Гиперлипидемия
| Гиперлипидемия | |
|---|---|
| МКБ-11 | 5C80 |
| МКБ-10 | E78 |
| МКБ-10-КМ | E78.2, E78.5, E78.3, E78.1, E78.4 и E78.0 |
| МКБ-9 | 272.0-272.4 |
| МКБ-9-КМ | 272.4[1] |
| OMIM | 143890 |
| DiseasesDB | 6255 |
| MeSH | D006949 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.
дислипидемия: общий ХС > 5,0 ммоль/л (190 мг/дл), или ХС ЛПНП > > 3,0 ммоль/ л (115 мг/дл), или ХС ЛПВП < 1,0 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и <1,2 ммоль/л (46 мг/дл) для женщин, или ТГ > 1,7 ммоль/л (150 мг/дл);[2]
Классификация
[править | править код]Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965[3]. Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.
| Гиперлипопротеинемия | OMIM | Синонимы | Этиология | Выявляемое нарушение | Лечение |
|---|---|---|---|---|---|
| Тип I | Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемия | Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ - апоС2 | Повышенные хиломикроны | Диета | |
| Тип IIa | 143890 | Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемия | Недостаточность ЛПНП-рецептора | Повышенные ЛПНП | Статины, Никотиновая кислота |
| Тип IIb | 144250 | Комбинированная гиперлипидемия | Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ | Повышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды | Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил |
| Тип III | 107741 | Наследственная дис-бета-липопротеинемия | Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2) | Повышенные ЛППП | Преимущественно: Гемфиброзил |
| Тип IV | 144600 | Эндогенная гиперлипемия | Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад | Повышенные ЛПОНП | Преимущественно: Никотиновая кислота |
| Тип V | 144650 | Наследственная гипертриглицеридемия | Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза | Повышенные ЛПОНП и хиломикроны | Никотиновая кислота, Гемфиброзил |
Гиперлипопротеинемия I типа
[править | править код]Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.
Гиперлипопротеинемия II типа
[править | править код]Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.
Тип IIa
[править | править код]Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.
Тип IIb
[править | править код]Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).
Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).[4]
Гиперлипопротеинемия III типа
[править | править код]Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.
Гиперлипопротеинемия IV типа
[править | править код]Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.
Гиперлипопротеинемия V типа
[править | править код]Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.
Другие формы
[править | править код]Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:
- Гипо-альфа-липопротеинемия
- Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)
Диагностика дислипидемий
[править | править код]Дислипидемия - это диагноз, который делается на основе лабораторного анализа липидного профиля. Для классификации дислипидемий, соответствующих МКБ рекомендуется выполнять тест по комплексной оценке содержания холестерина и триглицеридов в липидных фракциях методом электрофореза.[5]
Лечение
[править | править код]- Моноклональные антитела: эволокумаб, алирокумаб, эвинакумаб[6].
- Малые интерферирующие РНК: инклисиран[7][8].
- Другие препараты:олезарсен[англ.]
См. также
[править | править код]- Роговичная дуга — отложения липидов в роговице
Примечания
[править | править код]- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Коллектив авторов. Внутренние болезни том 1. — СпецЛит, 2015.
- ↑ Frederickson DS, Lee RS. A system for phenotyping hyperlipidemia. Circulation 1965;31:321-7. PMID 14262568.
- ↑ Thompson GR. Management of dyslipidaemia. Heart 2004;90:949-55. PMID 15253984.
- ↑ Диагностика дислипидемий. Лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний.
- ↑ EVKEEZA- evinacumab injection, solution, concentrate (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.
- ↑ LEQVIO- inclisiran injection, solution (англ.). DailyMed. U. S. National Library of Medicine.
- ↑ Инклисиран: мощное снижение холестерина двумя инъекциями в год. Мосмедпрепараты.ру. Дата обращения: 1 января 2022. Архивировано 1 января 2022 года.