Гемафілія

Гемафілія
МКХ-10	D66.-D68.
МКХ-9	286
OMIM	306700
DiseasesDB	5555
MedlinePlus	000537
eMedicine	med/3528
MeSH	D025861
Медыяфайлы на Вікісховішчы

Сістэма для ін'екцый з растворам фактару VIII, які спрыяе згусанню крыві прыдатна для самастойных уколаў

Гемафілія (ад стар.-грэч.: αἷμα — «кроў» і стар.-грэч.: φιλία — «любоў») — спадчыннае захворванне, якое праяўляецца падвышанай крывацечнасцю. Атрыманне ў спадчыну гемафіліі звязана з пашкоджаннем генаў жаночай палавой храмасомы X, што дэтэрміну ўтварэнне фактару VIII (антыгемафільнага глабуліну) і фактару IX (Крыстмаса). Жанчыны — толькі праваднікі (кандуктары) гемафіліі, якія перадаюць захворванне частцы сваіх сыноў.

Вядомыя адзінкавыя выпадкі гемафіліі ў жанчын, якія нарадзіліся ад маці-кандуктара і бацькі, хворага на гемафілію.

Недастатковасць ў крыві фактару VIII выклікае развіццё гемафіліі А (80-90 % хворых), пры дэфіцыце фактару IX ўзнікае гемафілія В (10-15 % хворых). Гемафілія С, у аснове якой ляжыць недастатковасць фактару XI, апісваецца толькі ў 5 % выпадкаў. Гэтая форма гемафіліі сустракаецца і ў жанчын.

Крывацечнасць пры гемафіліі праяўляецца з ранняга дзяцінства, з узростам становіцца менш выяўленай. Нават лёгкія ўдары выклікаюць шырокія кровазліцці — падскурныя, нутрацягліцавыя. Паўторныя кровазліцці ўнутры суставаў прыводзяць да характэрных для гемафіліі цяжкіх зменаў у іх (гемартрозы і іх наступствы). Парэзы, выдаленне зуба і інш. суправаджаюцца небяспечнымі для жыцця крывацёкамі, могуць спрыяць развіццю малакроўя. Крывацёкі часам узнікаюць праз некалькі гадзін, нават дзён пасля траўмы або аператыўнага ўмяшання.

Асноўныя дыягнастычныя прыкметы гемафіліі — падаўжэнне часу згусання крыві і дэфіцыт антыгемафільнага глабуліну ў плазме (у здаровых — 0,02-0,03 %). Праводзіцца таксама проба на згусання сумесі крыві заведама хворага гемафіліяй і падыспытнага.

Лячэнне пры крывацёку — пераліванне крыві, плазмы (пры гемафіліі А пераліваюць кроў і плазму першых гадзін кансервацыі ці непасрэдна ад донара хвораму); кроваспыняльныя сродкі агульнага дзеяння, антыгемафільны глабулін (АГГ), высушаная свежая плазма; праводзяць мясцовае спыненне крывацёку.

Прафілактыка: хірургічныя аперацыі на хворых гемафіліяй павінны ажыццяўляцца толькі па абсалютных паказаннях. Пры неабходнасці аператыўнага ўмяшання (у тым ліку выдалення зубоў) хворыя павінны шпіталізавацца, па магчымасці ў спецыялізаваныя ўстановы. Хворых на гемафілію варта берагчы ад траўмаў.

Гл. таксама

• Сусветны дзень гемафіліі