraciones de conciencia, cambios psquicos, paresias de pares craneales e incluso crisis convulsivas. En estos casos muchos autores prefieren utilizar la denominacin de meningoencefalitis. 6. Hipertensin fontanelar Se trata de un signo de enorme importancia en los recin nacidos, sobre todo porque la falta de maduracin del S.N.C. quita ex-

CAPITULO 16 presin clnica a este Sndrome y a veces aparece como signo nico. 7. Otros signos Tambin como componentes de este Sndrome se han mencionado reacciones vasomotoras como la raya meningtica de Trouseau, o la constipacin pertinaz o la bradicardia relativa (disociacin pulso -temperatura de Barr). ETIOLOGA Bacterianas Neumococo Meningococo Haemofilus Bacilo de Koch (T.B.C.) Estafilococo Nocardia Goriomeningitis HIV Urliana Herpes Zoster

- 131 Otra probabilidad es que los grmenes se propaguen por contigidad a partir de focos spticos vecinos a la duramadre como en el caso de sinusitis u osteomielitis. El cuadro clnico es de presentacin aguda o subaguda. Bsicamente se trata de un Sndrome General Infeccioso (Astenia- Fiebre -Taquicardia -Decaimiento del estado general -etc.) en cuyo curso se presenta el Sndrome leptomeningeo con marcada rigidez de nuca y columna, con cefaleas y raquialgia, vmitos, etc. Adems es frecuente encontrar signos o sntomas de irritacin o dficit del S.N.C., sobre todo alteraciones de conciencia y crisis convulsivas, que van a traducir una meningoencefalitis purulenta. Ante un cuadro agudo con la presencia de ambos sndromes (Infeccioso y Menngeo), la puncin lumbar debe ser practicada con urgencia y cumplir funciones de diagnstico y orientacin del tratamiento. El LCR de las meningitis purulentas es turbio, opaco, a veces purulento, sale con presin aumentada y el examen qumico nos revela un aumento de las protenas (1-2 gramos) y de las clulas, ms de 100, de predominio neutrfilos en alrededor de 90%. Existe una importante disminucin de los cloruros y de la glucosa. Pero adems el LCR nos brindar el germen causal y luego de 48 horas nos informar el o los antibiticos de eleccin para un tratamiento especfico. Una vez realizada la puncin lumbar y con ello la confirmacin del diagnstico se iniciar el tratamiento antibitico tratando de cubrir el mximo de espectro microbiano. Actualmente usamos cefalosporinas de 3 generacin. ;al tener los resultados de la sensibilidad de los grmenes in vitro haremos las modificaciones pertinentes. El curso clnico ser controlado con examen de LCR cada 48-72 horas pero el tratamiento antibitico, ya especfico, se debe mantener 10-15 das como mnimo. Se trata de un cuadro grave, de pronstico reservado y que eventualmente podra presentar complicaciones o secuelas neurolgicas. LEPTOMENINGITIS TUBERCULOSA Entidad provocada por la localizacin del Bacilo de Koch en la leptomeninge, afecta

Vricas

Irritativas Hemorragia subaracnoidea Irritacin solar Radioterapia Post -Puncin lumbar Saturnismo Agudo Txico Alrgicas Enfermedad del Suero Medicamentosas Lutica Espiroquetosicas Leptospirosis Enfermedad de Weil Criptococcus Histoplasma Hongos y Parsitos Toxoplasma Cisticercosis Plasmodium Enfermedad de Chagas LEPTOMENINGITIS PIOGENA O PURULENTA Este cuadro puede ser provocado por distintos grmenes que llegan habitualmente por va hemtica o bien directamente desde el exterior a travs de una brecha comunicante traumtica (fstula de L.C.R.)

- 132 sobre todo a nios de primera infancia y adolescentes. El Bacilo de Koch puede llegar a travs de una diseminacin hemtica o bien como proponen Rich y MacCordock, por una diseminacin en LCR a partir de pequeos tuberculomas de la duramadre que se volcaran en el espacio subaracnoideo. El cuadro clnico es subagudo y se inicia con astenia, anorexia, prdida de peso, febrculas, sudoracin vespertina y signos generales, para luego presentarse cambios de carcter y humor conjuntamente con un Sndrome menngeo que en general no es muy marcado o expresivo. Dado que los exudados predominan en las meninges de la base, es frecuente encontrar compromiso de pares craneales, como paresias o parlisis de los culos motores, hiposmia o anosmia, paresias faciales y otros. En oportunidades en el fondo de ojo es posible observar lesiones especficas que contribuyen al diagnstico. El LCR habitualmente es claro o de lavado de arroz, con aumento de protenas y clulas de predominio linfocitario y con descenso de cloruros y de glucosa. En ocasiones es posible visualizar el Bacilo de Koch y otras veces se debe recurrir a cultivos e inoculaciones a animales de laboratorio. Su tratamiento debe ser precoz y actualmente se debe usar un conjunto de tres drogas: Rifampicina -25mg kilo / da, en una sola toma diaria; Isoniacida -8 mg kilo/da tambin en una sola toma diaria; Etambutol -1.5 mg kilo/da, que pueden ser repartidas en tres tomas diarias. Este tratamiento se debe hacer nunca menos de 18 meses y siempre es necesario por lo menos tres o cuatro drogas. LEPTOMININGITIS VIRSICAS Se trata de entidades de presentacin muy aguda 1) Primitivas, como la coriomeningitis linfocitaria 2) Secundarias, en el curso de afecciones virsicas generales como la del herpes zoster. Se han reconocido muchas variedades de virus capaces de dar este cuadro que sin embargo tienen algunos patrones comunes de evolucin. Habitualmente existe el antecedente de un cuadro catarral, milgico o gripal en das anteriores o de otras localizaciones como parotiditis o lesiones cutneas. El cuadro es agudo con marcada cefalea, vmitos, rigidez

Meningitis tuberculosa

COMPOSICIN LCR EN LA LEPTOMENINGITIS AGUDAS

NORMAL Aspecto Cristal de Roca Presi n Normal 10-15 c.c de H2O Elevada Prote nas 0 10 g% 0,20 g% C lulas 1-3 Glucosa 0,40 0,60 Cl 7,2 7,3

PURULENTA

TUBERCULOSA

VIR SICA

IRRITATIVA

Turbio Sucio Purulento CLARO OPALESCENTE RETCULO FIBROSO Claro Cristal de Roca Hemorr gico Xantocr mico Claro

1-2 g%

0,80 g% Elevada 1,20 g%

200-1000 predominio neutr filo 500-700 predominio linfocitos 500-1000 exclusivamente linfocitos 20-50 sin predominio

0,10 0,20 0 ,30 0,20

Dism.

Dism.

0,20 g% Elevada 0,30 g% 0,30 g% Elevada 0,40 g%

Normal

Normal

Normal

Normal

CAPITULO 16 de nuca, no existiendo compromiso de conciencia u otros signos deficitarios. El LCR se halla discretamente hipertenso, es de aspecto normal y en el examen qumico se determina una pleocitosis franca de ms de 500-1000 clulas, casi exclusivamente linfocitos. Las protenas son normales o muy discretamente aumentadas con normalidad de cloruros y glucosa. Se constituye as una verdadera disociacin cito-albuminosa. La extraccin del LCR alivia en forma notoria el cuadro clnico, al punto que los pacientes la suelen solicitar. El carcter espontneamente favorable de la afeccin hace necesario slo el uso de analgsicos y en ocasiones evacuaciones de aproximadamente 20 c.c. de LCR. Su pronstico es benigno y no deja secuelas. LEPTOMENINGITIS IRRITATIVAS Las ms frecuentes de observar son las provocadas por las hemorragias subaracnoideas de origen traumtico o bien por la ruptura de una malformacin vascular. Ms raramente pueden ser ocasionadas por una exposicin prolongada a los rayos solares, por terapia radiante o por la introduccin de substancias medicamentosas en el espacio subaracnoideo. En estos cuadros falta el Sndrome General Infeccioso y slo es manifiesto el Sndrome leptomeningeo con predominio de la rigidez de nuca y columna y la cefalea. El LCR ser hemorrgico o xantocrmico en caso de hemorragia subaracnoidea dependiendo del tiempo entre el inicio del cuadro y la realizacin de la puncin lumbar. En general se aprecia una discreta reaccin con pleocitosis y elevacin de las protenas, con normalidad de cloruros y glucosa. El tratamiento fundamental estar orientado a disminuir la inflamacin de las meninges en base a corticoides y antinflamatorios y eventualmente punciones lumbares evacuadoras. LEPTOMENINGITIS CRNICAS ARACNOIDITIS Se trata de procesos inflamatorios crnicos que afectan la aracnoides, provocando fenmenos fibroesclerosos que llevan a un

- 133 espesamiento de la hoja con tabicamientos y bloqueos del espacio subaracnoideo con la consiguiente alteracin del parnquima nervioso y de la dinmica del LCR. e incluso de la circulacin cerebral. Esta reaccin inflamatoria puede ser ms o menos densa, ms o menos focal y tiene evolucin lenta y progresiva. La etiologa de las aracnoiditis es incierta, mltiple y muchas veces oscura. Se han incriminado a procesos infecciosos de vecindad (sinusitis etmoidales, esfenoidales; otomastoiditis; osteomielitis, etc.), a enfermedades osteoarticulares (hernias de disco, espndilo artrosis, malformaciones), a procesos infecciosos post traumticos (fracturas -presencia de sangre en LCR.), post -leptomeningitis agudas (bacterianas -TBC.), post - substancias endoraqudeas (antibiticos, anestesias, antimitticos, etc.. Atendiendo a su localizacin pueden ser craneanas o espinales. Leptomeningitis Crnica Craneana Se localizan fundamentalmente en la aracnoides de la base del crneo, y especialmente en la regin quiasmtica, constituyendo el proteiforme cuadro de la Enfermedad de Balado o aracnoiditis optoquiasmtica. Se trata de un deterioro progresivo de la visin, disminucin de la agudeza y alteraciones del campo visual. Dado que la conformacin del proceso inflamatorio es muy variable, tambin el cuadro oftalmolgico lo es. La radiografa de crneo puede mostrar signos de sinusitis etmoidal o esfenoidal. El diagnstico de certeza se realiza por la T.A.C. o R.M.N., que van a revelar el bloqueo y la deformacin de las cisternas quiasmticas. El tratamiento debe ser mixto: 1. Medico: Con corticoides como inmunosupresores y antifibroblsticos; 2. Quirrgico que consiste en la liberacin de los nervios pticos y el quiasma, bajo microscopio a fin de evitar el dao vascular de la zona, el Neurocirujano necesita mucha paciencia y prolijidad para tratar esta entidad. Es altamente deseable eliminar todos los focos spticos a fin de disminuir reacciones inflamatorias a veces a distancia.

- 134 Existen tambin otras localizaciones de la aracnoiditis craneana de base y es en la fosa posterior, sobre todo frecuente en enfermos que han sufrido una hemorragia subaracnoidea, ya sea por rotura de un aneurisma o bien traumtica y que al permanecer mucho tiempo en decbito dorsal la sangre del LCR. se deposita y produce una aracnoiditis que bloquea los agujeros de Luschka y Magendie ocasionando una hidrocefalia obstructiva que requiere una derivacin ventrculo peritoneal o ventrculo -atrial de cierta urgencia dada la presencia de un Sndrome de hipertensin endocraneana. Leptomeningitis Crnica Espinal El aspecto clnico de esta localizacin est ligado a las estructuras comprometidas y as vamos a reconocer dos grupos: * Compromiso radicular * Compromiso medular Como el bloqueo del espacio subaracnoideo compromete adems la vascularizacin medular que es fundamentalmente circunferencial y radial, ocasiona en oportunidades verdaderos quistes de LCR que originan cuadros clnicos muy bizarros. Lo habitual es que el enfermo inicie su cuadro con algias radiculares sobre todo en territorio de la cola de caballo, posteriormente se agrega el dficit motor y sensitivo perifrico y luego los signos de compresin con paraparesias espsticas con signos de piramidalismo, finalmente aparecen signos de compromiso esfinteriano y en la esfera sexual. La evolucin es progresiva, lenta, crnica y habitualmente se evoca la presencia de un tumor medular; la puncin lumbar revela LCR. con aumento de protenas, a veces configurando una disociacin albmino citolgica. La R.M.N. ofrece imgenes de alta precisin.en lo referente a localizacin, nivel y estructura Si el proceso es muy extenso iniciamos tratamiento con antiinflamatorios fundamentalmente corticoides y en oportunidades radioterapia en dosis antinflogistas Si el proceso est localizado el tratamiento inicial es el quirrgico y consiste en la liberacin de las estructuras nobles del proceso compresivo, pero lo habitual es la combinacin de ambos tratamientos. El dolor radicular constituye un serio problema y hemos obtenido buenos resultados con el uso de anticonvulsivantes y amitriptilina PAQUIMENINGITIS Se trata de procesos infecciosos de la duramadre que pueden presentarse de manera aguda o bien crnica y con cuadros clnicos disimilares. A. AGUDAS A.l. Craneal Se trata de procesos infecciosos de la vecindad que comprometen la duramadre formando colecciones purulentas en el espacio extradural, de all que tambin sean descriptos como abscesos o empiemas extradurales. Los grmenes pigenos de distinta naturaleza llegan al espacio epidural por contigidad, en el caso osteomielitis o sinusitis; por continuidad en caso de exposicin a los grmenes por lesiones previas, tal como traumatismo encfalo craneano abierto o bien por va hemtica a travs de una sepsis. Lo cierto que esta coleccin purulenta crea rpidamente un Sndrome de hipertensin endocraneana (cefaleas, vmitos y edema papilar) en un marco de Sndrome General Infeccioso, al cual se agregarn signos de dficit e imitativos del S.N.C.. Esta sintomatologa focal estar en relacin a la zona del proceso comprensivo y as podr aparecer una hemiparesia y luego una hemiplejia (Frontal), afasia (Temporal dominante), hemianopsia homnima (Occipital), apraxia y trastornos sensitivos (Parietal). Es muy comn la aparicin de crisis convulsivas, que podrn ser focales o bien generalizadas. Se trata de un cuadro grave que agudamente progresa y que se debe diagnosticar lo antes posible para evitar daos irreversibles. El examen complementario ms til es la T.A.C. que revela exactamente el sitio, magnitud y a veces la naturaleza del absceso extradural. Obviamente la puncin lumbar se halla formalmente contraindicada por el Sndrome de hipertensin endocraneana. El tratamiento constituye una verdadera urgencia y consiste en la evacuacin quirrgica del absceso o empiema, tomando las muestras para bacteriologa que nos orientarn a posteriori en la eleccin del antibitico;

CAPITULO 16 como tal determinacin demora 48 -72 horas iniciamos cobertura antibitica con cefalosporinas de ultima generacin. El pronstico de esta grave afeccin est directamente relacionado con la precocidad del diagnstico, virulencia del agente y estado inmunolgico. A.2. Espinal Aqu el proceso supurativo se ubica en el tejido peridural entre la duramadre espinal y las vrtebras. Los focos primitivos en general se encuentran en osteomielitis vertebrales y en peritonitis agudas que a modo de metstasis por va venosa van a localizarse en el espacio peridural. La sintomatologa esta constituida por el Sndrome General Infeccioso al cual se agregan los signos de compresin medular aguda o subaguda. De acuerdo a la localizacin tendremos una paraparesia o paraplejia flccida en caso de compresin dorsal o lumbar o bien una tetraparesia o tetrapleja en caso de ser cervical. En estos pacientes encontramos: 1. Dficit motor por debajo de la lesin; 2. Lmite de anestesia de acuerdo a la metmera comprometida; 3. Trastornos esfinterianos con incontinencia y miccin por rebosamiento; 4. Trastornos neurovegetativos. Tambin por debajo de la lesin El diagnstico diferencial debe ser hecho con: 1.-Neuropatas perifricas: Aqu no hay trastornos esfinterianos y la alteracin de la sensibilidad no ofrece un lmite franco; 2. -Mielitis transversa: Afeccin que clnicamente puede tener idntico cuadro clnico y que, solamente puede ser diferenciado por exmenes auxiliares. La R.M.N. nos mostrar la coleccin y el estado medular. La intervencin quirrgica tendr como objetivos la descompresin de la mdula espinal y en caso de que haya focos spticos vertebrales su curetaje y evacuacin. El tratamiento es una urgencia en estos casos, porque la mdula es mucho ms sensible que el propio cerebro a la compresin. Igualmente caben las consideraciones que

- 135 hicimos con respecto al tratamiento antibitico. B. CRNICAS Son mucho menos frecuentes. Se trata de hipertrofias o engrosamientos de la duramadre debido a procesos inflamatorios crnicos y reacciones a focos infecciosos de vecindad. Si es a nivel craneal predominar en la base y el cuadro ser de compromiso de los pares craneales, sobre todo los nervios olfatorios y oculomotores. Si es a nivel espinal se comportar como una compresin medular lenta, con un cuadro progresivo de seccin medular, con disminucin de funciones sensitivas, motoras y esfinterianas por debajo de la lesin, dado que se trata de un cuadro lento ser evidente

Paquimeningitis reaccional

la aparicin de signos de piramidalismo, dficit motor con hipertona, hiperreflexia, clonus y Babinski. La anatoma patolgica muestra un engrosamiento de la paquimeninge que da una compresin secundaria del S.N.C.. El estudio radiolgico podr mostrar el foco infeccioso seo (Mal de Pott, ostetis crnicas, etc. ) y la puncin lumbar nos dar clsica disociacin albmino citolgica con bloqueo total o parcial en las pruebas manomtricas en caso de ser espinal. La delimitacin exacta del sitio del bloqueo corre por cuenta de la R.M.N.. El tratamiento es: 1. Medico Antibitico especifico en cuanto el agente infeccioso y 2. Quirrgico: Liberacin medular y evacuacin del foco infeccioso El pronstico es reservado por cuanto

- 136 aunque se logre descomprimir la mdula espinal, en general existe un compromiso de la circulacin espinal que hace muy difcil la recuperacin del parnquima. En cuanto a las craneales corresponde el mismo tratamiento siempre y cuando sean abordables quirrgicamente. ENCEFALITIS Se trata de patologa provocada por infecciones virosicas del SNC, por fortuna muy poco frecuentes en nuestro medio Clsicamente las dividiremos segn su expresin clnica en agudas y crnicas mitad de los casos, arborvirus, citomegalovirus, varicela, rubola, etc. De presentacin aguda se caracterizan por inicios gripalesa los cuales se aade somnolencia, alteraciones de conciencia, fiebre, cefaleas, meningismo, alteraciones del ritmo vigila/sueo, crisis convulsivas y/o dficit motor alternativo. El examen de LCR revela aumento de protenas y clulas.ha predominio linfocitario con valores normales o algo elevados de glucosa. La TAC y la RMN se hallan habitualmente dentro de limites normales. Tratamiento sintomtico. Existe una forma particularmente grave que es la encefalitis provocada por el herpes-virus I y II que cursa con profundas alteracio-

Agudas
Provocadas por enterovirus en mas de la

Encefalitis herptica

CAPITULO 16 nes de conciencia, distintos dficit motores, sensoriales y sensitivos, crisis convulsivas, a veces hipertensin endocraneana y casi siempre rigidez de nuca y columna. Aqu la RMN revela lesiones temporales y fronto-basales que se tien intensamente con el Gadolinio, como manifestacin de ruptura de la barrera hemato-enceflica. La confirmacin la proporciona la deteccin de PCR del DNA viral en el estudio de LCR, que por lo general revela aumento de protenas y clulas. El tratamiento se realiza en base a acyclovir a altas dosis y mantenido durante dos semanas, obviamente es complementado con medicacin sintomtica. Con esta medicacin se ha logrado disminuir la mortalidad del 70% al 20%; los tres casos confirmados que tuvimos en Tucumn en el 2001 lograron sobrevivir.

- 137 que inflamatorios y son provocados por papovavirus, virus del sarampin, virus de la rubola, etc. Las ms conocidas son: Panencefalitis esclerosante subaguda: Resultan afectados nios de segunda infancia y adolescentes que entre sus antecentes personales han sufrido sarampin en los dos primeros aos de vida. Clinicamente provocan un progresivo deterioro psicomotor que lleva a la muerte en 2-3 aos. Sin tratamiento curativo. Leucoencefalopatia multifocal progresiva: Provocada por el papovavirus, se presenta habitualmente en pacientes coin alteraciones inmunolgicas. Los sntomas y signos neurolgicos responden a la magnitud y localizacin de focos mltiples de necrosis y desmielinizacion del SNC. Curso crnico y progresivo de alrededor de 1 ao de evolucin. Sin tratamiento especifico.

Crnicas
Se las ha denominado tambin encefalitis por virus lentos, se caracterizan por provocar cuadros ms degenerativos y abiotroficos

- 138 -

CAPITULO 16 CAPITULO 17

- 139 -

SIDA Y SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Prof. Dr. Alfredo A. Miroli
I) INTRODUCCIN: A lo largo de la infeccin por HIV y durante la enfermedad SIDA, los pacientes sufren de diversas manifestaciones neurolgicas.-stas pueden deberse : 1) Accin directa por HIV 2)-Accin indirecta resultante de la inmunodeficiencia provocada por ste, la que a su vez permite la accin de grmenes oportunistas provocando infecciones meningoenceflicas y/o el desarrollo de una serie de tumores que afectan al sistema nervioso central. 1) Las manifestaciones neurolgicas debidas a accin directa del HIV son: a)-Meningitis asptica crnica b)-Un conjunto de dficits neurocognitivos, agrupados bajo la denominacin: Complejo motor/cognitivo asociado a HIV. Su manifestacin ms severa es la Demencia 2) Cuando un paciente infectado por HIV, ya ha destruido su inmunidad celular, aparecen un conjunto de manifestaciones debidas a esta inmunodeficiencia las que forman parte de las situaciones clnicas que definen el diagnstico de enfermedad Sida. Muchas de ellas implican fuerte compromiso neurolgico y se citan ms adelante. En este captulo haremos mencin, pero no una descripcin, de estas ltimas por que su desarrollo corresponde a otrtas disciplinas de la Ciencia Mdica, y centraremos nuestro enfoque en las manifestaciones neurolgicas debidas a la accin directa del HIV. II)- EL AGENTE: (LOS RETROVIRUS DEL HUMANO) El virus de la Inmunodeficiencia de los Humanos (HIV) pertenece a los Retrovirus del Humano. Hasta 1978 se pensaba que los retrovirus eran agentes infecciosos exclusivos de animales, pues no se habian aislado miembros de este grupo de seres humanos. Ese ao, investigando a pacientes de una variedad de Leucemia endmica en el sudoeste de Japn, conocida como ATL (Leucemia Linfoma T del Adulto), el equipo que dirige el Dr. R. Gallo del NCI (Instituto nacional de cncer) de EEUU, descubri y describi el primer retrovirus del humano, al que se conoce con el nombre de HTLV. Hasta el momento actual (mayo de 2002) se han aislado y caracterizado plenamente seis especies de retrovirus del humano, y dos ms estn bajo estudio sin haberse podido confirmar an su existencia e identidad biolgico-gentica. Los retrovirus son virus de ARN, que poseen un complejo enzimtico conocido como transcriptasa reversa (formado por dos enzimas, polimerasa de DNA y ribonucleasaH) que les permite, una vez lograda la introduccin de su material gentico(ARN de una sola cadena) dentro del citoplasma de la clula infectada, transformar el ARN en ADN de doble cadena el que luego, por accin de otra enzima viral llamada endonucleasa-integrasa, ser trasladado al ncleo e incorporado al genoma de la clula invadida. O sea, siguen un camino retrgrado o inverso al de la sntesis proteica (ADN-ARN-Protena). Una vez infectado el ncleo celular, permanecen en latencia varios aos, lo cual determina el largo perodo de incubacin que caracteriza a las infecciones producidas por estos agentes. Al iniciarse la proliferacin viral, la clula infectada puede experimentar diferentes efectos biolgicos, y de acuerdo a ello, se los clasifica en tres grupos: A)Onco-RNA-viridae; Se trata de virus de ARN productores de cnceres y en este caso al iniciarse la transcripcin viral, se activan promotores de la proliferacin celular; la clula s desdiferencia y readquiere la capacidad de mitosis explosiva y se produce un cncer. Los retrovirus del humano de este grupo se identifican con las siglas HTLV(Virus que

- 140 afectan al Linfocito T del Humano), y se conocen tres especies diferentes: HTLV-I; HTLV-II; HTLV-V. Del HTLV-I existen dos cepas, una cepa neurotropa que produce un cuadro neurolgico conocido como TSP (Paraparesia tropical espstica), y una cepa linfotropa que produce la Leucemia Linfoma T del Adulto(ATL) El HTLV-II produce la Leucemia de clulas velludas del Linfocito T colaborador El HTLV-V es el agente de la Leucemia micosis fungoide crnica de clulas T. B)Lenti-viridae: En este grupo, la proliferacin viral ejerce un efecto citoptico, destructor, de las clulas infectadas. Como agentes patgenos del humano se conocen dos especies, se las identifica con las siglas HIV1 y HIV-2(Virus de la Inmunodeficiencia de las Humanos, 1 y 2); y ambos producen Sida. Del HIV-1 existen diferentes genotipos: A, B, C, D, E, F, G, H y O. En Amrica del Sur el 80% es B- Tambin F y C. El 22 de Octubre de 2001 en el Centro de Espaa dedicado al estudio de variantes genotpicas, se inform que existe una variante hbrida en Argentina, mezcla de B y F. C) Spuma-viriade: Aqui la proliferacin viral se hace dentro de vacuolas generadas en el citoplasma celular, dndole a la clula infectada un aspecto espumoso de donde deriva su nombre. La especie que afecta a los humanos se identifica con la sigla HFV (Virus Espumante del Humano), asociado a Tiroiditis sub-aguda. Finalmente existen dos agentes de este grupo an no caracterizados como especies vricas, uno de ellos conocido con la sigla LM7 (aislado de pacientes de Esclerosis mltiple), y el otro identificado como IDD-MK22 (aislado de pacientes de Diabetes tipo I, insulino-dependientes). III) EPIDEMIOLOGA: El virus HIV-1 se ha dispersado por todo el mundo, produciendo una pandemia que hasta mediados del 2001 est calculada entre 50-60 millones de personas infectadas( casi el 1% de la poblacin total mundial); y el nmero de muertes por esta enfermedad supera los treinta millones. Del total de infectados con el virus, el 65% se encuentra en frica sub.-Sahara En Argentina, el nmero de infectados por HIV se estima en ciento cincuenta mil(150.000) slo en Capital federal y Buenos Aires. El nmero de enfermos de SIDA ya supera los 18.000 Pero, como muchos casos no son notificados, se estima que pueden ser ms de 20.000 La enfermedad golpea cada vez ms fuerte en los sectores pobres y la mujer sigue siendo el blanco ms dbil de la epidemia. De los pacientes que ya desarrollaron la enfermedad SIDA, el 39 % utilizaba drogas inyectables, el 24,8 % son homosexuales el 22,7 % heterosexuales. En estos ltimos aos, el SIDA se consolida como un fenmeno eminentemente urbano: el 90 por ciento de los enfermos vive en las grandes ciudades. En la Capital federal vive el 33 por ciento del total de personas con SIDA. Le siguen en nmero de casos, los grandes partidos de la provincia de Buenos Aires, Rosario, Crdoba (Ciudad), La Plata y Mar del Plata. La relacin entre gneros fue variando con el tiempo: en 1989 era de una mujer por cada 12 hombres y ahora es de 3 a 1. Los trabajos epidemiolgicos indican un aumento progresivo en la trasmisin heterosexual. El 60 por ciento de las mujeres enfermas (antes era el 50 por ciento) se infectaron por esta va. El total de nios enfermos (menores de 13 aos) representa el 7,1 por ciento del total de enfermos, uno de los porcentajes ms altos de Amrica. El 96 por ciento de los chicos enfermos se infect a partir de su madre. IV) QU CELULAS ESTAN INFECTADAS? Uno de los conceptos principales a tener en cuenta es que HIV infecta un gran nmero de clulas diferentes. A algunas de ellas adems las afecta. Pero adems HIV afecta y destruye a algunas clulas que no invade, y se es el caso precisamente de las neuronas. El virus infecta un gran nmero de clulas diferentes del cuerpo, ya que su glicoprotena mayor de envoltura posee en los dominios constantes, la capacidad de actuar como llave que encaja en diversos receptores(cerraduras) celulares. De los receptores celulares para HIV, algu-

CAPITULO 17 nos son muy conocidos como la molcula llamada CD4, la que se encuentra en gran nmero en la membrana de los linfocitos tmicos colaboradores, pero tambin aunque en menor nmero en otras clulas que se ven as infectadas por HIV a travs de su CD4, como ser el 45% de monocitos y macrfagos, las clulas de Langherghans y las clulas dendrticas fijas de piel, mucosas, ganglios, hgado y bazo Pero adems del muy reconocido receptor CD4, existen otros receptores que sirven de cerradura para la llave de HIV. Entre ellos destacamos los Galactosilcerebrsidos (galcers), que son glicoprotenas de membrana que caracterizan a las clulas gliales del sistema nervioso central. Existen otros receptores(Bob, Bonzo, etc..) y co-receptores (CC-CKR-4 ; CC-CKR5, etc.) a los que no haremos referencia porque no hacen al tema especfico de este libro Es as que, desde el punto de vista neurolgico, encontramos HIV infectando clulas gliales No se encuentra HIV dentro de las neuronas, ni en los astrocitos pues carecen de receptores para la llave de HIV.Sin embargo las clulas gliales no son destruidas por esta infeccin, y las neuronas s lo son. La comprensin de los mecanismos que llevan a la destruccin neuronal insumi grandes esfuerzos y un largo tiempo, y es desde principios del ao 2000 que se logr un entendimiento racional de los mismos, lo que permiti abordajes teraputicos para evitar en estos pacientes el severo cuadro denominado Complejo Demencia asociado al Sida-(ADC). V)-EVOLUCION DE LA INFECCIN: ETAPAS DIAGNSTICO DE LABORATORIOMANIFESTACIONES CLINICAS: 1-INFECION NUCLEAR CELULAR INICIAL Cuando un nmero infectante de HIV ingresa en el cuerpo de una persona, stos, durante la primera semana, reconocen clulas que poseen receptores adecuados, inyectan su RNA dentro del citoplasma de las mismas y gracias a la accin de sus enzimas, transforman al RNA viral en un DNA viral de doble cadena, el que es llevado al ncleo e integrado al genoma celular. O sea, durante

- 141 esa primera semana, no se encuentran viriones libres en plasma, ni hay an anticuerpos contra el virus en suero. En este perodo no disponemos de ningn tipo de mtodos de diagnstico de laboratorio. Tampoco hay manifestaciones clnicas. 2- INVASIN INICIAL Durante las dos a tres semanas siguientes, ocurre un perodo de proliferacin viral en bsqueda de diseminarse invadiendo un nmero mayor de clulas. En las clulas originalmente infectadas los virus se multiplican en gran nmero, salen de las mismas rompindolas, y pasan a otras clulas. En este perodo de invasin inicial, an no se han fabricado anticuerpos contra el virus, pero s se detectan virus libres en plasma y endocelulares. Para el diagnstico de laboratorio se recurre a la amplificacin de genes virales a travs de tcnicas de reaccin en cadena de polimerasa (PCR). Durantes estos 15 a 21 das, ocurre una cada importante del nmero de linfocitos tmicos colaboradores (aquellos que poseen en su membrana la glicoprotena CD4); la que luego se recupera. Adems algunos pacientes, lamentablemente muy pocos, expresan manifestaciones clnicas de primo-infeccin. stas conforman el cuadro clnico de una mononucleosis pero sin el virus de Epstein-Barr(EBV). El paciente sufre de un sndrome febril intenso, intermitente o remitente, con una angina roja erosiva, con adenopata sub-ngulo maxilar bilateral dolorosa, mvil, de tamao intermedio. En el hemograma se detecta linfomonocitosis con linfocitos atpicos, pero las pruebas diagnsticas en bsqueda del EBV dan todas negativas. Es decir, parece una mononucleosis pero no lo es porque no est su agente. Este cuadro se conoce con las siglas de MLS(Mononucleosis Lyke Sndrome). Desaparece slo en dos semanas.Si un paciente es tratado durante este perodo con los frmacos anti-retrovirales, es posible abortar totalmente la infeccin.Por ello decimos que lamentablemente muy pocos pacientes dan clnica en este perodo, porque es el momento del tratamiento ideal. 3- INFECCIN POR HIV Luego el virus entra en un perodo de aparente reposo, en

- 142 el que slo se encuentran virus como DNA integrado al genoma de las clulas infectadas. No se detecta viremia plasmtica libre. El sistema inmune est intacto y no sufre casi modificaciones. La persona no expresa ningn sntoma ni manifiesta ningn signo clnico. Al cabo de dos a tres meses del momento de la infeccin, aparecen en el suero anticuerpos contra las estructuras del virus, por lo que a partir de ese momento para el diagnstico de laboratorio se utilizan pruebas serolgicas( o sea, bsqueda en suero de anticuerpos anti-HIV). Este perodo dura varios aos, lo que depende de mltiples factores que no analizamos aqu por escapar al alcance de este captulo. 4 INFECCIN ACTIVA - Pasados varios aos, el virus entra en violenta proliferacin, y las clulas que lo albergaban en el cuerpo empiezan a producir cantidades inmensas de virus. En la sangre comienza a aumentar paulatinamente la cantidad de viriones libres (Carga viral). El sistema inmune apenas si sufre modificaciones. En los pacientes comienzan a expresarse manifestaciones clnicas debidas directamente al HIV :sndrome febril, poli adenopatas, diarrea, prdida de peso, alteraciones neurolgicas de la esfera motora con enlentecimiento, y de la esfera cognitiva con menor concentracin y dificultades en la memoria. Esta etapa dura aproximadamente seis meses. En laboratorio se siguen detectando anticuerpos anti-HIV; el sistema inmune est levemente afectado, el conteo de linfocitos colaboradores CD4+ por citometra de flujo es superior a 400 por mm.3 de sangre; y lo que marca este perodo es la deteccin de carga viral hemtica creciente 5-DESTRUCCION INMUNE Hasta cierta cantidad de viriones libres (cierta carga viral) es soportada por el organismo, pero por encima de esos valores, se activan una serie de mecanismos que en conjunto llevan a la destruccin rpida e intensa del sistema inmune. En laboratorio a la par que la carga viral sigue aumentando, ahora empieza a caer rpidamente el conteo de linfocitos tmicos colaboradores (CD4+), los que enseguida descienden a valores entre 200 a 400 por mm.3 de sangre y aumenta el nmero de poblaciones linfocitarias citotxicas(CD8+), que superan el valor de 700 por mm.3. Esta etapa de inmunodeficiencia dura otros seis meses. Las manifestaciones clnicas debidas al HIV siguen aumentando en intensidad debido al aumento en la cantidad de virus, las manifestaciones neurolgicas motoras progresan hacia temblores y ataxia, las cognitivas se transforman en apata, y en algunos pacientes verdaderas psicosis. Se agregan las primeras manifestaciones de cada de inmunidad, comnmente como mouguet candidisico oral u oro farngeo. 6-ENFERMEDAD SIDA Finalmente, la cada de la capacidad inmunolgica es tan severa, que el paciente enferma gravemente y aparece un conjunto de manifestaciones debidas a esta inmunodeficiencia las que forman parte de las situaciones clnicas que definen el diagnstico de enfermedad SIDA las que fueron establecidas por el Centro de Control de Enfermedades (CDC) de EEUU(Atlanta-Georgia). Ahora, recin ahora, el paciente est enfermo DE SIDA. Adems de las manifestaciones debidas a la falla del sistema inmune, las debidas al HIV siguen aumentando de intensidad, las neurolgicas de la esfera motora se convierten en un 15-20% de los pacientes en convulsiones, a veces con paraplejia; y las cognitivas evolucionan en un 30% de los casos a la demencia Las situaciones clnicas debidas a la Inmunodeficiencia provocada por HIV, clasificadas y reconocidas por el CDC, (actualizadas al ao 2001) e indispensables para decir que una persona est enferma de SIDA son: 1-Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar 2-Candidiasis esofgica 3-Carcinoma de crvix invasivo 4-Coccidioidomicosis diseminada( en una localizacin diferente o adems de los pul-

CAPITULO 17 mones y los ganglios linfticos cervicales o hiliares) 5-Criptococosis extrapulmonar 6-Criptosporidiasis con diarrea de ms de un mes 7-Infeccin por CMV en un rgano diferente de hgado, bazo, ganglios, en paciente edad superior a un mes 8-Retinitis por CMV 9-Encefalopata por HIV 10-Infeccin por HHSV que cause lcera mucocutnea de ms de un mes, o bronquitis, neumonitis o esofagitis de cualquier duracin, paciente mayor de un mes de edad 11-Histoplasmosis diseminada en localizacin diferente o adems de pulmones y ganglios cervicales o hiliares 12-Isosporidiasis crnica(>1mes) 13-Sarcoma de Kaposi 14-Linfoma de Burkitt o equivalente 15-Linfoma inmunoblstico o equivalente 16-Linfoma cerebral primario 17-Infeccin por Mycobacterium aviumintracellulare o M. Kansasii diseminada o extrapulmonar 18-TBC pulmonar 19-TBC extrapulmonar o diseminada 20-Infeccin por otras micobacterias diseminada o extrapulmonar 21-Neumona por P.carinii 22-Neumona recurrente 23-Leucoencefalopata multifocal progresiva 24-Sepsis recurrentes por especies de salmonella diferentes a S. Typhi 25-Toxoplasmosis cerebral en paciente de ms de un mes 26-Wasting sndrome Como puede observarse en el listado anterior, las situaciones clnicas 5-7-9-11-1617-19-20-23 y 25 implican patologas con frecuentes y severas manifestaciones neurolgicas. En este captulo no haremos ya otra mencin a las mismas, ni tampoco su descripcin, porque su desarrollo corresponde a otras disciplinas de la Ciencia Mdica.

- 143 -

Grfico 1. Evolucin de la infeccin: etapas. Referencias: ++++ N de Linfocitos tmicos colabora dores (CD4+) contados por Citometra de Flujo. Viremia libre plasmtica -carga viral heptica. _____ Ttulo de anticuerpos anti-HIV (ant-antgenos de envoltura de HIV).

1 Infeccin nuclear inicial 2 Invasin inicial 3 Infeccin por HIV 4 Infeccin activa 5 Inmunodeficiencia 6 Enfermedad de Sida VI)-RESUMEN DE MANIFESTACIONES CLINICAS NEUROLGICAS DEBIDAS DIRECTAMENTE AL HIV A lo largo de la descripcin anterior hemos centrado nuestro enfoque en las manifestaciones neurolgicas debidas a la accin directa del HIV que forman parte del denominado COMPLEJO MOTOR.-COGNITIVO ASOCIADO A HIV, del cual su forma ms severa es el COMPLEJO DEMENCIA ASOCIADO AL ESTADO ENFERMEDAD SIDA. Las mismas se inician en la 4 etapa al estallar la proliferacin viral. Progresan en el 5 perodo durante la destruccin inmune, y alcanzan su mximo en el estado 6 o de enfermedad SIDA.

- 144 VII)-ETIOPATOGENIA DE LA DESTRUCCIN NEURONAL (Cuadro 1) 1- Introduccin: Como hemos manifestado ms arriba en este captulo, HIV es un virus exclusivo del humano, que tiene capacidad de infectar una gran diversidad de estirpes celulares. Ello se debe a que los dominios de su glicoprotena mayor de envoltura que se comportan como llave encajan en varios receptores celulares diferentes que actan como cerraduras adecuadas para dicha llave. No todas las clulas infectadas son destruidas por efecto de la accin citoptica viral al proliferar dentro de las mismas. Esto es muy notable en el caso de los linfocitos tmicos colaboradores, pero es muy raro en el resto de las clulas infectadas. En la mayora de ellas, se afecta la funcin celular, no el nmero de las mismas. Las razones que explican este comportamiento estn bastante definidas, pero su explicacin escapa a los alcances de este libro, por ello no nos detendremos a explicarlas. Lo que s debemos analizar en este libro, es otra de las rarezas que exhibe el HIV: De las tres estirpes celulares que componen el encefalo, a saber: clulas gliales; astrocitos y neuronas; las primeras estn infectadas por HIV el que penetra en las mismas a travs de los galactosil-cerebrsidos de sus membranas. Los astrocitos no estn infectados, pero resultan severamente afectados en su capacidad funcional. Estos dos grupos celulares no son destruidos por el HIV, de tal manera que su nmero no se ve alterado. Las neuronas, que no estn infectadas por HIV resultan destruidas. 2- Neurotransmisores (Cuadro 2): La Cuadro 1 biofase enceflica, es decir la sinapsis, est conformada por la terminacin axnica de la neurona pre-sinptica, por las arborizaciones dendrticas de la neurona post-sinptica y por la hendidura sinptica entre ambas. El impulso elctrico que transcurre por la primera neurona y debe continuar luego por la segunda, se transforma en la brecha sinptica en mensaje qumico. Los elementos que llevan este mensaje son los neurotransmisores . Una forma didctica de clasificarlos es dividindolos en: a) Cortos o mono-aminas y b) Largos o pptidos. a) Los neurotransmisores cortos pueden ser a su vez clasificados qumicamente en: a-Derivados de cidos nucleicos como la adenosina; y b-Derivados de amino-cidos. Los derivados de aminocidos se subdividen en: 1. Catecolaminas, aquellos que tienen en su estructura un anillo catecol y cuyo amino-cido precursor es la fenilalanina. Entre stos mencionamos a la noradrenalina, la adrenalina, la dopamina. 2. Indolaminas, aquellos que presentan un anillo indol, y derivan del triptofano, tales como la serotonina o 5-hidroxi-triptamina, la acetil colina; 3. Otros: como el glutamato, el GABA( cido gamma amino butrico) b) De los neurotrasmisores largos o pptidos se conocen ms de cincuenta agrupados en diferentes familias. Citamos algunos como ser: 1.La familia de los pptidos opiceos, formada por la beta-endorfina, las dos encefalinas y las dos dinorfinas. 2.La familia de las secretinas, el VIP

Manifestaciones neurolgicas debidas a HIV

Perodo 4 Proliferacin viral

Perodo 5 Inmunodeficiencia

Perodo 6 Enfermedad SIDA -Convulsiones -Paraplejia -Incontinencia de esfnteres -Mutismo -Demencia

MOTORAS

-Enlentecimiento motor -Temblores -Ataxia

COGNITIVAS

-Menor concentracin y -Apata memoria -Psicosis

CAPITULO 17 Cuadro 2

- 145 -

NEUROTRANSMISORES CORTOS Deriv. De cidos nucleicos adenosina

Deriv. De amino-cidos

catecolaminas adrenalina noradrenalina dopamina

indolaminas

serotonina o 5 HT acetil colina

otros

GABA glutamato

NEUROTRANSMISORES LARGOS O PPTIDOS Pptidos opiceos 2 encefalinas Beta- endorfina Dinorfinas: alfa y beta neo-endorfinas Otras familias
(pptido intestinal vasoactivo), colecistoquinina y gastrina 3.La familia de la vasopresina, neurotensina, endotelina, angiotensina y oxitocina; etc. 3- Neuroreceptores (Cuadro 3): Los neurotransmisores liberados de las vesculas del axn de la neurona presinptica, van a actuar sobre receptores especficos de las ramificaciones dendrticas de la neurona postsinptica. stos pueden ser de tres tipos diferentes: A.- Canales inicos o Ionotrpicos: stos mueven iones a travs de la membrana, sodio, potasio y calcio. De stos hay tres grupos: i) Los que activan a la neurona: Al paso del impulso elctrico permiten la entrada de sodio y la salida de potasio; permitiendo el flujo de calcio a travs del canal inico y logrando as el vaciamiento de sus vesculas con la liberacin de los neurotransmisores ( Ej. el receptor nicotnico de acetil colina).

Secretinas, VIP, etc.

ii) Los que deprimen el funcionamiento neuronal: Introducen cloro dentro de la neurona negativizando su interior e inhibiendo la despolarizacin. La neurona no puede vaciar sus vesculas; Ej. : los receptores A y B para el GABA. iii) Los que tiene el canal inico asociado a un ligando: stos se encuentran en la neurona postsinptica, y al recibir el neurotransmisor liberado por la presinptica, activan un canal de calcio asociado a los mismos permitiendo un gran influjo de calcio. Es el caso de los receptores canal inico para el glutamato (NMDA, Kainato, AMPA). B.- Transductores de seal o heptahelicoidales o de la familia de la protena G o Metabiotrpicos: stos envan la seal hacia el ncleo de la segunda neurona a travs de un sistema de mensajeros como si se tratase de una carrera de postas: Los primeros mensajeros son los receptores en la membrana celular que terminan activando en su cara interna la protena G- Los segundos

- 146 Cuadro 3
NEURORECEPTORES Ionotrpicos Activadores Rec. nicotnico de acetil colina Rec.3 de serotonina(5 HTR-3) Inhibidores Asociados a ligando Rec. A y B para GABA Rec. NMDA, AMPA y Kainato para Glutamato

Metabiotrpicos

Sistema de mensajeros

Rec. transductores de glutamato Rec. opiceos Rec. de serotonina 1,2,4,5,6 y7 Rec. postsinptico de dopamina (DR-1) Etc.

Transportadores

Recapturan

Rec. presinptico de dopamina (DR-2)

mensajeros son citoplasmticos (AMP-cclico; Guanidil-ciclasa, Inositol trifosfato, calmodulinas, calcio). Los terceros mensajeros estn en la membrana del ncleo y forman un conjunto de kinasas asociadas a esa membrana (MAP-kinasas: entre ellas CREB, Jak, Erk, C-fos, etc.).-Los cuartos mensajeros son los receptores intranucleares, otro sistema de kinasas denominado treoninakinasas o Trk A, B y C C.- Transportadores o de recaptura: estos receptores se encargar de introducir el neurotransmisor dentro de la neurona o de un astrocito para seguir utilizndolo. 4- Neurotransmisor glutamato y sus receptores: El glutamato es el principal neurotransmisor a nivel cerebral. Es producido por neuronas del Locus Nger, del rea subtalmica de Luys, del hipocampo y de los ganglios basales. -La liberacin del mismo y su accin sobre sus receptores lo hacen intervenir en funciones relacionadas con la sensibilidad, la motricidad, la memoria, la plasticidad neuronal, y con funciones del rea cognitiva. -En las ramificaciones dendrticas postsinpticas existen dos clases de receptores para glutamato, los transductores metabiotrpicos de la familia de la protena

G; y los de tipo canal inico asociado a ligandos. -De los receptores canal inico, el ms difundido a nivel cerebral es el NMDA.- Su nombre deriva de un agonista, es decir, podemos actuar sobre el receptor ya sea con glutamato, o con N-Metil-D-Aspartato (NMDA). -A su vez, los astrocitos poseen receptores transportadores que le permiten introducir el glutamato liberado en la brecha sinptica. 5-Ciclo del glutamato: Las neuronas de las reas cerebrales citadas ms arriba, al ser activadas, liberan glutamato en la brecha sinptica. ste acta sobre la neurona postsinptica activndola a travs del influjo de calcio que produce en ella por el receptor canal inico NMDA, y a travs de la transduccin de la seal mediada por los receptores metabiotrpicos. El glutamato ha actuado sobre la segunda neurona, pero no ha sido introducido en la misma. Debe ser inmediatamente recapturado para volver a usarlo. La neurona presinptica no cuenta con receptores de recaptura, pero los astrocitos s. El glutamato es entonces introducido dentro de los astrocitos que a travs de su glutamina

CAPITULO 17 sintetasa, transforman al glutamato en glutamina. La glutamina es ahora liberada de los astrocitos, y la neurona presinptica la capta y la introduce. Dentro de ella la glutamina, por accin de la glutaminasa, es transformada en glutamato que es almacenado as nuevamente en las vesculas de las neuronas presinpticas. Grfico 2. Ciclo del Glucamato

- 147 7-En qu casos podra el glutamato encontrarse en grandes excesos extracelularmente y gatillar muerte neuronal por toxicidad? Las opciones posibles son: Si se libera de ms, o sea que la neurona presinptica estuviera sobre-excitada y se vaciara de su glutamato. Si no se recaptura en el astrocito, en este caso el glutamato liberado permanece en el espacio sinptico y se acumula.-. Si el astrocito lo capturara pero no funcionase su glutamina sintetasa, en este caso el astrocito vera colmada su capacidad de almacenar glutamato y el exceso ya no sera incorporado. EL PROBLEMA CON HIV Y CEREBRO, ES QUE TODAS LAS OPCIONES ANTES MENCIONADAS OCURREN. Y SA ES LA RAZN DE LA MUERTE NEURONAL Y DEL COMPLEJO DEMENCIA ASOCIADO AL SIDA QUE PRESENTAN ALGUNOS PACIENTES. 8- Cmo ocurren los eventos? a- Las clulas gliales infectadas: Mientras HIV no prolifera, se encuentra dentro del ncleo de las clulas gliales. Al terminar ese largo 3 perodo de aparente quietud de la infeccin, se inicia la 4 etapa de gran proliferacin viral (ver ms arriba en este captulo, en el punto V: Evolucin de la infeccin.....). La intensa multiplicacin viral lleva a que las clulas gliales liberen viriones ntegros de HIV, y tambin protenas y glicoprotenas de HIV sueltas, notablemente la gp120. b- Clulas gliales no infectadas: las molculas de gp120 sueltas, en las cuales se encuentra el segmento que se comporta como llave, se unen a los receptores galcers de cluas gliales no infectadas, y al mover los receptores de membrana activan el ciclo de protena G de las mismas, llevando a la activacin de la maquinaria nuclear, haciendo que se sintetice cido araquidnico, y luego a partir de ste factor de activacin de plaquetas(PAF), as como interleucinas proinflamatorias (IL-1a; IL-1b; TNFalfa; IFN). c- Las neuronas pre-sinpticas liberadoras de glutamato: La glicoprotena mayor de envoltura gp120 suelta activa la despolarizacin de neuronas pre-sinpticas liberadoras de glutamato porque les abre canales de calcio voltaje-dependiente, per-

1- Neurona presinptica glutamatrgica. 2- Neurona post-sinptica con receptores NMD-A 3- Astrocito 6- xito-toxicidad de Olney: La ubicacin del glutamato es casi exclusivamente intraneuronal donde su concentracin es de 10 miliMol/L; mientras que en la brecha sinptica, su concentracin es de apenas 0,6 microMol /L. Estas bajas concentraciones extracelulares deben ser mantenidas con precisin, porque el glutamato libre en exceso es txico para las neuronas y las destruye. Si la concentracin extracelular llegare a sobrepasar los 2,5 microMol/l, ya se pone en marcha este mecanismo neurotxico conocido con el nombre de xito-toxicidad, descrito por Olney en 1969, el que se debe a que el glutamato en exceso introduce enormes cantidades de calcio dentro de las neuronas postsinpticas a travs del receptor NMDA, y estas cantidades de calcio son incompatibles con la vida llevando a la muerte de las neuronas postsinpticas.

- 148 mitiendo un moderado influjo de calcio que activa los mecanismos del vaciamiento de las vesculas de las mismas y la liberacin consecuente de su neurotransmisor. El problema es que, al haber grandes cantidades de gp120 suelta porque el virus est en franca etapa de multiplicacin, la liberacin de glutamato es excesiva y producida por numerosas neuronas-Esto aumenta la cantidad de glutamato libre en la brecha sinptica, por mayor produccin del neurotransmisor. d- Los astrocitos: gp120 tiene adems la particularidad de poder unirse al receptor de VIP (pptido intestinal vasoactivo) de los astrocitos, y lo bloquea impidiendo la accin del neurotrasmisor VIP sobre estas clulas, con lo cual stas no liberan los factores de crecimiento y de funcin neuronal. Al mismo tiempo, el cido araquidnico producido y liberado en exceso por las clulas gliales no infectadas les bloquea el receptor de recaptura de glutamato, con lo cual el glutamato liberado en las sinapsis no es introducido dentro de los mismos y su cantidad extracelular aumenta por menor captura. e- Las neuronas post-sinpticas: stas se ven sometidas a una gran concentracin de glutamato por mayor produccin(punto c) y por menor recaptura (punto d). El glutamato en exceso genera las condiciones de la excito-toxicidad para estas neuronas. El neurotransmisor se une al ligando especfico del receptor NMDA, se abre el canal de calcio asociado al mismo, grandes cantidades de calcio ingresan a la clula y se activan los mecanismos de la muerte neuronal por apoptosis. ETIOPATOGENIA: RESUMEN 1- El hecho de que se inicie la gran proliferacin viral produce grandes cantidades de gp-120 libre. 2- Esta situacin gatilla procesos de liberacin excesiva de glutamato por parte de las neuronas glutamatergicas diseminadas en todo el cerebro Al mismo tiempo, el neurotransmisor no es vuelto a capturar por los astrocitos. 3- As que nos encontramos con elevadas concentraciones de glutamato extracelular en la brecha sinptica, lo cual lleva, al unirse ste a los receptores NMDA, a la muerte de las neuronas post-sinpticas por apoptosis. VIII-TRATAMIENTO: 1- Resultar obvio a esta altura que el tratamiento ideal debe apuntar a que el proceso no se inicie: para ello, los pacientes infectados por HIV, son estudiados peridicamente (cada 3-4 meses) valorndoles su Carga viral. Apenas sta empieza a ascender indicando que se puso en marcha el proceso de multiplicacin viral, el uso de frmacos antiretrovirales combinados, que actan sobre las enzimas de HIV evitando su multiplicacin, dan por terminado el mecanismo proliferativo, y a nivel cerebral, ya no se liberan grandes cantidades de gp120 libre.El tipo de frmacos y sus combinaciones escapan al alcance de este libro, por ello no haremos descripcin de los mismos. 2- Pero adems, el uso de frmacos bloqueadores del receptor NMDA evita, si el proceso ya se hubiese puesto en marcha, que el glutamato liberado en exceso pueda introducir cantidades txicas de calcio a las neuronas post-sinpticas. El uso de frmacos en este sentido (pentamidina y clorhidrato de memantine) colaboran notablemente a evitar que en estos pacientes se presenten los cuadros que conforman el Complejo cognitivo-motor asociado al HIV.

CAPITULO 17 CAPITULO 18

- 149 -

PATOLOGIA DE PARES CRANEANOS

I PAR- OLFATORIO rstico; en algunos casos la descarga neuronal se limita al uncus del hipocampo y sta, percepcin paroxstica es la nica manifestacin; en otros, la descarga se generaliza y se produce una crisis tnico clnico generalizada. . Estas crisis uncinadas obedecen a lesiones atrficas del uncus, en general por distocias del parto o bien en los adultos a procesos de neoformacin o de insuficiencia vascular cerebral. C) Parosmias Son percepciones deformadas. Obedecen a lesiones corticales temporales de variada etiologa. D) Cacosmias Percepciones de olores desagradables. Habitualmente son debidas a procesos infecciosos crnicos sinusales y excepcionalmente sintomticas de lesin cortical. II PAR- PTICO

Recuerdo anatmico
El olfatorio es un nervio sensorial, que inicia su trayecto en la mucosa nasal, donde recoge las sensaciones odorferas;sus fibras se agrupan y atraviesan la lmina cribosa del etmoides alcanzando el bulbo olfatorio, situado en el surco olfatorio del etmoides. Desde el bulbo olfatorio la cintilla olfatoria se dirige por la base hacia atrs dividindose en dos races: 1. Interna que termina en circunvolucin del cuerpo calloso en el hemisferio frontal 2. Externa ms voluminosa, que finaliza en la porcin interna del lbulo temporal (uncus del hipocampo).

Funciones
Es el nervio encargado de la olfacin, sentido menor muy relacionado con el gusto.

Patologa
A. Hiposmia anosmia A.l.. Respiratoria: Rinitis, sinusitis, obstrucciones nasales. A.2. Congnita: Albinos. Moglicos. Displasia olfato-genital de Morcier. A.3. Traumtica: En fracturas de piso anterior se comprometen con facilidad los filetes cuando atraviesan la lmina cribosa del etmoides. Otro mecanismo es el contragolpe con elongaciones bruscas del bulbo olfatorio y finalmente lesiones directas provocadas por el lbulo frontal. A.4. Tumorales: Compresiones por tumores de los lbulos frontales, tumores de las meninges basales (meningiomas). Tumores seos de la base craneal. A.5. Infecciosas: Sobre todo en aracnoiditis y leptomeningitis TBC. B) Crisis uncinadas Se trata de crisis epilpticas parciales simples sensoriales que el paciente relata como la percepcin paroxstica de un olor caracte-

Recuerdo anatmico
El trayecto del ptico se origina en las clulas bipolares de la retina, las que se renen en la papila, para formar el nervio ptico que abandona el globo ocular por su polo posterior y se dirige hacia atrs hasta penetrar al crneo por el agujero ptico. Desde el agujero ptico, por la base del crneo se dirige hacia atrs y adentro hasta alcanzar el quiasma ptico sobre la silla turca; en el quiasma ptico prosigue la decusacin de las fibras nasales mientras que las temporales continan su trayecto homolateral. El quiasma ptico tiene importantes relaciones anatmicas: hacia los lados se pone en contacto con las arterias cartidas, hacia arriba con el hipotlamo y hacia abajo con el diafragma de la hipfisis contenida en la silla turca. (Ver Captulo 2, Fig. 7) Del quiasma ptico nacen las cintillas pticas que contornean los pednculos cerebrales y alcanzan los cuerpos geniculados y los

- 150 tubrculos cuadrigminos: ncleos grises de donde se originan las radiaciones pticas de Gatriolet, que van a finalizar su recorrido en la corteza occipital, ms precisamente en ambos lados de la cisura calcarina. Dada la decusacin de las fibras nasales de la retina a nivel del quiasma, el contingente de cada cintilla ptica y de las radiaciones pticas est constituido por fibras temporales del mismo lado y nasales del lado opuesto. La irrigacin de la parte anterior de la va ptica depende de las arterias oftlmica y central de la retina; de la arteria coroidea anterior para las cintillas y la arteria cerebral posterior para las radiaciones y la corteza occipital.

Edema de papila

Funciones
Es el encargado del sentido visual; debe ser considerado como una prolongacin del S.N.C. y no como un nervio perifrico.

Patologa
A) Lesiones de la retina Vasculares: La trombosis de la arteria central de la retina produce ceguera de comienzo agudo. La insuficiencia vascular de la cartida interna, oftlmica y arteria central de la retina provocan episodios de disminucin de agudeza visual y en oportunidades cegueras transitorias. La hipertensin arterial, diabetes y arterioesclerosis pueden originar retinopatas hemorrgicas con escotomas y disminucin de la agudeza visual. Degenerativas: Retinitis pigmentaria. Idiocia amaurtica (Tay Sachs). Txicas: Quinina, sarcoidosis, tabaquismo, alcoholismo. Tumores: Retinoblastoma. B) Lesiones de la papila Edema Papilar: Observado fundamentalmente en la hipertensin endocraneana, es un edema pasivo originado en compresin venosa debida a su vez al aumento de presin del L. C.R. La papila que normalmente es excavada, se presenta edematosa y elevada por sobre el plano de la retina, haciendo protrusin en el vtreo; sus bordes aparecen borrosos y difuminados y es llama-

tiva la congestin vascular con ingurgitacin venosa. En casos avanzados pueden producirse hemorragias y exudados. Este edema papilar cursa durante cierto tiempo sin alteraciones llamativas de la agudeza visual. Finalmente conduce a una atrofia de papila sucia y grisacea Papilitis: Debidas a enfermedades infecciosas y metablicas, provocan un edema inflamatorio de la papila con un cuadro oftalmoscpico similar al edema de papila pero con un compromiso muy importante de la agudeza visual que llega a veces a la ceguera. Al cabo de 10 das aproximadamente se produce la palidez de la papila por atrofia. Atrofia de Papila: Cuadro oftalmoscpico caracterizado por la palidez de la papila, que cambia su color rosado normal y se hace blanco grisceo con bordes netos y sin alteraciones vasculares. La agudeza visual est muy disminuida o abolida. Reflejo fotomotor ausente. Es debida, a lesiones del nervio ptico de distinta etiologa. C) Lesiones del nervio ptico Traumticas: Debidas a contusin, compresin o seccin del ptico a distintos niveles de su recorrido. Cursan con alteraciones de la agudeza visual de distinta magnitud. Neuritis ptica: Entidad frecuente y grave se caracteriza por una prdida aguda de la visin que inicialmente no muestra alteraciones. del fondo del ojo pero que posteriormente evoluciona hacia una atrofia de papila.

CAPITULO 18 Puede ser sintomtica de una placa de esclerosis, intoxicaciones, avitaminosis o para- infecciosas Tumores: Originados en el propio nervio (glioma del ptico) o bien procesos de zonas vecinas que comprimen el nervio (meningiomas, gliomas, etc.).

- 151 varias formaciones grises; emerge de la cara interna del pednculo y se dirige hacia delante en bsqueda de la pared externa del seno cavernoso, donde transcurre conjuntamente con el IV par y la primera rama del V par; al abandonar la pared del seno atraviesa la hendidura esfenoidal y penetra en la rbita, donde se distribuye. Los ncleos del III par reciben impulsos corticales por intermedio del haz geniculado y estn ampliamente interrelacionados a travs de la cintilla longitudinal media y posterior.

Funciones
Inerva todos los msculos oculomotores salvo el recto externo (VI par) y el oblicuo mayor (IV par), adems el elevador del prpado superior y merced a su contingente parasimptico el esfnter pupilar y el msculo ciliar.

Glioma del nervio ptico

D) Lesiones del quiasma Se trata por lo general de lesiones compresivas originadas en tumores hipofisiarios (adenomas, crneofaringiomas, etc.) que al desbordar el diafragma de la silla turca comprimen el quiasma ptico de abajo hacia arriba originando una tpica hemianopsia bitemporal. Ms raramente tumores del hipotlamo pueden comprimir el quiasma de arriba hacia abajo; excepcionalmente puede ser asiento de una placa desmielinizante. E) Lesiones de cintilla Caracterizadas por provocar una hemianopsia homnima del lado opuesto a la lesin, obedecen a causas vasculares (obstruccin de la arteria coroidea anterior) y compresiones por procesos expansivos. . F) Lesin de radiaciones pticas y corteza occipital Dado que anatmicamente la va ptica se desconcentra, los compromisos del campo visual son irregulares y pueden expresarse por cuadrantopsias o defectos menos sistematizados. Las causas ms frecuentes de lesiones en esta topografa son los tumores, procesos vasculares y traumticos. III PAR-MOTOR OCULAR COMN

Clnica
A) Parlisis completa: Se traduce por ptosis palpebral, estrabismo divergente, diplopa y midriasis paraltica; el reflejo; fotomotor abolido. El compromiso total del III par es debido a lesiones localizadas al trayecto perifrico del nervio. B) Parlisis parcial: Debida a lesiones nucleares u orbitarias afecta en forma aislada algunos msculos oculomotores, respetando habitualmente la pupila. Se la denomina tambin parlisis disociada.

Etiologa

1. Nivel Peduncular:
Pueden deberse a patologa vascular, tumoral, traumtica e infecciosa. Por lo general se acompaan de lesin de la va piramidal (hemiplejas alternas) y constituyen el denominado Sndrome de Weber integrado por parlisis del III par del lado de la lesin y hemiplejia del lado opuesto. En otras oportunidades se afectan selectivamente algunos ncleos del III par y se originan parlisis parciales o disociadas (poli encefalitis, neuraxitis, esclerosis en placas, etc.). 2. Nivel Basilar: Se trata de compromisos desde la salida

Recuerdo anatmico
Nace en el pednculo cerebral de un complejo nuclear periacueductal integrado por

- 152 del pednculo hasta el ingreso en el seno cavernoso, las ms importantes son: 2.A. Aneurismas: Dada la estrecha relacin anatmica del III par y la porcin supraclinoidea de la cartida interna es frecuente su afectacin en los aneurismas arteriales del sifn carotdeo. Pueden presentarse en forma aislada constituyendo un signo de presencia de la malformacin, pero desgraciadamente la mayora de las parlisis del III par se acompaan de hemorragia subaracnoidea y constituyen un signo de ruptura. 4) Nivel Hendidura Esfenoidal: A este nivel las causas ms frecuentes son los tumores del ala del esfenoides (meningiomas) y se produce parlisis de IIIIV -VI y primera rama del trigmino. 5) Nivel Orbitario: Se aprecian parlisis parciales del III par por patologa de la porcin posterior de la rbita (celulitis, tumores, traumatismos). Se acompaan frecuentemente de exoftalmia. 6) Causas Generales: Afectan al III par a distintos niveles o provocan un compromiso general, la ms frecuente es la neuropata diabtica; donde se conserva la tonicidad de la pupila, tambin se observan parlisis completas por intoxicaciones por plomo y arsnico y la hemos observado por placas de desmielinizacin en Esclerosis mltiple. IV PAR- PATETICO

Recuerdo anatmico
Nace de un pequeo ncleo ubicado por debajo del III par en la calota pedncular, se dirige hacia atrs y se entrecruza con su homlogo del lado opuesto emergiendo por la zona dorsal del pednculo, al cual rodea; posteriormente se introduce en el espesor de la pared externa del seno cavernoso penetrando a la rbita por la hendidura esfenoidal.

Parlisis completa del III Par por aneurisma arterial del sifn carotdeo

2.B. Hernias Los desplazamientos internos del lbulo temporal, debidos a hematomas o contusiones hemorrgicas, provocan una compresin del III par sobre la hendidura. De aqu la gran importancia que tiene en la evolucin de un T.E.C. el control pupilar, ya que la aparicin de una midriasis es altamente evocadora de una complicacin hemorrgica. 2.C. Meningitis: Se aprecian especialmente en las meningitis tuberculosas, ya que los exudados comprometen las leptomeninges de la base, por donde transcurre el III par; habitualmente generan parlisis completas. 3) Nivel Seno Cavernoso: Son lesiones causadas por tumores, aneurismas intracavernosos, fstulas cartidocavernosas; si bien estas patologas pueden provocar parlisis aislada del III par, lo habitual es que produzcan adems compromiso del IV par y primera rama del V par, constituyendo un Sndrome de la pared lateral del seno cavernoso.

Funciones
Inerva un solo msculo, el oblicuo mayor, que tiene como funcin descender y rotar hacia fuera al globo ocular.

Clnica
La parlisis del IV par provoca la supresin de los movimientos del globo ocular hacia abajo y afuera; los pacientes relatan diplopa cuando dirigen la mirada hacia abajo y es clsico el hecho que se lo descubra al bajar una escalera.

Patologa
Es muy rara, la parlisis del pattico y se la ha descripto en esclerosis mltiple, traumatismos craneales y patologa vascular.

CAPITULO 18 VI PAR- MOTOR OCULAR EXTERNO Recuerdo anatmico Su ncleo de origen es protuberancial y se halla situado en el piso del IV ventrculo donde produce una pequea prominencia denominada eminencia teres; sus fibras se dirigen hacia delante y emergen por el surco bulboprotuberancial. Luego de su salida del neuroeje se dirige hacia delante y atraviesa la punta del peasco introducindose de inmediato dentro del seno cavernoso al cual recorre de atrs hacia delante; finalmente atraviesa la hendidura esfenoidal y se introduce en la rbita.

- 153 paa de parlisis de III -IV y primera rama de trigmino. 5. Nivel Orbitario: Como consecuencia de tumores y celulitis retroorbitarias. En traumatismos, sobre todo por impacto directo en la pared lateral de la rbita. 6. Causas Generales: Neuropata diabtica, esclerosis mltiple. Es de hacer notar que en los Sndromes de hipertensin endocraneana frecuentemente se produce su parlisis, que por lo general es bilateral por lo que no tiene valor de localizacin (cenicienta de los pares craneanos). Se trata del par craneal ms frgil. V PAR -TRIGMINO

Funciones
Su nica actividad es inervar el msculo recto externo que dirige el globo ocular hacia fuera.

Recuerdo anatmico
A) Trigmino sensitivo: Su trayecto se inicia con la recepcin de las tres ramas principales. I. Rama Oftlmica: Recoge la sensibilidad cutnea de la regin frontal, parietal, parte del dorso de nariz, prpado superior, esclertica y crnea; estas ramas se renen en la rbita y se hace intracraneal a travs de la hendidura esfenoidal. En el interior del crneo transita por la pared externa del seno cavernoso e ingresa al ganglio de Gasser por su tercio interno. II. Rama Maxilar Superior: Se origina en la piel de la mejilla, labio superior, ala de la nariz y prpado inferior; penetra por el orificio infraorbitario y transcurre por el canal suborbitario, donde recibe las aferencias mucosas de la mitad inferior de la nariz, arcada dentaria superior y encas. Luego penetra en la fosa ptrigomaxilar y a travs del agujero redondo mayor ingresa al crneo y se incorpora al ganglio de Gasser por el tercio medio. III. Rama Maxilar Inferior: Recibe las impresiones cutneas del mentn, maxilar inferior, parte anterior del pabelln de la oreja, fosa temporal, conducto auditivo externo y membrana del tmpano (nervio aurculo-temporal. De la mucosa yugal y encas de arcada dentaria inferior (nervio dentario inferior. Preside el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua (nervio lingual) y finalmente recibe la sensibilidad de articulacin tmporomaxilar.

Patologa
La parlisis del VI par provoca un estrabismo convergente con imposibilidad de llevar el globo ocular hacia fuera. Los pacientes relatan diplopa horizontal a la extrema mirada del lado paralizado.

Etiologas
I. Nivel Protuberancial: Su ncleo puede ser afectado por procesos vasculares, tumorales o encefalticos; en oportunidades la parlisis del VI par se acompaa de una parlisis del VII y de hemiplejia contralateral (Sndrome de Millard- Gubler). 2. Nivel Basilar: El sitio ms vulnerable es su trayecto sobre la punta del peasco donde puede ser afectado por fracturas, osteitis o tumores. En oportunidades se acompaa de neuralgia sintomtica del V, lo que constituye el Sndrome de Gradenigo, que se.observa en la osteitis y tumores de la punta del peasco En las leptominingitis basilares se puede producir su parlisis. 3. Nivel Seno: En el interior del seno cavernoso puede ser afectado por aneurismas carotdeos, infecciones o fstulas cartidocavernosas. 4. Nivel Hendidura: Sobre todo compresiones tumorales y por regla general se acom-

- 154 Luego de colectar este extenso territorio, penetra al crneo a travs del agujero oval e ingresa al ganglio de Gasser por su tercio externo. El ganglio de Gasser es la estacin sensitiva de las tres ramas del trigmino y se halla ubicado en una depresin sea de la parte interna de la cara ntero-superior del peasco; del ganglio nace la raz sensitiva que atraviesa el ngulo ponto-cerebeloso y se introduce por la cara lateral de la protuberancia en bsqueda de los tres ncleos del trigmino que son el mesenceflico, el principal y el bulbo-espinal, y se hallan ubicados en la zona dorso lateral de bulbo y protuberancia. De stos ncleos se originan las vas superiores que luego de entrecruzarse se incorporan a la cinta de Reil y ascienden hasta el ncleo ventral posterior del tlamo. B) Trigmino motor: La raz motora es mucho ms pequea que la sensitiva y se origina en los ncleos masticadores de la protuberancia; emerge del neuroeje con la raz sensitiva y adosado a ella recorre el ngulo pontocerebeloso, pasa por debajo del ganglio de Gasser y se une a la tercera rama, sale con ella por el orificio oval, va a dar inervacin a los msculos maseteros, temporal, pterigoideos, periestafilino externo, milohioideo, vientre anterior del digstrico y al msculo del martillo. afecta a personas de ms de 50 aos y predomina en el sexo femenino en proporcin tres a dos. Deben ser estudiados 4 factores bsicos: Tipo de Dolor: Intenso, paroxstico, los pacientes lo relatan como una corriente elctrica de muy breve duracin, uno o dos segundos, que se agrupan en trenes dolorosos que duran 1 a 2 minutos. La frecuencia de las crisis es variable desde 2-3 accesos diarios hasta crisis subintrantes. Estas crisis se inician y terminan en forma brusca; los pacientes entre las crisis se hallan totalmente asintomticos; el dolor es de tal intensidad que inmoviliza totalmente a los enfermos y se han comunicado casos de suicidio por la intensidad del dolor. Topografa: Unilateral, siempre localizado a una o varias ramas del trigmino; la segunda rama es afectada en ms de la mitad de los casos, la sigue en orden de frecuencia la tercera rama y es rara la localizacin en el territorio de la primera rama u oftlmica. Factores Desencadenantes: Son caractersticos y estn constituidos por estmulos cutneos o mucosos en zonas localizadas (zona gatillo), los estmulos son variables y particulares para cada paciente: roces, presin, fro, calor, masticacin, etc. Normalidad del Examen: Es una condicin indispensable que el examen neurolgico sea normal y a travs de la RMN y angioresonancia se descubra patologa compresiva vascular en muy alto porcentaje l diagnostico se basa en siete caractersticas bsicas: . 1. Dolor tipo descarga elctrica, intenso, breve y superficial. 2. Ausencia de dolor entre las crisis. 3. Unilateralidad. 4. Limitado a una o varias ramas del V par. 5. Comienzo y fin brusco de la crisis 6. Existencia de zonas gatillo 7. Ausencia de dficit trigeminal objetivo, trastornos psiquitricos. Con respecto al tratamiento: Siempre iniciamos con Carbamazepina (Tegretol Carbamat) a dosis crecientes con las cuales se alcanza muy buenos resultados En caso de fracaso recurrimos a la. Termocoagulacin: del ganglio de Gasser Excelentes resultados han sido relatados por Sweet en 1994 y Siegfried en 1997.

Funciones
Da la sensibilidad a la cara y parte anterior de los tegumentos craneales; preside la motilidad de la masticacin y cumple funciones vegetativas y sensoriales.

Patologa
Puede ser agrupada en dos entidades clnicas: 1) Neuralgia neurovascular Cuadro clnico que tiene como sntoma fundamental al dolor facial localizado estrictamente a una o varias ramas del V par, paroxstico, de gran intensidad, unilateral e intermitente. Su etiologa se ha aclarado en los ltimos 15 aos siendo debida en la mayora de los casos a compresin vascular (arteriales y venosos en la fosa posterior). Se reconoce que cada 100.000 habitantes se presentan cinco nuevos casos cada ao;

CAPITULO 18 Como ultimo recurso realizamos la decomprensin vascular de la raz sensitiva en el ngulo ponto-cerebeloso. En febrero de 2001 Janetta comunica 4400 procedimientos de muy buen resultado En nuestro medio Aiquel ha comunicado 21 casos con alto porcentaje de xitos 2) Neuralgia sintomtica del V. Son cuadros dolorosos faciales que siguen una topografa trigeminal, pero el dolor es continuo y en el examen neurolgico se detectan dficit sensitivos y motores del V par. Estas neuralgias obedecen a variadas causas que actan a distinto nivel. 2.A. Nivel bulbo-protuberancial: Lesiones vasculares (Wallenberg), tumorales, infecciosas, degenerativas. Siringoblbia. 2.B. ngulo ponto -cerebeloso: Neurinoma del VIII par. Aracnoiditis cisternales. 2.C. Ganglio de Gasser: Tumores. Aracnoiditis basales. 2.D. Ramas: Procesos inflamatorios, tumorales, traumticos, degenerativos (esclerosis en placas. Sinusopatias, procesos odontolgicos, disfuncin tmporo-maxilar, herpes zoster, etc. El tratamiento debe ser etiolgico y como sintomtico se puede usar la carbamazepina, complejo B y analgsicos comunes. VII PAR FACIAL

- 155 -

B. Facial sensitivo -sensorial

Llamado tambin intermediario de Wrisberg, est formado por: B.l. Nervio Petroso Superficial: Vehiculiza impulsos desde el plexo pericarotdeo, glndulas lagrimales y mucosas de la nariz y techo de la boca. B.2. Cuerda del Tmpano: Recoge las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua, glndulas submaxilares y sublinguales. B.3. Rama Sensitiva: Trae la sensibilidad de una parte del tmpano, pared posterior del conducto auditivo externo y la oreja. El intermediario recorre el Acueducto de Falopio y se hace intracraneal por el conducto auditivo interno, atraviesa el ngulo pontocerebeloso y se introduce al neuroeje por el surco bulboprotuberancial y sus ncleos protuberanciales son: fascculo solitario (gustacin), salivar superior (glandular) y raz descendente del trigmino (sensibilidad superficial.

Patologa
Las entidades patolgicas que ms frecuentemente afectan al facial son: 1) Parlisis perifrica. 2) Parlisis central 3) Espasmo facial. PARALISIS FACIAL PERIFRICA Provocadas por distintas lesiones que afectan los ncleos de origen, el trayecto intracraneal, el recorrido intrapetroso o sus ramas, se traducen por una facie totalmente asimtrica por parlisis completa de la hemicara con trastornos sensoriales, sensitivos y secretorios.

Recuerdo anatmico
A. Facial motor El ncleo motor del facial se halla ubicado en la mitad inferior de la protuberancia; de all sus fibras se dirigen hacia atrs y rodean al ncleo del VI par para emerger por el surco bulbo-protuberancial. Atraviesa el ngulo ponto-cerebeloso y se introduce por el conducto auditivo interno y recorre el acueducto de Falopio donde enva una rama motora al msculo del estribo. Sale por el agujero estilomastoideo y apenas producida su emergencia da el nervio auricular posterior que va a inervar los msculos del pabelln de la oreja, el msculo occipital y ramas para el vientre posterior del digstrico y estilohioideo. El tronco se divide a la altura de la glndula partida, en dos grandes ramas, la tmporofacial y la crvico-facial, distribuyndose por la musculatura facial y el cutneo del cuello.

Cuadro Clnico
1. Territorio Facial Superior: Los surcos frontales estn desaparecidos y el paciente tiene imposibilidad de arrugar la frente; la hendidura palpebral aparece ensanchada y el cierre ocular abolido; al intentar ocluir los prpados, el globo ocular se desplaza hacia arriba (signo de Bell). Existe un derrame de lgrimas por la mejilla producido por la eversin del pr-

- 156 pado inferior que imposibilita que el orificio lacrimal ocupe el fondo del saco lagrimal. 2.Territorio Facial Inferior: El pliegue nasogeniano est borrado, la comisura labial desviada al lado sano que se hace ms evidente al pedirle al paciente que muestre los dientes; imposibilidad de mover la boca hacia el lado paralizado. 3.Ageusia: Se verifica en los dos tercios anteriores de la lengua. 4.Hiperacusia: Debida a la parlisis del msculo del estribo. 5.Trastornos de Reflejos: El corneano est abolido (trigmino -facial) y el cierre palpebral se encuentra imposibilitado. 6.Trastornos Secretorios: Existe disminucin de la secrecin salivar y lagrimal. 3. Lesiones del ngulo Ponto -Cerebeloso: Raramente producen parlisis aislada del VII par, por lo general se acompaan de compromisos del VIII y del V par. La etiologa ms frecuente es el neurinoma del acstico y le siguen en orden de frecuencia el meningioma, colesteatoma y malformaciones vasculares. 4. Lesiones del Peasco: Las fracturas del peasco producen compromisos del nervio facial de distinta magnitud, generalmente se acompaan de dficit auditivo, compromiso vestibular, otorragia y eventualmente fstula de LCR. ; son atribuidas a lesiones directas por fragmentos seos, edemas traumticos, hemorragias, compresiones, etc. Otro factor de lesin del nervio facial son las otomastoiditis. 5. Lesiones Extracraneales: Habitualmente provocadas por traumatismos y tumores de la glndula partida. 6. Causas Generales: Mltiples son los factores que pueden ocasionar una parlisis

Etiologa
1. Parlisis a frigore: Es la ms frecuente. De etiologa no establecida, es sin embargo atribuida a una infeccin virsica. Se instala bruscamente, a veces precedida de dolores retroauriculares o mastoideos y en oportunidades se recoge el antecedente de exposiciones al fro o de cuadros catarrales nasofarngeos. Evoluciona favorablemente en el 85% de los casos en un plazo no superior a las cuatro semanas; el 10% cura con dficit motor parcial y el 5% restante no se recupera. En Tucumn tiene una presentacin predominante en los meses de Abril-Mayo y luego Septiembre y Octubre y el tratamiento mdico se efecta con corticoides, antinflamatorios y complejo B; precozmente se indican ejercicios teraputicos a fin de evitar la atrofia por desuso. Una complicacin muy desagradable y de difcil tratamiento es el espasmo facial clnico post-paraltico que se traduce por contracciones clnicas de la musculatura facial que dura segundos y que puede afectar total o parcialmente la hemicara. 2. Lesiones Protuberanciales: Debidas a lesiones vasculares, tumorales o inflamatorias, habitualmente no producen ageusia y se acompaan de parlisis del VI par o hemiplejia contralaterales (Sndrome de MillardGubler). Se han descrito parlisis nucleares por siringobulbia, esclerosis en placas y poliomielitis.

Neurinoma del acstico

facial perifrica; entre ellos citaremos la lepra, Guillain Barr (por lo general bilateral), diabetes, colagenopatias, etc. 2) PARALISIS FACIAL CENTRAL Provocadas por lesiones supranucleares de distinta etiologa, se traducen por un compromiso de la musculatura facial inferior con indemnidad del territorio facial superior, el reflejo corneano se halla normal y no hay trastornos del gusto. Obedecen fundamentalmente a lesiones de

CAPITULO 18 la va piramidal de etiologa vascular que afectan desde la corteza hasta el ncleo de origen; tambin se pueden presentar en procesos tumorales, infecciosos o degenerativos.

- 157 y va en bsqueda de los ncleos olivares. De los ncleos olivares las fibras siguen ascendiendo y forman el lemnisco externo que atraviesa la protuberancia y los pednculos terminando en los tubrculos cuadrigminos posteriores y cuerpos geniculados internos. De estos centros se origina la radiacin acstica que va a terminar en la corteza temporal, en llamada rea de Heschl en la circunvolucin temporal superior. B) Rama Vestibular: Del aparato vestibular perifrico constituido por los canales semicirculares, utriculo y sculo, nace la raz vestibular cuyo cuerpo contenido en el ganglio de Scarpa da origen al nervio vestibular que conjuntamente con la rama coclear penetra por el conducto auditivo interno y atraviesa el ngulo ponto -cerebeloso. Aborda el neuroeje por el surco bulbo-protuberancial y se va a distribuir en los ncleos vestibulares ubicados en el piso del cuarto ventrculo (Bechterew, Deitters, Schwalbe y Vestibular Superior). Los ncleos vestibulares se hallan ampliamente interconectados y envan informacin a: 1. Clulas de las astas anteriores de la mdula. 2. Sustancia reticular del tronco. 3. Formaciones simpticas del tronco. 4. Cerebelo (corteza y ncleo del techo). 5. Ncleos oculomotores. 6. Corteza cerebral. 7. Tlamo ptico.

3) ESPASMO FACIAL
Se trata de contracciones involuntarias de la musculatura facial, paroxsticas y que pueden comprometer en block toda la hemicara o localizadas a un territorio determinado. Estos movimientos son clnicos y frecuentemente se acompaan de una fase tnica. Al comienzo pueden ser inhibidos por la voluntad. Obedecen en la mayora de los casos a una excitacin anormal, post-parlisis a frigore; en otras oportunidades son ocasionadas por lesiones irritativas del nervio facial. Su tratamiento es difcil y a veces poco efectivo; lo iniciamos con diazepxidos y carbamazepina, si stos fracasan, recurrimos a las infiltraciones de xilocana y alcohol, mientras que reservamos la ciruga para los casos rebeldes. La ciruga consiste en la seccin parcial de filetes terminales por delante del conducto auditivo externo o bien la seccin completa con anastomosis inmediata. En los ltimos aos se ha propugnado la descompresiva del VII en el ngulo ponto cerebeloso (Janetta). Desde hace 5 aos usamos toxina botulinica con buenos resultados. VIII PAR-AUDITIVO

Recuerdo anatmico
A) Rama Coclear: Los estmulos sonoros provocan vibraciones areas que se transmiten merced a la membrana timpnica y la cadena de huesecillos a la perilinfa que a su vez excita las clulas ciliadas, del rgano de Corti transformndose en potenciales de accin. La raz coclear propiamente dicha, se inicia en el rgano de Corti y se dirige al ganglio del mismo nombre donde los axones forman el nervio coclear que se hace intracraneano por el orificio auditivo interno o poro acstico; atraviesa el ngulo ponto-cerebeloso y penetra al neuroeje por el bulbo protuberancial. Ya en el bulbo hace estacin en los ncleos cocleares ventral y dorsal de donde nace la segunda neurona que se cruza parcialmente

Funciones
El VIII tiene una doble funcin: auditiva y vestibular, esta ltima es compleja y tiene a su cargo el control de los movimientos ceflicos, la percepcin y regulacin del equilibrio, control de la bipedestacin y de los movimientos lineales, finalmente el control de los reflejos tnico labernticos.

Patologa auditiva
A) Hipoacusias -Anacusias de Transmisin: Originadas en lesiones del odo externo y medio se caracterizan por afectar exclusivamente la transmisin area, mientras que la sea est conservada. El signo de Weber est lateralizado al odo enfermo y afecta bsicamente la percepcin de sonidos graves. Pueden ser debidas a tapones de ceru-

- 158 men, obstrucciones tubarias, otitis medias agudas y crnicas, perforaciones timpnicas, otoespongiosis (primeras etapas), traumatismos, etc. B) Hipoacusias -Anacusias de Percepcin: Debidas a lesiones del odo interno y del nervio coclear, se afecta principalmente la percepcin de tonos agudos; las conducciones areas y seas estn comprometidas por igual y en la prueba de Weber se lateraliza hacia el odo sano. Las sorderas pueden ser debidas a factores vasculares, infecciosos, txicos, tumorales, etc. nistagmus postural, trastornos del equilibrio y la marcha, mientras que las pruebas labernticas presentan una hiperreflexia o una disrritmia post-calrica. No hay trastornos auditivos. La etiologa principal del Sndrome Vestibular Central es la insuficiencia vrtebro basilar. Otras causas pueden ser tumores, traumatismos encfalo-craneanos y esclerosis en placas. IX PAR GLOSOFARINGEO

Recuerdo anatmico
En la base de la lengua las fibras procedentes del tercio posterior de la lengua, fauces, amgdalas, pared posterior de faringe, trompa de Eustaquio y pilares del velo, se renen en el ganglio petroso a la altura del golfo de la yugular y se hacen intracraneanas por el orificio rasgado posterior. Ingresan al bulbo por su cara lateral y van a terminar en el ncleo del fascculo solitario. Las fibras motoras nacen del ncleo ambiguo situado en el bulbo, ingresan por el rasgado posterior y van a inervar el estilofarngeo y el constrictor superior de la faringe. Tambin posee fibras secretorias que naciendo del ncleo salivar se dirigen a la partida

Patologa vestibular
A) Perifrica: Debida a lesiones del odo interno y/o nervio vestibular, se caracterizan por un vrtigo repentino, rotatorio y sistematizado que se acompaa de signos vegetativos, vmitos, acfenos e hipoacuasia. Clnicamente se observa nistagmus horizontal o rotatorio del lado opuesto al odo lesionado, trastornos del equilibrio y de la marcha con latero pulsiones hacia el lado afectado y las pruebas labernticas evidencian un hipo o arreflexia vestibular. ., Este Sndrome Vestibular Perifrico puede tomar su origen a nivel endo o retrolaberntico. Las causas endolabernticas ms frecuentes son las laberintitis agudas o crnicas, traumticas, hemorrgicas, txicas, etc.; el Sndrome de Meniere (vrtigo, sordera y acfenos paroxsticos) se origina a este nivel; el ms frecuente es el vrtigo posicional benigno. La etiologa retrolaberntica reconoce causas txicas, infecciosas, inflamatorias, isqumicas y tumorales (neurinoma del VIII par que por lo general tiene su implantacin en el nervio vestibular) C) Central: El Sndrome Vestibular Central es originado por lesiones que afectan los ncleos y las vas supranucleares, se acompaan de sintomatologa neurolgica segmentaria (compromiso de pares bulbares, dismetras, hemiparesias, etc. ) y se caracteriza por alteraciones del equilibrio y la marcha que los pacientes refieren como inestabilidad o inseguridad, en oportunidades sensaciones vertiginosas mal definidas (mareos) sin compromiso auditivo. El examen revela

Patologa
1) Parlisis. Excepcional; se caracteriza por trastornos deglutorios, ageusia del tercio posterior de la lengua, hipoestesi amigdalina y farngea parcial, con parlisis de la pared posterior de la faringe. El reflejo faringeo est disminuido o abolido. 2) Neuralgia: Dolores breves, paroxsticos de gran intensidad, localizados ala base de la lengua, faringe y fosa amigdalina que se irradian hacia el odo ya veces al cuello. Tiene como zona gatillo la fosa amigdalina o la pared posterior de la faringe. La mayora son de etiologa no precisada. El tratamiento se inicia con Carbamazepina (Tegretol MR) y en caso de fracaso se recurre a la seccin quirrgica o a la decompresin neurovascular. X PAR NEUMOGSTRICO

Recuerdo anatmico
Es el nervio ms extenso de la economa y

CAPITULO 18 cumple funciones motoras, sensitivas y vegetativas. La porcin motora se origina en el ncleo ambiguo del bulbo, emerge por el surco pstero-lateral y en compaa del IX y XI par atraviesa el agujero rasgado posterior; desciende por el cuello conjuntamente con la arteria cartida interna y la vena yugular y va a suministrar motilidad al velo del paladar, laringe y faringe. Las fibras sensitivas tienen origen en el velo del paladar, faringe y laringe; se unen al tronco del nervio y ascienden por el cuello y penetran al crneo por el agujero rasgado posterior donde hacen estacin en el ganglio yugular, se introducen al bulbo en bsqueda de los ncleos solitario y dorsal. La porcin vegetativa es muy extensa ya que inerva el aparato digestivo, respiratorio, corazn y grandes vasos y esfago; su ganglio central es el plexiforme mientras que los perifricos se ubican en la proximidad de los rganos inervados. Finaliza su recorrido en el ncleo bulbar dorsal cardio-neumoentrico.

- 159 mente bilateral, compromete seriamente la vida del paciente. A nivel nuclear puede ser afectado por procesos vasculares, tumorales, infecciosos y degenerativos. XI PAR -ESPINAL

Recuerdo anatmico
Est constituido por races motoras que nacen en el bulbo y en los primeros segmentos espinales; emerge por el agujero rasgado posterior y va a inervar solamente dos msculos: esternocleidomastoideo y trapecio.

Patologa..
Se manifiesta por paresia o parlisis de los msculos inervados, que se hallan flccidos y atnicos. La parlisis del esternocleidomastoideo se traduce por la falta de resalto normal en reposo y cuando se hace rotar la extremidad ceflica, con cierta oposicin, no se observa su puesta en accin. La parlisis del trapecio ocasiona la cada del hombro con franca asimetra del tren superior y la imposibilidad de su elevacin. Su compromiso aislado se origina en compresiones en el trayecto cervical, frecuentemente por adenopatas o tumores malignos. XII PAR HIPOGLOSO MAYOR

Patologa
Las lesiones del neumogstrico ocasionan dficit de sus funciones sensitivas, motoras y viscerales. a) Sensitivas: Anestesia o hipoestesia del velo del paladar, laringe y faringe, prdida de los reflejos tusgeno y nauseoso. Trastornos de la deglucin. b) Motoras: Parlisis del velo con voz nasal y regurgitacin de lquidos por la nariz; parlisis de la laringe y cuerda vocal provocando disfona y la clsica voz bitonal; parlisis de msculos de la faringe con importantes trastornos deglutorios. C) Viscerales: Son leves porque la neurona post-ganglionar es autonmica y rpidamente toma el comando de la funcin. Ocasionalmente pueden provocar disminucin de la secrecin gstrica y taquicardia.

Recuerdo anatmico
Su ncleo se halla situado en el bulbo, en el piso del cuarto ventrculo, emerge por la cara anterior del bulbo y sale del crneo por el agujero condleo anterior del occipital; desciende al espacio parotdeo posterior y se dirige hacia la base de la lengua a la cual inerva en forma total. Adems da una pequea rama (asa del hipogloso) que va a inervar a los msculos omo-hioideo, esterno-hioideo y esterno-tiroideo.

Patologa
El compromiso del XII par se traduce por parlisis y atrofia de la hemilengua, que se muestra rugosa y adelgazada; al ser proyectada hacia delante, la punta se desva al lado paralizado. Los pacientes refieren molestias en la fonacin, deglucin y masticacin.

Causas.
El nervio a travs de su extenso recorrido puede ser afectado por compresiones extrnsecas; algunas neuritis como la alcohlica o plmbica pueden localizarse en su trayecto. Particularmente grave es la parlisis del X par en el curso del Guillain Barr, habitual-

- 160 -

Causas
A) Perifricas. Comprometen a nivel del nervio y de sus ncleos. A.l. Nervio: Traumticas (fracturas occipitales). Invasin tumoral de los huesos de la base. Tumores y adenopatas cervicales. A.2. Nucleares: Se caracterizan porque el cuadro de parlisis y atrofia se aaden fasciculaciones en el territorio afectado. Se observan en la esclerosis lateral amiotrfica o Enfermedad de Charcot,

siringobulbia, esclerosis en placas, poliomielitis, etc. Habitualmente son bilaterales. B) Centrales: Son lesiones de la va crtico-nuclear y se caracterizan por ser bilaterales, no producen fasciculaciones y la atrofia es poco notoria. La causa ms frecuente es el Sndrome multinfarto de origen vascular; que se acompaa de demencia y de imgenes lacunares mltiples en la TAC y RMN cerebrales.

CAPITULO 18 CAPITULO 19

- 161 -

TRAUMATISMO ENCEFALOCRANEANO
INTRODUCCIN El estudio de los Traumatismos Encfalo Craneanos (T.E.C.) cobra da a da mayor importancia y trascendencia debido al aumento incesante de su frecuencia, porque afecta a personas jvenes en plena etapa productiva, porque su tratamiento requiere una estructura mdica compleja y porque tiene destacadas implicancias familiares, sociales y laborales. Los T.E.C. han sido calificados como la epidemia del siglo XX y quizs sea el precio que la Sociedad paga al frentico transcurrir de la vida actual; en el siglo XX las muertes por T.E.C. superaron las ocasionadas en las dos conflagraciones mundiales; es hoy la principal causa de muerte entre los 20 y 40 aos. Dado que los accidentes de trnsito o circulacin, son los principales protagonistas de esta pandemia, es importante que las Autoridades conjuntamente con la poblacin, instrumenten suficientes medidas de prevencin, que deben ser precedidas de una concientizacin universal sobre la magnitud del problema. Tras la inmensa mayora de los accidentes de circulacin existe una infraccin al Cdigo de Trnsito. En los ltimos 20 aos distintas entidades mdicas han concentrado su atencin sobre este problema y es as como la World Federation of Neurosurgical Societies ha decidido la formacin de un Comit Internacional de Neurotraumatologa para atender especficamente a este problema. Pero no solamente muertes ocasiona el T.E.C. una importante masa de poblacin queda permanentemente discapacitada tanto fsica como mentalmente, lo que representa un enorme problema personal, familiar y social. La atencin mdica adecuada de los T.E.C. es muy compleja porque: 1. Son pacientes de alto riesgo. 2. En su gran mayora politraumatizados. 3. Requieren una atencin de emergencia. 4. Necesitan un acucioso control evolutivo. Estas situaciones generan la necesidad de un equipo multidisciplinario en atencin permanente, compuesto por personal calificado y experimentado, dotado de una infraestructura amplia y eficiente. ESTADSTICAS BSICAS Su incidencia vara segn la actividad, industrializacin, mecanizacin y red vial del sector estudiado; en nuestro pas, Capital Federal, Gran Buenos Aires, Crdoba, Rosario, Mendoza, Santa Fe y Tucumn ocupan los primeros lugares. Las zonas suburbanas son el escenario ms frecuente, las ltimas horas de la tarde y las primeras de la maana registran mayor incidencia. En la Argentina fallece cada hora una persona por T.E.C. El sexo masculino predomina debido a que los hombres se desplazan ms y por la ndole de sus actividades estn ms expuestos.a los accidentes. En Tucumn la distribucin estudiada fue de 84,9% para los hombres y 15,1% para las mujeres; pero dado el aumento de las actividades extra- hogarea de las mujeres, ltimamente han elevado su porcentaje. Es un fenmeno universal que los grupos etreos comprendidos entre los 20 y los 50 aos son los ms afectados y nuestro Pas no es una excepcin. Con respecto a las causas externas del T.E.C. el primer lugar lo ocupan los accidentes de circulacin o trfico, sobre todo los provocados por vehculo a motor; luego se ubican las agresiones, ya sea por objetos obtusos, cortantes y armas de fuego; posteriormente las cadas accidentales, sobre todo

- 162 en nios y ancianos. La incidencia de suicidios es muy baja en nuestro Pas. En Tucumn desde 1995, tenemos un alarmante aumento de accidentes de trnsito donde estn involucradas motocicletas de baja cilindrada. El alcoholismo es un factor txico condicionante de alarmante frecuencia, ya que altera la reactividad refleja y sobre todo disminuye la capacidad de razonamiento. FISIOPATOLOGA De los efectos y consecuencias de un traumatismo sobre la extremidad ceflica, tienen mayor jerarqua e importancia los que afectan. al parnquima del Sistema Nervioso Central y es por ello que los denominamos encfalo craneanos a fin de elevar a un primer plano la patologa del encfalo y secundariamente a sus cubiertas. El encfalo, su tronco y el cerebelo, se hallan rodeados e inmersos en LCR, sostenidos por estructuras semirgidas, como la hoz del cerebro y la tienda del cerebelo, y protegidos por una capa sea y conjuntiva; esta complejidad estructural hace que los mecanismos traumticos sean variados y complejos y que en la mayora de los casos sean invocados varios factores bio-mecnicos. Especial referencia merece la disposicin antomo -vascular, que nos permitir analizar sobre todo las complicaciones. Las arterias afluentes principales: cartidas internas, vertebrales y tronco basilar se hallan fijadas a estructuras basales y de all sus ramas penetran libremente en el parnquima nervioso; el encfalo y su tronco; al sufrir los efectos de la energa cintica liberada por el trauma, se ven impulsados y desplazados, ocasionndose tracciones y estiramientos de elementos arteriales. En el sector venoso existen las llamadas venas puentes que van desde la duramadre, semirgida y fija, a la corteza cerebral y cuando el encfalo se pone en movimiento las venas son sometidas a estiramientos violentos que llegan a provocar rupturas, ocasionando una complicacin vascular de suma gravedad que es el hematoma subdural, que comprime el parnquima nervioso. Por la segunda Ley de Newton sabemos que si una fuerza se aplica a un cuerpo rgido le transmite aceleracin; es lo que ocurre en el crneo, que al recibir un impacto, se acelera en forma lineal, angular o rotatoria. Cuando esta fuerza de aceleracin cesa, sobre todo en forma brusca, se genera entonces la desaceleracin que provoca lesiones a distancia del sitio primitivo en el cual acto la aceleracin. Otro mecanismo importante es el provocado por la vibracin que ser de distinta frecuencia, debido a las distintas composiciones y pesos especficos, sobre los cuales acta la energa liberada por el trauma: hueso, duramadre, LCR sustancia gris, sustancia blanca, ventrculos, ncleos basales, tronco enceflico, etc. Gross, en 1958, describi el mecanismo denominado cavitacin, al ser desplazado el tejido nervioso por la fuerza de la aceleracin y desaceleracin, se generan zonas o espacios de presin negativa, por lo general a distancia, con destruccin neuronal y extravasacin sangunea. Dada la consistencia blanda, gelatinosa del S.N.C y la presencia de estructuras semirrgidas (hoz del cerebro, tienda del cerebelo) y rgidas como las anfractuosidades de la base del crneo, especialmente el ala del esfenoides, el S.N.C. sufre el mecanismo de cizallamiento al chocar sobre esas estructuras. Por lo general son lesiones muy graves, laceraciones, contusiones hemorrgicas, etc.; este mecanismo explica la preferencia lesional de la punta del lbulo temporal y la base del lbulo frontal. Cualquiera sea el mecanismo en juego, las resultantes lesiones son: a. Lesiones por impacto directo: Especialmente en la zona primitiva del trauma. b.Lesiones por contragolpe: Sobre todo en zonas diametralmente opuestas al sitio originario de aplicacin de la fuerza cintica. . c. Lesiones por vibracin: Todo el encfalo. d.Lesiones por cavitacin: Fuerzas de presin negativa a distancia. e. Lesiones vasculares: Traccin, estiramiento, roturas: basales o corticales. f. Lesiones por cizallamiento: Especialmente en base de crneo.

CAPITULO 19 Con respecto a las cubiertas sin duda que juegan un papel importante como protectores del S.N.C; hoy se afirma que el cuero cabelludo absorbe el 30% de la energa generada por el trauma, sobre todo si la superficie de aplicacin es amplia, y que el hueso es capaz de absorber.un 40% sobre todo en personas jvenes. De esto resulta que las cubiertas son eficientes, es posible encontrar grandes fracturas y amplias heridas del cuero cabelludo, sin que exista un compromiso equivalente del parnquima del S.N.C. CLASIFICACIN Muchas son las clasificaciones propuestas para los T.E.C., dependiendo del enfoque de las distintas escuelas: Abierto-cerrado, agudo-crnico, simple-.complicado, recuperableinvalidante, directo-indirecto, mdicoquirrgico,leve,mediano y grave etc. Las hay clnicas, neuropatolgicas, pronosticas segn el tipo de atencin o tratamiento, etc. todas enfocan parcialmente aspectos de una integridad muy compleja originada por el agente traumtico. Nosotros preferimos plantear el problema agrupando en primer lugar las lesiones propias o primitivas o primarias del parnquima nervioso, para luego analizar las complicaciones que pueden presentarse y finalmente estudiar las secuelas que ocasionan los T.E. C. Nuestra ptica es fundamentalmente clnica, prcticmente objetiva y meramente descriptiva. 1) Lesiones Primarias del S.N.C. Contusin Conmocin Laceracin 2) Complicaciones Anoxia Secundaria Isquemia Secundaria Hematoma extradural Hematoma Subdural Hematoma Intraparenquimatoso Encefalitis Supurada Absceso del S.N.C. Infecciosas Empiema Subdural Meningitis Purulenta

- 163 Fstulas LCR Otorreas Rinorreas Otras Hundimientos Compresin Pares Craneanos (1 -II -III VII) Hidrocefalia Obstructiva Hidrocefalia normotensiva: Sind.Hakim Epilepsia Sensoriales Motoras

3) Secuelas Psquicas Sensoriales Motoras Otras CONMOCIN CEREBRAL Es una inhibicin funcional del S.N.C. debida a la accin de un agente traumtico; breve y reversible, que cursa con inconsciencia y amnesia posterior, sin substracto neuropatolgico macroscpico y que no ocasiona complicaciones o secuelas. Es la forma clnica ms frecuente; muchos autores la denominan contusin cerebral leve, concusin leve, inconsciencia traumtica (Walker, 1973), etc. El diagnstico es retrospectivo, se exige que la prdida de conocimiento no supere los 60 minutos (Rusell, 1968) y que la recuperacin sea total. NEUROPATOLOGA Por definicin se considera que no existe lesin macroscpica del S.N.C. pero muchos autores han comunicado el hallazgo de distintas lesiones a nivel microscpico como pequeas sufusiones hemorrgicas, edemas, fisuras mitocondriales, etc. Si bien estas lesiones pueden encontrarse en cualquier sitio del encfalo, Mitchell y Hume Adams afirman que son constantes a nivel del tronco cerebral. FISIOPATOLOGA La mayora de nuestros conocimientos derivan de hallazgos en modelos experimentales y el hecho ms constante sera un au-

- 164 mento de acetil colina tisular y en LCR, concomitante con una disminucin de la colinesterasa. Otros autores infieren trastornos de permeabilidad de las membranas y bloqueos sinpticos funcionales. CUADRO CLNICO Inmediatamente de sufrido el impacto traumtico el sujeto queda en estado de inconsciencia, desconectado del ambiente exterior y con trastornos neurovegetativos de distinta magnitud. Al cabo de minutos se asiste a una recuperacin progresiva, pero total. El estado de inconsciencia se acompaa de una disminucin de reflejos superficiales y profundos, el ritmo respiratorio no denota alteraciones y el paciente da la impresin de estar dormido. Los trastornos neurovegetativos son frecuentes: Palidez, sudoracin viscosa y fra, hipotensin arterial, variaciones en la frecuencia del pulso, vmitos, fenmenos ortostticos, etc. Progresivamente se asiste a la recuperacin dentro de la hora de recibido el T.E.C.; el paciente empieza a conectarse con el ambiente, se lo aprecia perplejo en su incapacidad de abarcar la situacin que est viviendo, inquiere sobre lo ocurrido, se angustia por su estado y se preocupa por la suerte de sus acompaantes. Generalmente sufre cefaleas holocrneas de poca intensidad, se queja de mareos y distintas sensaciones ceflicas: abombamientos, vaco, desprendimiento, movimientos, etc. Presenta amnesia para lo ocurrido, en un perodo que abarca desde minutos antes del T.E.C. (antergrado) o bien desde el instante del impacto. El examen neurolgico, ya en este perodo, es totalmente normal. DIAGNSTICO Una premisa bsica es considerar al diagnstico de conmocion cerebral como retrospectivo; esto significa que no puede ser formulado hasta tener un perfil temporal de la evolucin de la afeccin de por lo menos 72 horas. Sus elementos fundamentales son: 1.Prdida de conocimiento de menos de una hora. 2. Amnesia total de lo ocurrido. 3. Ausencia de complicaciones 4. Recuperacin total 5. La conmocin cerebral puede cursar con lesiones seas y del cuero cabelludo de distintas magnitudes; una fractura, una herida, etc. que no alteran el diagnstico final ya que la conmocin es referida exclusivamente a la lesin primaria del encfalo y su tronco y no abre juicio per se sobre los posibles daos de las cubiertas. CONDUCTA Cuando el paciente ingresa en estado de inconsciencia, como no podemos preveer la evolucin, se le proporcionarn todos los cuidados relativos a un enfermo en coma; se mantendr la va area libre, se har la profilaxis de la tan temida bronco aspiracin (sonda nasogstrica por posicin) y se consolidar una va parenteral expedita. Si el paciente recuper la conciencia durante su traslado o se recupera a los pocos minutos, es fundamental realizar un minucioso examen no slo del S.N.C. sino general, por posibilidad de lesiones en otros territorios. El examen auxiliar de preferencia es la T.A.C. que debe ser normal. Indicamos reposo absoluto en cama y reiteramos obsesivamente la importancia de controles peridicos cada 15-30 minutos para tener un perfil temporal de la evolucin. Administramos medicacin sintomtica. A las 72 horas empezamos con levantamiento progresivo por el peligro de fenmenos ortostticos. Al cabo de una semana, si la evolucin ha sido satisfactoria, aconsejamos reintegro social y laboral. CONTUSIN DEL SNC. Segn el Comit Internacional de Neurotraumatologa es una alteracin estructural del tejido nervioso, caracterizada por edema extravasacin sangunea y destruccin tisular de mayor o menor grado. Esta definicin hace hincapi en que neuropatolgicamente existe una lesin estructural, a diferencia de la conmocin, hay

CAPITULO 19

- 165 -

Contusin cerebral bilateral a franco predominio izquierdo

Contusin cerebral grave

destruccin tisular de distintos grados, adems se infiere que los daos traumticos pueden ser localizados o generalizados y de magnitud variable. La interaccin entre la localizacin y la intensidad de la lesin confieren una expresin clnica muy variable, dependiente del valor funcional de la zona contusa y bsicamente de la gravedad del dao neuronal. Pese a esta gran variabilidad clnica, existe un hecho fundamental, que es la tendencia a la mejora que revelan estos pacientes;podr ser lenta o ms o menos rpida, pero siempre el perfil temporal ser favorable. Cuando esta evolucin satisfactoria se detiene, o an ms, cuando hay un retroceso o una involucin, estamos ante la presencia de una complicacin que deber ser detectada con extrema urgencia. Por otra parte, al existir una lesin estructural del S.N.C. con destruccin tisular, siempre quedar un dficit de funcin, localizado o generalizado dada la despoblacin neuronal y que tendr una expresin clnica ms o menos manifiesta, dependiente de tres factores: 1. Valor funcional de la zona lesionada. 2. Magnitud del dao estructural. 3. Posibilidades de compensacin funcional. NEUROPATOLOGA La contusin del S.N.C se caracteriza por presentar focos o zonas parenquimatosas, en las cuales se observan tres fenmenos fundamentales: 1. Destruccin neuronal del tejido glial de sostn y nutricin. 2. Extravasacin sangunea. 3. Edema cerebral

La destruccin estructural se manifiesta por necrosis y necrobiosis, tanto de las neuronas como del tejido glial (astrocitos, oligodendrocitos, microglia, etc.); este foco lesional tiene, distintas gradaciones, dimensiones y localizacin, de acuerdo al mecanismo del T .E. C y la: energa cintica liberada. La zona central del foco contusional es el escenario de la mayor intensidad lesional que va disminuyendo progresivamente hacia la periferia. La extravasacin sangunea es debida lgicamente a ruptura de elementos vasculares y adopta distintas formas dependiendo de la naturaleza venosa o arterial, del calibre de la estructura lesionada, de la eficiencia del vaso espasmo reactivo y del estado previo al fenmeno traumtico. La mayora de las veces es una hemorragia infiltrativa, no colectada, mltiple e irregular, que predomina en la sustancia gris dada su mayor riqueza vascular. Su magnitud es variable, de la pequea petequia hasta la dislaceracin hemorrgica. El edema es un componente fundamental de esta lesin y corresponde a un aumento del compartimento vascular (congestin) y a los fenmenos de hiperhidratacin intracelular (edema verdadero) . Este edema ocasiona un aumento de volumen del parnquima nervioso que inicialmente provocar un compromiso local, luego de las estructuras vecinas al foco contusional y finalmente desencadenar un conflicto continente-contenido generando un Sndrome de hipertensin endocraneana. Predomina en la sustancia blanca, dada su menor consistencia (Seggiaro). En los focos contusionales, el edema suele tener una dinmica muy particular y no total-

- 166 mente aclarada, ya que alcanza su mayor expresin hacia las 48-72 horas de producida la injuria traumtica. los propios familiares distorsionan los antecedentes para evitar responsabilidades en casos de cadas accidentales o provocadas, y sobre todo de castigos corporales a menores o ancianos. Pese a la amplia gama sintomatolgica se deben destacar los sntomas y signos ms frecuentes de encontrar: 1) Trastornos de Conciencia Habitualmente existen alteraciones en la esfera de la conciencia; es excepcional que no la presenten. Algunos autores, como Rusell, califican la gravedad del fenmeno contusivo de acuerdo al grado de compromiso de la conciencia,avaluado con la escala de Glasgow, ya que existe una cierta relacin entre la intensidad de la contusin y la profundidad de la patologa de la conciencia. Evidentemente cuando el fenmeno contusivo compromete el tronco cerebral se observan las mayores alteraciones, con comas profundos y sobre todo prolongados; por el contrario cuando la lesin asienta en los hemisferios cerebrales es posible observar trastornos de conciencia parciales y de pocas horas de duracin. Clnicamente estas alteraciones se caracterizan por una tendencia a la mejora y en controles sucesivos observamos cmo el paciente emerge del coma, pasando por los estadios de semi- coma, obnubilacin, automatismo y finalmente la tan ansiada lucidez, que nos indica la resolucin del proceso agudo contusional; de hecho el paciente no tendr recuerdo del perodo de inconsciencia. Insistimos, que cuando un paciente no muestra, en los sucesivos controles, esta tendencia a la mejora, debemos estar alertas para descartar una complicacin. El control es monitorizado con la escala de Glasgow. 2) Hipertensin Endocraneana. Al estudiar los fenmenos neuropatolgicos dijimos que un hallazgo constante eran el edema y la extravasacin sangunea; ambos procesos provocan un aumento del volmen del S.N.C y con ello hipertensin endocraneana, cuya intensidad depender de la magnitud del fenmeno contusional. La trada clsica del Sndrome de hipertensin endocraneana est constituida por: Ce-

Contusin cerebral bilateral grave

CLNICA Es imposible describir un cuadro clnico tipo de la Contusin del S.N.C dada la gran variabilidad sintomatolgica que puede presentar. La historia clnica debe ser elaborada minuciosamente, incorporando todos los detalles que pudiera proporcionar el propio paciente, familiares o testigos circunstanciales del accidente. Por lo general el traumatizado ingresa en estado de inconsciencia y los datos que se nos proporcionan provienen del personal policial, bomberos o de asistencia pblica que recogen al accidentado y slo informan parcialmente de la enfermedad actual, ignorndose los antecedentes personales que son de fundamental importancia en Epilepsia, Diabetes, Enfermedades Cardiovasculares y Renales, Discrasias Sanguneas, etc. De esta circunstancia surge la importancia de que cada individuo porte un resumen mdico de sus antecedentes y que en esos crticos momentos son de invalorable importancia. La ingestin de drogas y especialmente de alcohol dificultan la interpretacin de los signos y del cuadro clnico, sobre todo en lo referente al estado de conciencia. Se debe estar alerta, porque en algunas oportunidades,

CAPITULO 19 faleas, vmitos y edema de papila. Pero si el paciente se halla en inconsciencia no ser posible obtener el relato de la cefalea, si tiene colocada una sonda nasogstrica no se producirn los vmitos y finalmente el edema de papila recin aparecer hacia las 4872 horas de evolucin. En stas circunstancias el control del pulso adquiere un enorme valor, ya que la bradicardia es un signo de hipertensin endocraneana y su control sucesivo ser un parmetro de inestimable valor. Cuando un paciente empieza a retardar su pulso progresivamente, estamos ante una complicacin que debe ser detectada y diagnosticada con extrema urgencia (hematoma). Si bien es cierto que el edema de papila aparece recin hacia las 48- 72 horas, no es menos cierto que precozmente podemos observar congestin venosa o borramiento de los bordes papilares, signos que en esta eventualidad adquieren un gran valor, ya que nos informan de un conflicto continente contenido establecido. 3) Sndrome Leptomeningeo La extravasacin sangunea del proceso contusional habitualmente se pone en contacto con el LCR ya sea a travs del espacio subaracnoideo o de las cavidades ventriculares. La presencia de sangre en LCR provoca la aparicin de rigidez de nuca y columna, signos de Kerning y Brudzinki y otros componentes del Sndrome Leptomeningeo. Por lo general esta leptomeningitis irritativa, se expresa durante 5-7 das y lentamente va desapareciendo en relacin con la limpieza del LCR. 4) Sntomas y Signos Focales Son variables y traducen la localizacin clnica del proceso contusional; los ms expresivos son los siguientes: 4.a. Frontal. Agitacin psicomotora. Trastornos de la memoria. Alteraciones de la dinmica del pensamiento. Alucinaciones. Desorientacin temporo-espacial. Trastornos de la personalidad. Crisis convulsivas focales o generalizadas. 4.b. Frontal Posterior. Hemiparesias. Hemiplejias. Afasias expresionales. Crisis convulsivas jacksonianas o motoras parciales.

- 167 4.c. Temporal. Agitacin psicomotriz. Trastornos de lenguaje. Emotividad exagerada. Crisis convulsivas. 4.d. Occipital. Trastornos del campo visual. Hemianopsias. 4.e. Parietal. Trastornos sensitivos. Hemianestesias. Anosognosia. Alteraciones del esquema corporal. Crisis convulsivas. . 4.f. Cerebelo. Ataxia. Hipotona muscular. Nistagmus. Disimetra. 4.g. Tronco Cerebral. Rigidez de descerebracin. Coma profundo. Trastornos neurovegetativos graves. Alteraciones pupilares cambiantes. Trastornos respiratorios. Incluso los signos focales pueden ser mltiples. EVOLUCIN El cuadro clnico de la contusin del S.N.C tiene una tendencia natural hacia la resolucin en forma progresiva; evidentemente que el mejor parmetro est constituido por la mejora del estado de conciencia. Los signos deficitarios focales tambin mejoran debido a la resolucin del edema y la extravasacin sangunea, habitualmente se detienen en un estadio deficitario debido al despoblamiento neuronal que es una lesin irreversible pero en este caso parcial. El tiempo de evolucin es variable y depende de la magnitud de la lesin y del sitio estructuralmente comprometido; las contusiones de tronco cerebral son por lo general ms francas y tienen un perodo evolutivo prolongado. DIAGNSTICO El diagnstico de Contusin del S.N.C debe ser de absoluta certeza; una buena historia clnica, un minucioso examen clnico y neurolgico, un satisfactorio control evolutivo y el uso oportuno, con criterio clnico, de los excelentes medios auxiliares de diagnstico, nos deben disipar toda incertidumbre y slo as podremos instituir un tratamiento adecuado Todo paciente que presenta una alteracin de conciencia consideramos que es mandatoria la realizacin de una TAC. El problema fundamental que presentan los cuadros contusionales, es el diagnstico di-

- 168 ferencial con las complicaciones expansivas, especialmente las vasculares (hematomas); por lo general se trata de enfermos graves, en estado de coma, con signos focales e hipertensin endocraneana, los que plantean la disyuntiva. En estos casos no podemos esperar la evolucin clnica, ya que el tratamiento debe ser urgente y es aqu donde el criterio clnico elegir el examen auxiliar adecuado y oportuno. El control evolutivo del paciente es el elemento bsico, pero en algunas oportunidades es imprudente esperar, ya sea por la gravedad del estado de conciencia, o cuando los signos focales son francos o cuando la bradicardia es acentuada, y es en estas angustiantes circunstancias cuando debemos extremar los recursos auxiliares en pos de un diagnstico de certeza. Realmente hoy disponemos de excelentes medios tcnicos para un diagnstico positivo e indudable de contusin del S.N.C; el advenimiento de la, Tomografia Axial Computada (T.A.C) nos permite un diagnstico preciso y rpido. Pasaremos revista a los medios auxiliares ms usados: 1) Radiografa Simple de Crneo Valor relativo. Informa sobre el estado de las cubiertas y no del parnquima nervioso (Costal). Pero evidentemente de su estudio se pueden inferir detalles sobre los mecanismos y en algunos casos la desviacin de la glndula pineal calcificada, permitir sospechar una coleccin hemtica yuxtadural. La presencia de fracturas a nivel de la escama temporal nos deben poner en la pista de un posible hematoma extradural 2) Tomografa Axial Computada Notable tcnica imagenolgica sin riesgos para el paciente, rpida y de alta confiabilidad; permite un relevamiento del parnquima nervioso informndonos sobre la magnitud de la contusin del S.N.C, localizacin y extensin de los focos contusionales, grado de edema, compromiso de estructuras vecinas, etc. Permite descartar las complicaciones expansivas. 3) Resonancia magnetica nuclear Todava lenta no est indicada en agudo. TRATAMIENTO Con el diagnstico de certeza de Contusin del S.N.C los objetivos teraputicos principales estn destinados a atenuar los daos ocasionados por el T.E.C y sobre todo preservar la integridad de las zonas menos lesionadas e indemnes. El objetivo principal del manejo inmediato del traumatizado encfalo craneal es evitar las lesiones secundarias y permitir un rpido proceso de recuperacin brindndole al encfalo un medio interno ptimo (Basauri T.) Para cumplir estos objetivos se han de tomar medidas teraputicas dinmicas y adecuadas a la gravedad del paciente, a la cuanta del dao del Sistema Nervioso y fundamentalmente integrales, ya que la mayora de estos enfermos son politraumatizados. Para que stas medidas resulten efectivas y eficaces es necesario disponer de una infraestructura especializada, dotada de recursos humanos de alta competencia y multidisciplinarios en una planta fsica moderna y adecuada. Hasta hace algunos aos se sostena que el tratamiento de la contusin del S.N.C era de resorte exclusivamente mdico; sin embargo, en la ltima dcada se han introducido medidas neuroquirrgicas, descompresivas o ablativas, que indicadas correctamente han enriquecido nuestro arsenal terapetico. La clave del tratamiento est en la frmula de Wolf: PC = PAP - PIC PC Perfusin Cerebral PAP Presin Arterial Promedio PIC Presin intracraneal Se debe obtener una muy buena perfusin para permitir que el S.N.C. pueda recuperarse. Obviamente si la presin es menor que 70 mm. Hg no ser posible la recuperacin al igual que si la PIC est aumentada. A) HOMEOSTASIS DEL MEDIO INTERNO A.l. Funcin Respiratoria Correcta Se debe procurar en forma prioritaria un buen intercambio gaseoso a travs de una

CAPITULO 19 ventilacin pulmonar ptima; la va area debe estar libre y expedita. Las medidas ms corrientes van desde la colocacin de una cnula de Mayo hasta la intubacin traqueal e incluso la traqueostoma. En caso de trastornos respiratorios centrales preferimos curarizar y colocar respiradores de presin negativa o por demanda. 3En principio, todo paciente con Glasgow menor de 8 es colocado en respirador bajo curarizacin. La anoxia provoca acidosis con aumento de permeabilidad de las membranas del S.N.C con acrecentamiento del edema cerebral y la congestin vascular que aumentan el volumen del S.N.C. Los cuidados respiratorios en pacientes con alteracin de conciencia son de fundamental importancia. A.2. Normovolemia Se deben compensar adecuadamente los dficit ocasionados por hemorragias externas (cuero cabelludo) o internas en casos de politraumatismos. No slo es importante la volemia sino el contenido de hemoglobina que transporta el oxgeno. A.3. Funcin Cardiaca Suficiente Es necesario un aporte sanguneo ptimo al S.N.C, sobre todo que el fenmeno contusivo ocasiona aumento de la resistencia perifrica. La funcin cardiaca debe ser controlada y apoyada sobre todo en pacientes de cierta edad o cuando existen antecedentes de insuficiencias coronarias o arritmias. A.4. Estabilizacin de Trastornos Vegetativos En las contusiones del S.N.C son frecuentes las alteraciones vegetativas que deben ser tratadas sintomticamente, especialmente la hipertermia. En caso de tormentas neurovegetativas en contusin del tronco enceflico indicamos bloqueos farmacolgicos e hipotermia artificial. A.5. Aporte Calrico A partir de las 72 horas aportamos por sonda nasogstrica elementos nutritivos: 1.000 caloras en 1.000 c. c. con equilibrio de carbohidratos, grasas y protenas. B) TRATAMIENTO DEL EDEMA CEREBRAL Un avance significativo es la monitorizacin de la presin intracraneal (PIC) a travs de

- 169 receptores ubicados en el espacio subdural o en el interior de los ventrculos e incluso en parnquima; de esta manera en forma permanente tenemos una medicin precisa y constante que nos permitir dosificar por demanda. los agentes antiedematosos cerebrales. B.l. Manitol al 15% Es el ms usado. Dosis media: 0, -5 a 1 gramo por kilo de peso y por da. Se administra en bolos de 50-200 c.c. cada 6 horas. B.2. Hiperventilacin Previa curarizacin colocamos al paciente en respiradores graduando una H.V. con oxgeno al 100%. Excelentes resultados. B.3. Glicerol Se usa por sonda nasogstrica, es muy activo y la dosis media se halla entre 1-2 gramos por kilo de peso y por da. B.4. Ciruga Es de indicacin excepcional y sobre todo cuando el tratamiento anteriormente citado no rinde en la manera esperada. Consiste en aumentar la capacidad del continente mediante decompresivas temporales o de fosa posterior amplias. C) TRATAMIENTO DE LA EXTRA VASACIN SANGUINEA Cuando el foco contusional tiene un gran componente de extravasacin sangunea (ver T.A.C.) y est actuando como un verdadero proceso expansivo y sobre todo creando un conflicto continente-contenido, indicamos la ablacin quirrgica del foco en el afn de preservar la integridad de zonas vecinas. Basauri ha comunicado resultados muy favorables al respecto. D) OTRAS MEDIDAS Dada la complejidad lesional y sintomatolgica de la contusin del S.N.C, mltiples son las posibilidades teraputicas. De entre ellas queremos destacar tres: D.l. Prevencin de Crisis Convulsivas. Sobre todo en pacientes de cierta gravedad, indicamos profilcticamente anticonvulsivantes, especialmente fenobarbital y fenitona. En caso de que el paciente sea epilptico restituimos el tratamiento habitual agregando un 20 % de las dosis acostumbradas.

- 170 D.2. Excitacin Psicomotriz En estos casos usamos diazepan por va parenteral y preferimos pequeas dosis, pero reiteradas a fin de poder observar el estado de conciencia. D.3. Antibiticos Slo son indicados en casos de amenazas ciertas de infeccin, como T.E.C abiertos o fstulas de LCR. D.4. Posicin Dado que las venas yugulares no poseen vlvulas es imperativo favorecer el retorno venoso Elevando la cabeza a 30.del plano horizontal LACERACION DEL S.N.C. Constituye el grado mximo de lesin primaria del S.N.C. El Comit Internacional de Neurotraumatologa lo define como una lesin caracterizada por desgarramiento grosero del sistema nervioso y sus vasos. Este gravsimo cuadro es originado por agentes traumticos que liberan una enorme energa cintica, muy especialmente los de masa reducida (proyectiles de alta velocidad), y los que provocan grandes aceleraciones y desaceleraciones de la extremidad ceflica en cuyo interior la masa cerebral se lacera contra las rugosidades y arbotantes de la caja craneal. La o las zonas de laceracin se comportan como focos contusionales graves donde la destruccin neuronal y de vas es total e irreversible; el edema y la extravasacin sangunea son de gran magnitud. Constituyen cuadros muy graves que ocasionan la muerte con gran frecuencia y en caso de sobrevida lo hacen discapacitando seriamente al paciente. La sintomatologa clnica est presidida por una profunda alteracin del sensorio y la conciencia con signos focales francos y notorios como hemiplejia, hemianestesias, hemianopsias, etc., que al contrario de las contusiones no se recuperarn, dado que se trata por definicin de un desgarramiento total e irreversible del parnquima nervioso. La signologa ser variable, dependiendo de la ubicacin de la zona de desastre; por lo general las que asientan en el tronco cerebral son incompatibles con la vida, mientras que las hemisfricas predominan en la unin fronto-temporal (impacto sobre el ala del esfenoides). Con gran frecuencia las laceraciones del S.N.C originan complicaciones vasculares (hematomas) y dado que una alta proporcin son provocadas por agentes perforantes, darn lugar aun T .E. C abierto al exterior y a las infecciones. La evolucin clnica de estos pacientes es tormentosa, exige un control prcticamente continuo y la puesta en juego de toda una infraestructura especializada; la diferencia evolutiva con las contusiones estriba en que los signos focales no se recuperan, que los trastorno vegetativos son difcilmente controlables y que el tiempo de evolucin es prolongado y en algunas ocasiones muy prolongado. El tratamiento no difiere substancialmente con el propuesto para las contusiones graves, pero aqu se deben utilizar todos los recursos en su mxima expresin; de rutina indicamos antibiticoterapia. El pronstico es siempre reservado y se esperar por lo menos 60 das para formularlo definitivamente. 3. Secuelas Son importantes por las discapacidades que generan; pueden ser de ndole psquica, fsica o sensorial.

Hernia del Uncus con grave compresin bulbar.

CAPITULO 19 Van desde la simple cefalea a los estados de vida vegetativa, requieren atencin especializada, por lo general equipos multidisciplinarios de tratamiento. En la consideracin clnica de las secuelas intervienen muchos factores: Estado neurolgico previo Circunstancias del trauma originario Tipo de atencin mdica recibida Zonas cerebrales comprometidas Magnitud del dao estructural Posible ganancial Estado Laboral Edad Dentro de la multiplicidad de posibilidades queremos destacar dos: A. Sindrome post-emocional Se trata de un conjunto de molestias subjetivas post-TEC tales como cefalea, desequilibrios, abombamiento, nerviosismo, inquietud, mareos, astenia, fatiga fcil, dficit atencional, etc. que interfieren con el reintegro a sus actividades anteriores. Los exmenes imagenolgicos y electro fisiolgicos no revelan patologa orgnica cerebral y los test psicolgicos una disminucin del desempeo. La interpretacin patognica de este cuadro es motivo de controversia.

- 171 La desproporcin entre lo que el paciente dice sentir y los hallazgos causa cierta perplejidad al mdico tratante y con fercuencia deteriora la relacin mdico-paciente. Recomendamos explicar claramente la situacin al paciente y a su entorno, interesarse genuinamente por la angustia existente, tranquilizar y sobre todo contener en este estado de reinsercin social y laboral. B. Epilepsia post-traumtica Si bien algunos pacientes tiene crisis convulsivas en el perodo inmediato al TEC, aqu nos referiremos a las crisis que se inician habitualmente entre los 6-12 mese del trauma y que tienen evolucin crnica. Son debidas a focos de ubicacin corticosubcortical, por lo general secuelas de contusiones o laceraciones graves y predominan francamente en los lbulos frontales y temporales. Clnicamente se manifiestan por crisis parciales simples o complejas que secundariamente se generalizan, por lo general no generan problemas diagnsticos y los frmacos de mejor rendimiento son los hidantoinatos, carbamazepina y valproatos.

- 172 -

CAPITULO 19 CAPITULO 20

- 173 -

COMPLICACIONES DE LOS T.E.C

La clnica de las complicaciones de los T.E.C surge habitualmente del control evolutivo de los afectados, en ocasiones la disfuncin cerebral es tan evidente y de tal magnitud inicial, que la presencia de complicaciones es un hecho conjunto con las lesiones primarias. De un control acucioso, del uso apropiado y oportuno de la imagenologa depender la deteccin precoz de las complicaciones. De las mltiples complicaciones en la evolucin de los TEC destacamos como la ms frecuente la ANXICO - ISQUMICA que es responsable de ms del 40% de las muertes por TEC; en segundo trmino las complicaciones vasculares especialmente procesos que ocupan espacio (hematomas) y en tercer trmino las infecciones. Recuperar las lesiones primarias y prevenir y tratar precozmente las secundarias o complicaciones es el objetivo principal del tratamiento de los TEC LESIONES SECUNDARIAS O COMPLICACIONES 1. Anoxia Secundaria 2. Isquemia Secundaria 3. Vasculares Hematomas a. Extradural b. Subdural c. Intracerebral Fstula Cartida Cavernosa Hematoma Subdural Crnico 4. Infecciosas Encefalitis Supurada Abscesos Cerebrales Empiema Subdural Meningitis Purulenta Ostetis Infecciones cubiertas blandas 5. Fstulas LCR Rinorreas Otorreas Otras 6. Hundimientos 7. Hidrocefalia Obstructiva Sindrome de Hakim 8. Compromiso de Pares Craneanos ptico Facial Otros Es opinin universal que para un tratamiento eficiente del TEC es imprescindible el uso de protocolos probados, McMaster de Canad introdujo en 1994 el paradigma de la Medicina basada en la evidencia y que; A. Reduce el nfasis de la intuicin, B. Solo se acepta lo cientficamente probado C. Genera protocolos de atencin y tratamiento D. Solo usa frmacos eficaces Creemos que los avances realizados en los ltimos aos en el tratamiento del TEC grave son debidos a estos conceptos propugnados por la Brain Trauma Foundation a travs de las Guas Practicas de uso en los principales Servicios de Neurociruga del Mundo. 1. - ANOXIA SECUNDARIA Para que el Sistema Nervioso Central pueda recuperarse luego de un TEC es necesario que tenga un aporte de oxgeno suficiente y de calidad (100%). La falta de permeabilidad de las vas areas desde los labios al alveolo es una importante causa de anoxia general y sobre todo enceflica Se estima que el 18% de los TEC graves que llegan a nuestro Servicio del Hospital Padilla estn anoxicos; a veces la simple colocacin de un tubo de Mayo o una intubacin

- 174 oportuna salvaran la vida y preservaran la funcin enceflica. Para una recuperacin satisfactoria es imprescindible que desde el sitio del accidente, durante el transporte y ya en mbito hospitalario la va area est permeable y haya un adecuado intercambio areo; desde la respiracin boca a boca a la colocacin de respiradores automticos, todos los medios debern usarse con urgencia para asegurar la oxigenacin. Desgraciadamente el SNC es muy sensible al dficit de oxigenacin, fundamentalmente porque no tiene reservas metablicas a diferencia de otros parnquimas. Prcticamente a los seis minutos de anoxia la neurona muere o queda incapacitada permanentemente. Preferimos hacer desde el inicio oxigeno al 100% y control de la funcin respiratoria con gases sanguneos monitorizados cada dos horas. De rutina intubamos a todo paciente que tenga un Glasgow inferior a 8 y practicamos respiracin asistida mecnica. 2. ISQUEMIA SECUNDARIA Consideraciones similares con respecto a un adecuado aporte sanguneo al SNC. Tengamos en cuenta que la presin de perfusin cerebral tiene una estrecha relacin con la presin arterial media (PAM) y la presin intracraneal (PIC). La PAM suele estar alterada en los politraumatismos fundamentalmente por hipovolemia, recordemos que el cuero cabelludo es muy sangrante y se pueden perder importantes volmenes en heridas no tratadas adecuada y oportunamente. A veces una fractura de fmur o de pelvis puede restar de la circulacin importantes caudales (1000 - 2000 cc) que generan una hipotensin que por debajo de 70 mm de Hg de PAM impedirn que el SNC se recupere adecuadamente. Por lo tanto para evitar una segunda lesin enceflica es necesario que el aporte sanguneo al cerebro sea preservado Los resultados del Traumatic Coma Data Bank han evidenciado que la hipotensin provoca un incremento del 150% de la mortalidad. Otro factor importante es el aumento de la presin intracraneal, hoy sabemos que cuando supera los 20 mm Hg la presin de perfusin decrece progresivamente, las principales causas de aumento de presin intracraneal son las masas sanguneas (hematomas) y el edema traumtico, estas dos complicaciones deben ser tratadas en forma urgente. La frmula de Wolf resume estos conceptos: PPC = PAP - PI
PPC = PRESIN DE PERFUSIN CEREBRAL PAP = PRESIN ARTERIAL PROMEDIO PI = PRESIN INTRACRANEAL

Lo importante a considerar es que desde el lugar donde sucede el TEC hasta el mbito hospitalario el paciente debe tener un soporte cardiovascular eficiente tanto en lo referente al factor bomba (soporte cardaco) y al factor volemia (sangre y lquidos). De alli que modernos conceptos de Emergentologia prediquen llevar al lugar del accidente un movil de alta complejidad en caso de politraumatismos Sin una adecuada presin de perfusin asistiremos a lesiones isqumicas de distinta magnitud que complicarn gravemente la evolucin del traumatizado. 3. VASCULARES Son complicaciones provocadas por rupturas vasculares intracraneales y craneales dentro de los cuales se destacan los hematomas. Los hematomas son colecciones sanguneas que provocan un importante conflicto continente contenido, producidas por la ruptura de elementos vasculares. La violencia del TEC y la movilizacin abrupta del SNC en una cavidad inextensible generan graves dislocaciones vasculares. Segn su topografa los hematomas pueden clasificarse en extradural - subdural e intracerebral.

3.a. Hematoma Extradural (HED)

Se produce por lo general por ruptura de la arteria menngea media, ubicndose la co-

CAPITULO 20

- 175 continente el paciente muere en paro respiratorio y luego cardiaco. Aparece entonces muy claramente la imperiosa necesidad de un diagnostico precoz y un tratamiento muy urgente de evacuacin del hematoma. En oportunidades con la trada da coma, hemipleja, anisocoria no necesitamos recurrir a la TAC porque es ms importante la celeridad en la evacuacin que la confirmacin imagenologica. De hecho que el estudio auxiliar ms demostrativo es la TAC que nos revelara la hiperdensidad clsica de la coleccin hemtica y nos definir tamao, ubicacin y grado de compromiso de estructuras vecinas, etc. es siempre deseable tener el estudio tomogrfico SIEMPRE QUE NO INTERFIERA con la urgencia de la evacuacin quirrgica.

Hematoma extradural

leccin entre el hueso y la duramadre, esta masa sangunea comprime el encfalo sobre todo en regiones temporales. Ya que se trata de una ruptura arterial tiene una progresin muy aguda y el paciente entra en riesgo de muerte en pocos minutos. El signo clave ms elocuente es el compromiso de la conciencia que progresa en forma alarmante hasta llegar al coma profundo, la monitorizacin de la conciencia por medio de la escala de Glasgow nos permite detectar rpidamente esta coleccin En otras oportunidades.el paciente ingresa lucido al Hospital y progresivamente entra en coma, es el denominado Sndrome hablar y morir Dada la compresin enceflica es de regla observar hemiparesias o hemiplejas contralaterales. Un signo importante es la anisocoria por midriasis paraltica homolateral al hematoma; al ser desplazada la masa cerebral por el hematoma hacia la lnea media se produce un severo compromiso del III par. Cuando la compresin no ha sido evacuada se producen hernias cerebrales que comprometen el tronco cerebral, que es asiento del centro respiratorio y cardiovascular con gravsimos trastornos del ritmo respiratorio y bradicardia. En caso de persistir el conflicto contenido -

3.b. Hematoma Subdural Agudo (HSD)

Aqu la coleccin sangunea se ubica en el espacio subdural por debajo de la duramadre y por fuera del cerebro; el espacio subdural que es virtual en los jvenes se transforma en real luego de los 50 aos, entonces la coleccin tiene una amplia distribucin. Se produce por ruptura de las venas puente (entre la duramadre y la corteza cerebral) y tiene una dinmica aguda o subaguda. Los sntomas de compresin se van evidenciando a travs de las horas, consisten fundamentalmente en dficit motores contralaterales, alteraciones progresivas de conciencia y signos de conflicto continente contenido como bradicardia, cefaleas, vasodilatacin venosa en el fondo del ojo y vmitos.

Hematoma subdural bilateral subagudo

- 176 Por lo general su evolucin es subaguda, suele asociarse con una severa lesin contusional cortical, y en oportunidades presentan crisis convulsivas focales o generalizadas. El HSD aparece en la TAC como una imagen hiperdensa en semiluna extendida sobre el hemisferio cerebral. El tratamiento es quirrgico, de urgencia y consiste en la evacuacin a veces por craneoctomias simples o plaquetas seas. Su mortalidad es muy alta y supera el 50%. La TAC revela la patologa y la repercusin sobre zonas vecinas, muy tiles para decidir conductas, oportunidades y tcnicas quirrgicas. Fstula Cartida - Cavernosa Es una complicacin poco frecuente que consiste en la ruptura de la arteria cartida interna dentro del seno cavernoso ocasionando una fstula mantenida por el gradiente de presin arterio - venoso. Su cuadro clnico es muy evidente con: 1. Exoftalmos unilateral pulstil 2. Soplo periorbitrario - frontal 3. Congestin y quemosis conjuntival El estudio angiogrfico pone en evidencia el lugar de la fstula y la magnitud de la anormalidad. Su tratamiento es endovascular colocando balones que obturan la fstula sin alterar la dinmica arterial.

3.c. Hematoma Intracerebral (HIC)

Es una coleccin sangunea en pleno parnquima cerebral, por lo general predomina (80%) en el lbulo temporal. Los sntomas y signos dependen de la cuantia de la coleccin y de la rapidez evolutiva. Los signos ms precoces son: cefalea, bradicardia y vmitos. En oportunidades son de gran volumen y provocan un conflicto continente - contenido rpidamente con trastornos de conciencia, dficit motor contralateral, crisis convulsivas focales, etc. Los hematomas intracerebrales son debidos fundamentalmente a rupturas de pequeos vasos intraparenquimatosos y por lo general rodeados de focos contusionales vecinos o regionales. Su evolucin puede ser aguda o subaguda.

Fstula cartido cavernosa

Hematoma subdural crnico Se trata de una complicacin alejada, meses o aos, del trauma que consiste en una coleccin hemtica uni o bilateral rodeada de una cpsula mas o menos consistente que ocupa el espacio subdural. Los signos de compresin pueden ser de dficit o de irritacin, de una amplio espectro (motores, sensitivos, sensoriales, mentales, oftalmolgicos, lenguaje, praxia, etc.) esta amplia gama es debida a la variedad del volumen y la amplia superficie de la corteza cerebral que se ve comprometida. La evolucin es tarda y variable dado los fenmenos de presin osmtica y/o onctica que generan cambios en los volmenes de la coleccin.

Hematoma intracerebral temporal

CAPITULO 20

- 177 -

a.

b.

Hematoma subdural crnico bilateral. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio

Su evolucin es arrastrada-fluctuante y crnica. La TAC y la Resonancia Magntica Nuclear son ampliamente demostrativas y proveen una informacin completa y definitiva. El tratamiento es quirrgico y tiene como objetivo la evacuacin de la o las colecciones. 4. COMPLICACIONES INFECCIOSAS Las distintas soluciones de continuidad que provoca el trauma a todo nivel son los elementos predisponentes a toda infeccin. El compromiso de senos paranasales es otro elemento a tener en cuenta. Segn el nivel podemos encontrar: a. Lesiones de piel y tejido subcutneo b. Ostetis c. Meningitis d. Encefalitis e. Abscesos a. Lesiones de piel y tejido subcutneo: Es muy frecuente en los TEC la presencia de heridas de los ms diversos tipos y/o tamaos, plantean un primer problema que es la hemorragia y el segundo la contaminacin con distintos agentes segn el tipo de trauma y el mbito en el que sucedi. b. Ostetis: Infeccin hacteriana que tiene una evolucin aguda, subaguda o crnica, por lo general acompaante de TEC abiertos al

exterior y con destruccin, atricin de tejidos (fracturas conminutas, esquirlas seas, etc.). Lo importante es hacer un diagnstico precoz y eliminar el foco infeccioso para evitar complicaciones y el paso a la cronicidad. La TAC con ventana sea brinda excelente informacin Desde el ao 2002 estmos usando istopos radioactivos MIVI con INFECTOL, para determinar la actividad y presencia de grmenes c. Meningitis: La gran puerta de entrada es el TEC abierto a nivel de duramadre, ftecuentemente acompaado de fistula de LCR (ver capitulo Meningitis) d. Encefalitis supuradas: Son raras de ver y por lo general es un epifenmeno de TEC muy grave y con seguras secuelas encefalicas. e. Abscesos intracerebrales: Complicacin tambien muy grave que consiste en la coleccin de material purulento, rodeado de una cpsula, que crean un conflicto de espacio con efectos deletreos sobre el parnquima cerebral. La sintomatologa es una combinacin de: 1. Signos focales de dficit o irritacin, 2. Sndrome de hipertensin endocraneana, 3. Sndrome general infeccioso. La TAC ofrece claras imgenes con definicin de la lesin y del sufrimiento de estructuras adyacentes.

- 178 El tratamiento es quirrgico y tiene como objetivo la evacuacin de la coleccin y debe ser urgente. En otras oportunidades la coleccin se localiza en el espacio subdural y se denomina Empiema. 5. FSTULA DE LCR Se trata de la salida espontnea de LCR al exterior a consecuencia de un TEC. Obviamente que para que el LCR salga al exterior es necesario que exista una solucin de continuidad sea, dural y aracnoidea. La base de crneo posee un estupendo modelo de Bioingeniera con elementos fusibles diseados para proteger zonas vitales, tales como los nervios pticos y tronco enceflico. Las fstulas de LCR ms frecuentes se producen por nariz por ruptura de la lmina cribosa del etmides y la duramadre adyacente. Otras veces se localiza en odo medio, por ruptura de tegmentimpani; y s vehiculiza por la trompa de Eustaquio a la faringe o al conducti auditivo externo. Habitualmente el diagnstico es fcil porque se aprecia la salida del LCR y sus variaciones posicionales. Si tenemos alguna duda lo podemos enviar a laboratorio donde se identifica fehacientemente el LCR. En caso que el camino sea a la faringe el paciente relata que traga un lquido salado lo que nos pone en la pista del diagnstico concreto. Es necesario un buen estudio imagenolgico, en especial TAC con ventana osea, para localizar las rutas de las soluciones de continuidad e incluso en oportunidaes hemos recurrido a los radioisotopos Lgicamente que la gran complicacin de las fstulas de LCR son las infecciones, de all que el tratamiento debe ser instituido urgentemente. de evitar la tan temida complicacin infectolgica. c) Punciones Lumbares: Buscamos alcanzar con ellas los siguientes objetivos: - Disminuir la presin de LCR. - Monitorizar claramente por exmenes de LCR la presencia de infecciones. d) Plstica: En caso que luego de siete das de tratamiento intenso continuara fluyendo el LCR, se recurre a la intervencin quirrgica que tendr como objetivo obturar la fstula tanto a nivel seo como de duramadre. 6. HUNDIMIENTOS Se entiende por hundimientos o fracturas deprimidas a una alteracin traumatica del continente craneal que resulta de una fuerza cintica aplicada sobre sus huesos . A menor masa crtica del objeto contundente mayor posibilidad de producir fracturas deprimidas. Producen signos neurolgicos focales, deficitarios o irritativos, si tienen ms de 5 mm de depresin en los jvenes y ms de 7 mm en los ancianos. Deben ser relevados con cierta urgencia a fin de evitar compresiones enceflicas que deriven en cicatrices epileptgenas. Son particularmente complejos los hundimientos con solucin de continuidad de piel y tejidos subcutneos que dada la atriccin predisponen a infecciones. Tambin deben ser considerados los hundimientos que comprometen el seno frontal por razones estticas, funcionales o infectolgicas. En principio todo hundimiento debe ser intervenido quirrgicamente explorando duramadre y encfalo subyacente. 7. HIDROCEFALIAS No son complicaciones frecuentes pero dada la gravedad que implican, el mdico generalista debe conocerlas. Por lo general son de tipo obstructivas subagudas o agudas a nivel de fosa posterior debido a hematomas o a problemas de absorcin de LCR a nivel subaracnoideo (aracnoiditis) de la convexidad. Las caractersticas clnicas ms importantes son el de-

Tratamiento
a) Posicin: Se debe colocar el sitio de la fstula al cenit, es decir ubicarlo en el plano ms elevado posible para disminuir la presin del LCR y con ello atenuar la fuga. b) Profilaxis de Infeccin: Desde el primer momento indicamos antibiticos de amplio espectro a dosis bactericidas en el afn

CAPITULO 20 terioro del nivel de conciencia, cefalea, vmitos centrales, y se produce entre los 14 a 41 das del TEC. La realizacin de una TAC, en esta eventualidad, nos informar de la dilatacin ventricular (ventriculomegalia) sin agrandamiento del espacio subaracnoideo. Mucho ms tardamente se puede presentar la llamada Hidrocefalia Normotensiva o Sndrome de Hakim con su trada caracterstica de demencia, apraxia de la marcha y trastorno esfinteriano. El tratamiento de ambos casos ser la colocacin de vlvulas de derivacin del LCR al peritoneo o al torrente sanguneo, de presin mediana en las obstructivas y de baja presin en las normotensivas. 8. COMPROMISO DE PARES CRANEANOS Tericamente todos los pares craneanos pueden comprometerse por un TEC, pero son los que transcurren por laberintos seos, los que preferentemente complican la evolucin de los TEC.

- 179 El VII - FACIAL tiene un largo recorrido en la mastoides sea; recordemos que luego de emerger del tronco cerebral se introduce por el agujero auditivo interno, recorre el acueducto del facial y sale por el agujero estilo mastoideo; en este largo trayecto est ampliamente expuesto y encarcelado. La sintomatologa es muy aparente por la parlisis facial perifrica, con el tpico lagoftalmos, y la inactividad de todos los msculos de la hemicara. La descompresin quirrgica debe ser considerada. La compresin del II - PTICO es una complicacin muy grave, por lo general es provocada por traumatismos que comprometen el agujero ptico, las esquirlas seas comprimen el nervio provocando ceguera unilateral. Es una verdadera urgencia neuroquirrgica ya que de la premura con que se acta ser la posibilidad de recuperacin.

- 180 -

CAPITULO 20 CAPITULO 21

- 181 -

TRAUMATISMOS ENCFALO-CRANEANOS EN NIOS

Robert M. Rey M.D. Knapp Medical Center. Weslaco, Texas, USA.
GENERALIDADES Los traumas encfalo-craneanos en nios se clasifican en leves, moderados y graves basndose en el puntaje obtenido segn la Escala de Glasgow, al momento del ingreso. El T.E.C. grave (Glasgow 3 - 8) es menos frecuente en nios que en adultos y la mortalidad asociada con este grado de lesin es significativamente bajo. A diferencia de los adultos el riesgo de muerte por un T.E.C. leve (Glasgow 12-15) en nios prcticamente no existe. El T.E.C. moderado (Glasgow 8 - 12) parece ocurrir en proporcin aproximadamente similar en nios y adultos, pero el riesgo de muerte en la infancia es significativamente menor. El deterioro temprano despus de un T.E.C. (un sndrome denominado hablar y morir) ocurre tambin con menos frecuencia en los nios (3%) que en los adultos (10%. En definitiva, parece que en la poblacin adulta todos los grados de T.E.C. conllevan algn riesgo de muerte, mientras que en los nios el fallecimiento por TCE podra tener una incidencia extremadamente rara en pacientes que al ingreso no estaban con severo deterioro de conciencia al ingreso MECANISMO DE LESIN Las dos principales causas de lesin cerebral en la infancia, en nuestro medio, son las cadas accidentales en el hogar o en la escuela y los accidentes de trnsito*. Tambin es causa frecuente el sndrome del nio maltratado, caracterizado por la presencia de traumas mltiples, sufridos simultnea o repetidamente por el nio, con explicaciones insatisfactorias o contradictorias acerca de su origen. Desgraciadamente esta ultima etiologa es creciente en nuestro medio. FISIOPATOLOGA El normal desarrollo y maduracin del cerebro generan algunos cambios que pueden afectar la susceptibilidad del Sistema Nervioso a las lesiones y sus subsecuentes repuestas a los traumas. Entre estos cambios se tienen: 1. El aumento en la rigidez y resistencia del crneo, 2. La reduccin de la masa relativa del cerebro con respecto a la masa corporal, 3. La disminucin progresiva del contenido de agua de la sustancia blanca y de la sustancia gris, 4. La mielinizacin creciente del SNC, 5. La regionalizacin del flujo sanguneo cerebral, 6. El aumento del metabolismo cerebral 7. Las variaciones en l acople entre el flujo sanguneo y el metabolismo cerebral. Algunos de estos procesos son protectores, pero tambin pueden hacer el cerebro ms reactivo a las lesiones o reducir su respuesta al tratamiento. El edema cerebral agudo es ms frecuente en nios que en adultos; generalmente es de buen pronstico. La causa de esta entidad no es clara, pero parece que la autorregulacin est preservada a pesar de la congestin vascular. De cualquier modo, el edema difuso responde bien al tratamiento que reduzca el flujo sanguneo cerebral (HV) o el volumen (Manitol 15%) CUADRO CLINICO

A.-Lesiones causantes de efecto compresivo

Las lesiones que producen compresin del tejido cerebral son mucho menos frecuentes en nios que en adultos. En el recin nacido son muy poco frecuen-

* Nota del Editor: En Tucumn predominan los accidentes donde se halla involucrada la bicicleta.

- 182 tes los hematomas intracerebrales y/o epidurales, presentndose ms comnmente hemorragias intraventriculares sobre todo en nios prematuros. La incidencia del hematoma subdural parece disminuir progresivamente durante la infancia, sin embargo la mortalidad es alta debido probablemente al severo compromiso cerebral asociado. En los lactantes, la incidencia del hematoma subdural es similar a la encontrada en los adultos jvenes, pero su pronstico no es tan sombro como en estos ltimos. La frecuencia de hematomas extradurales aumentan progresivamente durante la niez. Los pacientes peditricos que presentan este tipo de lesiones rara vez se presentan en estado de coma, por lo que se puede esperar una mortalidad muy baja por esta causa. 65% de los pacientes menores de 12 aos con desenlace fatal. 1. Fracturas lineales: . Son de especial cuidado cuando cruzan los senos venosos o las ramas de la arteria menngea media, por su asociacin con hematomas extradurales. En los T.E.C. graves con hipertensin endocraneana pueden estar separados los bordes fracturarios por el aumento de la presin endocraneana.

B.-Convulsiones postraumticas
Algunos estudios han demostrado que las crisis convulsivas postraumticas son ms frecuentes en nios que en adultos; por lo general se presentan ms tempranamente y no necesariamente estn asociadas a compromiso cerebral importante.
Fracturas mltiples en adolescentes

C.-Lesiones del cuero cabelludo

1. Caput succedaneum: Coleccin hemtica a nivel subdrmico, es propia de los recin nacidos. 2. Hematoma subgaleal: La coleccin lquida se encuentra por debajo de la galea y sobre el periostio. Es ms comn en nios en edad preescolar. 3. Cfalo hematoma: Acmulo de sangre entre el periostio y la tabla sea externa, tiene como limites las suturas y se localizan sobre uno de los huesos del crneo. Se asocia a fracturas lineales craneanas en 25% de los casos. 4. Heridas del cuello cabelludo: Ms frecuentes en traumas con mecanismo cortocontundente, sangran profusamente y pueden constituir una fuente potencial de hipovolemia e infeccin local.

2. Fracturas crecientes: Se presentan en nios de menos de 1 ao de edad y en traumas complejos que ocasionan un desgarro de la duramadre y una contusin cerebral, que evoluciona hacia la necrosis y la retraccin del tejido cicatrizal, formndose un quiste subaracnoideo con la consiguiente protrusin de las leptomeninges a travs del desgarro dural entre los bordes de la fractura. Requiere tratamiento quirrgico. 3. Fracturas deprimidas-Hundimientos: Se produce cuando la zona de impacto entre el agente traumatizante y el crneo es pequea. Si el hundimiento seo es importante se puede encontrar roturas durales, contusin del tejido nervioso subyacente, prdida

D.-Lesiones de los huesos del crneo

Las fracturas del crneo se presentan en el 25% de los T.E.C. y estn presentes en el

Hundimiento vrtex

CAPITULO 21 de la autorregulacin de los vasos corticales, hemorragias subpiales y congestin vascular. Las principales complicaciones de estos hundimientos son la infeccin, hematomas intracraneanos, compromiso de senos durales, y alteraciones cosmticas 4. Fracturas de la base del crneo: Se presentan ms frecuentemente en las regiones frontal y temporal; los hallazgos clnicos habituales son Otorragia, Epistaxis, Fstula de LCR por odo (otoliquorrea) Fstula por nariz (rinoliquorrea) Hemotmpano, Signo de Battle (hematoma retromastoideo) Signo de ojos de mapache (hematomas bipalpebrales bilaterales) Compromiso perifrico de VII y VIII pares craneanos Las principales complicaciones de este tipo de fracturas son las infecciones, las fstulas de LCR y el dao irreversible de los nervios craneanos.

- 183 de HIC, deterioro de conciencia. En el 50% de los pacientes con este tipo de hematoma, se encuentran fracturas en la ciruga que no se evidencian al examen clnico. Tambin se pueden deber a desgarro del seno longitudinal superior o del seno lateral; este ltimo frecuentemente origina hematomas epidurales en la fosa posterior (4% de todos los casos. La mortalidad del hematoma epidural es del 5-10% si se hace un diagnstico temprano y su mortalidad se acrecienta si se diagnostica tardamente. 2. Hematoma subdural agudo: Se produce por ruptura de venas puente anastomticas entre los vasos corticales y un seno dural, por ruptura arterial o por desgarro de un seno dural en su cara interna. Generalmente se presenta en T.E.C. graves asociados a lesiones cerebrales severas, lo que explica su alta mortalidad. 3. Hematoma intracerebral: Por lo general se asocia a una laceracin cerebral o a una contusin grave, generalmente del lbulo frontal o temporal. Las manifestaciones clnicas de esta lesin dependen ms de la lesin contusa que del propio hematoma, a no ser de que este ltimo produzca un aumento importante de la presin intracraneana. 4. Hemorragia subaracnoidea: Se origina en el desgarro de los vasos corticales y la consecuente irrupcion de sangre hacia el espacio subaracnoideo. Se manifiesta clnicamente por un sndrome menngeo (cefalea, fotofobia, rigidez de nuca) y por lo general se asocia a lesiones corticales. . Puede ocasionar como complicacin una hidrocefalia obstructiva, por bloqueo de la circulacin del LCR entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo. 5. Hemorragia intraventricular: Por lo general se produce por drenaje de una hematoma parenquimatoso hacia el sistema ventricular, o lo que es excepcional por lesin propia de los plexos coroideos. . 6. Contusiones cerebrales localizadas o difusas: La energa del trauma es absorbida por el cerebro de los nios presentndose lesiones contusionales con edema, extravasacin sangunea y destruccin neuronal Lgicamente el cuadro neurolgico estar

Fractura de peasco

E.- Lesiones intracraneanas

1. Hematoma extradural agudo: Es raro en nios, pues son poco frecuentes las fracturas con bordes cortantes, los vasos menngeos an no han formado canales en la tabla sea temporal y la duramadre est firmemente adherida al interior del crneo. Se pueden hallar tanto en pacientes que no han perdido la conciencia como en aquellos con cuadro de inconsciencia posterior al trauma, y no siempre se da la progresin clsica de los sntomas (periodo de lucidez, sntomas

- 184 -

craneal es evitar las lesiones secundarias y permitir un rpido proceso de recuperacin brindndole al encfalo un medio interno ptimo (Basauri T.) Para cumplir este objetivo es imprescindible: A. Mantener las vas areas permeables. B. Lograr y mantener una oxigenacin adecuada. C. Controlar la presin arterial sistmica.
Va area permeable y oxigenacin adecuada El objetivo es una va area libre desde los labios al alvolo, por lo tanto se deben retirar todos los cuerpos extraos que obstruyan el flujo de aire, as como aspirar las secreciones que pudieren existir Si es necesario se debe intubar al paciente o realizar una cricocostomia e incluso llegar a la traqueotoma. Se debe tener en cuenta siempre la posibilidad de que exista una lesin de la columna cervical al momento de realizar las maniobras necesarias para despejar las vas areas, por lo que es aconsejable el mximo de prudencia. En todo paciente con alteracin de conciencia se debe evacuar el estmago, a travs de una sonda naso gstrica, para impedir la bronco aspiracin de contenido gstrico. Estabilizacin cardiocirculatoria Es ideal la estabilizacin de la presin arterial media sistmica (PAM) alrededor de 65 mmHg. Esta cifra garantiza un adecuado flujo sanguneo cerebral y evita los desastrosos efectos de la anoxia-isquemia del tejido nervioso. La hipotensin arterial y el shock hipovolmico causados por una hemorragia intracraneana slo se explican en los nios menores de un ao, en quienes el hematoma puede representar un porcentaje importante del volumen sanguneo circulante. En nios mayores se deben buscar otras causas de hipotensin, tales como hemorragias intraabdominales, fracturas de pelvis, fracturas de fmur, hemorragias intratorcicas, heridas del cuero cabelludo, etc. . Evaluacin neurolgica

Herida de bala

con relacin a la elocuencia clnica de la zona comprometida y a la magnitud o cuanta del dao neuronal. El grado mximo de contusin lo constituye la laceracin cerebral, propia de T.E.C.abiertos, heridas de bala, etc. donde la destruccin neuronal alcanza su mayor grado A igual energa cintica el crneo de los nios absorbe mejor que el adulto debido a su elasticidad y a la suavidad de la superficie interna craneal Estas lesiones evolucionan a cicatrices gliales y a cavidades porencefalicas que estn rodeadas por tejido reparador Pueden constituir focos imitativos generadores de descargas neuronales. 4. ATENCIN INMEDIATA Debido a que la sustancia reticular, responsable de la conciencia se localiza en el tallo cerebral, la sobrevida del paciente con T.E.C. depende principalmente del grado de compromiso (directo o indirecto) de dicha estructura. Por otro lado, el grado de afectacin de los hemisferios cerebrales y de las vas nerviosas condicionar la calidad de vida del paciente. Tanto las estructuras supratentoriales como las infratentoriales pueden ser comprometidas ya sea por el trauma directo como por las lesiones secundarias El objetivo principal del manejo inmediato del nio con traumatismo encfalo-

CAPITULO 21 El examen inicial del nio con TCE es el punto de referencia del cual partirn las futuras valoraciones del estado neurolgico, por lo que debe consignarse claramente. 1. Trastornos de la conciencia: El mejor ndice de gravedad de un T.E.C en un paciente peditrico es el grado de compromiso del estado de conciencia. En el nio, los trastornos de conciencia progresan rpidamente, as como tambin lo es su recuperacin. En los T.E.C. leves puede presentarse una prdida inmediata de la conciencia, con una recuperacin rpida en los primeros minutos o en las primeras horas posteriores al trauma. Los T.E.C moderados y graves se relacionan mas frecuentemente con deterioros de conciencia prolongados en el tiempo Si la alteracin de conciencia es progresiva y se presenta concomitantemente con signos de lateralizacin o una anisocoria, puede indicar la presencia de un hematoma intracraneano. . En ocasiones, los pacientes que no pierden la conciencia pueden presentar una crisis convulsiva generalizada en las horas inmediatamente siguientes al trauma, con deterioro de conciencia que puede mejorar rpidamente si la crisis no se repite. Sin embargo, no se debe olvidar que el compromiso de la conciencia puede originarse en trastornos sistmicos (insuficiencia respiratoria, hipotensin arterial, alteraciones hidroelectrolticas, etc.), principalmente en los pacientes politraumatizados. La escala de coma de Glasgow permite una fcil y rpida valoracin de la alteracin de conciencia del nio de mas de 4-5 aos; se basa en la calificacin de tres tipos de respuestas Oculares, motoras y verbales; segn la puntuacin total obtenida, se puede pronosticar la mortalidad en este tipo de pacientes; sin embargo, no es fcil predecir la morbilidad neurolgica con el uso de esta escala En los nios ms pequeos se usa la escala de coma peditrico que a continuacin detallamos: Reaccin ocular: Normal=4 Bsqueda=4 Mov. oculares intactos, pupilas reactivas 3 Pupilas fijas, mov. oculares alterados=2 Pupilas fijas, mov. oculares ausentes=1

- 185 Respuesta verbal: Normal=3 Llanto adecuado=3 Llanto inadecuado, respiracin espontnea=2 Ausencia de sonidos, apnea=1 Respuesta motora: Normal=4 Flexin y extensin de extremidades=4 Retira al estmulo doloroso=3 Hipertona=2 Flaccidez=1 Puntuacin total mxima: 11/11 Puntuacin total mnima: 3/11 5. TRATAMIENTO Segn la valoracin neurolgica posterior a la reanimacin, se pueden seleccionar los pacientes peditricos con TCE leve, moderado o severo. Se debe realizar una tomografa axial computada (TAC) a todos los nios con alteracin de la conciencia (ya sea transitoria o persistente) o algn signo focal motor o de pares craneanos. 1. - Reanimacin 2. - Valoracin neurolgica 3. - T.A.C. cerebral Los pacientes en estado de alerta, con un examen neurolgico normal, y que no presenten ninguna otra lesin, pueden ser dados de alta siempre y cuando exista la seguridad de que sern observados cuidadosamente por sus padres o acompaantes en busca de signos de alerta consignados en una hoja de seguimiento neurolgico, y que en caso de aparicin de alguno de estos signos regresarn al centro asistencial. Los pacientes con una puntuacin de la escala de Glasgow entre 8 y 14 sern observados en la institucin, preferiblemente en la unidad de cuidados intensivos, en busca de deterioro de la funcin neurolgica, y los pacientes con un Glasgow por debajo de 8 deberan someterse a intubacin endotraqueal y vigilancia estricta de la presin intra craneana. Si la TAC revela la existencia de alguna lesin intracraneal con efecto compresivo sobre el tejido nervioso (hematomas epidurales, subdurales o parenquimatosos), se procede a su evacuacin quirrgica inmediata. As mismo, se debe llevar a ciruga el paciente que presente fracturas deprimidas, fracturas en ping pong (en lactantes menores de tres aos) o fracturas en expansin.

- 186 Control de la presin intracraneana La vigilancia de la PIC es el mejor medio para el control de la presin intracraneana, incluso nos alerta antes que aparezcan los signos clnicos, preferimos el sistema Camino dada su fcil realizacin y la posibilidad que ofrece para drenar LCR en caso de necesidad, a veces, el drenaje de pocos centmetros de L: C: R: disminuye en forma notoria la PIC. Siempre mantener la cabeza elevada a 30. Por lo general tratamos de estar por debajo de 15 mm de Hg. Hiperventilacin La hiperventilacin es el mtodo ms utilizado para reducir la PIC. Su uso sistemtico se ha justificado con base en dos premisas: La PIC elevada se debe a una perfusin sangunea cerebral elevada, y que cualquier maniobra que reduzca la PIC mejora la presin de perfusin cerebral. La hiperventilacin reduce la PIC al producir vasoconstriccin arteriolar (por disminucin de PaCO2) y reduccin en el volumen del compartimiento vascular intracraneano, pero su efecto dura aproximadamente 48 horas, momento en que es compensada por mecanismos renales inducidos por la alcalosis respiratoria. Al suspenderse la hiperventilacin, se puede presentar una hipertensin endocraneana refractaria. Adems, la alcalosis respiratoria secundaria aumenta la afinidad de la hemoglobina por el oxgeno, disminuyendo la entrega de ste a los tejidos. Algunos estudios recientes han demostrado que el llevar a un paciente con T.E.C. a una PaCO2 por debajo de 30 mmHg puede ser perjudicial, ya que se disminuye an ms la perfusin sangunea cerebral y puede originar isquemia. Por lo anterior, se recomienda realizar ventilacin hasta alcanzar una PaCO2 de 35 mmHg, y controlar la PIC con medidas posturales, drenaje de LCR y diurticos. Manejo farmacolgico 1. Manitol al 15%: Se emplea solo cuando la hipertensin endocraneana no cede a la sedacion y a la posicin de cabeza elevada 30, es muy activo, no es aconsejable su uso mas de 72 horas por las alteraciones hidroelectroliticas que produce y a las lesiones de tubulo renal que se han comunicado Iniciamos con dosis de 0.2 a 0.5 g/kg. Y lo ideal es proseguir a demanda de acuerdo a los valores de la PIC, requiere controles seriados de electrolitos y osmolaridad serica. 2. Furosemida: Diurtico muy activo que puede ser usado a dosis de 0,5 mg/kg. 3. Sedantes del SNC: El sedante ideal es el que tenga propiedades amnsicas, analgsicas y ansiolticas, en combinacin con un relajante muscular. Se puede utilizar morfina (0.1 mg/kg /h) y midazolam (0.04 mg/ kg en dosis de carga, 0.2 mg/kg/h) con pancuronio (0.1 mg/kg/h). Los barbitricos se deben usar a dosis altas (15-20 mg/kg en dosis de carga, y luego a dosis fraccionadas), causando hipotensin y reduciendo an ms la presin de perfusin cerebral. 4. Corticosteroides: En la actualidad no se aconseja su empleo por ineficaces y por generar complicaciones importantes. 5. Anticonvulsionantes: Es un tema muy discutido con posiciones a veces encontradas, solamente los usamos en pacientes con antecedentes convulsivos y cuando el Glasgow es menor de 8. Las crisis convulsivas son particularmente peligrosas durante el periodo postraumtico, ya que ocasionan demandas metablicas enormes que incrementan el flujo sanguneo cerebral y, por ende causan aumento de la PIC, lo que puede originar isquemia y mayor lesin del tejido. Se puede administrar fenitona, en fases tempranas de la valoracin, en una dosis de carga de 15 mg/kg IV con dosis de mantenimiento de 5 mg/kg/da. Como segunda droga de eleccin se puede usar fenobarbital o carbamazepina. En general, no se requiere continuar la medicacin por ms de 30 das, si no se han presentado convulsiones la retiramos en forma lenta y progresiva 6. Pronstico Se acepta en la actualidad que el pronstico de los T.E.C. graves es mejor en los nios que en los adultos, pero se debe ser muy prudente en l pronstico, porque es muy difcil valorar la prdida funcional y la futura potencialidad y plasticidad del S.N.C.del nio.

CAPITULO 21 Algunos estudios clnicos indican que la condicin al alta de los pacientes que sufrieron un TCE severo es satisfactoria en una tercera parte de stos, otra tercera parte presenta algn tipo de discapacidad y la ltima tercera parte tiene una evolucin psima. Dichos estudios tambin muestran que el mejor factor predictivo de sobrevida es la alteracin de conciencia, tanto en magnitud como en tiempo.

- 187 Existe una relacin directa entre la calidad y la oportunidad de la rehabilitacin con la recuperacin y reintegro a sus ambientes y actividades anteriores. Los pacientes con deterioro de conciencia de larga duracin, con lesiones de tallo cerebral o con dao axonal difuso, variedad muy grave de contusin, tendrn un dficit neurolgico ms severo.

- 188 -

CAPITULO 21 CAPITULO 22

- 189 -

MANEJO PREHOSPITALARIO DEL TEC

Dr. Juan Masaguer
INTRODUCCION El trauma craneoenceflico es la causa principal de muerte en pacientes traumatizados. La vctima de un T.E.C. habitualmente corresponde a un adulto joven involucrado en un accidente vehicular motorizado, frecuentemente con historia de intoxicacin por alcohol o drogas. La nica historia que puede recogerse es proporcionada por ocasionales testigos, ya que el paciente se encuentra usualmente inconsciente o incapacitado para proporcionar antecedentes mdicos previos. Este se encuentra frecuentemente agresivo o poco cooperador. El cuidado rpido y eficiente en el escenario es lo que marca la diferencia entre la recuperacin del paciente y la presencia de secuelas de dao neurolgico o cuando no la muerte. La mayor parte de las vctimas de colisiones de vehculos a motor presentan algn grado de lesin craneoenceflica. Entre las otras causas de lesin craneoenceflica se encuentran las cadas, heridas por armas de fuego, asaltos y lesiones producidas en la actividad deportiva. Se debe siempre asumir que en todo paciente con lesin craneoenceflica significativa puede coexistir una lesin de columna cervical hasta que no sea descartada radiolgicamente. MANEJO El tratamiento prehospitalario de todo paciente con lesin enceflica, debe enfocarse al mantenimiento de una buena oxigenacin y de un buen flujo sanguneo cerebral. La hiperoxigenacin es efectiva para incrementar el suministro de oxigeno a las clulas hipoperfundidas. El incremento del CO2 debe ser corregido a travs de la hiperventilacin del paciente con una frecuencia de 24 a 30 respiraciones por minuto. Debe cuidadosamente protegerse la columna cervical del paciente y ste ser rpidamente transportado al hospital ms cercano y adecuado para su tratamiento definitivo. Al igual que con cualquier otro paciente la va area tiene la primera prioridad. Puede ser necesaria la insercin de un tubo endotraqueal con objeto de mantener y proteger la va area. Debe pensarse siempre que el paciente presenta una lesin de columna cervical, por lo cual debe mantenerse una inmovilizacin de la columna cervical alineada en tanto se est estableciendo y manejando la va area. El paciente con TEC tiene predisposicin

a.
Herida de arma blanca penetrante a) y b)

b.

- 190 a presentar episodios de vmitos. Debe protegerse al paciente inconsciente contra el riesgo de bronco aspiracin. Sera muy importante tener siempre a mano un equipo de succin y cnula o catter grueso de aspiracin. El paciente debe estar perfectamente inmovilizado en tabla larga por si llega a ser necesario ponerlo de costado rpidamente. Una vez que el cuello ha sido inmovilizado manualmente, que la va area ha sido controlada y la ventilacin es adecuada, se procede a efectuar el control del sangrado y el restablecimiento de la circulacin. El sangrado a travs de los vasos de la piel(cuero cabelludo) puede ser controlado fcilmente ejerciendo directamente sobre los mismos una presin suave continua. En los casos en que exista una deformacin o bien un defecto seo palpable o inestabilidad de fragmentos seos, el sangrado puede controlarse ejerciendo compresin en el rea perifrica de la herida, teniendo especial cuidado de efectuarla contra una superficie estable del crneo. Tanto la cara como el cuero cabelludo son muy vascularizados por lo cual existe, especialmente en nios la posibilidad de shock debido a sangrado profuso. Hay que buscar otras lesiones internas u ocultas. El estado de shock en un paciente adulto vctima de trauma, sin sangrado excesivo de las lesiones faciales y del cuero cabelludo, no puede ser atribuido a la lesin craneoenceflica a menos que se encuentre en fase terminal. Todo paciente politraumatizado en shock debe ser colocado en Trendelemburg, evitando la hipotermia y fundamentalmente controlando las hemorragias y realizando reposicin rpida de volmenes. Como medida preventiva en casos de que se manifiesten signos de shock, hay que colocar dos vas venosas cortas y gruesas para perfusin rpida de Solucin de Ringer lactato. Si los signos vitales se estabilizan durante el traslado y son adecuados debe mantenerse un flujo de 50 cc / hora. Debe ponerse atencin de asegurarse de mantener un monitoreo constante de la velocidad de administracin de lquidos durante el trayecto al hospital a fin de prevenir la sobre hidratacin del paciente. Resulta obvio que no se puede en la etapa prehospitalaria realizar actos quirrgicos para aliviar el aumento de la Presin Intra craneana (PIC) por ello la alternativa para tratar de hacer descender la PIC y prevenir la herniacin del tallo cerebral consiste en hiperventilar al paciente con oxigeno al 100%, para provocar vasoconstriccin cerebral con la subsiguiente disminucin de la PIC. Es bien sabido que la hipoxia y la hipercapnia agravan el edema cerebral. Es deseable que en un paciente que se est deteriorando se mantenga una PCO2 de 30 mmHg o menor, lo cual puede lograrse al incrementar la frecuencia ventilatoria de la normal de 12 a 16 por minuto a una frecuencia de 24 a 30 por minuto. Es esencial el permitir un tiempo de exhalacin suficiente entre las inhalaciones a presin positiva, ya que de otra manera el paciente retendr CO2 por incapacidad para exhalar. Existe una variedad de medicamentos (Manitol al 15%, Furosemida, etc.) que se utilizan para disminuir la PIC, pero stos deben restringirse al uso intra hospitalario y no al mbito prehospitalario. TRANSPORTE No solamente es importante transportar al paciente con traumatismo crneo enceflico al hospital ms adecuado y cercano y en la forma ms rpida y segura, es igualmente importante comunicar el evento al hospital receptor para que est listo para recibir al paciente. Es importante que el rescatador y el que provea la atencin inicial pre hospitalaria conserve un registro cuidadoso por escrito de la secuencia de eventos en el escenario y durante el transporte. La informacin pertinente a qu pupila se dilat primero, o la secuencia de cambios suscitados en las condiciones del paciente, pueden representar informacin clave para el mdico que va a realizar el tratamiento definitivo. El paciente con traumatismo crneo enceflico debe ser transportado con elevacin de la cabeza para ayudar a disminuir el edema cerebral. Esto puede lograrse con elevacin del extremo ceflico de la tabla larga, evitando con ello la movilizacin de la columna cervical. El tiempo es esencial. Transporte al

CAPITULO 22 paciente en forma rpida y segura a un hospital capaz de proporcionar atencin neurolgica adecuada y que tengo T.A.C. las 24 horas del da. En resumen el manejo ptimo en el campo de los pacientes con TEC requiere de la evaluacin temprana de la magnitud del dao,

- 191 de la estabilizacin de la columna cervical, el control de la va area y de la hiperventilacin a fin de disminuir el edema cerebral. En caso necesario debe implementarse el tratamiento del estado de shock a fin de mantener el encfalo adecuadamente prefundido e iniciarse el transporte lo mas rpidamente posible.

- 192 -

CAPITULO 22 CAPITULO 23

- 193 -

PATOLOGA MUSCULAR
Dr. Juan Masaguer
GENERALIDADES Las enfermedades del msculo y de la unin neuromuscular en particular forman parte de la Neurologa clnica por la ntima relacin funcional del msculo con el Sistema Nervioso y por tener expresiones clnicas comunes, como ser la DEBILIDAD, ATROFIA, DISMINUCION DE LOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS, entre otros. Desde el punto de vista etiolgico, las enfermedades del msculo se aproximan mucho al campo de la Medicina General debido a la particular afectacin que sufren estos ante una gran cantidad de trastornos metablicos, txicos, iatrognicos y en otras enfermedades sistmicas. El diagnstico general de una afeccin muscular se basa en tres pilares fundamentales: A) CUADRO CLINICO, Se inicia con un interrogatorio exhaustivo y un relato muy preciso de la historia clnica del paciente, la que deber : Precisar que msculos se fatigan con el ejercicio y se recuperan con el reposo(esto no es especfico del msculo, pero puede sugerir un defecto de la unin neuromuscular. Investigar que tareas resultan especialmente difciles, por ejemplo: subir escaleras,, levantar las manos, peinarse, etc., lo que es indicativo de debilidad proximal. Relevar que tareas resultan difciles, pero que son de inicio ms tardo: arrastrar los pies al caminar, dificultad para abrir puertas o ventanas, lo que es sugestivo de debilidad distal. Determinar el tiempo de evolucin al instalarse la debilidad(aguda, subaguda, crnica). Investigar la presencia de dolores en reposo. Precisar si hay dolores o espasmos musculares durante el ejercicio o despus del mismo. Analizar si cuando se produce una contraccin voluntaria del msculo, la relajacin se produce con lentitud(fenmeno miotnico). Pesquisar la presencia o relato de antecedentes familiares de enfermedades musculares o trastornos similares. Las miopatas en general se expresan por un sndrome clnico de debilidad y atrofias musculares, de distribucin habitualmente simtricas, que suele ser de tipo rizomielicos(es decir que en las extremidades suele ser de carcter proximal. No es infrecuente que puedan verse afectados grupos musculares de la cara, cuello, oculares, y an los paravertebrales. Los reflejos osteotendinosos, como ya dijimos suelen estar disminuidos. B) EL ELECTROMIOGRAMA: Consiste en el registro bioelctrico de la actividad de las fibras musculares, que mostrarn aparicin y aumento de la actividad de insercin del electrodo de aguja, durante el reposo muscular, y que en el msculo normal, no registra actividad alguna. Durante el registro de la actividad muscular, los potenciales tendrn una caracterstica propia de la enfermedad muscular en si misma y que se traduce por potenciales de unidad motora de corta duracin, baja amplitud y marcado incremento del porcentaje de potenciales polifsicos. C) ESTUDIO DE LAS ENZIMAS MUSCULARES: Se evaluarn tres enzimas en el suero del paciente: 1. CPK (Creatinfosfokinasa) 2. LDH (lactodehidrogenasa) y 3. ALDOLASA SERICA, De entre ellas la CPK, en su fraccin MM, es la ms rpidamente evaluada, ya que su aumento en el suero traduce una necrosis muscular, lo que permite su liberacin desde el interior de las fibras. Pero todas estas manifestaciones clnicas, el resultado de las pesquisas de la historia clnica, los hallazgos del electromiograma y

- 194 los resultados de laboratorio expresados en los dosajes de enzimas musculares tan solo permiten en la mayora de las ocasiones el diagnstico genrico de miopatia. Para el diagnstico etiolgico suele ser necesario el estudio gentico y bioqumico general y el estudio histolgico y metablico de la biopsia muscular. Algunos autores describen como ayuda adicional en el estudio de los pacientes con enfermedades musculares, los exmenes con Tomografa Computarizada o Resonancia Nuclear Magntica, y que permiten demostrar, la afeccin de grupos musculares difcilmente accesibles a la exploracin. CLASIFICACION DE LAS MIOPATIAS DISTROFIAS MUSCULARES RECESIVAS LIGADAS AL CROMOSOMA X. Distrofia muscular de Duchenne Distrofia muscular de Becker Distrofia de Emery Dreyfuss HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA Distrofia muscular de las cinturas Distrofia muscular congenita HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE Distrofia escapuloperoneal Distrofia fascioescapulohumeral Distrofia muscular distal Distrofia oculofaringea SINDROMES MIOTONICOS Distrofia miotonica(enfermedad de Steinert) Miotonia congenita(enfermedad de Thomsen) Paramiotonia congnita (enfermedad de Eulemberg) MIOPATIAS CONGENITAS CON ALTERACIONES ESTRUCTURALES ESPECIFICAS (SIN ANOMALIAS METABOLICAS) Miopatia central core Miopatia multicore Miopatia nemalinica Miopatia centronuclear Miopatia con desproporcion congenita de fibras Miopatia sarcotubular Miopatia con agregados tubulares Miopatia con cuerpos citoplasmaticas MIOPATIAS CONGENITAS CON ANOMALIAS METABOLICAS Glucogenosis Trastornos del metabolismo lipidico y mitocondrial Paralisis periodicas Sindrome hiperpirexico maligno Mioglobinurias MIOPATIAS INFLAMATORIAS Asociadas con enfermedades del tejido conectivo Paraneoplasicas Infecciosas por abcesos, virosicas, parasitarias MIOPATIAS ENDOCRINAS, METABOLICAS O TOXICAS ADQUIRIDAS Miopatias por enfermedades tiroideas Miopatiaspor enf.de la paratiroides (parathormona) Miopatia acromegalica Miopatia por enfermedades del cortisol Miopatia por toxicos o farmacos Esta clasificacin que nos ilustra de las multiples posibilidades etiolgicas es solo con fines orientativos Solo nos referiremos a las ms importantes. DISTROFIAS MUSCULARES

GENERALIDADES
Las distrofias musculares comprenden un grupo heterogneo de enfermedades del msculo, genticamente determinadas, en las cuales hay una degeneracin progresiva de las fibras musculares esquelticas. La debilidad y atrofias musculares progresivas se deben a la reduccin de la masa muscular, causada por episodios repetidos de necrosis segmentaria de las fibras musculares, que lleva a su eventual desaparicin y reemplazo por tejido conectivo y graso. Recientemente se ha avanzado en identificar a los genes defectuosos o alterados, pero dado que el conocimiento de la base bioqumica de la mayora de ellas es tan amplio, aun se clasifican por los grupos musculares ms afectados y por el tipo de herencia. Desde el punto de vista patolgico, la ma-

CAPITULO 23 yora de las distrofias presentan manifestaciones histolgicas similares e inespecficas, salvo que la biopsia muscular con tinciones especiales, o bajo microscopia electrnica muestren rasgos ms caractersticos. No existe tratamiento curativo para ninguna de las distrofias musculares, sin embargo el cuidado general de los pacientes, el soporte psicolgico y social del individuo y a la familia, las facilidades para permitir la escolaridad y la probable insercin laboral, la fisioterapia, la prevencin de retracciones, la correccin quirrgica de las escoliosis para mejorar la capacidad respiratoria y la esttica asociado al uso recomendado de aparatos ortopdicos o sillas especiales pueden contribuir mucho a mejorar la calidad de vida de estos pacientes

- 195 ble e irreversible. En casi todos los casos, hay una cardiomiopatia con alteraciones del Electrocardiograma. El coeficiente intelectual de los pacientes con MD es en promedio 15 a 20 puntos inferior a la media normal, no siendo infrecuente un retardo mental grave. Pueden existir alteraciones gastrointestinales, a menudo catastrficas. Los primeros sntomas aparecen a los 2 a 4 aos de edad, con un desarrollo motor normal, aunque hay casos en los que se produce un retraso en el desarrollo motor, y aqu los pacientes en un 50% no deambulan ya a los 18 meses de edad. El nio en su etapa inicial de la enfermedad no puede subir escaleras, padece de cadas frecuentes, dificultad para correr, o levantarse de una silla baja y cuando intenta levantarse del suelo lo hace trepando sobre s mismo, lo que se conoce como maniobra de Gowers(que es indicativo de una debilidad de la musculatura plvica, pero no es diagnstico del trastorno. La afectacin de los grupos musculares siempre es inicialmente en los proximales, dando como resultado clnico al afectarse los glteos y cuadriceps una marcha donde bambolean sus caderas, los msculos axiales una postura inclinada hacia atrs, y los de la cintura escapular una marcada dificultad para elevar los brazos, con dificultad hasta para peinarse. Se produce una pseudohipertrofia en el 80% de los casos, donde los msculos gemelos estn agrandados y tienen una consistencia gomosa La capacidad de deambular se pierde alrededor de los 7 a 12 aos de edad y la debilidad se extiende distalmente en las extremidades La debilidad y atrofia de los paraespinales ocasiona cifoescoliosis y aumento de la lordosis lumbar con vientre prominente. Esto conlleva a dificultad respiratoria Los reflejos osteotendinosos estn abolidos sin trastornos sensitivos La muerte sobreviene alrededor de los 20 aos de edad debido a infecciones sobre agregadas, en especial respiratorias por insuficiencia, y en un 10% de los casos por miocardiopata.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

Etiopatogenia Es una enfermedad ligada al cromosoma X,relativamente frecuente. Su incidencia estimada es de 1/4000 varones nacidos vivos, de los cuales el 30 al 50% corresponden a mutaciones de novo. El gen anmalo se encuentra en el brazo corto del cromosoma X, en la banda Xp21. Con tcnicas de clonacin ha podido ser identificado el producto deficiente de estos pacientes a consecuencia de su gen anmalo, y es una protena estructural del citoesqueleto de la membrana del msculo y que se denomina distrofina. Su ausencia determina una permeabilidad anormal de las membranas, por lo que la mala regulacin del calcio activa la hidrlisis de fosfolpidos y produce la necrosis progresiva de las fibras musculares. Las mujeres que son portadoras de la enfermedad pero no la padecen, pueden presentar algunas anomalas clnicas y/o laboratoriales, incluso de tener un ligero padrn miopatico en el electromiograma. Clnica General de la DMD El cuadro clnico general de la DMD incluye una miopata esqueltica, que se traduce en una debilidad muscular simtrica e indolora, que comienza generalmente en la cintura plvica, y llega a comprometer a todos los grupos musculares que degeneran, con un progreso de la enfermedad inexora-

- 196 Diagnstico de los pacientes: La enzima CPK est muy elevada desde el nacimiento en todos los casos de DMD y alcanza valores 20 a 30 veces el normal, aunque dicha elevacin tiende disminuir con el progreso de la enfermedad y de la atrofia. El electromiograma es de tipo mioptico, confirmando la sospecha de enfermedad muscular y puede ser importante en estadios tempranos, en los casos iniciales dudosos cuando no hay antecedentes familiares. El electrocardiograma es casi siempre patolgico, confirmando el ecocardiograma la cardiomiopata, que por lo general es hipertrfica obstructiva. La biopsia muscular confirma fuera de toda duda el diagnstico, observndose abundantes signos de necrosis, escasos intentos de regeneracin, abundante infiltracin de grasa y tejido conectivo. Es posible demostrar la ausencia de distrofina por inmunohistoqumica. Pueden hallarse asimismo infiltraciones de linfocitos T. Diagnstico de las portadoras: Se obtiene con una precisin del 95% asociando la determinacin repetida de la CPK srica, el ECG, el EMG, la historia de la familia, con la confeccin correcta de un rbol genealgico y eventualmente una biopsia muscular. La importancia prioritaria de la deteccin de las portadoras est relacionada con el aconsejamiento gentico a establecer en cada caso en particular. Diagnstico prenatal: El diagnstico del feto intra tero para indicar un aborto choca con los problemas ticos habituales y su eventual aplicacin est ms relacionada con tcnicas de manipulacin con la intervencin de la ingeniera gentica. Tratamiento Adems de las medidas generales ya expresadas en el tratamiento general de las distrofias musculares en el caso particular de la DMD, estn llevndose a cabo intentos de tratamiento con la implantacin de clulas que produzcan distrofina, siendo por ahora los resultados muy modestos y solo en animales de experimentacin. Tambin se ha propuesto el tratamiento con corticoides, cuyo efecto sera el de hacer ms lento el progreso de la enfermedad. DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER La distrofia muscular de Becker es semejante a la de Duchenne, pero con un curso ms benigno, de inicio ms tardo, y con una menor incidencia de presentacin(1 de cada 20000 nacidos vivos. Se hereda ligada al cromosoma X, y el locus del gen se ubica en la banda Xp21.2. La distrofina est presente pero es anmala, lo que produce la necrosis de las fibras musculares. El 75% de los pacientes comienza a manifestar la sintomatologa entre los 5 y los 20 aos de edad, con un progreso tan lento que les permite la deambulacin independiente hasta la cuarta dcada de la vida, siendo la contractura muscular, la cifoescoliosis y la insuficiencia respiratoria menos comunes. La miocardiopata no suele ser sintomtica y el retraso mental suele ser muy raro. Las elevaciones sricas de la CPK, los hallazgos del EMG, del ECG y la biopsia muscular no difieren mucho de la DMD, aunque el diagnstico de los portadores se obtiene slo en un 50% de los casos. DISTROFIA MUSCULAR DE EMERY DREYFUSS La distrofia de Emery Dreyfuss es llamada tambin distrofia muscular ligada al sexo benigna. Es muy poco frecuente, de comienzo cercano a los 10 aos de edad, con un curso benigno y sobrevida hasta la edad media de la vida. Hay contracturas precoces y anormalidades cardiacas(arritmias. Es comn la debilidad facial inferior y se distingue de la DMD, por la ausencia de hipertrofia de las pantorrillas. El gen se ubica en la banda Xp28. SINDROMES MIOTONICOS Los sndromes miotnicos constituyen un grupo heterogneo de enfermedades musculares congnitas que presentan en comn un fenmeno denominado miotonia, que es la persistencia de la contraccin de todo o parte del msculo al cesar la activacin voluntaria o en respuesta a estmulos mecnicos como la percusin o la introduccin de un electrodo de aguja.

CAPITULO 23 Se pone de manifiesto cuando se le solicita al enfermo que cierre con fuerza su mano y que luego intente abrirla con rapidez, o bien cuando se le percute con un martillo de reflejos sobre el msculo. En el electromiograma se registran salvas de potenciales de accin motora que originan un sonido caracterstico como de un bombardero que cae en picada. ENFERMEDAD DE STEINERT Etiopatogenia: Es una enfermedad de herencia autosmica dominante de penetrancia casi completa, encontrndose su gen anormal en el brazo corto del cromosoma 19. Se piensa que la enfermedad es ms grave cuando la herencia es materna, ya que se observa el fenmeno de anticipacin de los sntomas, que servira fundamentalmente para el aconsejamiento gentico. Es la miotonia ms frecuente de la edad adulta con una incidencia de 5/100000 y una prevalencia de 15/100000 habitantes. Es una enfermedad multisistemica y se ignora el defecto metablico que afecta a las membranas celulares, debindose el fenmeno de miotona a un trastorno de la conductancia del potasio en las membranas de las fibras musculares. Clnica: Los sntomas pueden aparecer en cualquier poca de la vida, pero lo ms frecuente es que sea entre los 15 y los 35 aos. Las formas de comienzo neonatal se heredan de la madre, mientras en los adolescentes y en los adultos la primera molestia suele ser la miotona en las manos, con dificultad para descontraerlas o para soltar objetos que han tomado con ellas. De forma gradual se instalara una debilidad y atrofia muscular generalizadas que predominan en los msculos de la cara, de la masticacin del cuello y de los antebrazos y extensores de los pies El aspecto de estos pacientes es caracterstico: ptosis palpebral, sonrisa invertida, boca entreabierta voz gangosa, cuello curvado hacia delante calvicie y cataratas, que las padecen un 80% de ellos. Los reflejos osteotendinosos suelen estar disminuidos. Los trastornos multisistemicos son muchos:

- 197 en los varones se produce una atrofia testicular acompaada de infertilidad. Las mujeres presentan infertilidad aunque con menos frecuencia, pero hay abortos habituales y trastornos menstruales. En un 70% de los pacientes hay arritmias cardiacas que suelen ser causa de muerte sbita. En algunos pacientes hay trastornos del metabolismo de la glucosa / insulina con diabetes mellitus. Solo un 25% de los pacientes tiene un coeficiente intelectual normal y en un tercio hay un deterioro mental progresivo El sndrome clnico vara mucho de un paciente a otro incluso dentro de una misma familia y puede pasar desapercibido o ser muy grave, siendo esta forma lentamente progresiva e incapacita para la marcha sobre la quinta dcada de la vida, con una muerte temprana por fallas cardiorrespiratorias complicadas. Diagnstico: Es muy fcil cuando el cuadro clnico es completo, porque el aspecto de los pacientes es casi caricaturesco, ayudando adems los exmenes complementarios, en especial en electromiograma y el examen oftalmolgico para pesquisar las cataratas. En la biopsia muscular se aprecia una atrofia predominante de fibras tipo I y se ve un gran nmero de fibras con ncleos centrales en cadenetas adems de cambios miopticos inespecficos. La CPK srica es normal, o algo elevada. Tratamiento: El tratamiento es sintomtico:control de la diabetes, prevencin de enfermedades respiratorias, marcapasos cardiacos si es preciso. La miotona rara vez requiere tratamiento farmacolgico, pero puede aliviarse con fenitoina, procainamida, tocainamida. ENFERMEDAD DE THOMSEN Es una enfermedad no progresiva del msculo esqueltico y se distinguen dos variantes segn el tipo de herencia: enfermedad de Thomsen(autosmica dominante) y miotona congnita(autosmica recesiva), siendo esta ms frecuente y ms severa. La miotona es generalizada, ms severa que en la distrofia miotnica, y se exacerba

- 198 con el fro o con el inicio de la actividad luego de un reposo prolongado. Se acompaa de una hipertrofia muscular generalizada que le confiere a los pacientes un aspecto hercleo, que paradjicamente se asocia a una importante debilidad. La miotona se debe a un trastorno en la conductancia del cloro en la membrana muscular. La CPK srica est normal, o algo aumentada, mientras que el electromiograma capta el fenmeno miotnico y la biopsia muscular es inespecficas. La miotona puede o no tratarse, y suelen usarse la fenitoina, la procainamida y el mexitil, estando contraindicados los diurticos con ahorradores de potasio. MIOPATIAS CONGENITAS SIN ANOMALIAS METABOLICAS CONOCIDAS El sntoma ms comn de todas las enfermedades es la debilidad y tambin son comunes el dolor, los calambres, la mioglobinuria, la fatiga y la intolerancia al ejercicio. Aunque en muchos casos la falla bioqumica es conocida no es tan evidente el mecanismo por el cual se produce el dao. Las enzimas involucradas pueden diferir en forma y en localizacin MIOPATIAS CONGENITAS POR ALTERACIONES DEL METABOLISMO DEL POTASIO

PARALISIS PERIODICAS HEREDITARIAS

Se caracterizan por episodios de debilidad flccida y arreflexica secundaria a una despolarizacin parcial con inexitabilidad de la membrana muscular. Pueden ser hipo, normo o hiper potasmicas segn el dosaje de potasio durante la crisis. Entre los ataques el mismo puede ser normal. Los tres grupos tienen caractersticas clnicas especficas y el trastorno de la membrana muscular es diferente para cada caso. La debilidad puede ser generalizada, de predominio en las extremidades. La respiracin, deglucin, masticacin, motilidad ocular y una cierta motilidad de los dedos suelen estar conservadas y es muy raro que sobrevenga la muerte. Las parlisis hiperpotasemica y normopotasmica suelen asociarse con miotona. La herencia es autosmica dominante. El gen anormal de la variedad hiperpotasemica se sita en el cromosoma 17. En la hipopotasmica los factores desencadenantes son el reposo tras el ejercicio, la ingesta de hidratos de carbono, sodio, esteroides, alcohol, estrs fro y pueden provocarse con glucosa ms insulina, corticoides y adrenalina. Su tratamiento es potasio por va oral y restriccin del sodio, acetazolamida, clorotiazida y carbonato de litio. En la hiperpotasmica la crisis puede provocarse con cloruro de potasio, su tratamiento es con gluconato de calcio y su profilaxis con acetazolamida y clorotiazida. En las normopotasmica las crisis pue-

CENTRAL CORE
Llamada enfermedad de cuerpos densos centrofibrilares. En las fibras musculares tipo I, se encuentran ncleos de miofilamentos densamente empaquetados, que han excluido las mitocondrias.. La enfermedad no es necesariamente discapacitante, aunque se acompaa de deformidades esquelticas menores y se ha encontrado asociacin con la hipertermia maligna en la anestesia general. Es de herencia dominante o espordica, de comienzo en la infancia, es no progresiva y de la musculatura proximal. A pesar de ello su pronstico es reservado. MIOPATIAS CONGENITAS CON ANOMALIAS METABOLICAS CONOCIDAS Estas pueden clasificarse segn afecten a los hidratos de carbono(glucogenosis), al ciclo de las purinas, al transporte de los lpidos o al metabolismo del potasio. Las otras forman parte del grupo de las miopatas mitocondriales. Este grupo de patologas es muy difcil de clasificar por la heterogeneidad de su presentacin y los mecanismos involucrados. El trastorno metablico est restringido a condiciones en las cuales hay un manifiesto defecto en el metabolismo energtico, a veces slo en el msculo esqueltico y en otras en toda la economa.

CAPITULO 23 den provocarse con cloruro de potasio, siendo su tratamiento el cloruro de sodio su profilaxis la acetazolamida. MIOPATIAS INFLAMATORIAS

- 199 tre los 5-15 aos y 50-60. La incidencia anual es de 3 a 5/1.000.000 de habitantes. Es ms frecuente en raza negra. El comienzo es insidioso con debilidad a predominio proximal y simtrica, afectndose a lo largo de la evolucin la musculatura cervical y respiratoria, con un 30% de pacientes con disfagia. En el 70% de los pacientes la compresin de las masas musculares provoca dolor. Las lesiones cutneas se localizan en la regin periorbitaria, perioral, malar, anterior del cuello y trax, adems de las bases de las uas. En los casos graves se forman calcificaciones subcutneas y lceras. Otros signos comunes a las PM/DM son las artralgias, fenmeno de Raynaud, cardiopatas con arritmias, neumonitis intersticial, fiebre y prdida de peso. La evolucin de la miopata es subaguda o crnica. Las PM/DM paraneoplsicas representan del 10 al 30% de todas. Su incidencia mxima est por encima de los 50 aos de edad. Los tumores son mama u ovrico en la mujer o pulmonares o digestivos para el hombre. Pueden preceder, acompaar o seguir al cncer. Las PM/DM de la infancia juventud suelen ser muy graves, con manifestaciones sistmicas de presentacin muy rpidas. Nunca constituye una manifestacin paraneoplsica. Las lesiones cutneas acompaan a la miopata desde un comienzo. La calcinosis muscular y subcutnea ocurren en un 40% de los casos. Hay deterioro del estado general y sndrome febril. Es muy caracterstica la vasculitis n la biopsia del msculo. Las PM/DM asociadas con enfermedades del colgeno o autoinmunes son el 20% de todas. A los sntomas aludidos se asocian los de la enfermedad subyacente(artritis, lupus, esclerodermia, etc.). En la panarteritis nodosa se asocian multineuritis. Tratamiento: El tratamiento de primera eleccin son los corticoides y deben aplicarse precozmente. La dosis inicial es de 1 a 2 mg/kg/da de prednisona, que se reduce muy paulatinamente al cabo de varias semanas, de acuerdo con la mejora clnica y con la CPK srica.

POLIMIOSITIS(PM) DERMATOMIOSITIS
Constituyen un captulo muy heterogneo y muy extenso presentaremos una clasificacin reducida y destacaremos los aspectos principales. CLASIFICACION DE LAS MIOSITIS: Polimiositis y dermatomiositis idiopticas Del adulto Del nio y del adolescente 2. Polimiositis y dermatomiositis asociadas con: Enfermedades del tejido conectivo Neoplasia 3. Miositis de origen infeccioso: Bacterianas(legionella, abscesos, gangrena) Virus(HIV, gripe, otros) Parsitos(cisticercosis, triquinosis) 4. Miositis de origen desconocido Sarcoidosis Miositis granulomatosa Sndrome hipereosinofilico Miositis con cuerpos de inclusin Etiopatogenia: Si bien hay casos idiopticos y otros asociados se supone que todos son de naturaleza patognica autoinmune. Se desconoce con seguridad el brazo aferente de la respuesta inmune. Existen pruebas de que el antgeno desencadenante de la reaccin es de origen vascular en la DM, mientras que en los casos de PM son estructuras de las propias fibras(miotbulos. Recientemente se ha encontrado la existencia de una protena en las miopatas inflamatorias mediadas por linfocitos T. En la DM la respuesta hiperinmune es mediada por inmunocomplejos, y en las PM por clulas. Clnica: En la PM/DM idiopticas la proporcin hombres / mujeres es de 1:2.Se presenta etariamente en forma bimodal con picos en1.

- 200 Alternativamente pueden usarse otros inmunosupresores, siendo la ms usada la azatiopirina(Inmuran), sola o combinada con esteroides. Tambin se ha usado ciclofosfamida, metrotexate, ciclosporina, irradiacin linfoide total, plasmafresis(casi siempre ineficaz) o globulina antilinfoctica. Las inmunoglobulinas han sido eficaces. En los casos paraneoplasicos la exresis del tumor puede mejorar la miopata. MIOPATIAS ENDOCRINAS, TOXICAS Y METABOLICAS ADQUIRIDAS El electromiograma es mioptico. La CPK est elevada. No requiere tratamiento adicional del sustitutivo.

HIPERADRENALISMO (SINDROME DE CUSHING)

Se presenta una miopata con debilidad y atrofia proximal en el 90% de los casos, ms en miembros inferiores.de instauracin insidiosa. La CPK srica puede ser normal, y el electromiograma mioptico o normal. La biopsia muestra atrofia selectiva de las fibras 2B. Hay descripta adems una miopata secundaria al uso prolongado de esteroides y que depende de una susceptibilidad personal.

HIPERTIROIDISMO
Est presente hasta en un 80% de los pacientes hipertiroideos, pero menos de la mitad presentan sntomas. La debilidad y las atrofias son de predominio proximal en las extremidades superiores. suelen presentar fasciculaciones, por lo que debe hacerse diagnstico diferencial con enfermedades de la motoneurona. La CPK suele estar disminuida, pero el electromiograma es mioptico. El tratamiento es etiolgico, aunque el propanolol pueden mejorar la debilidad. La enfermedad de Graves Basedow se asocia con exoftalmos y oftalmoparesia, por edema inflamatorio de los msculos extraoculares, de la glndula lagrimal, de la grasa y del tejido conectivo de las rbitas.

INSUFICIENCIA ADRENAL(ENFERMEDAD DE ADDISON)

Entre un 20 a 40% de los pacientes presenta debilidad generalizada, calambres musculares y astenia generalizada. Los niveles sricos de CPK, el electromiograma y la biopsia muscular son normales.

HIPERPARATIROIDISMO
Tanto el primario como el secundario pueden asociarse con una miopata proximal caracterizada por marcha de pato, fatigabilidad fcil y dolor al movimiento. La atrofia muscular es mnima y es difcil de evaluar la fuerza muscular debido al dolor en el movimiento. Los reflejos osteotendinosos estn hiperactivos. La CPK srica es normal y el electromiograma es miopatico y la biopsia muscular revela atrofia selectiva de fibras 2B. Su tratamiento es etiolgico.

HIPOTIROIDISMO
Existe miopata en el 25% de los casos, evoluciona con debilidad de instalacin lenta, de predominio proximal e intensidad leve. Son frecuentes los calambres musculares, las mialgias, la lentitud motora y el mioedema.

CAPITULO 23 CAPITULO 24

- 201 -

NEUROPATAS PERIFRICAS
La afectacin de los nervios perifricos observada en el curso de diversas enfermedades es una causa fundamental de morbilidad incapacitante. Los presuntos factores etiolgicos son variados, numerosos y confusos por la complejidad de sus modos de accin, sus interacciones, as como por la naturaleza de las lesiones bioqumicas y estructurales que provocan. El tratamiento dista de ser satisfactorio y es difcil aplicar medidas preventivas. Este panorama complejo hizo que la OMS. tomara cartas en el asunto y constituyera en 1979 un grupo de estudios conjuntamente con representantes de la Federacin Mundial de Neurologa. Bajo la denominacin de Neuropatas Perifricas comprendemos un conjunto patolgico que fuera definido por la OMS. en 1980 como: Trastornos persistentes de las neuronas motoras inferiores, de las neuronas sensitivas primarias o de las neuronas autnomas perifricas; con manifestaciones clnicas, electrogrficas y/o morfolgicas que denotan la afeccin axonal perifrica y/o de las estructuras de sostn. De esta definicin de uso Internacional surge que en este captulo incluiremos las llamadas antiguamente Polineuropatas, Polineuritis, Neuritis perifricas mltiples, Mononeuritis, etc. Por definicin el problema se encuentra en la neurona que es un conjunto anatmico y funcional constituido por una clula nerviosa y sus prolongaciones: el axn y las dendritas. El axn es una muy compleja estructura que recin en los ltimos aos ha sido revalorizada; podemos considerarla como un tubo axoplasmtico con una pared, el axolema, que contiene los microtbulos y los neurofilamentos; todo esto mantenido por un sistema microtrabecular Dentro de este axoplasma se halla la parte mitocondrial de importancia decisiva. Este axn se halla rodeado, en algunos casos, de la vaina de mielina, que es producida por las clulas de Schwann. De esta manera tenemos fibras mielnicas y amielnicas cuya velocidad de conduccin es muy distinta: Amielnicas: 1/2 a 1 m. p/seg. Mielnicas: 5 a 120 m. p/seg. ; aparentemente la condicin de saltatoria de la conduccin de uno a otro ndulo de Ranvier es la razn de esta enorme diferencia de velocidad. La transmisin del impulso nervioso se hace a travs de la sinapsis, estructura tambin muy compleja que bsicamente est constituida por el botn presinptico que almacena sustancias denominadas neurotransmisoras, las llamadas vesculas

Estructura interna de un axn

Estructura de un nervio perifrico

- 202 den a un sinnmero de etiologas las afectaciones del Sistema Nervioso perifrico tienen algunos elementos en comn en todas ellas.

1. TRASTORNOS MOTORES
a. Parlisis o Paresias que afectan el territorio de inervacin de los nervios perifricos; casi siempre bilaterales y simtricas. b.Tono Muscular y Reflejos disminuidos o abolidos. En la mayora de los casos los trastornos motores predominan en los miembros inferiores y son dstales. En las formas mielinopticas puede haber aumento de volumen palpable en los nervios perifricos.

Placa motora

presinpticas; estas sustancias se depositan en la placa postsinptica de la neurona trasmitiendo el impulso y con ello la informacin correspondiente. La transmisin del impulso nervioso al msculo se realiza por intermedio de la placa motora que es tambin una sinapsis con algunas caractersticas particulares. Los nervios perifricos constituyen el medio de comunicacin entre el sistema nervioso central y otras partes del organismo. Adems de la conduccin de seales elctricas a lo largo de los nervios perifricos tiene lugar un importante movimiento de molculas, realmente macromolecular; en los ltimos aos se ha podido demostrar esta circulacin anterograda y retrgrada. De este modo los axones de los nervios perifricos proporcionan un conducto utilizado por el movimiento molecular bidireccional. La estructura de un nervio perifrico se halla entonces constituido por la agrupacin de diferentes fascculos rodeados de una vaina que es el epineuro de clulas conectivas y fibras colgenas. Cada fascculo a su vez, se halla rodeado por el perineuro que enva prolongaciones entre las fibras constituyendo el endoneuro. Las fibras nerviosas pueden ser de dos tipos: a.Amielinicas: Vegetativas. b.Mielnicas: Sensitivas o motoras. El eje de la fibra puede ser un axn, en caso de una fibra motora o bien una dendrita en caso de trasmitir impulsos relacionados con la sensibilidad MANIFESTACIONES CLINICAS Si bien las Neuropatas perifricas respon-

2. TRASTORNOS SENSITIVOS
Por lo general se inician con parestesias y disestesias, sensaciones de amortiguamiento, adormecimiento, hormigueo, etc. Dolores vivos con sensacin de desgarramiento y de quemazn. Objetivamente puede encontrarse hipoestesias o anestesias de predominio distal. En guante o en bota como diran los clsicos franceses.

3. TRASTORNOS TRFICOS
Son ms o menos acentuados teniendo en cuenta la etiologa y especialmente el tiempo de afectacin. Piel y faneras son frecuentemente comprometidas con piel lisa y brillante, escamosa con prdidas de pelos y uas que a la vez se

Neurinoma del hueco polplteo

CAPITULO 24 muestran estriadas y frgiles. El tejido celular subcutneo muestra cierto grado de edematizacin. Atrofia muscular muy frecuente por dos motivos fundamentales: por el trastorno trfico propiamente dicho y por el desuso. En casos avanzados: lceras y escaras, incluso con prdidas de extremidades dstales.

- 203 un adelgazamiento de la vaina de mielina. Bsicamente la mielina es producida en el SNP por las celulas de Shwann. El mecanismo lesional puede ser celular o molecular. En el primer caso por una disfuncin de la clula de Shwann y en segundo termino por un ataque inmunolgico. Las fibras afectadas obviamente son las exclusivamente mielinicas, en especial las mas gruesas que son motoras y solo en algunos casos sensoriales; por lo tanto clnicamente las parlisis y las paresias son dominantes mientras que las alteraciones de la sensibilidad son secundarias. El signo elctrico ms notorio es la disminucin de la velocidad de conduccin. La mielinopatia es la lesin principal de numerosas afecciones del SNP y si las causas persisten es un paso previo al dao axonal. Las principales mielinopatias que vemos en la practica diaria son las post-infecciosas, txicas y diabticas.

4. TRASTORNOS NEUROVEGETATIVOS
Los ms importantes son las anhidrosis, trastornos intestinales (diarrea, estreimiento). Impotencia. Poliaquiuria. En casos avanzados hipotensin ortosttica. Tambin se han descrito taquicardia y salivacin exagerada. CLASIFICACION En esencia toda Neuropata Perifrica provoca lesin en el nervio perifrico y por lo tanto afecta la mielina o el axon o ambas estructuras a la vez. Esta lesin tiene una correspondencia funcional a. Las mielinopatias provocan una neuroapraxia o lesin de 1er grado.existe una alteracin o interferencia de la conduccin debido al compromiso de la vaina de mielina. Es altamente posible la remielinizacion completa, rpida y precoz. b.Las axonopatias pueden generar una axonotmesis o lesin de segundo grado que es una interferencia funcional, total pero conservando la continuidad anatmica. c. Las neuronotmesis presentan una seccin completa del nervio perifrico, es la lesin de tercer grado. La OMS conjuntamente con la Federacin Mundial de Neurologa recomiendan clasificarlas segn las lesiones anatomopatolgicas, que son: 1. MIELINOPATIAS 2. AXONOPATIAS 3. AXONO-MIELINOPATIAS MIELINOPATIAS En estas afecciones el carcter sobresaliente es la perdida de mielina que puede ser fragmentaria, acompaada de mielinofagia por parte de los macrfagos o puede existir

Mielinopatas

GUILLAIN BARRE Se trata de una poliradiculo-neuritis aguda muy probablemente inmunoalrgica que correspondera a manifestaciones clnicas desencadenadas por diferentes mecanismos patognicos. En algunas ocasiones la etiologa parece bien definida como ocurre tras la difteria, en el curso de porfirias, en las provocadas en vacunaciones antirrbicas, intoxicacin por Kauwinskia y en las que aparecen pocos das despus de la rubola, sarampin, dengue o influenza. Con respecto a los mecanismos hay varias hiptesis:

- 204 a.Txico: Con condiciones hematoneurales especiales. Caso de la porfiria o de la toxina diftrica. b.Inflamatoria: Apoyado sobre todo en hallazgos anatomopatolgicos con infiltrados linfocitaris y clulas plasmticas. c.lnmunolgico: Tanto celular como humoral. En apoyo de la primera hiptesis se tratara de un fenmeno de inmunidad celular del tipo de la hipersensibilidad retardada, con un comportamiento linfocitario prcticamente especfico. Adams describi la presencia de linfocitos transformados en sangre perifrica que mostraban en cultivos in vitro una llamativa agresividad contra la mielina. ltimamente Yonezawa y Edginton han aportado pruebas a favor de la inmunidad humoral con una actividad mielinoltica, complemento dependiente. Con el mtodo de inmunofluorescencia se han obtenido imgenes de anticuerpos fijados a fibras nerviosas.vg Sin confirmacin Goust en el Neurology acaba de comunicar la presencia de inmunocomplejos circulantes. La intensidad de los sntomas motores vara de un paciente a otro desde una disminucin de fuerzas hasta una parlisis total. Los reflejos estn abolidos y el tono muscular muy disminuido. Existen dos formas clnicas Generalizada Mas grave, afecta las cuatro extremidades y en el tronco se aprecian parlisis de los msculos respiratorios, severos trastornos de deglucin y de fonacin: su evolucion es aguda o hiperaguda y la mortalidad se hallan alrededor del 20% Localizada Forma ms benigna, solo afecta los miembros inferiores y ocasionalmente el facial; tiene una evolucin rpidamente satisfactoria

Evolucin
El sndrome de Guillain - Barr muestra tres perodos evolutivos: a. Progresin: Los sntomas y signos motores progresan en extensin e intensidad. Plazo: 3 a 21 das. Promedio 10 das. b.Estabilizacin: Se caracteriza por una meseta sintomatologica, no hay progreso de la sintomatologa dura aproximadamente una semana. c. Recuperacin: Se inicia por la parte tomada finalmente. Lo primero que se recupera es la fuerza muscular, luego el tono muscular y finalmente los reflejos profundos, que a veces pueden tardar aos recuperarse en plenitud. Exmenes auxiliares El diagnstico es eminentemente clnico y se fundamenta en el carcter agudo, monofsico y autolimitado de sus sntomas con caractersticas de una disfuncin mixta pero predominantemente motriz del S.N.P. y de distribucin poliradcular En el LCR existe una disociacin albumino citologica con glucorraquia normal El EMG revela un franco compromiso de la velocidad de conduccin. Tratamiento Dadas las complicaciones respiratorias que se pueden presentar es prudente tratar a estos enfermos en una Unidad de cuidados intensivos con respiradores disponibles

Anatoma patolgica
Se caracterizan por mltiples pequeas lesiones de desmielinizaciones segmentarias sobre races, troncos, plexos y nervios perifricos. Esta desmilielinizacin se acompaa al principio de edema y fagocitosis. En casos muy severos se pueden observar ya algunas lesiones axonales.

Clnica
Se trata de un proceso agudo, afebril, que ocurre en personas de cualquier edad, se caracteriza por dolores y parestesias en las extremidades, seguida por la rpida instalacin de un dficit motor que progresa en pocas horas; este dficit suele ser bilateral y simtrico. Esta alteracin motora comienza habitualmente en miembros inferiores involucrando posteriormente miembros superiores, tronco y cuello. En un 33% afecta pares craneales, siendo el facial el ms comprometido. Trastornos respiratorios por lesiones del frnico, vago e intercostales en un 30%. En un 10% alteraciones circulatorias por disfuncin vago - simptica.

CAPITULO 24 Los gestos teraputicos principales son: 1. Corticoides: Actualmente se disiente en el uso tanto del tipo de corticoide como de dosis. Podra atenuar el conflicto antgeno - anticuerpo. 2. Complejo B: Altas dosis 3. Gangliosdos: Recomendado por algunos autores. Nivel de evidencia III. 4. Plasmaferesis. Sobre esto ltimo queremos insistir que se deben hacer sesiones de plasmafresis en los primeros tres das que es el perodo til en el cual podemos precipitar los inmunocomplejos circulantes. 5. Fisioterapia Se debe iniciar en la fase de estabilizacin NEUROPATA DIFTRICA Actualmente muy rara. En Tucumn hace 29 aos que no se registra ningn caso Tiene una localizacin predominantemente velo - palatina y en miembros inferiores.Un signo tpico es la dificultad en la acomodacin ocular que hace fracasar todo intento de correccin, y que se presenta 15 a 20 das luego de dilucidado y resuelto el cuadro diftrico. MIELINOPATAS TXICAS (Ver Anexo) Aqu son numerosas las toxinas capaces de alterar las clulas de Schwann y a su metabolismo tal como mostramos en el anexo final Sin embargo queremos destacar la plmbica. Se la observa como enfermedad profesional en plomeros, pintores, fabricantes de bateras y tipgrafos o como fruto de travesuras infantiles como el caso de J.F., muchacho de Santiago del Estero que present una neuropata plmbica por dedicarse como hobby a fundir cabezas de sifones para realizar moldeados de plomo. Esta neuropata es casi exclusivamente motora y afecta la extensin de los miembros superiores, es decir que es una parlisis seudoradial (no lo es porque respeta el supinador largo) tambin puede dar un compromiso peroneo. Se asocia con clicos intestinales, ribete gingival, anemia y signos de encefalopata. El dosaje de Pb. en heces, orina y sangre confirma el diagnstico. El tratamiento se basa en precipitar el Pb.

- 205 en huesos con Calcio y Vitamina D, parece ser el mejor tratamiento. El B.A.L. es muy poco eficaz y hoy se prefiere el E.D.T.A. Otras mielinopatas txicas son causadas por Talio y Arsnico, por lo general de tipo accidental o criminal. En el talio llama la atencin la cada del cabello y en el arsenical el aspecto txico general con hiperqueratosis palmoplantar y el aspecto estriado de las uas. Se tratan fundamentalmente con B.A.L. y Complejo B a muy altas dosis. NEUROPATA DIABTICA Es posiblemente la ms frecuente de ver en la prctica neurolgica. Se considera que del 10 al 15% de pacientes diabticos desarrollan esta neuropata; pero si consideramos los diabticos de 20 o ms aos de evolucin las cifras se elevan al 80%. El 80% de los pacientes con Diabetes tipo 2 presenta neuropata. El 80% de lceras y pie diabtico tiene afectacin neurolgica. Despus de los trastornos de la retina y los renales, ste compromiso del SNP es el ms importante como causa de incapacidad. Con respecto a la patogenia tenemos considerar dos factores: 1. Factores Metablicos. La alteracin metablica deriva en una lesin de las clulas de Schwann con desmielinizacin segmentaria y disminucin de la velocidad de conduccin. La hiperglucemia eleva la concentracin de glucosa en las clulas nerviosas, lo que trae aparejado edema de las clulas de Schwann con alteraciones anxicas que obedecen al desequilibrio de la difusin del oxgeno y a la disminucin del mioinositol. Tambin interviene un aumento del sorbitol por derivacin de las pentosas. 2. Factores Vasculares. Como parte integrante de la microangiopata diabtica, existe un compromiso de los vasa nervorum que comprometen por insuficiencia vascular el metabolismo de la mielina y en casos extremos la vitalidad del axn trasformndose en una axonopata mixta.

- 206 -

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de las neuropatas diabticas adoptan diversas formas que varan de acuerdo al tipo de lesin y al sector afectado. a.Trastornos Sensitivos. Son muy importantes y sobre todo suelen ser los que abren la escena sintomatolgica. Predominan en miembros inferiores y consisten en hipoestesias, anestesias o parestesias, a veces con consecuencias como quemaduras, cortes, lceras, etc. b.Dolor. Se lo suele encontrar fundamentalmente en dos situaciones: b.1. Dolor quemante, lancinante, insoportable, que se inicia en la planta del pie, que afecta mucho al paciente con emaciacin, depresin, insomnio, etc. Dolor sumamente incapacitante y que debe ser tenido muy en cuenta, especialmente en el tratamiento. b.2. Dolor en todo el miembro, a veces siguiendo el territorio del citico mayor bilateral. Se exacerba a la compresin de los recorridos perifricos. Este dolor citico a veces abre la escena y constituye un problema bastante serio de diagnstico. c.Amiotrofa. Componente importante en la neuropata diabtica. c. l. Distal. Predomina en interseos de pies y manos. c.2. Proximal. El adelgazamiento del cuadriceps es la forma ms tpica de amiotrofia diabtica y causa dificultad para incorporarse. Puede afectar tambin la cintura pelviana. d.Paresias. De distinto grado, por lo general predominan en miembros inferiores, suelen ser bilaterales y simtricas y afectan la porcin distal de los miembros. Los reflejos profundos se encuentran abolidos y el tono muscular sumamente disminuido. e.Trastornos Sexuales y Urinarios. Impotencia, frigidez, disuria e incontinencia son de observacin ms o menos frecuente. f. Hipotensin Ortosttica. Denota el compromiso de los ganglios simpticos y la porcin vegetativa del nervio; suele ser muy molesta y en algunos casos incapactante.

g.Trastornos Trfcos. Se observan sobre todo en diabticos de larga data. Necrosis distales. lceras perforantes. Osteoartropata de Charcot. La mayora de estos pacientes tienen adems un compromiso vascular arterial agregado. h.Trastornos Digestivos. Vmitos. Disfagia. Diarrea, etc.

Tratamiento
Lo ideal es lograr un perfecto control de todas las alteraciones metablicas de los glcidos que entraa la diabetes. a. Complejo B en altas dosis para facilitar los factores y cofactores del metabolismo de mielina. b.Fisioterapia adecuada suave y continua c. Dolor. Nos ha dado bastante buen resultado el uso de la amitriptilina, en otros casos del sulfato de quinina y desde hace tres aos, luego de los trabajos de Siut estamos usando la difenilhidantona en dosis de 0,30 a 0,50 g. por da. d.Hipotensin, a veces tan molesta, con indicaciones muy sencillas en algunos casos hemos logrado regularla. Fundamentalmente dormir en camas de cabecera elevada, usar medias elsticas y sobre todo instruir a los pacientes de no realizar movimientos o cambio de decbito bruscos. AXONOPATAS En estos casos se observan anormalidades morfolgicas en los segmentos proximales o distales de los axones. Frecuentemente estas anormalidades evolucionan o se manifiestan como una degeneracin Walleriana o una disminucin del nmero de fibras o ambos fenmenos a la vez. Tambin es posible encontrar axones en regeneracin. Se han invocado diversos mecanismos (molecular o celular) para las axonopatas, pero ltimamente Spencer ha probado la deficiencia en la generacin de energa oxidativa en las mitocondrias de los axones. Dijimos anteriormente que en las axonopatas podamos encontrar axonotmesis o lesin de II Grado o bien Neuronotmess o lesin de III Grado. A. Axonotmesis estn caracterizadas por una interferencia total o parcial de los axones

CAPITULO 24 y sus vainas de mielina, pero permaneciendo intactas las estructuras conjuntivas que envuelven las fibras. La degeneracin del extremo distal y la regeneracin se superponen 2en el tiempo; al inicio las prolongaciones neuronales, la vaina de mielina del extremo distal y los detritos mielnicos son eliminados por las clulas de Schwann o por macrfagos. Al mismo tiempo en el interior de los tubos endoneurales que no se han interrumpido proliferan las clulas de Schwann, que forman as un tubo endoneuroschwanniano. De esta forma la reparacin encuentra condiciones anatmicas adecuadas; paulatinamente el cuerpo celular se recupera y empieza a enviar flujo axoplasmtico al mun que crece y emite prolongaciones que avanzan por este tubo endoneural, que tapizado por las clulas de Schwann constituye un medio apto para que el axn progrese rodeado de su capa de mielina. Esta recuperacin por regeneracin suele ser completa a menos que exista una fibrosis irreversible de las estructuras perineurales. B. Neuronotmesis ya constituyen una interferencia total y completa del nervio con retraccin y separacin; generalmente comportan un nervio aislado y son de naturaleza traumtica por proyectil o instrumento cortante. Una lesin ms grave trae aparejada una desintegracin del extremo distal del axn con proliferacin de las clulas de Schwann. Posteriormente se recupera el flujo axoplasmtico y si los extremos estn en contacto se recanalizan y si no lo estn se constituye el Neuroma o el Schwannoma. ETIOLOGAS MAS FRECUENTES Las principales son alcohlica, diabtica, insuficiencia renal por tumores malignos citostticos. Dficit de Complejo B. Txicos y genticos.

- 207 casi exclusivo y con racin proteica reducida. Es frecuente la asociacin con trastornos digestivos tanto gstricos como hepticos. Patogenia Se trata ya dijimos de una axonopata predominante en las fibras largas con una tpica degeneracin distal retrgrada. La responsabilidad patgena es atribuida a una carencia de Vitamina B1 sobre todo, aunque tambin hay un dficit de otros complejos vitamnicos. No se debe subestimar el dao directo provocado por el alcohol. Clnica Deca Seggiaro que esta neuropata alcohlica realiza el cuadro ms completo de las polineuropatas sensitivo - motoras. El comienzo es por lo general insidioso con calambres y parestesias en miembros inferiores. Dolores sobre todo agudos, punzantes, quemantes, espontneos y que se provocan sobre todo a la compresin de las masas musculares y a veces por el suave roce en la piel. En esta etapa no suele haber trastornos motores aunque los reflejos profundos ya empiezan a disminuirse. Es curiosa la semiologa del dolor, ya que existe una exacerbacin nocturna y concomitantemente al hallazgo de hipoestesias e incluso de anestesias se encuentra una hipersensibilidad dolorosa al roce y a la presin. Es lo que se denomina anestesia o hipoestesia dolorosa. En forma progresiva se presenta los trastornos motores, que por lo general son paraparesias flccidas, simtricas con abolicin de reflejos. Ms tardamente aparecen trastornos trficos y vegetativos. Recordamos que ante una polincuropata alcohlica se debe hacer un planteo clnico general y no solamente neurolgico. Tratamiento - Suspender el txico - Corregir los desrdenes nutricionales - Vitaminoterapia B, con especial cuidado con el choque tiamnico - Fisioterapia

NEUROPATA ALCOHLICA
Bastante frecuente en nuestro medio, aparece por lo general despus de los 40 aos. Complica un alcoholismo severo y antiguo. Su aparicin est favorecida por el desequilibrio del rgimen diettico con hidrocarbonos

- 208 INSUFICIENCIA RENAL Entre el 20 - 40% de los enfermos portadores de una Insuficiencia Renal Crnica presentan Neuropatas Perifricas; este porcentaje se eleva considerablemente en los sometidos a hemodilisis. La causa no es bien conocida, pese a que la Polincuropata Urmica fue descripta ya en el siglo pasado. Clnicamente es una Neuropata sensitivo - motora bilateral y simtrica. Es muy tpico el escozor y el prurito que suelen presentar desde el comienzo y el sndrome de impaciencia motriz. Los dolores son menos agudos. PARANFOPLSICAS - TUMORES MALIGNOS Y CITOSTTICOS Las neoplasias malignas pueden afectar al Sistema Nervioso de tres maneras: por metstasis, por invasin o por toxemia. La neuropata carcinomatosa o paraneoplsica es por lo general sensitivo motora, de carcter subagudo que comienza y predomina en la extremidad distal de los cuatro miembros, llamativamente se comprometen adems la olfacin y el gusto con alta frecuencia. El carcinoma bronco - pulmonar la genera bastante precozmente. Su evolucin es sumamente variable. Con respecto a los citostticos son mltiples las comunicaciones, pero hay que destacar especialmente la Vincristina que afecta bastante precozmente al Sistema Nervioso Perifrico. DFICIT DE COMPLEJO B Son clsica las descripciones de las neuropatas en el Beri Beri, muy similares a las alcohlicas y que habitualmente se acompaan de severos trastornos cardacos. En la pelagra, donde hay un dficit de Complejo B y de la Vitamina PP, la neuropata que se presenta es fundamentalmente sensitiva. Tambin en los dficit de Vitamina B12 puede encontrarse una clsica polineuropata. TXICAS La lista aqu tendra que ser muy amplia; nosotros destacamos algunas medicamentosas tales como por isoniacida, nitrofurantoina, disulfaran, mexaformo, enterobioformo, etc. ltimamente los insecticidas de tipo rgano fosforados han dado manifestaciones sobre todo en empleados que no cumplen las medidas precautorias. Deben ser tratados precozmente con atropnicos y complejo B. GENTICAS Son excepcionales de ver; solo mencionaremos la Enfermedad de Charcot - Marie Toth, la Enfermedad de Sottas. La enfermedad de Refsum por anomalas del cido pitnico y la Enfermedad de Recklinghausen; AXONOMIELINOPATAS Aqu el ataque al axn y a la mielina se produce en forma simultnea. HERPES El caso tpico es el del Herpes, aqu la neuropata perifrica se produce en la etapa postinfecciosa y las lesiones tienen el aspecto de una poliganglioradiculoneuritis. Hoy sabemos que son provocadas por el virus de la varicela. Puede adoptar distintas formas clnicas:

a.
Neurofibroma C3-4. a) Preoperatorio; b) Postoperatorio

b.

CAPITULO 24 1. Radicular. Conocida entre nosotros como culebrilla, es un trastorno de distribucin de los intercostales. Fundamentalmente se manifiestan en lo neurolgico con un dolor muy exquisito. La aparicin de vesculas son las clsicas lesiones de piel. 2. Formas Ceflicas 2.1. Zoster Oftlmico (Ganglio de Gasser) 2.2. Zoster Auricular (Intermediario de Wrisberg) 2.3. Glosofarngeo 3. Formas Perifricas. Neuropatas sensitivas con un fuerte componente autonmico sobre todo Con respecto al tratamiento el problema bsico es el dolor: Indicamos altas dosis de Complejo B, acompaadas con acyclovir, sedacin, amitriptilina y radioterapia En oportunidades hemos llegado a opiceos SIDA Ver captulo correspondiente. LEPRA Las lesiones que produce la enfermedad son atribuidas a la curiosa afinidad del bacilo de Hansen por el Sistema Nervioso Perifrico. Por lo general se inician como una mononeuritis, sobre todo en territorio del cubital y del citico poplteo externo, se acompaan frecuentemente de discromas cutneas que tienen zonas de anestesias e hipoestesias. Cuando la enfermedad progresa realiza un cuadro generalizado sensitivo, trfico, motor y vegetativo con franco predominio de la afectacin sensitiva y trfica. El diagnstico de certeza se produce con el aislamiento del bacilo en la mucosa nasal y de anticuerpos especficos. Hoy el tratamiento est basado en Sulfona y Rifampicina. ISQUMICAS Se han descrito neuropatas por periarteritis nodosa por arteriosclerosis y otras vasculopatas. ANTIBITICAS Y ANTIPARASITARIAS DISENDOCRINIAS

- 209 -

Aparte de la diabetes, el hipotiroidismo, acromegalia, suprarrenales, paratiroides y gnadas han merecido atencin a las neuropatas que provocan. ANEXO NEUROPATAS TOXICAS 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 20. 21. 22. 23. 24. Acrilamida Hexacarbones Arsnico Plomo Bisulfuro de Carbono Cianuro Dimetilaminopropionitrilo cido Diclorofenoxiacetico xido de Etileno Bromuro de Metilo Tetraclorobifenil rgano fosforados Talio Mercurio Estirene Tricloroetileno Triortocresilfosfato Peroxido de Azufre DDT (Diclocoro Difenil Tricloro Etano) Anilinas Apiol Cielo - Dienes Lindane (Organoclorado) Nitrobenzol

ANEXO NEUROPATAS MEDICAMENTOSAS 1. Vincristina 2. Vinblastina 3. Vindesine 4. Cisplatino 5. Taxol 6. Procarbazina 1. Isoniazida 2. Metronidazol 3. Nitrofurantoina 4. Cloroquina 5. Tiamfenicol 6. Clioquinol 7. Estreptomicina

ANTIMITTICAS

- 210 1. Vidarabine 2. Anlogos de los Nuclesidos (DDI, DDC, AZT) 1. Sales de oro 2. D- Penicilamina 3. Colchicina

ANTIVIRSICAS

ANTIREUMTICAS

1. Disulfiram NEUROPSIQUITRICAS 2. Litio 3. Antiepilpticos (Fenitoina) 4. Antidepresivos (Amitriptilina)

CAPITULO 24 CAPITULO 25

- 211 -

MIASTENIA GRAVIS
Dra Alejandra Molteni
DEFINICIN La miastenia grave es una enfermedad autoinmune, de etiologa desconocida, que afecta la placa neuromuscular. Clnicamente se caracteriza por la aparicin de debilidad muscular progresiva tras una actividad habitual, con tendencia a la recuperacin despus de un perodo de reposo o con la administracin de frmacos anticolinestersicos. El mecanismo patognico consiste en la destruccin especfica de los receptores de acetilcolina de la membrana postsinptica de la placa motora mediada por anticuerpos. El tratamiento inmunomodulador que se realiza actualmente en la miastenia ha cambiado su pronstico, que raramente hoy, es grave o fatal. Epidemiologa. La Miastenia gravis es poco frecuente, afectando a todas las razas por igual. La incidencia de nuevos casos es de 2 a 3 pacientes por milln por ao y su prevalencia aproximada es de 100 enfermos por cada milln de habitantes. Predomina en el sexo femenino 5 a 1 y por lo general las primeras manifestaciones ocurren en el transcurso de la segunda y tercera dcada de la vida CUADRO CLNICO Los pacientes con Miastenia gravis presentan cansancio de los msculos estriados craneales o de las extremidades, que es progresivo y en general empeora en las ultimas horas de la tarde. La fuerza muscular vara de un da a otro, incluso de un momento a otro, siempre en relacin con el ejercicio efectuado. Tras el reposo, los pacientes recuperan total o parcialmente la fuerza muscular, al igual que tras la administracin de frmacos anticolinestersicos. Las manifestaciones clnicas se localizan sobre todo en la musculatura ocular extrnseca, con diplopa y ptosis palpebral, qu generalmente abren la escena sintomatologica. Hasta un 90% de pacientes presentan o presentaran a lo largo de la enfermedad sntomas oculares, especialmente ptosis palpebral La debilidad y fatigabilidad de los msculos bulbares produce voz nasal, disartria y disfagia. En las extremidades, se afectan con mayor frecuencia los musculos proximales que los dstales. Puede afectar la musculatura respiratoria produciendo disnea y en algunos casos insuficiencia respiratoria aguda.por severas alteraciones de la mecanica de la caja toracica La exploracin clnica debe poner en evidencia la debilidad muscular tras el ejercicio y esto se realiza mediante series repetitivas de un movimiento un nmero elevado de veces, como por ejemplo flexionar el cuello o flexionar los miembros superiores e inferiores. Clasificacin Segn la evolucin clnica y la respuesta a los tratamientos utilizados, es importante cuantificar los estadios clnicos en los pacientes miastnicos. La escala ms empleada es la de Osserman de 1971, que clasifica a los pacientes en cinco estadios: Estadio 1. Miastenia ocular (20%). Durante los 2 primeros aos, el riesgo de desarrollar una miastenia generalizada es del 60%. Estadio 2. Miastenia generalizada leve; progresin lenta, sin crisis y con buena respuesta farmacolgica (30%). Estadio 3. Miastenia generalizada moderada con afectacin de la musculatura bulbar, aunque sin crisis. Tratamiento farmacolgico menos eficaz (20%). Estadio 4. Miastenia aguda de curso fulminante, con progresin rpida de la sintomatologa y respuesta pobre a los frmacos.

- 212 Crisis de insuficiencia respiratoria y alta incidencia de timoma, mayor riesgo de mortalidad. (11%). Estadio 5. Miastenia grave de aparicin tarda, con comportamiento similar al estadio IIII. Cierto riesgo de mortalidad.(9%). Etiopatogenia. Est bien demostrado que la patogenia autoinmune de la miastenia grave est mediada por inmunidad humoral, especficamente por anticuerpos circulantes frente al receptor de acetilcolina (anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (AcRAch)). El valor patognico de estos anticuerpos, presentes en el 80-90% de pacientes, se ha demostrado fehacientemente. La prdida de receptores nicotnicos de acetilcolina (RAch) postsnpticos de la unin neuromuscular es la que causa la debilidad muscular y la fatigabilidad que presentan los pacientes miastnicos. Una serie de experimentos han demostrado que los AcRAch producen la prdida de los RAch mediante tres mecanismos bsicos: endocitosis, degradacin por fijacin de complemento y bloqueo funcional. La frecuente afectacin de la glndula tmica, sugiere la existencia de antgenos compartidos por las clulas del timo y los receptores de acetilcolina. Anatoma patolgica. 1).- En la placa motora, En estudios con microscopio electrnico, se observan alteraciones en los pliegues y en las hendiduras sinpticas. Usando alfabungarotoxina marcada se comprueba una prdida de receptores de acetilcolina, y con tcnicas inmunohistoqumicas, existencia de IgG y complemento en la membrana postsinptica. En el msculo esqueltico en ocasiones existen infiltrados perivasculares de linfocitos (linforragias). 2).-En el timo: Alrededor del 65% de los pacientes tiene hiperplasia tmica. En el 15% de los casos existe un timoma, por lo general benigno y afectando a varones en un 60% de casos. La miastenia asociada a tumor tmico (benigno o maligno) es excepcional antes de los 30 aos. Diagnstico. El diagnstico de miastenia grave se confirma mediante la prctica de diferentes pruebas: 1. Administracin de frmacos anticolinestersicos 2. Estudio electrofisiolgico y 3. Determinacin en el suero de los AcRAch. La prueba del edrofonio (Tensiln), consiste en la administracin de 2 mg por va intravenosa y, en caso de que no exista reaccin de hipersensibilidad, 8 mg ms en los siguientes 30 seg. Debe producirse una mejora franca de la debilidad muscular en 0,5-1 min. , volviendo a las condiciones basales a los 4-5 min. Antes de iniciar el test se debe establecer el msculo en el que se va a objetivar la mejora ( elevador del prpado, recto externo). En ocasiones la prueba es falsamente negativa y, en casos excepcionales, falsamente positiva. Debe desconfiarse de las mejoras subjetivas tras la prctica de la prueba. En ocasiones, su prctica puede ir seguida de bradicardia, nuseas, dolores abdominales y vmitos, debidos todos ellos al efecto muscarnico. Si stos aparecen, puede ser necesaria la administracin de atropina. El estudio electromiogrfico es tambin de ayuda en el diagnstico de la enfermedad. Con la estimulacin repetitiva se observa una disminucin progresiva en la amplitud de los potenciales Este estudio puede ser negativo cuando la enfermedad se limita a la musculatura ocular. Utilizando la electromiografa de fibra nica, se puede detectar un aumento del intervalo interpotencial entre fibras musculares que pertenecen a una misma unidad motora (sensibilidad del 92%. La determinacin de AcRAch si es positiva confirma el diagnstico de miastenia grave. El 85% de los pacientes con MG generalizada y el 50 % de los pacientes con miastenia ocular presenta positividad de dichos anticuerpos. La relacin entre la clnica y los ttulos de AcRAch es vlida de forma individual. As, un paciente en remisin clnica que ha negativizado los anticuerpos es muy poco probable que presente recada de la enfermedad, mientras que un paciente en

CAPITULO 25 remisin clnica pero con anticuerpos positivos es probable que la presente. Aunque globalmente no existe una estrecha correlacin entre los ttulos de estos anticuerpos y la gravedad de la enfermedad, a nivel individual constituyen un buen marcador del tratamiento ya que los ttulos disminuyen con el tratamiento inmunosupresor. La existencia de timoma se debe descartar con la Resonancia Magntica (RNM) mediastinica, que por lo general brinda mayor informacin que la Tomografa Axial Computada (T.A.C.. Diagnstico diferencial Debe establecerse con los estados de fatiga emocional y la debilidad muscular histrica o simulada, as como con la distrofia oculofarngea, las miopatas mitocondriales, las parlisis agudas motoras oculares, como el botulismo, la polineuropata aguda que afecta los pares craneales y la encefalopata de Wernicke. Se debe ser especialmente cuidadoso con los sndromes miasteniformes paraneoplsicos de los adultos y ancianos, que presentan a veces cansancios y paresias transitorias, pero no se recuperan fcilmente con el reposo, son por lo general de sexo masculino y el EMG con sus pruebas farmacolgicas son negativos. Estos sndromes miasteniformes responden, por lo general, a procesos neoplsicos pulmonares, sobre todo el carcinoma de clulas pequeas y habitualmente forman parte de todo un cortejo clnico paraneoplasico (cansancio facil, astenia, dedos en palillos de tambor, toxemia generalizada, disnea, tos, etc.etc) En el sndrome de Eaton-Lambert, por lo general paraneoplasico, el enfermo relata cansancio pero con el ejercicio moderado mejora y el E.M.G.tiene patrones propios La polimiositis puede recordar en algn momento a la miastenia grave, aunque no cursa con afectacin ocular y el dolor es importante. TRATAMIENTO En el tratamiento de la miastenia grave se deben considerar dos aspectos teraputicos diferentes

- 213 1. El tratamiento sintomtico 2. El tratamiento inmunomodulador. El primero se refiere a las medidas farmacolgicas utilizadas para tratar los sntomas del paciente, pero que no actan sobre la enfermedad en s (anticolinestersicos), y el segundo a la utilizacin de tratamiento especfico de la enfermedad (timectoma, glucocorticoides, inmunodepresores. La plasmafresis o el tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas debe considerarse como tcnicas teraputicas para situaciones transitorias, generalmente graves. Determinados frmacos pueden agravar los cuadros miastnicos y por lo tanto, deben evitarse en estos pacientes. As sucede con algunos antimicrobianos, como aminoglucsidos y eritromicina, sales de litio y de magnesio, quinina, procainamida, bloqueadores beta, penicilamina y, probablemente, con otros frmacos como las quinolonas (ciprofloxacina). Tratamiento mdico Los frmacos anticolinestersicos deben emplearse siempre, dada su gran efectividad y escasa toxicidad. Son muy tiles para controlar sntomas, pero administrados solos, nicamente consiguen remisiones en formas poco graves de miastenia y en las formas oculares. Frmacos anticolinestersicos. Los frmacos anticolinestersicos ms empleados son la neostigmina y la piridostigmina. Debe emplearse uno u otro, pero no asociaciones de ambos, ya que no se consiguen mejores resultados. Es difcil establecer las dosis ptimas, que se deben modificar de acuerdo al control de los sntomas. En los casos de intensidad moderada, puede iniciarse el tratamiento con 30 mg de neostigmina o 120 mg de piridostigmina 3 veces al da. Si no se consiguen los efectos teraputicos deseados, puede aumentarse la dosis de cada toma. Si se utiliza la va intramuscular, la dosis total debe ser la dcima parte de la que reciba por va oral, y si la administracin es intravenosa, debe reducirse 30 veces. La mayora de los pacientes puede estabilizarse con la utilizacin adecuada de los frmacos anticolinestersicos e incluso existe un porcentaje, que

- 214 oscila entre el 15 y el 20%, que puede presentar una remisin espontnea. Cuando la evolucin del paciente con frmacos anticolinestersicos y timectoma no es correcta o se trata de pacientes mayores de 60 aos no sometidos a timectoma y tratados slo con anticolinestersicos y que no evolucionan bien, se debe efectuar tratamiento inmunosupresor, inicialmente con glucocorticoides. Crisis miastnica y crisis colinrgica Las crisis miastnicas son raras en los enfermos bien tratados. En caso de que se presente una crisis miastnica es imprescindible la administracin intramuscular de neostigmina y, en los raros casos difcilmente controlables, la prctica de plasmafresis. En ocasiones puede ser necesario mantener la funcin respiratoria con intubacin traqueal y ventilacin asistida. Puede ocurrir, aunque es extremadamente infrecuente que los pacientes tratados con frmacos anticolinestersicos presenten efectos colinrgicos de tipo vmitos, sudacin, hipersalivacin, lagrimeo, miosis y palidez. En casos graves aparecen bradicardia, hipotensin, confusin y coma. Para evitar estos efectos es aconsejable la utilizacin conjunta de atropina (0,3-0,6 mg. Timectoma. El tratamiento quirrgico est indicado en los pacientes en los que se ha podido demostrar la existencia de timoma. Asimismo, la timectoma es la segunda medida que se ha de tomar en los individuos entre 14 y 60 aos antes de emplear corticoides o inmunosupresores. La timectoma ofrece una mejora clnica en alrededor del 70% de enfermos. La timectoma debe ser mxima con un abordaje transcervical-transesternal. Aunque en cualquier paciente con miastenia grave generalizada puede considerarse la timectoma, no parece indicada en las formas oculares puras, en adolescentes o en ancianos. La induccin anestsica no requiere cuidados especiales, aunque es preferible usar relajantes musculares. Si los pacientes adems reciban tratamiento con prednisona antes de la intervencin, deben administrarse dosis equivalentes por va parenteral. Tras la intervencin quirrgica debe reiniciarse el tratamiento con piridostigmina. Tratamiento inmunosupresor. La prednisona a dosis de 1 mg/kg./da es el primer frmaco inmunomodulador de eleccin. A los tres meses del inicio y segn la evolucin del paciente, estas dosis se disminuyen de forma progresiva hasta pasar a administrar el frmaco en das alternos. El tratamiento, a das alternos y en la menor dosis posible, debe ser mantenido por un perodo prolongado Aunque no se sabe el tiempo que debe mantenerse el tratamiento antes de considerar que es un fracaso teraputico, se aconseja administrarlo durante 3 meses a dosis completas. El mecanismo de accin de la prednisona en la miastenia grave es desconocido, aunque se ha relacionado con su efecto inmunodepresor. De hecho, se detecta una disminucin progresiva de los anticuerpos anti-receptor de acetilcolina, cuando se monitorizan los niveles plasmticos de los pacientes. No se ha demostrado que los frmacos que provocan una inmunodepresin ms selectiva, como la ciclofosfamida, el metotrexato o la azatioprina, logren mejores resultados que la prednisona, como frmaco inicial. Sin embargo, la azatioprina, asociada a la prednisona o sola puede ser muy eficaz en el control de la miastenia generalizada. La dosis recomendada es de 2-3 mg./Kg./da. Sus efectos teraputicos tardan de 3 a 6 meses, debiendo monitorizarse la funcin heptica y hematopoytica. Con ciclosporina A se han conseguido remisiones clnicas incluso en pacientes con fracaso teraputico con otras opciones. La dosis que se emplea es generalmente de 5 mg/kg./da, monitorizando su concentracin plasmtica y la funcin renal. Las dosis pueden aumentar o disminuir en funcin de la respuesta clnica. Se puede emplear gammaglobulina humana endovenosa a dosis elevadas en pacientes con cuadros clnicos de gravedad. Este tratamiento produce respuestas clnicas transitorias, por lo que no debe plantearse su utilizacin ms que en situaciones crticas. La plasmafresis debe reservarse para las crisis miastnicas, para los casos graves y con falta de respuesta al tratamiento convencional y, en ocasiones, como teraputica previa a la timectoma.

CAPITULO 25 CAPITULO 26

- 215 -

PATOLOGA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

El Sistema extrapiramidal es un conjunto de estructuras antomo-funcionales que tienen como objetivo fundamental integrar y regular la actividad motora del individuo. Este sistema no tiene relacin directa con la produccin del movimiento que est a cargo del sistema piramidal. Este sistema cuenta con usinas de elaboracin en ncleos grises basales, filogenticamente muy antiguos, situados en la base del encfalo y parte alta del tronco cerebral. Para cumplir sus funciones, se halla ampliamente interconectado con la corteza cerebral, el cerebelo y la mdula espinal. Su patologa va a interferir las actividades motoras habituales del individuo, alterando el tono muscular, los movimientos automticos y asociados y provocando la aparicin de movimientos anormales. Anatoma Las estructuras extrapiramidales ms importantes son: 1. Tlamo ptico: estructura gris, de gran volumen, paramediana. Posee dos ncleos extrapiramidales importantes: el ventro-lateral y el dorso-mediano. 2. Ncleo caudado: tiene forma piriforme y su cabeza hace saliencia en la prolongacin frontal del ventrculo lateral. 3. Putamen: formacin rectangular que ocupa la porcin ms externa de los ncleos basales. 4. Globus pallidum: se halla por dentro del putamen. Dado la gran cantidad de fibras mielnicas que lo atraviesan, su coloracin es blanquecina. 5. Ncleo rojo: pequea estructura situada en la porcin interna del tracto ptico. 6. Sustancia nigra: ubicada en la parte alta del pednculo cerebral posee clulas cargadas de melanina que le dan un color oscuro. Tambin pueden considerarse estructuras extrapiramidales el ncleo subtalmico de Luys, el ansa lenticular y el campo H de Forel. Con respecto a vas y conexiones, ya dijimos que todo el sistema estaba ampliamente interconectado, pero dentro de sus aferencias queremos destacar las provenientes de la corteza cerebral (reas 4, 6 y 8) del cerebelo y del tegmento mesenceflico. De las eferencias se destaca el haz rubro-espinal que modula sobre la motoneurona perifrica, vas hacia la sustancia reticular y la propia corteza cerebral Fisiologa Las funciones fundamentales del sistema extrapiramidal se hallan referidas a la integracin y regulacin de la actividad motora. Al realizar un acto motor los sistemas piramidal y extrapiramidal actan conjuntamente, pero de modo distinto aunque sinrgico. Si observamos el sencillo acto de la marcha, veremos que est compuesto de un movimiento primario, constituido por el desplazamiento de las piernas, que corre por cuenta del sistema piramidal. Pero adems se produce el balanceo de los brazos y del tronco que concurren asociadamente a facilitar el movimiento primario, estos movimientos o actos secundarios o asociados estn regidos por el sistema motor extrapiramidal. Pero quizs la funcin de mayor trascendencia sea la realizacin de los actos o movimientos automticos, ya que se estima que el 80% de nuestra diaria actividad est constituida por ellos. Al decir de Denny- Brown el sistema extrapiramidal se comporta como una verdadera computadora que nosotros programamos y utilizamos a fin de dejar libres nuestros canales de funciones enceflicas superiores. Esta computadora ejecuta actos complejos, totalmente automticos, inconscientes, que nos facilitan las funciones del diario vivir. El ejemplo de la conduccin de un automvil es

- 216 muy claro al referirnos a los movimientos automticos, ya que est compuesto por una secuencia de actos motores, que se realizan independientemente de nuestra conciencia pero que sin embargo, en caso de alteraciones en la marcha o en el trfico, alertan a la corteza cerebral. para que la creacin cortical se haga cargo de una situacin anormal. A travs de estas breves referencias antomo-fisiolgicas del sistema extrapiramidal, surgen los tres grandes grupos de signos que observaremos en sus lesiones: 1.Alteraciones del tono muscular: hipertona en el Parkinson, hipotona en las Coreas y distonas en las Atetosis. 2.Prdida de movimientos automticos y asociados: tpico de la enfermedad de Parkinson. 3.Aparicin de movimientos anormales: temblor, coreicos y atetsicos. PATOLOGIA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Es una inmunopata post-infecciosa que afecta al Sistema Nervioso Central debida habitualmente a la presencia del estreptococo beta-hemoltico de Grupo A. Este conflicto antgeno-anticuerpo est enmarcado en el fenmeno reumtico o enfermedad reumtica. Se presenta en forma aguda, afecta a nios de segunda infancia, predomina en el sexo femenino y tiene como elementos clnicos fundamentales la presencia de movimientos anormales e hipotona muscular.

Etiopatogenia
En la actualidad se acepta que la Corea de Sydenham sera ocasionada por una reaccin antgeno-anticuerpo a nivel del endotelio vascular del S.N.C, desencadenada por la invasin del estreptococo beta-hemoltico de Grupo A. Esta teora es apoyada por la clnica al mostrar en ms de la mitad de los pacientes otros signos de enfermedad reumtica, sobre todo dao endocrdico, tumefaccin y dolor poliarticular. Los hallazgos histopatolgicos. han mostrado focos inflamatorios mltiples en el S.N.C de gran predominio perivascular y localizados fundamentalmente en los ncleos basales. Algunos autores relatan el hallazgo de ndulos de Aschoff. Tambin se han comunicado cuadros coreicos agudos en el curso de afecciones bacterianas tales como la escarlatina y ciertas estafilococias.

COREAS

INMUNOPATIA Corea de Sydenham HEREDO-DEGENERATIVA Corea de Huntington DOBLE CONGENITA Enfermedad de C yO Vogt SINTOMATICA ACOMPAADA Encefalopatas

ATETOSIS

ENFERMEDAD DE PARKINSON POST -ENCEFALITICO ARTERIOESCLEROTICO PARKINSON DROGAS INTOXICACIONES LUETICO TRAUMATICO BALISMO DEGENERACION HEPATO-LENTICULARWILSON ESPASMO DE TORSION TORTICOLIS ESPASMODICO

Clnica
El cuadro neurolgico es de comienzo lento e insidioso y est integrado fundamentalmente por: 1. Movimientos anormales: es lo que primero llama la atencin de padres y educadores, y habitualmente es el motivo de consulta. Se trata de movimientos amplios, bruscos, rpidos, de breve duracin, no repetitivos, organizados y sin finalidad aparente. Si bien son generalizados, predominan en la cara y miembros superiores, de all que el nio gesticula constantemente, se

OTRAS

COREA DE SYDENHAM

CAPITULO 26 le caen o arroja los elementos que tiene en sus manos. Son totalmente involuntarios y ceden con el sueo. El paciente trata de disimularlos y es por eso que aparece con las manos en los bolsillos o con las extremidades entrelazadas. 2. Hipotona muscular: es un elemento bsico para el diagnstico, pero alcanza distintas gradaciones. Las masas musculares aparecen flccidas, blandas a la palpacin, los reflejos pueden ser pendulares y la extensin articular se halla aumentada. Esta hipotona muscular dificulta la emisin de la palabra, la deglucin y en algunos casos extremos llega a comprometer la mecnica respiratoria. 3. Trastornos emocionales: son precoces y constantes, se caracterizan por la irritabilidad, inquietud y cierta inestabilidad emocional. 4. Otros: se producen tambin alteraciones de los movimientos asociados, sialorrea y sincinesias.

- 217 -

Tratamiento
Dado que el compromiso neurolgico es un fenmeno sectorial de una inmunopata universal, muchas veces el tratamiento ser conjunto con el Clnico o el Cardilogo. Como afeccin post-infecciosa es imprescindible aseptizar al paciente lo ms rpidamente posible utilizando inicialmente penicilinas de accin rpida y luego las llamadas lentas y de depsito como la penicilina benzatinica de 2.400.000. Una ampolla mensual durante por lo menos 25 aos. El uso de inmunosupresores y antinflamatorios del tipo VI de los corticoides y cido acetil saliclico beneficiar el estado general, atenuando el conflicto antgeno-anticuerpo. En la esfera neurolgica el objetivo ser sedar al paciente y calmar los movimientos anormales. A tal fin se indicar reposo absoluto y cierto aislamiento. Con respecto a los movimientos usamos: 1. Haloperidol (Hallopidol M.R. ) 3 -5 gotas tres veces al da y ajustes. 2. Clorpromazina (Ampliactil M.R.) 25- 75 mg por va oral y ajustar. ltimamente hemos descartado al Diazepan porque acenta la hipotona muscular. Son importantes los cuidados de enfermera sobre todo cuando existen problemas de la deglucin y respiratorios. Est formalmente contraindicada la tonsilectoma en el perodo coreico. COREA DE HUNTINGTON Enfermedad heredo degenerativa caracterizada por la presencia de movimientos coreicos y demencia. Se trata de una afeccin hereditaria, transmitida con caracteres mendelianos dominantes y que afecta por igual a ambos sexos. Los estudios neuropatolgicos revelan una atrofia inespecfica, con reemplazo de clulas nobles por parte de elementos gliales; estos fenmenos predominan en los lbulos frontales, putamen y ncleo caudado. No se aprecian procesos inflamatorios. El cuadro clnico se inicia aproximadamente en la cuarta dcada de la vida y tiene un curso lento y progresivo.

Diagnstico
Deca Llermithe que el diagnstico de esta afeccin es de los ms seguros y menos frgiles de toda la Neurologa. Ciertamente, la presencia de los tpicos movimientos coreicos en un nio y sobre todo con elementos de enfermedad reumtica son ampliamente evocadores. Los exmenes de laboratorio nos mostrarn una aceleracin de la eritrosedimentacin, con elevados ttulos de antiestreptolisinas y positividad de la protena C reactiva.

Evolucin y pronstico
La Corea de Sydenham evoluciona habitualmente entre 6 y 10 semanas. Su pronstico es favorable ya que la recuperacin resulta satisfactoria y sin secuelas. Se debe advertir, sin embargo, que aproximadamente el 20 % de los pacientes pueden reiterar el cuadro, e incluso Seggiaro comunic un paciente que en el curso de 6 aos present 4 episodios coreicos.

- 218 Los movimientos coreicos son generalizados, siendo ms marcados en el rostro y miembros superiores. Son amplios, bruscos, rpidos y no repetitivos acompandose de una discreta hipotona muscular. Las alteraciones en la esfera psquica son graves; se inician con un deterioro mental y desembocan finalmente en un cuadro demencial con la prdida total de las funciones enceflicas superiores. La evolucin y el pronstico son malos, porque la afeccin tiene un curso inexorablemente progresivo y finalmente una intercurrencia termina con una existencia deplorable. El tratamiento es solamente sintomtico en base a reserpina, clorpromazina, L-D.O.P.A. y ltimamente cido valproico. ATETOSIS Se aplica esta denominacin a una variedad de movimientos anormales e involuntarios que traducen una lesin del sistema extrapiramidal. Los movimientos se caracterizan por ser lentos, espasmdicos, reptantes, repetitivos, predominan en las extremidades dstales, dan la impresin de requerir un gran esfuerzo y ser de amplitud reducida. Estos movimientos se acompaan de una marcada hipertona muscular en su realizacin, mientras que por el contrario en reposo se aprecia una hipotona muscular, de all que se genera una verdadera distona muscular. Las atetosis pueden ser debidas a una gran variedad de etiologas y con el fin de sistematizar su estudio las vamos a dividir en dos grupos: 1.Atetosis doble congnita 2.Atetosis acompaadas sintomticas ATETOSIS DOBLE Afeccin congnita, a veces familiar, rara, descripta por los esposos Vogt, obedece aun estado marmreo de los ncleos basales extrapiramidales, debido a una anomala de la mielinizacin. Los movimientos atetsicos aparecen ya en los primeros meses de la vida, sobre todo en las manos que adoptan una posicin tpica de cliz con la palma excavada, los dedos extendidos y el pulgar en aduccin. Progresivamente la atetosis va invadiendo otros territorios hasta hacerse universal, aunque casi siempre predomina en el cuello, manos y pies. En esta enfermedad no hay compromiso piramidal y las funciones intelectuales estn conservadasATETOSIS ACOMPAADAS SINTOMTICAS Son las ms frecuentes y traducen la agresin a un cerebro inmaduro en la vida fetal, en el parto o en los primeros meses. Las causas son mltiples, pero los traumatismos obsttricos, la anoxia perinatal y las metabolopatas de la bilirrubinemia, son las ms importantes. Se trata de lesiones que interesan no slo el sistema extrapiramidal sino tambin otras estructuras del S.N.C., por lo cual la atetosis ser una manifestacin neurolgica acompaada. Es frecuente encontrar signos de lesin de la va piramidal (paraplejas, hemiplejas espsticas), pares craneales (asimetras faciales, hipoacusias, ambliopas), dficit intelectual, crisis convulsivas, hemianopsias, etc., que van a traducir una secuela global.

Tratamiento
Dada la ndole secuelar de las lesiones que producen la atetosis, slo es posible el tratamiento sintomtico, que en general obtiene pobres resultados. Las medidas de mayor rendimiento son la reeducacin motriz precoz y la estimulacin psicosensorial adecuada. Se ha logrado atenuar estos movimientos con miorelajantes como el baclofen, clorpromazina, diazepan y L-Dopa, cuyas dosis deben ser adaptadas individualmente. La ciruga estereotxica dirigida hacia el ncleo ventro-lateral del tlamo ha tenido algunos xitos comunicados y se debe intentar ante el fracaso del tratamiento mdico. PARKINSON Se trata de un complejo sintomtico que tiene como elementos clnicos fundamentales a la rigidez extrapiramidal y la aquinesia,

CAPITULO 26 que frecuentemente presenta temblor de reposo, alteraciones vegetativas, posturales, psquicas y de la marcha, que responde a variadas etiologas. Enfermedad ligada a la neurodegeneracin y al dficit dopaminrgico. Descripta por James Parkinson en 1817; es la afeccin extrapiramidal de mayor frecuencia, su incidencia ha sido estimada en 1 cada 1000 habitantes, elevndose con el transcurso. de los aos, al punto que despus de los 60 aos su prevalencia es de 1/ 20.

- 219 asientan en los ncleos basales, aunque los ms comprometidos parecen ser el pallido, ncleo caudado, putamen y sustancia negra. En la Enfermedad de Parkinson se encuentra una despoblacin neuronal, gliosis, degeneracin neurofibrilar, despigmentacin de la sustancia negra. En los arteriosclerticos es frecuente encontrar mltiples reblandecimientos e incluso quistes porenceflicos en los ncleos de la base.

Fisiopatologa
En los 30 ltimos aos se han adquirido valiosos conocimientos debido a las investigaciones sobre neurotransmisores del Sistema extrapiramidal. Ya en el siglo XXI se acepta que las dopamina estriatal est francamente disminuida en esta enfermedad y dado que esta sustancia es la neurotransmisora especfica del Sistema extrapiramidal, se producir una depresin de la actividad del sistema ante la fuga de la dopamina. Esta teora tiene un fuerte apoyo en la farmacodinmica ya que la administracin de precursores como la L-Dopa y la bromoergocriptina poseen efectos teraputicos notorios. Sin embargo todava quedan interrogantes, porque el papel de otro neurotransmisores como la noradrenalina y la serotonina no estn suficientemente aclarados.

Etiologa
Dijimos que este complejo sintomtico responde a variadas etiologas, unas conocidas y otras no. 1. Enfermedad de Parkinson: Afecta a personas de ms de 60 aos, existe cierta predisposicin endgena familiar y la etiologa es desconocida. 2. Post - enceflitico: Aparece como secuela de una encefalitis, aos despus de superado el proceso agudo. Ha sido descripta tambin luego de otros procesos virales. 3. Vascular: Arteriosclertica, se acompaa por lo general de otros signos que denuncian la anoxia y la hipoperfusin del S.N.C. 4. Txica: Aparece sobre todo en. intoxicaciones por monxido de carbono y manganeso. 5. Drogas: Sobre todo cuando es necesario el uso de altas dosis de Haloperidol, Fenotiazinas y Reserpina, como en la terapia psiquitrica. 6. Lutico: Han sido comunicados algunos casos en los ltimos aos donde la etiologa sifiltica aparece como altamente factible. 7. Traumtico: Etiologa muy discutida. En la Ctedra de Neurologa de la Facultad Nacional de Tucumn, ha habido casos en que la relacin del TEC con la aparicin de la sintomatologa era indudable.

Clnica
Al definir la afeccin mencionamos que se trataba de un complejo sintomtico que tena como piedras angulares la rigidez extrapiramidal y la aquinesia y que frecuentemente presentaba temblor. alteraciones vegetativas, posturales, psquicas y de la marcha. Habr llamado la atencin que el temblor haya sido omitido como piedra angular para el diagnstico siendo tan evidente y notorio, es que consideramos que no se trata de un signo precoz e incluso existen formas clnicas que no lo presentan. Sin embargo la rigidez y la aquinesia no faltan y generalmente abren la escena sintomatolgica.

Anatoma Patolgica
Los hallazgos neuropatolgicos guardan relacin con, la etiologa involucrada. Desde el siglo pasado se admite que las lesiones

- 220 -

Rigidez extrapiramidal
Se trata del ms tpico elemento de este complejo, por lo general es inicial y de neta predominancia en los grupos musculares antigravitacionales. Este predominio en los msculos del cuello, masas dorso-lumbares, abdomen y flexores proximales de los miembros, explica la tpica actitud de estos pacientes que aparecen encorvados, con los brazos pegados al tronco en flexin y las rodillas y cadera en semiflexin. La rigidez extrapiramidal se traduce por una resistencia a la movilizacin pasiva, pero adems aparece un signo fundamental que es el de la rueda dentada de Negro, evidenciable a la movilizacin de los miembros superiores donde se hacen notorios los resaltos sucesivos en el juego agonista -antagonista. El signo de Negro es de gran valor por lo inicial y especfico de esta afeccin. Esta rigidez extrapiramidal se acenta con el esfuerzo, el fro y las emociones y por el contrario cede totalmente con el sueo.

Temblor
Signo muy notorio, tiene caractersticas que lo hace prcticamente patognomnico de la afeccin; se trata de un temblor de reposo, que se atena con la realizacin de actos motores, que se acrecienta con el fro, las emociones y la fatiga y que desaparece con el sueo. Temblor regular y rtmico, predomina en pies, manos y extremidad ceflica. En las manos, produce un roce del pulgar sobre los otros dedos que remeda el acto de contar monedas o liar cigarrillos; en los pies adopta la figura del pedaleo, mientras que en la extremidad ceflica predomina sobre el maxilar inferior y los labios. Tiene una frecuencia de aproximadamente 6 ciclos /seg. , con algunas variantes referidas a la etiologa del proceso; ms rpido y fino en la Enfermedad de Parkinson, ms lento y grueso en los post-encefalticos. Si bien es involuntario, al principio puede ser controlado por la voluntad; en general se inicia en las manos y progresivamente se va extendiendo. Insistimos que se trata de un temblor de reposo, al contrario del cerebeloso que es intencional y se produce al efectuar movimientos voluntarios.

Aquinesia
Los trminos hipokinesia, bradikinesia y acinesia son usados indistintamente para describir la pobreza, lentitud y retardo de los actos motores de estos pacientes. Esta manifestacin se origina en ausencia de dficit de fuerzas musculares o trastornos de la coordinacin. La sola observacin de estos enfermos pone de manifiesto esta inexpresividad corporal, con economa de movimientos, retardo entre la orden y la accin, prdida del lenguaje gestual de las manos, y la mmica facial. Es precisamente la facie una de las manifestaciones ms tpicas del Parkinson, aparece como fijada, inexpresiva, hosca, sin trasuntar emociones, a tal punto que ha sido comparada con la del jugador de pker. La palabra es lenta, montona, de baja intensidad y acertadamente Brisaud deca que estos pacientes haban perdido la cancin del lenguaje. La escritura tambin es lenta, con caracteres de micrografa, en ocasiones las primeras palabras son normales y paulatinamente se van reduciendo hasta hacerse ilegibles.

Alteraciones Vegetativas
Sobre todo frecuentes en las formas postenceflicas, la ms constante es la seborrea crea que da al rostro una tpica ptina grasosa, brillante y permanente. En orden de frecuencia se presenta sialorrea, hiperhidrosis, hipersecrecin nasal y lacrimal edemas sectoriales y trastornos vasomotores.

Alteraciones de la marcha
Muy tpicas, permitieron a James Parkinson hacer observaciones en las calles de Londres (caso nmero 9) en 1815. Se trata de una marcha lenta, a pasos cortos ejecutados con la punta de los pies, mecnica y montona, con los brazos pegados al tronco, con el cuerpo y la cabeza proyectados hacia delante, en bsqueda de un desplazado centro de gravedad. Sin embargo, en algunas ocasiones, estos

CAPITULO 26 pacientes cambian bruscamente de ritmo y con gran angustia, inician una acelerada marcha, que por lo general termina en una cada (marcha festinante).

- 221 Lentamente, en el curso de los aos, estos pacientes se van incapacitando. Merced a los progresos realizados en los ltimos 15 aos, podemos afirmar que el pronstico ha mejorado pero no debemos olvidar que no hay curacin para esta enfermedad y que los tratamientos son slo sintomticos. La eficacia actual de la teraputica se refleja en que la incapacitacin es mucho ms lenta y que la calidad de vida es sensiblemente mejor.

Alteraciones Psquicas
Raramente mencionadas en el siglo IXX, han ido cobrando importancia paulatinamente. Se trata de pacientes egocntricos, ansiosos, muy angustiados, que frecuentemente presentan deterioro psicomotor con alteraciones de la personalidad, de la esfera mnsica, ubicacin tmporo -espacial y del comportamiento social. Estas alteraciones deben ser evaluadas adecuadamente al realizar el esquema teraputico y en las entrevistas familiares.

Tratamiento
El primer intento teraputico en esta afeccin corresponde al propio James Parkinson quien en 1820 propugnaba las sangras de la parte alta del cuello. Ordenstein en 1867 manifestaba que el gran Charcot prescriba 2-3 grnulos de hiosciamina diariamente. Desde estas indicaciones, la de Parkinson totalmente emprica y la segunda que resulta una genial clarividencia del maestro francs, se ha recorrido un arduo camino, que en los ltimos lO aos, merced a la investigacin de los neurotransmisores se ha concretado en una teraputica eficaz. El tratamiento actual debe ser planteado en forma amplia e integral, comprendiendo no slo el aspecto neurolgico, sino las alteraciones msculo -articulares, psquicas, laborales e incluso la eventualidad quirrgica. Una premisa bsica que nunca se debe olvidar es que el tratamiento es slo sintomtico; ni las drogas, ni la fisioterapia, ni las operaciones eliminan la causa de la enfermedad. El objetivo fundamental ser mejorar las condiciones de vida, tratando de retardar la incapacidad.

Otros sntomas y signos

Dentro de este complejo clnico es dable observar calambres musculares, parestesias, disfagias, blefaroespasmo, akatisia (imposibilidad de tener quietas las piernas) y crisis oculogiras.

Formas Clnicas
1. Hipocintica: Con franco predominio de la rigidez y la aquinesia con poco temblor. 2. Hiperquintica: Se destaca el temblor, con marcha festinante y akatisia; la rigidez y la aquinesia son poco notorias. EVOLUCIN Y PRONSTICO Tiene un comienzo lento e insidioso, rigidez y la aquinesia son los signos iniciales y progresivamente se va completando el cuadro clnico. La afeccin tiene un inicio localizado ya sea un miembro o ms frecuentemente en un hemicuerpo y al cabo de 2 a 3 aos ya es bilateral. Su evolucin es lentamente progresiva, por lo general ms rpida en las formas etiolgicas vasculares y post-enceflicas y ms retardadas.en la enfermedad de Parkinson. A pesar de su aspecto notorio y a veces dramtico, el temblor es mejor tolerado que la rigidez y la aquinesia.

A) Medicamentoso
Al iniciarlo se debe informar al paciente que es un tratamiento para toda la vida, que ser efectivo a condicin que sea continuo y constantemente adaptado a la evolucin de la afeccin. El tratamiento se basa en el uso de cuatro grandes lneas de medicacin:

- 222 -

1. Anticolinrgicos de sntesis Trihexifenidil- (Artane MR) Biperiden- (Akineton MR) Prociclidina- (Kemadrin): MR) 2. Antivirsicos Amantadine- (Virosol MR) 3. Dopaminrgicos L-DOPA + Inhibidor

Comp.2-5 mg. Tabletas 2 mg. Cpsulas retard. 4 mg Comp. 5 mg.

Dosis: 6- 15 mg. Dosis: 8 -12 mg Dosis: 10- 20 mg

Comp. De 100 mg.

Dosis: 200- 400 mg diarios

Bromoergocriptina- (Parlodel MR) 4. Ahorradores de Dopa Seligilina Pramipexol Pergolide Lisuride

(Madopar MR) (Sinemet MR) Dosis media: 750 -1500 mg Comp. 2,5 mg

Caps. De 125,250 mg Comp. De 250 mg Dosis: 10- 30 mg

Manejo de especialistas

Principios del Tratamiento Mdico 1. Iniciar la teraputica con los anticolinrgicos y el amantadine, segn la sintomatologa predominante. 2. Luego agregar L-Dopa y recin ms tarde bromoergocriptina: 3. Las drogas se pueden asociar entre s a condicin de que las adaptaciones sean progresivas y lentas. Accin farmacolgica
Droga Trihexifenidil Biripiden Prociclidina Amantadine L-Dopa + Inhibidor Bromoergocriptina

4. Cada paciente tiene su propio esquema. 5. Sin duda que los medicamentos ms efectivos son los dopaminrgicos. 6. No se debe asociar vitamina B6 o reserpina a los pacientes que estn siendo tratados con L-Dopa. 7. Ahorrar Dopa (la menor dosis posible)

Acinesia - Rigidez ++ ++ + ++ ++++ +++

Temblor ++ + ++ + ++++ +++

A) Fisioterapia -Terapia Ocupacional

Un plan de fisioterapia adecuado, continuo y sobre todo entusiasta, es de gran valor. Se lo debe realizar diariamente, sin que el paciente llegue al agotamiento y basado en actividades tendientes a:

1. Ampliar las superficies articulares: ya que la extensin articular se reduce sensiblemente por las alteraciones de postura y marcha; 2. Reducir la rigidez: puesto que esta contractura neurognica se transforma en

CAPITULO 26 miognica con acortamiento, atrofia por desuso y periartritis. Debe insistirse en la laborterapia, que ayuda a mantener activos y sobre todo ocupados a estos pacientes; lo ideal son los talleres protegidos donde se trabaja en conjunto. Ante un paciente con Parkinson avanzado la fisioterapia es un acto inhumano e intil.

- 223 Se presentan en salvas y se suelen acompaar de hipotona muscular. La etiologa ms frecuente es la determinada por procesos vasculares, eventualmente puede ser una complicacin quirrgica de la estereotaxia. Tratamiento: Biperiden -L-Dopa y Clorpromazina

B) Psicofrmacos -Psicoterapia
Ya que estos pacientes comnmente presentan angustia, inquietud, irritabilidad e incluso depresiones ser til considerar la. administracin de diazepxidos y antidepresivos o la combinacin de ambos. La psicoterapia tiene un rol a considerar sobre todo en las depresiones reactivas y en los conflictos de adaptacin a una enfermedad crnica.

Degeneracin hepato -lenticular * Enfermedad de Wilson

Afeccin gentica de transmisin autosmica recesiva, es debida a una alteracin metablica del cobre. De comienzo juvenil, afecta por igual a ambos sexos y se caracteriza por presentar signos neurolgicos, hepticos y oculares. A) Neurolgicos: 1. Rigidez extrapiramidal: De distribucin axial, predomina en la cara dando una facie tpica con ojos y boca abiertos. Se exacerba con los movimientos. 2. Temblor grueso: De 2-4 c/seg. , amplio, predomina en ambos miembros superiores, tomando el aspecto de aleteo de pjaro; es tanto de reposo .como intencional. 3. Deterioro Psquico: De grado variable puede llegar a la demencia. 4. Crisis Convulsivas: Casi en el 70 % accesos tnico -clnicos generalizados. B) Hepticos: Esteatosis -Fibrosis portal -Cirrosis macronodular -Ictericia -Ascitis. C) Oculares: Tpico anillo de Kayser -Fleischer, debido a la precipitacin de sales de cobre en la membrana de Descemet; aparece de color amarillo -verdoso de aproximadamente 1 mm. de ancho en la periferia corneana. Tambin, aunque ms raramente, se puede presentar una catarata tornasolada, tambin por depsito de cobre en el cristalino. D) Otros Signos: Osteomalacia, anemias, disendocrinas. La Neuropatologa muestra lesiones de ncleos basales con destruccin neuronal y proliferacin macroglial. Se ha descrito como tpico el hallazgo de las clulas de Opalski. La Tomografa Axial Computada revela en algunos casos hipodensidad de ncleos grises.

C) Quirrgico
Ocup un papel muy destacado entre 1950 y 1980, hoy debe ser considerado como excepcional en los casos en que fracasa la teraputica medicamentosa y en las formas hiperquinticas donde alcanza el mayor rendimiento. La intervencin quirrgica consiste en la destruccin del ncleo ventro -lateral del tlamo, por medio de la estereotaxia. Los implantes de neuronas dopaminergicas no han superado la etapa experimental y no pudieron sortear las pruebas clnicas. En el inicio del siglo XXI se han clonado embriones humanos para obtener clulas totipotentes en la etapa de morula, pero los resultados han sido negativos y sobre todo reidos con los ms elementales preceeptos bioticos. OTRAS AFECCIONES EXTRAPIRAMIDALES

Balismo
Entidad muy rara, obedece a una lesin del ncleo subtalmico de Luys o de las fibras luyso - pallidales. Afecta a personas de ms de 60 aos y es en general unilateral. Se caracteriza por presentar movimientos involuntarios amplios, bruscos, de circunduccin o rotatorios que afectan a los miembros, especialmente a los superiores.

- 224 Los exmenes de laboratorio informan una disminucin de cerleoplasmina, con hipercupruria y cifras normales de cupremia. El tratamiento debe ser profilctico antes de que se produzcan lesiones del S.N.C., con diagnstico basado en los antecedentes familiares y los problemas hepticos que pueden abrir la escena. Dicho tratamiento ser en base al uso de penicilamina que es un agente quelante del cobre. Ya establecida las lesiones se deben usar B.A.L. y la propia penicilamina. La Neuropatologa revela una abiotrofia inespecfica de los ncleos basales y recientes investigaciones han demostrado un dficit de cido homovainillnico y aumento de la dopamina -hidrolasa. El pronstico vara segn el tipo de.herencia: En forma autosmica dominante es progresiva y cursa con deterioro mental, mientras que la forma autosmica rece si va no presenta trastornos psquicos y..tiene una evolucin lenta con remisiones completas y parciales. El tratamiento especfico es la L-Dopa, aunque tambin el diazepan y la clorpromazina atenan los espasmos.

Espasmo de torsin
Se trata de otra enfermedad gentica, hereditaria, tanto autosmica recesiva como dominante. La forma autosmica recesiva predomina en la raza juda, mientras que la forma dominante no tiene predominio racial. Se inicia en la segunda infancia o adolescencia y se caracteriza por espasmos paroxsticos que provocan la torsin del eje corporal y de la raz de los miembros. Estas contracciones espasmdicas de la musculatura paravertebral y del cinturn escapular y pelviano se desencadenan al intentar movimientos voluntarios y llega a producir graves alteraciones deformantes (Distona Musculorum deformans).

Tortcolis espasmdico
Se trata de contracciones espasmdicas de la musculatura cervical que producen actitudes de rotacin y en oportunidades de flexin de la extremidad ceflica. Su etiopatogenia es muy controvertida, algunos autores insisten en conferirle identidad nosolgica, otros como Mardsen y Harrison piensan que se trata de espasmos de torsin localizados al cuello, mientras que no pocos abogan por una histeria de conversin. Ante tan dispares apreciaciones slo cabe un tratamiento sintomtico.

CAPITULO 26 CAPITULO 27

- 225 -

PATOLOGA VERTEBROMEDULAR
Prof. Dr. Ricardo Auad Prof. Dr. Roberto Rodrguez Rey ANATOMO-FISIOLOGIA La Mdula Espinal integra el Sistema Nervioso Central, constituyendo la prolongacin caudal del cerebro. Est conformada por una formacion gris, central ,con forma de H expresada por las astas anteriores y posteriores, relacionadas las primeras con la va motora y las segundas con las sensitivas, y conectadas entre s en su porcion central por fibras transversales,que forman el conducto del epndimo.-. Rodeando esta sustancia gris, se distingue la sustancia blanca, conformada a su vez por cordones longitudinales, nominados como anteriores, laterales y posteriores. Estos cordones contienen los haces, especialmente sensitivos y motores que transmiten los impulsos nerviosos desde y hacia el cerebro y cerebelo El cordn anterior aloja el haz piramidal directo,que es muy pequeo El cordn lateral, en su tercio posterior contiene el haz piramidal cruzado y ,es la principal va de la transmisin de la funcin motora que proviene de la corteza cerebral. El cordn lateral,en su tercio anterior, aloja la via espinotalamica que lleva hacia la corteza el mensaje sensitivo de la superficie del cuerpo tacto protoptico, (temperatura y dolor). El cordn lateral ,en su tercio medio integra los haces ventral y dorsal de Gowers y Fleshing, encargados de transmitir la sensibilidad profunda inconsciente al cerebelo. Finalmente, el cordn posterior concentra las fibras de los haces de Goll y de Burdach, responsables de la sensibilidad profunda consciente y tctil discriminativa.-. Es importante remarcar que la va sensitiva superficial se entrecruza de inmediato, apenas hace su ingreso a la mdula a traves del asta gris posterior, por la comisura gris central formando el haz espino talmico contralateral . En cambio los haces de Goll y Burdach, ascienden por el cordn posterior ipsilateral, hasta la regin bulbar donde se realiza su entrecruzamiento.La va motora piramidal est integrada por dos neuronas cuya sinapsis se realiza a nivel de las astas anteriores,la central o primera neurona se inicia en la corteza cerebral y finaliza en el asta anterior medular; la periferica o segunda neurona nace en al asta anterior y conjuntamente con la raiz sensitiva constituyen los nervios raqudeos,que al distribuirse constituiran plexos y finalmente nervios perifricos. (Ver Captulo 2 Fig. 6) La va sensitiva ingresa a la mdula por el asta posterior. Est compuesta por tres neuronas: La primera neurona se halla en el ganglio raqudeo paravertebral, la segunda alcanza el tlamo y la tercera finaliza su recorrido en la corteza parietal retrorolndica. Otro aspecto muy importante a tener en cuenta en la sistematizacin medular,se refiere a su topografa macroscpica: Longitudinalmente la mdula espinal est compuesta por 31 segmentos, o metmeras medulares. De cada segmento, nacen hacia cada lado las races raqudeas, conformando los 31 pares raqudeos 8 cervicales (el primer par emerge entre el occipital y el atlas), 12 dorsales, 5 lumbares, 5 sacros y 1 coccigeo Estas races emigran de la estructura vertebral hacia la periferia,por el agujero de conjuncin,ubicado en el tercio inferior del cuerpo vertebral correspondiente. A su vez, la columna vertebral, est constituida por la suma de 33 segmentos seos,las vrtebras, conformando en su interior, el conducto vertebral, por donde transcurre la mdula espinal. Las vrtebras, tienen en su conformacin anatmica, distintas caractersticas de acuerdo a su funcin esttica y dinmica.

- 226 Como adaptacin a su funcin y movilidad, las 7 vertebras cervicales se caracterizan por la mayor amplitud de su conducto raqudeo, de forma triangular, debindose resaltar la morfologa de las dos primeras: atlas, axis. La apfisis odontoides del axis, acta como cuerpo vertebral del atlas, lo que tiene especial significado en la patologa de la regin, especialmente traumtica. Las 12 vrtebras dorsales, que aumentan su tamao en sentido caudal, estn reforzadas por las articulaciones costo vertebrales, siendo la zona de menor movilidad y el canal raqudeo, redondeado, es comparativamente de menor dimetro. Las 5 vrtebras lumbares, de mayor tamao y adaptadas a su funcin de resistencia y sostn, asientan sobre el sacro,que constituido por 5 vrtebras fusionadas entre s participan en la configuracin de la potente cintura pelviana. Completa la columna vertebral en su extremo caudal,el cccix,formado por la fusin de 3 o 4 segmentos coccgeos. La mdula espinal, deriva embriolgicamente del surco neural, estructura de origen ectodrmico, al igual que la estructura sea vertebral. Hasta el tercer mes de vida del embrin, la longitud de la columna vertebral y la mdula espinal es igual, pero posteriormente, el crecimiento de ambas estructuras, es desproporcionado, siendo menor el crecimiento medular, de suerte tal, que en el adulto termina a nivel de la primera vrtebra lumbar,determinando la formacin de la llamada cola de caballo(cauda equina) que ocupa el conducto raqudeo en la region lumbosacra, en funcin de que las races correspondientes emergen por los orificios homlogos. Reiteramos que este concepto es muy importante ante la clnica que presenta el paciente: Una determinada metmera medular, est relacionada anatmicamente con un determinado segmento vertebral,. Por ejemplo, la cuarta metmera medular dorsal, corresponde anatmicamente a la segunda o tercera vrtebra dorsal; la D 10 medular, a la octava vrtebra dorsal y D 12 a la novena vrtebra. Las metmeras medulares estn expresadas en la superficie del cuerpo humano,por

Relaciones topogrficas entre los distintos sectores medular, radicular y vertebral.

CAPITULO 27 las llamadas metmeras cutneas.A traves del examen semiolgico de la sensibilidad superficial (especialmente tacto y dolor), se determinaron parmetros correspondientes. El segmento D 4 medular,est exteriorizado en la piel, a nivel de las tetillas;D 10 correponde al ombligo y D 12 a la regin inguinal. Con este mtodo semiolgico,se puede determinar con precisin,la localizacin de la lesin. Ejemplo: cualquier patologa de la mdula dorsal, si compromete la motilidad, provocar clnicamente una paraparesia o parapleja. La localizacin exacta de la lesin ser proporcionada por el examen de la sensibilidad superficial. Para completar los conocimientos antomo-fisiolgicos agregamos los siguientes conceptos. La mdula espinal est cubierta en toda su extensin por las 3 membranas durales: duramadre, aracnoides y piamadre, de origen mesenquimatoso. La duramadre se prolonga en la regin caudal, constituyendo un cordn, el filum terminalis, que se inserta en la parte inferior del sacro, actuando como elemento de fijacin longitudinal y es de pobre irrigacin. Adems envuelve en su salida el trayecto de las races raqudeas.

- 227 La aracnoides, conforma el espacio subaracnoideo por donde circula el L.C.R. La piamadre, ricamente vascularizada, est ntimamente relacionada con la superficie medular y en cada segmento de la misma, lateralmente, presenta prolongaciones, que se adhieren a la duramadre. Son los llamados ligamentos dentados que contribuyen a la fijacin transversal de la mdula. A modo de proteccin, el espacio epidural, que rodea el tubo dural, est ocupado por tejido areolar y vasos especialmente venosos. Entre los ligamentos que integran la estructura vertebral, los de mayor importancia son el ligamento longitudinal comn posterior que se extiende desde la regin cervical caudalmente, sobre la cara posterior de los cuerpos vertebrales y con importante relacin con los discos intervertebrales y el ligamento amarillo, ubicado entre las lminas de vrtebras contiguas, muy importante en la fijacin y desplazamientos vertebrales. Requiere especial atencion, el conocimiento de la vascularizacin de la medula espinal: a. Dos ramas descendentes de ambas arterias vertebrales, conforman la arteria espinal anterior, que desciende por el surco medio anterior, aproximadamente

Esquema anatmico mielo radculo vertebral.

- 228 hasta el nivel de la cuarta metmera dorsal y es responsable de la irrigacin de los 2/3 anteriores de la mdula.-Su patologa compromete las funciones motoras y sensitivas superficiales. b.A medida que descendemos se hace evidente el aporte de las arterias intercostales que irrigan el tercio posterior de la medula. c. Habitualmente la dcima arteria intercostal es una rama gruesa que toma el nombre de arteria de Adamkiewicz, proveniente de la aorta, que proporciona ramas ascendentes y descendentes para completar la irrigacin medular. Para una mejor comprensin de las afecciones medulares en relacin a sus signos y sntomas, resumimos, cinco manifestaciones principales: a.Dolor: Puede ser localizado , proyectivo radicular,o difuso urente en areas de representacin, y est relacionado generalmente, con patologa radicular. b.Anormalidades motoras Evidente cuando hay un compromiso funcional de las vias motoras descendentes o de las clulas del asta anterior. c.Anormalidades sensitivas de gran importancia clnica determina el nivel sensitivo de localizacin. Ofrece gran variedad de manifestaciones, de acuerdo a la localizacin de la lesin y a la va sensitiva afectada. d.Anormalidades de los reflejos y tono muscular Depende de la patologa y del modo de instalacin de la lesin. e.Anormalidades de los esfnteres: Incontinencia o retencin. SNDROMES MEDULARES. Existe una serie de sndromes medulares: 1. Seccin completa de la ME 2. Hemiseccin de la ME 3. Sndrome siringomilico o cavitario central medular 4. Sndrome de obstruccin de la arteria espinal anterior. 5. Sndrome piramidal o sndrome de la 1 motoneurona. 6. Sndrome del cordn posterior.. 7. Sndromes combinados ( Esclerosis lateral amiotrfica, mielosis funicular y SIDA.) 8. Mielopatia cervical FISIOPATOLOGA Tres hechos fundamentales nos servirn para una mejor interpretacin de esta patologa: A. Cuando ocurre un sndrome de seccin medular brusco cualquiera sea la causa: traumatismo, mielitis, compresin, etc.vamos a observar dos etapas clnicas bien definidas: 1 Una inicial, en la que se produce una paraparesia o una paraplejia flcida, que compromete tambin la funcin vesical y anal (esfnteres externos que son estriados). lo que produce un ano y vejiga neurognicas, con incontinencia. 2 Una tarda,meses despus,donde llamativamente se transforma en una paraplejia espstica.con hipereflexia, clonus, Babinski, reflejos de automatismo medular, etc. B. Al producirse una lesin medular crni-

a.
Tumor intramedular con (a) y sin (b) gadolneo

b.

CAPITULO 27

- 229 -

Esquema de los haces ascendentes y descendentes principales de la mdula espinal.

ca y lenta con paraparesia espstica progresiva, la vejiga reduce su capacidad volumetrica, por la espasticidad (vejiga espstica), lo que se traduce clnicamente en una poliaquiuria. Adems de ser menor su capacidad, la vejiga, es ms reactiva, por consiguiente, en vez de requerir 20 cm de H2O de presin para provocar la sensacin de necesidad de miccin, con menos cantidad se produce Al existir paresia, no se controla el esfnter. Esto va progresando en etapas, 1. Inicialmente aparece la poliaquiuria, 2. Luego la urgencia miccional (porque no puede controlar el esfnter), 3. Incontinencia, porque ya no controla el esfnter. C. Generalmente las secciones medulares son episodios agudos que se caracterizan por un compromiso motor bilateral, una tetraplejia o una parapleja, y un dficit sensitivo bilateral, es decir, una anestesia, a todas las formas de sensibilidad, Bsicamente no hay transporte de informacin.

Adems se aprecia la altura o nivel metamerico de la lesin; si el dao es dorsal, se pierde sensibilidad y movimiento de piernas, si es cervical, se pierde tambin en brazos, etc. Entonces una seccin medular completa incluye: Prdida de todo tipo de sensibilidad y motilidad desde el nivel de la lesin hacia abajo Incontinencia vesical y anal. Trastornos troficos y neurovegetativos. Mtodos auxiliares de diagnstico Hoy disponemos de excelentes medios auxiliares de diagnstico para la patologa que compromete la mdula espinal y sus envolturas. Pero sin ninguna duda que el advenimiento de la Resonancia Magntica Nuclear nos ha cambiado nuestros esquemas de procedimientos toda vez que es el nico estudio morfologico que nos permite ver en todos sus detalles las alteraciones de la mdula. La TAC y la radiologa simple son indica-

- 230 -

Metstasis. D11

Neurinoma dorsal

das para estudiar fundamentalmente las estructuras del estuche dural, oseo y ligamentario, tanto morfolgica como funcionalmente. Un estudio que indicamos frecuentemente son los potenciales evocados somatosensitivos, que nos informan de la permeabilidad medular funcional; actualmente los hemos incorporado al quirfano en ciruga intramedular. Ocacionalmente hemos realizado Ecografas intraoperatorias para deeterminar la ubicacin exacta de patologa qustica.

mielitis transversa puede ser originada por infeccin bacteriana, viral o a veces autoinmune. Tambin se debe tener presente la enfermedad de los buzos, es decir, la descompresin brusca al emerger, provoca un burbujeo de nitrgeno, produciendo una obstruccin venosa que trae una rmora, que a su vez lleva a una hipoxia medular, ocasionando una parapleja. La ventaja de esta paraplejia es que puede ser recuperada con la compresin y descompresin lenta, lo que permite reabsorber el nitrgeno. Evidentemente que un tumor intramedular dejado librado a su evolucin llegara a producir el cuadro clnico de seccin. El cuadro clnico de la seccin medular, cualquiera sea su etiologa, presentara una semiologia muy evocadora y llamativa: Trastornos motores desde el nivel lesional hacia abajo (cuadriplejiaparaplejia) Anestesia para todo tipo de sensibilidad desde el nivel lesional hacia abajo

I.- Sndrome de seccin medular:

La causa ms frecuente, en pleno siglo XXI son las provocadas por traumas, ya sea derivada de lesiones primarias medulares (contusin, laceracin)y/o hemorragia medular (hematomielia) y lesiones secundarias debidas generalmente a compresiones por luxofracturas a distintos niveles La otra causa frecuente de seccin medular completa es la mielitis transversa, se lesiona horizontalmente la mdula, por lo que toda la funcin que se asocia a esa estructura, se pierde, ya sea motor o sensitivo. La

Halo de traccin

CAPITULO 27 Trastornos esfinterianos Trastornos neurovegetativos y troficos por debajo de la lesin

- 231 -

II.- Sndrome de hemiseccin medular:

La hemiseccin se refiere a mitades izquierdas o derechas. Se caracteriza por prdida motora homolateral, desde el sitio de la lesin hacia abajo, ya que el cordn de la va piramidal ya se cruz a nivel del bulbo, por consiguiente, la sintomatologa ser del mismo lado de la lesin, monoplejias en los niveles dorsales y hemiplejas en los cervicales. Con referencia a lo sensitivo, el trastorno ser una prdida de la sensibilidad profunda y tctil epicrtica, del mismo lado de la lesin pero en cambio hay una prdida de la sensibilidad dolorosa, del lado opuesto, porque la sensibilidad dolorosa se cruza en el nivel medular en el que penetra a la medula espinal. Tambin hay una hipoestesia suspendida dolorosa que corresponde al nivel de la lesin (como una banda bilateral). Puede o no haber compromiso de vejiga. La mayora de las veces la hemiseccin es por un traumatismo (arma blanca o bala) y ms raramente por una lesin tumoral unilateral (neurinoma o meningioma).

Placa metlica fijacin cervical

Neurinoma Cola de Caballo

III.- Sndrome siringomilico:

Se caracteriza por la dilatacin del epndimo que de conducto se transforma en cavidad.

Se ve generalmente en dos grupos etareos: en las primeras decadas los quistes siringomielicos congenitos o en cuarta y quinta decada de la vida donde se formen quistes siringomielicos adquiridos centrales que obstruyen el conducto del epndimo, habitualmente por un tumor (ependimoma.astrocitoma, glioma, etc). Todas las fibras que entran y se cruzan, van a estar lesionadas a nivel de la lesin, resultando entonces una anestesia suspendida; pero el contingente posterior (Goll y Burdach) es raramente comprometido, por lo tanto se preserva la sensibilidad profunda tctil y propioceptiva Pero lo ms caracterstico es el compromiso de la sensibilidad termoalgesica, ya que su va se cruza a nivel de la comisura central De aqu que resulte una disociacin, por compromiso de la trmica y dolorosa con conservacin de la tctil propioceptiva Generalmente las cavidades siringomilicas son cervicales o dorsales, y se puede tener 2 sitios de lesin, o un sitio de lesin ms expresivo que el otro. Cuando son cervicales, se producen la

- 232 amiotrofia de las manos (por destruccin de las neuronas motoras del nivel), pero lo esencial de la siringomielia es esta disociacin, que hay compromiso de la sensibilidad termoalgsica, con conservacin de la sensibilidad tctil y propioceptiva. La prdida de sensibilidad suspendida es slo a nivel de la lesin, de ah para abajo est normal. Un viejo aforismo neurolgico dice: En la disociacin siringomilica si uno toca, siente, si lo pincha no siente. gadas. Por lo general los ateromas, suele obstruir los ostiums, produciendo una isquemia e infarto medular, dando un sndrome de la espinal anterior. Las lesiones suelen ser dorsales altas y se caracterizan por una paraplejia inicialmente flccida, luego se transformara en espstica y trastornos sensitivos superficiales con nivel, pero la sensibilidad profunda se halla conservada En oportunidades se aprecia una banda termoalgesica suspendida por compromiso centro medular La evolucin va a depender de los mecanismos de compensacin y por lo general se asiste a mejoras de distinta magnitud.

IV.- Sndrome de la espinal anterior:

Afeccin rara de observar en la practica neurolgica Se refiere a la arteria espinal anterior, cuyas ramas irrigan un rea triangular dentro de la mdula. Los bordes de la mdula estn vascularizados por otros sistemas, al igual que el cordn posterior, por lo que la arteria espinal anterior irriga el asta anterior, la va piramidal y parte del centro de la mdula. Se debe a la obstruccin de algunas de las arterias espinales, porque no todas entran a la mdula, sino que se van saltando; algunas son mas gruesas, y hay otras ms del-

V.- Sndrome piramidal:

Aqu existe compromiso de la va piramidal. con distintas expresiones clnicas dependientes del nivel lesional, esencialmente, el sndrome piramidal es un sndrome motor puro. Puede ser crnico o agudo, aunque habitualmente cuando se dice sndrome piramidal, se refiere al crnico. Se caracteriza por una hipertona espstica, es decir, produce espasticidad.acompaada de hiperreflexia y el clsico signo de Babinski que es siempre signo de compromiso de la va motora, a cualquier nivel En etapa aguda, el compromiso de la va motora produce una paraplejia flccida, lo que se llama perodo de shock medular, pero en la medida en que se recupera la parapleja, se produce la espasticidad. Esto se ve tambin en la hemiseccin de la mdula.

Raquiestenosis

Mal de Pott

CAPITULO 27

- 233 vacuolizante, que compromete las fibras ms largas (motoras), que son ms vulnerables por su longitud. Es una etiologa de incidencia creciente en Latinoamrica 3. Otro sndrome combinado es una enfermedad clsica, la Esclerosis lateral amiotrofica (ELA), rara de ver, donde se afecta, en forma progresiva la primera y la segunda motoneurona. No se sabe la causa. Al comprometerse la va piramidal y las motoneuronas medulares la clnica neurolgica presenta una interesante mezcla de elementos de primera y segunda neurona, por lo general hay espasticidad en los miembros inferiores y amiotrofia en los miembros superiores Las fasciculaciones de lengua y otros msculos corporales son altamente sugerentes de esta afeccin. Es una enfermedad sistmica, exclusivamente motora, no tiene tratamiento efectivo, aunque ltimamente se han descrito atenuaciones evolutivas con el uso del Riluzole. VIII. Mielopata cervical Se denomina mielopatia cervical al cuadro clnico resultante de una compresin mielo-radicular a nivel cervical como consecuencia de: 1. Procesos inflamatorios crnicos 2. Degeneraciones y protrusiones discales 3. Hipertrofias y calcificacin del ligamento longitudinal posterior(Mizuno) 4. Hipertrofia del ligamento amarillo uni o bilaterales 5. Hipertrofias laminares y durales 6. Barras osteofitarias y espondiloticas 7. Estrechez congnita de canal 8. Osteofitos y sindesmofitos Excepcionalmente acta una sola de estas causas, lo que ms frecuentemente se observa es una combinacin de las mismas, que trae aparejada una severa alteracin de la biodinmica de la columna cervical En ultimo trmino todas estas causas van a producir una estenosis del canal espinal que tendr como resultante la compresin mielo-

VI.- Sndrome cordonal posterior:

Este se produce al lesionar el cordn posterior, por lo que se altera la propiocepcin y la sensibilidad tctil epicrtica El cordn. posterior, est compuesto por 2 fascculos: el de Goll que corresponde topogrficamente a los miembros inferiores y el de Burdach que vehiculiza a la informacin que corresponde generalmente a tronco y brazos. La lesin en esas reas, produce una prdida de la sensibilidad postural y de la sensibilidad tctil, que se traduce en lo que se denomina un sndrome tabtico, que se caracteriza por un enfermo que no percibe el suelo, por lo que talonea, y ocupa los ojos para suplir la funcin de propiocepcin los ojos son el bastn del tabtico. Este sndrome del cordn posterior, puede ser de origen diabtico, metablico, traumtico por medula anclada, tras cirugas por mielomeningoceles o lutico. .

VII.- Sndromes combinados:

1. Uno es el compromiso piramidal ms el sndrome cordonal posterior. Es una paresia o parapleja asociada a dficit de la sensibilidad profunda, afeccin muy rara, se asocia a avitaminosis B12 y anemia macroctica, en los libros clsicos es denominada Mielosis funicular. 2. Tambin el SIDA produce una mielopata

Meningocele cervical

- 234 radicular, eje fisiopatologico de esta frecuente afeccin Las posiciones defectuosas laborales, la tensin muscular cervical mantenida y prolongada, el uso de cargas dorsales (mochilas) y deportes de contacto (rugby) han sido factores predisponentes frecuentemente citados en la bibliografa El cuadro clnico se expresa habitualmente por: 1. Dolor cervical y radicular braquial 2.Paresias de distinto grado de miembros superiores, 3.Parestesias de distribucin radicular, 4.Dficit motor de miembros inferiores 5.Alteraciones esfinterianas 6.Signo de Lhermitte (sensacin de electricidad al flexionar la nuca) En definitivas un complejo sindromatico de dficit e irritacin de primera y segunda neurona. Primera neurona en miembros inferiores: Paraparesia espstica Hipereflexia Clonus y Babinski Segunda neurona en miembros superiores: Dolor radicular irradiado Hipoestesia distribucin radicular Hipo y arreflexia profunda Atrofia muscular Fasciculaciones en miembro superior Desde hace varios aos usamos en el Servicio de Neurociruga del Hospital Padilla la escala funcional de Nurick, para la evaluacin, control y el seguimiento de estos pacientes: Grado 0: Signos de afectacin solo radicular (dolor, paresias y parestesias) Grado 1: Signos de compromiso medula sin dificultad para caminar Grado 2: Dificultad para la marcha que no altera la actividad laboral Grado 3: Dificultad para marcha que afecta severamente la actividad diaria Grado 4: Marcha solo con apoyo o ayuda. Grado 5: Confinado a silla de ruedas o cama Los mtodos auxiliares de diagnstico mas tiles son: Resonancia magntica cervical, examen de eleccin Electro miografa de los 4 miembros Potenciales evocados Radiografas simples dinmicas Con respecto al tratamiento, depende de los grados y de la progresin de la afeccin. En los grados 0 y 1 preferimos tratamiento con antinflamatorios no esteroides y fisioterapia para ampliar la capacidad funcional de la columna cervical. Ha partir de los grados 2 y 3 nos inclinamos por la decompresiva cervical posterior denominada laminoplastia seguida de artrodesis por va anterior y/o posterior.

HNP. Cervical extruda. C6

HNP. Cervical extruda. C3-4

CAPITULO 27 En algunos pacientes que revelan progresividad acelerada de la sintomatologa somos mas intervencionistas por los riesgos de compromiso medular vascular, que por lo general son de carcter irreversible. Los resultados dependen de tres factores fundamentalmente 1. Factores del paciente (edad, tiempo de evolucion, severidad, etc.)

- 235 2. Factores vasculares: ( compromiso de espinal ant y/o posterior, grados, etc.) 3. Factores mecnicos: (amplitud del canal, posicin de osteofitos, curvatura vertebral hipertrofia de lig. amarillo, hipertrofia dural, etc.)

- 236 -

CAPITULO 27 CAPITULO 28

- 237 -

METODOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO

Prof. Dr. Manuel Rosino ( ) in memorian INTRODUCCIN: l titulo del presente capitulo tiene un doble sentido; en primer lugar presentar los excelentes avances tecnolgicos en el estudio de la morfologa y funcionalidad del S.Nervioso. y en segundo lugar destacar especialmente que son auxiliares al diagnostico clnico neurolgico y general. Nada suplantara al examen neurolgico simple, minucioso y con apropiada tcnica semiolgica; hoy el ejercicio cotidiano lleva a un apresuramiento en la solicitud de los mtodos auxiliares; mal podemos solicitar estudios si no tenemos una orientacin clnica semiolgica que nos conduzca a un diagnostico presuntivo. Para obtener una respuesta adecuada de los mtodos auxiliares debemos tener una orientacin etiolgica, topogrfica y/o sindromatica sobre lo que buscamos o presumimos No podemos obtener respuestas adecuadas a nuestros interrogantes, s las preguntas no fueron claras y orientadas. Somos partidarios de una Medicina basada en la evidencia, pero con una adecuada y racional correlacin clnica con los distintos exmenes auxiliares Solo a fines didcticos los dividiremos en proporcionadores de informacin Bioqumica, Morfolgica o Funcional. BIOQUMICA La investigacin del LCR es uno de los exmenes complementarios ms usados en nuestra practica diaria La obtencin del LCR se hace habitualmente a travs de la puncin lumbar (PL)y excepcionalmente por puncin ventricular Practicamos la PL en posicin horizontal decbito lateral, bajo anestesia local y entre L4 y L5, se solicitan de rutina examen fsico, celular, qumico, bacteriolgico e inmunolgico; en oportunidades investigacin de bandas oligoclonales de gammaglobulina Las indicaciones fundamentales derivaran de la sospecha clnica, pero en general podemos decir que estara indicada: Procesos infecciosos Hemorragia subaracnoidea Guillain-Barre Demencias Patologa desmielinizante Patologa degenerativa Existen tambin indicaciones diagnosticas para incorporar al LCR istopos radioactivos en casos de fstulas de LCR o hidrocefalias y /o patologa de dinmica del LCR (Cisternografia) Finalmente en oportunidades y con fines teraputicos se inyectan antibiticos, antiblasticos, morfina o relajantes musculares (Baclofen) El examen de LCR revela habitualmente ya en su examen macroscpico importantes hallazgos como LCR hemorrgico, purulento, xantocromico, etc. Esta formalmente contraindicado en el sndrome de hipertensin endocraneana. Las cifras de los componentes ms importantes del LCR normal son Protenas 20-40 mg % Glucosa: 0,5-0,6 gr % Clulas: 1-3 linfocitos o clulas ependimarias Cloruros: 7,1 - 7,3 Aspecto : claro lmpido y transparente Cuando se solicita electroforesis de LCR se debe estar informado que la proporcin albumina / globulina es mayor que en la sangre y que el porcentaje de gammaglobulina es inferior al 10% MORFOLGICOS Son fundamentalmente los imagenlogicos

- 238 TAC cerebral Represent desde la dcada del 70 una verdadera revolucin en l diagnostico y por ende el tratamiento de todas las afecciones neurolgicas Introducido en la practica diaria en 1969 consiste en un relevamiento tomodensitometrico del cerebro y sus envolturas, en cortes por lo generales axiales; en algunas oportunidades se realizan series pre y post introduccin del medio de contraste iodado, que se fija donde se rompe la barrera hematoenceflica. Proporciona excelente informacin del parnquima cerebral y cerebeloso espacios subdurales y subaracnoideos, ventrculos y cubiertas seas Indicado fundamentalmente en patologas neurolgicas agudas especialmente TEC y ACV, sndrome de hipertensin endocraneana, e hidrocefalias. La patologa sea craneana es otra indicacin importante. La rapidez y su bajo costo son muy importantes de analizar, su aporte incluso es invalorable en el seguimiento de procesos evolutivos, postoperatorios y control de tratamientos mdicos. Contraindicada en embarazo y alergias al yodo. Resonancia magntica Maravilla tecnolgica introducida hacia los 90 proporciona un acabado relevamiento de todas las estructuras del Sistema Nervioso central y perifrico Se basa en los distintos alineamientos electrnicos inducidos por grandes magnetos y en oportunidades se complementa con la introduccin de tierras paramagnticas, como el gadolinio que se fija en las zonas de ruptura de la barrera hematoencefalica y tejidos con neovascularizacin que por lo general son asiento de diversas patologas neurolgicas El problema fundamental es que se trata de una investigacin que requiere entre 45 y 60 minutos y un paciente colaborador, ya que los movimientos alteran la calidad de las imgenes obtenidas Indicaciones: 1. En principio toda patologa neurolgica es potencialmente merecedora de ser puesta en evidencia con la R.M.N. 2. En patologa vascular crnica, para poner en evidencia zonas isquemicas, definir mejor sus limites.-No esta indicada en agudo por las habituales condiciones del paciente (movimientos y poca colaboracin)

Tomografa normal

CAPITULO 28 3. En T.E.C.agudo solamente ante T.A.C. normal con deterioro de conciencia importante a fin de evidenciar lesiones por cizallamiento o en la disfuncin axonal difusa 4. Tumores cerebrales.especialmente de fosa posterior, donde la TAC tiene dificultades por artefactos 5. Patologa medular de todo tipo 6. Screening para la deteccin de aneurismas usando la angioresonancia 7. Afecciones desmielinizantes tales como la esclerosis mltiple (spin eco) Comportamiento de sustancias elementales en T1 y T2 Negras en T1 (TR largo): Agua libre Agua ligada Calcio Fibras colgenas Blancas en T1 (TR corto) Grasa Lquidos con alta concentracin proteica Meta Hb (hemorragias entre 2 y 14 das) Cationes paramagnticos (Fe, Cu, Mn) Contraindicaciones: Melanina intratumoral Gadolinio Negras en T2 (TE largo)

- 239 -

Desoxi Hb (hemorragias entre 24-48 horas) Hemosiderina o transferrina (hemorragias mas 14 das) Calcificaciones Melanina Colgeno Blancas en T2 (TE corto) Liquido cefalo raqudeo Agua libre y ligada Grasa

1. Marcapasos cardiacos 2. Clips de aneurismas cerebrales ferromagnticos 3. Neuroestimuladores 4. Cuerpos extraos intraoculares 5. Prtesis placas y tornillos ferromagnticos

Resonancia magntica normal

- 240 Radiografas simples Cada vez se usa menos porque la informacin que proporciona es superada ampliamente por los dos mtodos citados anteriormente. Sin embargo en patologa sea aguda, tanto craneal como vertebral resulta un mtodo que conserva algunas indicaciones. En hundimientos craneales pequeos un buen estudio con incidencias tangenciales es de una gran utilidad y no puede ser realizado en un tomgrafo computado. Patologa traumtica de la columna vertebral en oportunidad solo es puesta en evidencia a travs de estudios funcionales de flexin o extensin; en ocasiones cobran singular valor al decidir sobre la estabilidad o no de un segmento vertebral. Angiografa cerebral Estudio cruento que se realiza habitualmente por cateterismo y nos permite obtener imgenes del rbol vascular cerebral. Hoy con el advenimiento de la angiografa digital con sustraccin sea se obtiene un relevamiento de lesiones de hasta 1 mm y puede ser estudiada dinmicamente y en todas las posiciones necesarias a fin de precisar la morfologa de una malformacin. Como es lgico su indicacin relevante es la patologa vascular cerebral tanto isquemica como hemorrgica. La ciruga de exclusin de un aneurisma o una malformacin arterio-venosa requiere un preciso estudio angiografico ya sea que se intervenga a cielo abierto (micro neurociruga) y / o endovascular con colocacin de material intrasacular o embolizaciones y relleno de los nidos vasculares. Adems en los controles post-quirrgicos juega un papel imprescindible, para objetivar la exclusin o para controlar malformaciones con tratamientos incompletos. Eco-dopler vasos de cuello En nuestro medio se utiliza con fines morfolgicos, para obtener imgenes de la pared arterial carotidea y vertebral y con fines funcionales registrando la velocidad y caractersticas del flujo sanguneo Su informacin es sumamente til en todo lo que concierne a patologa vascular cerebral, se debe hacer hincapi en el estudio detallado de la bifurcacin carotidea que es el sitio que mayores porcentajes de lesiones presenta Casi el 40% de los pacientes portadores de lesiones vasculares de expresin neurolgica, muestran evidentes lesiones en los vasos del cuello Como dice Sarranz la principal ventaja es su inocuidad, rapidez y fidelidad y la ms importante desventaja es su dependencia con el entrenamiento y la habilidad del operador. Ecografa cerebral Es una exploracin muy usada en Neonatologa y durante el primer ao de vida aprovechando que las fontanelas se hallan abiertas. Brinda muy buenas imgenes de los ventrculos y parnquima cerebral. Se pueden detectar hemorragias, calcificaciones, dilataciones ventriculares, quistes, malformaciones, etc. Es un examen inocuo, rapido, de bajo costo que puede ser repetido en el tiempo obteniendo una muy buena correlacin con la evolucin neurolgica normal o patolgica. Ecografa intraoperatoria En algunas oportunidades la ecografa a cielo abierto nos ha permitido localizar exactamente procesos qusticos, cerebrales y medulares. Usamos el transductor ms pequeo disponible.

Angioresonancia normal

CAPITULO 28 Doppler transcraneal Es una tcnica moderna que combina el uso de ultrasonido pulsado y una seal Doppler. Permite investigar la circulacin del polgono de Willis y segmentos proximales de las arterias cerebral anterior y media Se podran detectar estenosis, vasoespasmo, disminucin o aumento de flujo en la circulacin basal, de gran importancia en ciruga de aneurismas Biopsia cerebral Su uso en nuestro medio es escaso; pero la Literatura mundial es creciente en destacar su utilidad en lesiones focales de incierta etiologa. En nuestra practica neuroquirurgica usamos la puncion estereotaxica sin marco, su indicacin es importante y su informacin muy til (Dr.Luis Aiquel). Biopsia de nervio perifrico Si bien la mayora de las Neuropatas perifricas son de diagnostico clnico con comprobacin electrofisiolgica (EMG) existen algunas excepciones. Por lo general se obtiene de un nervio sensitivo (sural externo) exige una tcnica muy engorrosa para la extraccin, conservacin y transporte de la muestra. Su indicacin esta restringida a Neuropatas crnicas cuya etiologa no queda aclarada luego de estudios de Laboratorio y electroclinico. Es excepcional. Biopsia muscular Si bien es posible biopsiar casi cualquier msculo de la economa es necesario seleccionar cuidadosamente el sitio asegurndo-

- 241 se que el sector este comprometido clnicamente, que no haya sido manipulado durante la EMG y que no sea el mas lesionado. Prcticamente la indicamos en patologa muscular de todo tipo especialmente cuando es muy aguda o cuando pasa a la cronicidad. (Ver figura) EXPLORACIONES FUNCIONALES Por su intermedio obtenemos informacin del funcionamiento del Sistema Nervioso, central y/o perifrico Electroencefalografa Posiblemente el ms antiguo, data de 1924,y consiste en el registro de la actividad bioelctrica cerebral, informando sobre el funcionamiento elctrico de poblaciones neuronales yuxtapuestas en el seno de la corteza cerebral y sobre los mecanismos subcorticales que someten al conjunto de las neuronas a una regulacin comn Hoy sus principales indicaciones son: 1. Epilepsia y afecciones agudas con alteracin de conciencia 2. Patologa de sueo 3. Determinacin de muerte cerebral o enceflica Epilepsia Contribuye al diagnostico (lo confirma pero difcilmente lo elimina). Configura la forma electroclinica de la crisis. Colabora con el diagnostico etiolgico. Importante en la evaluacin de la evolucin y el tratamiento En el estado intercritico se podrn encontrar grafoelementos muy evocadores de esta patologa tales como puntas electronegativas

- 242 aisladas, polipuntas, punta-onda, polipuntasonda, puntas lentas, etc. en oportunidades es necesario recurrir a activaciones tales como la hiperpnea y la estimulacin luminosa intermitente Durante la crisis propiamente dicha registraremos verdaderas tormentas electricas, habitualmente de alto voltaje En los comas de origen no precisado porque nos indica el sitio asiento de la patologa y nos define si es cortical,subcortical o troncal Patologa del sueo Es una indicacin reciente y consiste en un monitoreo de la actividad cerebral en pacientes en que sospechamos apnea del sueo; conjuntamente s podr monitorizar otros parmetros con videos sincronizados Determinacin de muerte cerebral En todas partes del Mundo es un elemento objetivo que se tiene en cuenta, el silencio elctrico; debe ser obtenido con el mximo de sensibilidad del equipo La Legislacin Argentina exige la presencia de un EEG plano, isoelectrico para la determinacin de muerte enceflica Potenciales evocados Los potenciales evocados (P.E.) son el registro de respuestas obtenidas en el SNC tras estmulos sensitivos, acsticos o visuales Es decir, que la estimulacin perifrica evoca una reaccin en reas receptoras corticales y tambin en diversas estaciones de relevo (Adams) Examen incruento de mucha utilidad pero que requiere operadores hbiles y con experiencia Los ms importantes son: Potenciales evocados visuales (PEV) Aqu los electrodos se colocan en la regin occipital y el estimulo visual es proporcionado por un damero, tipo tablero de ajedrez que se prende y apaga alternativamente Es til para detectar lesiones de la va ptica, ya sean desmielinizantes como en la Esclerosis Mltiple, toxicas por alcohol o tabaco, compresivas por tumores sellares o retrosellares o degenerativas Habitualmente se complementan con el electrorretinograma que al registrar la actividad de las clulas ganglionares permite el diagnostico diferencial con patologa del nervio ptico Potenciales evocados somatosensitivos (PES) Se obtienen a lo largo de la va sensitiva, cordn posterior medular, tronco cerebral y corteza parietal. El estimulo se realiza en nervios perifricos Son muy usados para detectar lesiones medulares y en tronco enceflico en pacientes inconscientes. Los estamos usando intraoperatoriamente en ciruga medular para detectar sufrimiento medular Potenciales evocados auditivos (PEA) aqu se investiga la va auditiva sin la colaboracin del paciente (nios, alt.de conciencia, psquiatria, etc.) se efectan estmulos auditivos a travs de auriculares y se recogen respuestas a nivel cortical y estaciones intermedias Se analiza de esta manera respuestas a nivel nervio coclear, tronco enceflico y corteza temporal Los enlentecimientos son muy tiles para detectar patologa subclnica Electromiografia Consiste en el estudio bioelctrico de la actividad muscular a travs de la colocacin de un electrodo-aguja. Dado que el msculo es el efector final y comn de todo el arco motor, indirectamente, estamos estudiando la moto neurona anterior medular, raices, plexos.nervio perifrico y msculo propiamente dicho Es el examen principal ha emplear en patologas del sistema nervioso perifrico y muscular; habitualmente se solicita medir velocidad de conduccin en caso de mielinopatias y pruebas farmacolgicas cuando estamos en presencia de alteraciones de la placa neuromuscular En los respectivos captulos ampliaremos la informacin que nos proporciona este examen neurofisiolgico Medicina Nuclear Utiliza la deteccin de radiacin gamma del Tecnesio 99m para evaluar la perfusin de la sustancia gris; es til para detectar alteraciones focales del flujo cerebral, focos irritativos epilpticos, fstulas arterio-venosas, tumores,

CAPITULO 28 etc., es decir procesos patolgicos que rompan o alteren la barrera hematoenceflica. Tambin usamos el radiotrazador MIBI-Tc o Talio para evaluar actividad tumoral y en procesos infecciosos. Utilizamos ECD en patologa vascular y Talio 201 y MIBI en tumores. Finalmente usamos FDG para cuantificar y valorar el metabolismo cerebral de la glucosa en tumores y enfermedades metablicas. Monitoreo de presin intracraneana (PIC) Es una tcnica de uso habitual en la Unidades de cuidados intensivos neurolgicos; consiste en registrar la presin intracraneal a travs de sensores ubicados en los ventrculos, parnquima o espacios yuxtadurales.

- 243 Es una tcnica minimamente invasiva pero de enormes beneficios para l diagnostico oportuno de complicaciones sobre todo en TEC y hemorragias intracraneales Permite incluso, cuando se coloca en ventrculo, monitorizar la presin intraventricular, extraer LCR para su examen y a la vez evacuar LCR para disminuir la PIC Nosotros preferimos el mtodo de Camino que es mediado por fibra de vidrio, por ser muy fiel y fcil de colocar. Es muy importante para hacer medicacin por demanda en los Sndromes de hipertensin endocraneana. En caso de hidrocefalia es til el monitoreo para observar presin y variacin de ondas pulstiles.

- 244 -

CAPITULO 28

- 245 -

BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
Adams-Victor-Ropper. Principios de Neurologa.McGraw Hill. Interamericana. 1997. Black Peter et col. Techniques in Neurosurgery. Vol 1. Lippincot Williams & Wilkins. 2001. Coca-Izquierdo. Introduccin a la neurociruga. Editorial Sntesis.1996. Fustinioni-Prgola. Neurologa en esquemas. II Edic. Panamericana. 2001. Gardella Javier. Conceptos de patologa neuroquirrgica. Biblioteca de Neurociencias. 2000. Jahanshahi-Marsden. Enfermedad de Parkinson. EDIMSA (Espaa). 2001. Leiguarda Ramn. Neurologa Principios Generales en Neurologa Biblioteca Clnica Medica. 1993. Micheli, Federico. Neurologa. Editorial Panamericana. 2000. Rodrguez Rey, Roberto y col. Manual de Urgencias Medicas. Editorial El Graduado 1994 Rodrguez Rey, Roberto. Exploracin Neurolgica bsica Editorial Grafica Noroeste 1983. Sarranz Adolfo. Neurologa Editorial Medicus. 1998 Schmidek-Sweet. Operative neurosurgery techniques. Grune-Stratton. 1986. Yasarghil M.G. Microneurosurgery. Stuttgart-Verlag. 1994.

- 246 -

SITIOS RECOMENDADOS
www.neurocirugia.es www.aanc.org.ar www.wfns.org Sociedad espaola de neurociruga. Asociacion Argentina de neurociruga. Federacion Mundial de Sociedades de neurociruga. Journal of neurosurgery. Universidad de Texas Neurologa. Neurociruga. American Academy of Neurology. Institute of Neurology Queen Square ( Londres) Proyecto mielina. Estudios mundiales desmielinizacin Neurowebforum. Massachussets General Hospital. Divisin Neurologia. Sociedad espaola de Neurociruga.

www.thejns-net.org www.neuro.utmb.edu www.wwilkins.com/neurosurgery www.sinapse.uah.ualberta.ca www.ion.ucl.ac.uk www.myelin.org

www.132.183.145.103

www.neurocirugia.es