Hidranencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central caracterizada por la ausencia de corteza cerebral con el cráneo y las meninges intactas. Se presenta en 1-2,5 de cada 10,000 recién nacidos vivos y su pronóstico es muy malo, con una sobrevida variable de días a meses y un severo retraso mental, ceguera, sordera y síndrome convulsivo. Las causas incluyen lesiones isquémicas, infecciones virales, procesos tóxicos y factores genéticos.
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Hidranencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central caracterizada por la ausencia de corteza cerebral con el cráneo y las meninges intactas. Se presenta en 1-2,5 de cada 10,000 recién nacidos vivos y su pronóstico es muy malo, con una sobrevida variable de días a meses y un severo retraso mental, ceguera, sordera y síndrome convulsivo. Las causas incluyen lesiones isquémicas, infecciones virales, procesos tóxicos y factores genéticos.
Hidranencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central caracterizada por la ausencia de corteza cerebral con el cráneo y las meninges intactas. Se presenta en 1-2,5 de cada 10,000 recién nacidos vivos y su pronóstico es muy malo, con una sobrevida variable de días a meses y un severo retraso mental, ceguera, sordera y síndrome convulsivo. Las causas incluyen lesiones isquémicas, infecciones virales, procesos tóxicos y factores genéticos.
Hidranencefalia es una rara malformación del sistema nervioso central caracterizada por la ausencia de corteza cerebral con el cráneo y las meninges intactas. Se presenta en 1-2,5 de cada 10,000 recién nacidos vivos y su pronóstico es muy malo, con una sobrevida variable de días a meses y un severo retraso mental, ceguera, sordera y síndrome convulsivo. Las causas incluyen lesiones isquémicas, infecciones virales, procesos tóxicos y factores genéticos.
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Hidranencefalia
EQUIPO 4
Concepto
Infrecuente malformacin del SNC caracterizada
por la ausencia de corteza cerebral con crneo y meninges intacta. Es la forma mas severa de destruccin de la corteza cerebral.
Epidemiologa y pronostico
Esta vara entre 1 2,5 en 10,000 RNV.
Pronostico = MALO. Una sobrevida
variable desde algunos das a algunos meses, con severo retraso mental sndrome convulsivo y sin recuperabilidad.
Etiologa Ha sido atribuida a mltiples causas: Lesin
isqumica
Infecciones
virales (herpes virus, parvovirus,
citomegalovirus, etc.)
Procesos
txicos (alcohol)
Genticos
(Sndrome de Fowler)
Originan una alteracin de la circulacin anterior
cerebral con necrosis y destruccin de la masa cerebral y posterior cavitacin.
Cuadro clnico
Presenta macrocefalia y signos (nistagmus y ojos en sol naciente).
oftlmicos
Sintomatologa neurolgica leve al inicio. Al crecer
comienza a aparecer el dficit neurolgico y como consecuencia el retraso psicomotor, ceguera, sordera, hipotona, espasticidad, sndrome convulsivo, arreflexia y apneas.
Fallecen rpido por la aspiracin de leche o
contenido gstrico, por paro cardiorrespiratorio.
Diagnostico diferencial
Hidrocefalia
Holoprosencefalia
Porencefalia.
Tratamiento La
mayora fallecen antes de los 2 aos
de edad.
Para
los que sobreviven, esta indicado el
uso de gastrostoma para su alimentacin y un tratamiento anticonvulsivante.
De
manera cosmtica la instalacin de
un sistema de derivacin del LCR. Para evitar la macrocefalia progresiva.
Bibliografa
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KURJAK, CHERVENAK. (2008) ECOGRAFIA EN OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA.
