Neuroektodermaler Tumor

Klassifikation nach ICD-10
C72.9	Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems – Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet inkl.: Nervensyste, o.n.A.
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9364/3	Peripherer neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor o.n.A. Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor o.n.A. (PPNET)
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.

Einteilung

Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:

• Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
  • astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
  • oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
  • ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
  • Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
  • Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
  • embryonale Tumoren
• Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom

Vorkommen

Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.

Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.

Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:

• Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
• Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri
• Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri
• Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET

Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.

Literatur

• M. Guschmann, H. Tönnies, H. Neitzel, G. Schmidt, M. von Wickede und B. Stöver: Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor. Pathogenese, Immunhistochemie und Differenzialdiagnose eines Falles mit problematischem Verlauf. In: Monatschrift Kinderheilkunde, Bd. 153, Nr. 2, 2005, [1]

Einzelnachweise

V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) ^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!