Caso Clinico de Amelogesis Imperfecta

AMELOGENESIS
IMPERFECTA
Reporte de caso clnico
Tatiana Laura Estrada
RESUMEN
Es la gama de defectos hereditarios de la funcin de
los ameloblastos y de la mineralizacin de la matriz
del esmalte que produce dientes con mltiples
anomalas generalizadas que afectan solamente a la

capa de esmalte.(1)
Afectan a las denticiones primaria y permanente.
Estos trastornos se limitan al esmalte. (2)
La prevalencia vara de 1:700 a 1:14000, segn las
poblaciones estudiadas. (2)
ETIOLOGIA
La amelognesis imperfecta se transmite de
padres a hijos como un rasgo dominante.

Sindrome de Lubinsky
Sndrome de Kohlschutter-Tonz
Taurodontismo y estura
desproporcionadamente baja
Sndrome amelo-cerebro-hipohidrtico.(2)
ETILOGIA
Genticamente
es transmitida ligada al
cromosoma X, o de forma autosmica
dominante o recesiva.(2)
Las AI ligadas al cromosoma X, se asocian a
mutaciones en el gen de la Amelogenina
AMELX. (2)
La Amelogenina es la protena principal de la
matriz extracelular durante el desarrollo del
esmalte. (2)
Los errores de codificacin originan cambios en
los dominios y funciones de la protena. (2)
TRATAMIENTO (3)
FASE INICIAL Y
PREVENTIVA
Instrucciones de higiene oral y profilaxis

Enjuagues con clohrexidina
Aplicacin de fluor topico
Control de la hipersensibilidad dentinaria con agentes
desensibilizantes
Extraccin de dientes con mal pronostico
FASE RESTAURADORA
Establecer una dimension vertical mediante ferula si

fuera preciso.
Colocar composites en dientes que exista una perdida
importante de estructura dental.
Poner coronas en sectores posteriores.
Realizar el tratamiento de ortodoncia si fuera preciso

Alargar la corona de los dientes si fuera necesario
Realizar tratamiento estetico en el sector anterior
mediente carillas, si existe suficiente esmalte para el
adhesivo o como alternativa coronas de porcelana.
FASE DE
MANTENIMIENTO
Controlar periodicamente la higiene oral, pulpar y

periodontal.
INCIDENCIA EN LA POBLACION
DEL PERU (5-8 AOS DE EDAD)
(4)
(4)
INCIDENCIA EN LA POBLACION DEL

PERU (5-8 AOS DE EDAD) (4)
(4)
INTRODUCCION (6)
Las alteraciones que afectan a la formacin
del esmalte pueden ser de origen gentico o

de origen medio ambiental.
HISTORIA
Al parecer esta enfermedad fue reportada en
Japn , como una enfermedad de los dientes.
AI. EMBRIOLOGICAMENTE E
HISTOLOGICAMENTE (7)
Cuando aparece el epitelio interno del
esmalte es cuando aparecen los cambios ya

que existe modificaciones en esta etapa de
casquete, debido a que los genes estan
modificados.
Histologicamente se aprecian cambios en la
estructura del esmalte.
Imgenes
histolgicas
AI. EMBRILOGICAMENTE (6)

Las etapas o periodos que constituyen el ciclo
vital del ameloblasto, son las siguiente:
Etapa Morfognica (preameloblasto)
Etapa de organizacin o diferenciacin
(ameloblasto joven)
Etapa formativa o de secrecin (ameloblasto
activo, secretor o maduro)
Etapa de maduracin
Etapa de proteccin
Etapa desmoltica
AMELOGENESIS IMPERFECTA
CLINICAMENTE
Los dientes desde el punto
de
vista
clnico
se
distinguen por ser ms
amarillentos
y
translcidos,
pues
la
dentina a travs del
esmalte y por cambios en
el tamao, la forma y el
color.(7)
CLINICAMENTE
Amelogenesis imperfecta afecta el
esmalte de todos los dientes de las

personas afectadas dentro de una
parentela
Los dientes afectados pueden estar
descoloridas, sensibles o propensas a
la desintegracin ya sea posterior
erupcin o antes de la erupcin .
AI es una enfermedad gentica que
existe en forma aislada o asociada a
otros sntomas en sndromes. Es bien
relacionados con un solo gen o
defecto surge de una microdelecin o
defectos cromosmicos.(2)
DESDE UN PUNTO DE VISTA
GENERAL
La amelognesis imperfecta es una
alteracin del esmalte con manifestaciones
clnicas, radiogrficas y alteraciones
genticas donde la estructura adamantina es

de pobre desarrollo o ausencia completa del
esmalte.
Generalmente se ha percibido en pacientes
mordida abierta anterior.
DESDE UN PUNTO DE VISTA
GENERAL
Tres tipos funcionales de amelognesis
imperfecta se correlacionan con defectos que

son:
(focal o generalizado) el cual presenta una
reduccin de formacin de matriz del esmalte

causada por la interferencia en la funcin de
los ameloblastos.(1)
Constituye
una
forma
gravemente
defectuosa de mineralizacin de la matriz del
esmalte.(1)
Presenta una mineralizacin menos intensa
con reas focales o generalizadas de

cristalitos de esmalte inmaduro. (1)
CUADRO GENERAL DE
AMELOGENESIS IMPERFECTA (5)
REPORTE DEL CASO CLINICO

Paciente masculino de 13 aos de edad, con 8
meses .
Antecedentes personales : ninguna patologia
significatica, sufrio de urticaria a los 3 aos de
edad.
Antecedentes familiares: no se dan patologias
significativas.
Acude al servicio odontologico a la clinico Luis
Vallejos Santoni, paciente refiere No le gusta
que sus piezas dentarias presenten manchas
blancas y que una pieza no tenga un color
normal
EXAMEN CLINICO EXTRAORAL

PACIENTE
ASIMETRICO
NORMOFACIAL
COLOR
HOMOGENEO
DE LA PIEL DE
LA CARA

LABIOS
SIMETRICOS
LUNAR PEQUEO
EN EL LADO
IZQUIERDO DEL
MENTON

:PERFIL DEL LADO DERECHO
PERFIL
CONVEXO
PERFIL LADO IZQUIERDO DEL

PACIENTE
PERFIL
CONVEXO
SE APRECIA
CICATRICES
HACIA LA
PARTE DE
ARRIBA DEL
ANGULO DE
LA
MANDIBULA
EXAMEN CLINICO INTRAORAL

SE APRECIA
MANCHAS
BLANCAS EN
LA PARTE
INCISAL DE
LOS DIENTES A
NTERIORES
SE APRECIA
UNA MORDIDA
ABIERTA
EXAMEN CLINICO INTRAORAL
EXAMEN CLINICO INTRAORAL :

VISTA LATERAL
EXAMEN CLINICO EXTRAORAL :

VISTA LATERAL
EXAMEN CLINICO INTRAORAL:

VISTA LATERAL
FORMA DE LA ARCADA SUPERIOR

ARCADA DE
FORMA
CUADRADA
EXAMEN CLINICO INTRAORAL:

ARCADA SUPERIOR
Piezas dentarias
sin caries pero con
desmineralizacion
de la cara oclusal
en surcos y
cspides.
FORMA DE LA ARCADA INFERIOR

ARCADA DE
FORMA
CUADRADA
Se aprecia caries
en pieza 3.6
Desmineralizacin
en piezas
dentarias.
FOTOS
PATOLOGIA DE LA PIEZA
DENTARIA 3.5
Amelogenesis
imperfecta
Hipomaduracion
del esmalte
PIEZA 3.5
Vista oclusal:
La formacin de toda la
cara oclusal es normal, la
patologa se encuentra en
la cara vestibular
HIPOMADURACION DEL ESMALTE
RADIOGRAFICAMENTE
En el tipo hipoplsico liso, la capa de esmalte
es llamativamente delgada y su
radiodensidad es mayor que la de la dentina
adyacente, en el tipo con hipomaduracin, la
radiodensidad del esmalte es casi igual a la de
la dentina normal
TRATAMIENTO : FASE INICIAL Y

PREVENTIVA
Profilaxis de toda
las piezas
dentarias.

PREVENTIVA
Enjuagues de
clorhexidina

PREVENTIVA
Aplicacin de
flor gel
TRATAMIENTO : FASE
RESTAURADORA
Resatauracion
con composite
de la pieza 3.5
TRATAMIENTO: FASE DE
MANTENIMIENTO
Control de la higiene
oral , pulpar y
periodontal
DISCUSION
Control despus de dos semanas: verificacin
de la limpieza y tercera aplicacin de flor.

Control al 1 mes: verificacion de la
restauracion y efecto del fluor.
Control a los 3 meses: verificacion
Control a los 6 meses: verificacion y
aplicacin de fluor.
Control despues de 1 ao:estado de las piezas
dentarias y de la restauracion.
CONCLUSION
El tratamiento a seguir con la pieza 3.5 es una
restauracin para reemplazar al esmalte que no
se ha formado la ventaja es que esta pieza estar
libre de caries, sino se hace el tratamiento esta
pieza podra ser fcilmente cariada.

En cuanto las manchas blancas el tratamiento es
sesiones de flor, para que el esmalte de esa
parte tenga dureza y no sea fcil de ser cariado.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Philip Shapp J., Eversole Lewis y Wisocke George, Patologa oral y
maxilofacial contempornea, editorial : Diorki servicios integrales de
edicin, Madrid Espaa, 1998.
2. BioMed Central,Amelogenesis imperfecta, Peter Crawford JM [1], Michael
Aldred [2], Agnes Bloch-Zupan [3], Creative Commons Attribution
License(http://creativecommons.org/licenses/by/2.0].
3. Varela, M., Botella, J.M., Garca-Camba, J.M., Garca-Hoyos, F.
Amelogenesis imperfecta: revisin. Cient Dent 2008;5;3:239-246.
4. Anomalas del esmalte dentario en nios de 5 a 8 aos de edad en una
poblacin peruana de Francesca Taddei-Moran 1, Silvana AnduagaLescano 2, articulo original ISSN 1812-7886 , publicado el 07 de julio de
2012.
5.Amelogenesis imperfecta: criterios de clasificacin y aspectos genticos,
Clara O. Gonzales Pinedo1,Guido Perona Miguel del Priego2, articulo de
revision, publicado 18 de mayo del 2009.
(2)6. Tesis de grado, tema amelogenesis imperfecta en nios de 5 a 12 aos,
facultad de odontologia universidad Layca Eloy Alfaro, 2009.
7. Amelognesis imperfecta. Informe de tres casos en una familia en Cali,
Colombia . Jess Alberto Calero, O.D.1, Libia Soto, O.D.2 ,Vol. 36 N 4
(Supl 3), 2005 (Octubre-Diciembre)

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AMELOGENESIS

Tatiana Laura Estrada

anomalas generalizadas que afectan solamente a la

padres a hijos como un rasgo dominante.

Instrucciones de higiene oral y profilaxis

Establecer una dimension vertical mediante ferula si

Realizar el tratamiento de ortodoncia si fuera preciso

Controlar periodicamente la higiene oral, pulpar y

INCIDENCIA EN LA POBLACION DEL

del esmalte pueden ser de origen gentico o

esmalte es cuando aparecen los cambios ya

AI. EMBRILOGICAMENTE (6)

esmalte de todos los dientes de las

genticas donde la estructura adamantina es

imperfecta se correlacionan con defectos que

(focal o generalizado) el cual presenta una

reduccin de formacin de matriz del esmalte

Presenta una mineralizacin menos intensa

con reas focales o generalizadas de

REPORTE DEL CASO CLINICO

EXAMEN CLINICO EXTRAORAL

EXAMEN CLINICO EXTRAORAL

EXAMEN CLINICO EXTRAORAL

PERFIL LADO IZQUIERDO DEL

EXAMEN CLINICO INTRAORAL

EXAMEN CLINICO INTRAORAL

EXAMEN CLINICO INTRAORAL :

EXAMEN CLINICO EXTRAORAL :

EXAMEN CLINICO INTRAORAL:

FORMA DE LA ARCADA SUPERIOR

EXAMEN CLINICO INTRAORAL:

FORMA DE LA ARCADA INFERIOR

HIPOMADURACION DEL ESMALTE

TRATAMIENTO : FASE INICIAL Y

TRATAMIENTO : FASE INICIAL Y

TRATAMIENTO : FASE INICIAL Y

de la limpieza y tercera aplicacin de flor.

pieza podra ser fcilmente cariada.

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