SINDROME DE OBSTRUCCION SINUSOIDAL

Antes llamada enfermedad veno-oclusiva heptica (EVOH) se caracteriza por una

obstruccin de las venas hepticas centrales y pequeas, sin afectacin de las
venas suprahepticas propiamente tales. Es una afeccin provocada por una
lesin txica de los sinusoides hepticos que conduce a la obstruccin de las
vnulas hepticas. Se le conoce tambin como la forma radicular del Budd-Chiari
o sndrome de Stuart-Bras.
Es una patologa infrecuente asociada con varias condiciones, entre las que
destacan la intoxicacin con alcaloides de pirrolizidina, el trasplante de mdula
sea y el uso de algunas drogas inmunomoduladoras y antineoplsicas,
quimioterapia y radioterapia, asi como condiciones protomboticas.
ASPECTOS EPIDEMIOLGICOS
El Sndrome De Obstruccin Sinusoidal Heptica (SOSH) es una enfermedad rara
aunque se desconozca su prevalencia, se han identificado zonas endmicas
donde esta patologa se asocia al consumo de infusiones que contienen alcaloides
de pirrolizidina. Pueden ocurrir epidemias que afecten a varios centenares de
individuos despus de que las cosechas se contaminen con estas plantas.
En pases desarrollados, la enfermedad veno-oclusiva del hgado est asociada al
rgimen de acondicionamiento para el trasplante de clulas madre
hematopoyticas (lo que sera una reaccin a la induccin del tratamiento
citotxico), principalmente, desarrollando SOSH entre un 10 y un 60% de los
pacientes del trasplante (dependiendo del protocolo empleado para el rgimen de
acondicionamiento).
Considerar la SOSH en las primeras semanas que siguen al trasplante de mdula
sea, alcanzando una incidencia de 25% en trasplantes alognicos y una
mortalidad cercana a 30%
El trasplante de progenitores hematopoyticos es la principal causa de SOSH en
nuestros das, y sta es la complicacin precoz con mayor morbilidad y mortalidad
a corto plazo de este procedimiento teraputico.

Puede presentarse en cualquier edad y sexo.



PATOGENIA
Los estudios realizados en ratas tratadas con monocrotalina, agente inductor de
SOSH, revelan que el primer cambio morfolgico observado en la microscopia
electrnica es la alteracin de las clulas endoteliales (CE) de los sinusoides
hepticos. Estas clulas se balonizan, con la consiguiente aparicin de brechas en
la barrera sinusoidal. A travs de estas brechas los hemates penetran en el
espacio de Disse y van disecando el lecho sinusoidal que se ve empujado hacia la
luz del sinusoide. Finalmente, las CE descamadas van obliterando la luz de las
venas centrolobulillares, obstruyendo el flujo sinusoidal y originando una
hipertensin portal post-sinusoidal, responsable de los sntomas de esta
enfermedad. As, a pesar de que otros factores pueden contribuir al desarrollo de
SOSH, la lesin endotelial parece ser desencadenante de la cascada de eventos
que conducen a las manifestaciones clnicas. Las alteraciones sinusoidales se
observan predominantemente en la zona 3 del cino heptico
PRESENTACIN CLNICA
El cuadro clnico se caracteriza por hepatomegalia dolorosa, ictericia y retencin
de lquidos y se manifiesta por el aumento de peso, edemas y ascitis. La
insuficiencia heptica puede producirse, manifestndose con coagulopata y
encefalopata heptica. La insuficiencia renal funcional es comn. La insuficiencia
multiorgnica o las infecciones bacterianas graves pueden producirse en aquellos
casos ms graves.
La enfermedad aparece en las primeras semanas tras el injerto y se manifiesta por
dolor en el hipocondrio derecho, hepatomegalia, ascitis progresiva o aumento de
peso superior al 5% del valor basal sin otra causa que lo justifique y signos de
insuficiencia hepatocelular
DIAGNSTICO
El diagnstico de la SOS es fundamentalmente clnico y se basa en una serie de
criterios preestablecidos ademas de su asociacin con una causa potencial de
SOSH, pudiendo apoyarse en determinadas exploraciones complementarias. En
caso de cumplirse estos criterios, deben prevalecer sobre el resultado de las otras
exploraciones, pues stas pueden dar falsos negativos. Es importante descartar
otras causas que podran explicar el cuadro clnico, tales como el hgado de
sepsis, la enfermedad del injerto contra el husped (EICH) aguda o la toxicidad
por los diferentes medicamentos empleados en el trasplante.


Diagnstico de la SOSH
1- Criterios clnicos: presencia de una cifra de bilirrubina mayor o igual a 2 mg/dL
en los primeros 30 das tras el trasplante ms al menos dos de los siguientes:
Ganancia brusca de peso mayor del 5%.
Hepatomegalia dolorosa.
Ascitis
Se aceptar el diagnstico de SOS siempre que la presencia de estos signos y/o
sntomas no puedan se explicados por otras causas
2- Ecografa abdominal con doppler: a todo paciente en el que se sospeche el
diagnstico de SOSH se le realizar una ecografa abdominal. Si bien la ecografa
rara vez aporta el diagnstico de la SOSH, sobre todo en fases tempranas de la
enfermedad, proporciona informacin sobre otras potenciales causas de
afectacin heptica o de va biliar y permite valorar la presencia y magnitud de la
ascitis y hepatomegalia, as como los signos de hipertensin portal. En ocasiones
se puede apreciar un ligero engrosamiento de la pared vesicular como signo
indirecto. El doppler permite apreciar a veces los cambios en el flujo vascular
heptico resultantes del dao y obstruccin a las vnulas centrolobulillares. Una
ecografa doppler normal no excluye en ningn caso el diagnstico.
3- Medicin del gradiente de presiones en venas hepticas (GPVH): es la tcnica
complementaria de eleccin para el diagnstico de la SOSH pero slo debe ser
llevada a cabo si del resultado de la misma depende un cambio sustancial sobre el
tratamiento inicial. Realizada por va transvascular (venosa), bien yugular o
femoral, presenta una incidencia de complicaciones hemorrgicas mucho menor
que la biopsia heptica y tiene una aceptable correlacin con sta. Para su
realizacin, siempre si el estado del paciente lo permite, se contactar con la
unidad de radiologa intervencionista (vascular) y se procurar mantener una cifra
de plaquetas y una hemostasia que minimicen el riesgo de sangrado en la zona de
venopuncin. Un GPVH mayor de 10 mmHg es altamente sugestivo de SOSH en
el contexto clnico descrito. Adems, su medicin tiene valor pronstico, ya que
GPVH muy elevados (>15 mmHg) indican una mayor probabilidad de SOSH
severa. Siempre que se realice una biopsia heptica transvascular se debe
realizar medicin de presiones.
4- Biopsia heptica: tiene un riesgo considerable debido a la trombopenia intensa
que presentan estos pacientes y su realizacin queda relegada tan slo a aquellas
situaciones de cuyo resultado dependa un cambio radical en la conducta
teraputica. Se realizar siempre por va transvascular, no transparietal, y se
transfundirn plaquetas y factores de la coagulacin si son necesarios, para
mantener unas cifras adecuadas.
Se describe que hasta 10% de los casos de SOSH pueden ser asintomticos por
un largo perodo, como tambin pueden progresar rpidamente a la insuficiencia
heptica o, en cursos crnicos, a la cirrosis con hipertensin portal postsinusoidal.
En este sentido, sera de utilidad para el diagnstico precoz y monitorizacin, la
medicin del propptido para procolgeno tipo III, como tambin seran de valor
predictivo el factor VIII, protena C y el cido hialurnico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la SOS incluye una serie de medidas encaminadas al cuidado
general del enfermo, tratamiento del dolor o mantenimiento de la homeostasis, y
medidas especficas para el control de la enfermedad. Son varias las terapias
especficas que se han ensayado para el tratamiento de la SOS, la mayora de
escasa eficacia y considerable toxicidad. Lo que s parece claro, es la necesidad
de no demorar en exceso el inicio del tratamiento, pues esto podra condicionar un
peor pronstico.
Debe eliminarse la causa, si es posible, siendo un manejo ms bien sintomtico de
la hipertensin portal con diurticos, eventual paracentesis, beta bloqueadores y el
TIPS en casos de difcil manejo. Tambin se ha considerado como indicacin de
trasplante heptico. El tratamiento de la SOSH propiamente tal es complejo y
estn en estudio marcadores que ayuden a un diagnstico precoz, junto a un
manejo de mayor eficacia antitrombtica con el uso de tPA, antitrombina III o
defibrotide. Se ha ensayado el manejo profilctico con cido ursodeoxiclico,
heparina continua y de bajo peso molecular en los pacientes que requieren
trasplante alognico de mdula sea.



BIBLIOGRAFIA
DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DEL SNDROME DE OBSTRUCCIN
SINUSOIDAL. Servicio de Hematologa del Hospital Universitario La Fe
FARRERAS P, ROZMAN C. MEDICINA INTERNA. 16 ed. 2008. Editorial Elsevier
Espaa S.A
PREVENCIN Y TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD VENOOCLUSIVA
HEPTICA. Gastroenterol Hepatol. 2011
ENFERMEDAD VENO-OCLUSIVA HEPTICA, COLITIS ULCEROSA
IDIOPTICA Y TROMBOSIS PORTAL: Comunicacin de un caso clnico. Rev
Md Chile 2004