Тромбоцитопенія
Тромбоцитопені́я — зниження кількості тромбоцитів нижче 150—100× 109/л[1][2], що супроводжується підвищеною кровоточивістю та проблемами із зупинкою кровотечі, симптом багатьох хвороб.
| Тромбоцитопенія Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D69.6, P61.0 |
|---|---|
| DiseasesDB | 27522 |
| MedlinePlus | 000586 |
Види
ред.Тромбоцитопенію поділяють на:
- Спадкову
- Набуту
За клінічним перебігом[1]:
- Гостра
- Хронічна
Також за причиною виникнення тромбоцитопенія є:
- Первинна (самостійне захворювання)
- Вторинна (симптоматична, як наслідок реакцій на інші захворювання, ушкодження)
Первинна тромбоцитопенічна пурпура
- Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа):
- Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура (хронічна форма хвороби Верльгофа).
- Гетероімунна тромбоцитопенічна пурпура (гостра форма хвороби Верльгофа).
- Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура:
- Тромбоцитопенічна пурпура новонароджених як наслідок несумісності плоду та матері за тромбоцитарними антигенами.
- Тромбоцитопенічна пурпура після переливання крові та тромбоцитарної маси.
- Трансімунна тромбоцитопенічна пурпура новонароджених, що народились від матерів, хворих на ІТП.
- Спадкова тромбоцитопенічна пурпура.
Вторинна (симптоматична) тромбоцитопенічна пурпура
- Тромбоцитопенії, асоційовані з аутоімунними захворюваннями:
- Синдром Еванса-Фішера
- У хворих з неорганоспецифічними аутоімунними захворюваннями (системний червоний вовчанк, ревматоїдний артрит та ін.).
- У хворих з органоспецифічними аутоімунними захворюваннями (тиреоїдит Хашимото, хронічний дифузний гломерулонефрит).
- Тромбоцитопенічна пурпура в період розпалу інфекційних захворювань (цитомегалія, краснуха, вітряна віспа, септичний ендокардит та ін.)
- Коагулопатіїспоживання:
- Гемолітико-уремічний синдром
- Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіца)
- Тяжкі форми геморагічного васкуліту
- Тромбоцитопенічна пурпура при захворюваннях системи крові:
- Гіпопластичні анемії
- Фолієво- та вітамін В12-дефіцитні анемії
- Пароксизмальна нічна гемоглобінурія
- лейкоз, лімфогранулематоз та інші гемобластози
- Токсична тромбоцитопенічна пурпура:
- Глистяна інвазія
- Отруєння
- Обмінні розлади при уремії, печінковій комі.
- Перерозподільні тромбоцитопенії при портальній гіпертензії та захворюваннях, що супроводжуються спленомегалією.
- Тромбоцитопенії, зумовлені механічною травматизацією кров'яних пластинок (при гемангіомах, ангіоматози тощо.)
- Тромбоцитопенічна пурпура при променевій хворобі.[3]
Епідеміологія
ред.Частота тромбоцитопенії досить велика — від 10 до 130 нових випадків на 1 млн населення.
Патогенез
ред.В нормальних фізіологічних умовах кількість тромбоцитів у крові може коливатися. Вона залежить від фізичного навантаження, травлення, гормонального фону, у жінок від менструального циклу.
Три шляхи виникнення тромбоцитопенії:
- підвищеним руйнуванням тромбоцитів
- дефіцит утворення тромбоцитів
- підвищене використання тромбоцитів[4][1]
Тромбоцитопенія може бути самостійним захворюванням або симптомом низки патологічних станів (набутих або спадкових). Вона може бути зумовлена підвищеним руйнуванням тромбоцитів або недостатнім утворенням. У клінічній практиці найчастіше зустрічаються іммунні тромбоцитопенії, пов'язані із впливом на тромбоцити антитіл.
Причинами симптоматичних тромбоцитопеній можуть бути[5]:
- Гіпо- й аплазія кісткового мозку.
- Заміщення кісткового мозку пухлинною тканиною при гемобластозах.
- Пригнічення тромбоцитопоезу при хімічних впливах, вірусних захворюваннях.
- Споживання тромбоцитів при ДВЗ-синдромі.
- Механічна травма тромбоцитів при спленомегаліях.
- Соматична мутація при хворобі Маркіафави—Мікелі.
- Неефективний тромбоцитопоез при В12(фолієво)-дефіцитній анемії.
- Інфекційна вірусна хвороба «тяжка гарячка з синдромом тромбоцитопенії».
Клініка
ред.Клінічні прояви можуть бути різноманітним. Найтиповішими є різного виду кровотечі, жовтяниці, зменшення кількості тромбоцитів у крові.
Зниження числа тромбоцитів менше 100× 109/л спричинює подовження часу кровотечі, до 20 — 50× 109/л — появу петехій та пурпури, нижче 10× 109/л — спонтанні кровотечі.
Примітки
ред.- ↑ а б в С. В. Видиборець, 2017, С.128
- ↑ Г. С. Сенаторова та інш., 2012, С.36
- ↑ Г. С. Сенаторова та інш., 2012, С.36-37
- ↑ Г. С. Сенаторова, 2012, С.37
- ↑ Тромбоцитопенія і тромбоцитопатія. Архів оригіналу за 29 квітня 2017. Процитовано 19 травня 2012. [Архівовано 2017-04-29 у Wayback Machine.]
Джерела
ред.- Тромбоцитопенія як диференційно-діагностична проблема у клінічній практиці. С. В. Видиборець// СЕМЕЙНАЯ МЕДИЦИНА. — № 2 (70), 2017. — С.128-133 Ел.джерело
- Хвороби системи крові у дітей / Г. С. Сенаторова, О. В. Ніколаєва, Н. І. Макєєва та ін. — Харків: ХНМУ, 2012. — 132 с. Ел.джерело (С.36-41)
Література
ред.- Хронічна імунна тромбоцитопенія і вагітність. Я. І. Виговська, Н. Ф. Бужерак, В. Г. Орел, Г. Л. Дяків, Л. В. Шевченко, О. Я. Виговська, Ю. В. Войціцький // «Врачеб. дело», 2017.- № 3–4 . — С.103-108 Ел.джерело
- Імунна тромбоцитопенія у дітей. Дубей Л. Я., Трояновська О. О., Цимбалюк І. П., Дорош О.І, Дубей Н. В., Сапужак М. В., 2013//«Здоров'я дитини». — 4 (47), 2013. — С.9-14. Ел.джерело
- Виговська Я. І. Геморагічні захворювання. — Львів: Бібльос, 1999. — 240 с. (С.?)
Див. також
ред.Посилання
ред.