Синдром Лайелла: различия между версиями
| [отпатрулированная версия] | [непроверенная версия] |
м r2.7.1) (робот добавил: th:ท็อกซิก อีพิเดอร์มัล เนโครไลซิส |
Allanl (обсуждение | вклад) |
||
| (не показано 39 промежуточных версий 22 участников) | |||
| Строка 14: | Строка 14: | ||
| MeshID = D004816 |
| MeshID = D004816 |
||
}} |
}} |
||
'''Синдро́м Ла́йелла''' |
'''Синдро́м Ла́йелла''' ('''токсический эпидермальный некролиз''', '''синдром ошпаренной кожи''')<ref>{{БМЭ3|название=Некролиз эпидермальный токсический|том=16|соавторы=Ашмарин Ю. Я.}}</ref> — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного [[дерматит]]а. Назван в честь шотландского дерматолога [[Лайелл, Алан|Алана Лайелла]] (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания. |
||
Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты ([[антибиотики]], [[сульфаниламиды]], [[ |
Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты ([[антибиотики]], [[сульфаниламиды]], [[Нестероидные противовоспалительные препараты|НПВП]]). |
||
== Этиология и патогенез == |
|||
В основном синдром Лайелла развивается у лиц с отягощённым аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесённой [[Острая респираторная вирусная инфекция|острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ)]], по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии (полипрагмазии)<ref name=":0">{{Книга|автор=|заглавие=Кожные и венерические болезни|ответственный=Под редакцией О. Ю. Олисовой|год=2015|издание=1|место=М.|издательство=Практическая медицина|страницы=151—153|страниц=288|isbn=978-5-98811-337-9|isbn2=}}</ref>. |
|||
== Клиническая картина == |
== Клиническая картина == |
||
Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы [[Интоксикация|интоксикации]], повышается температура. Появляется кожная [[сыпь]] по типу коревой или скарлатинозной с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных [[Эрозия (медицина)|эрозий]] ярко-красного цвета. Характерен положительный [[симптом Никольского]] — при легком потирании здоровой кожи происходит [[десквамация]] [[эпидермис]]а и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода. |
|||
Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы [[Интоксикация|интоксикации]], повышается температура. Появляется кожная |
|||
[[сыпь]] по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных |
|||
[[Эрозия (медицина)|эрозий]] ярко-красного цвета. Характерен положительный [[симптом Никольского]] — при легком потирании здоровой кожи |
|||
происходит [[десквамация]] [[эпидермис]]а и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода. |
|||
== Дифференциальная диагностика == |
|||
== Неотложная помощь == |
|||
Дифференциальную диагностику синдрома Лайелла следует проводить с [[Пемфигус|пузырчаткой]], [[Синдром Стивенса — Джонсона|синдромом Стивенса — Джонсона]]. |
|||
| ⚫ | |||
== Лечение == |
|||
| ⚫ | |||
При [[Гипертермия|гипертермии]] противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации. |
При [[Гипертермия|гипертермии]] противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации. |
||
Необходима немедленная госпитализация. |
|||
Госпитализация (ожоговый центр Военно-Медицинской Академии, инст. Джанелидзе). |
|||
При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в |
При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового — в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести [[Парентеральное введение лекарственных средств|парентерально]] [[Антигистаминные препараты|антигистаминные]] ([[Хлоропирамин|супрастин]], [[Прометазин|пипольфен]], [[Дифенгидрамин|димедрол]]) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают [[кортикостероиды]] (в больших дозах), проводят [[Гемосорбция|гемосорбцию]]. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие ([[Депротеинизированный диализат из крови телят|солкосерил]]), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать приём кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание. |
||
== Прогноз == |
|||
Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25—30 %, в тяжелых случаях может достигать 65—70 %. |
|||
== Примечания == |
|||
{{примечания}} |
|||
== Литература == |
|||
* Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. - 2016. - № 2. - С. 64-68. - ISSN 2223-9022 ''(Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с [[Борщевик Сосновского|борщевиком]], [[Ртутная мазь|серой ртутной мазью]], белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)'' |
|||
== Ссылки == |
== Ссылки == |
||
| ⚫ | |||
| ⚫ | |||
| ⚫ | |||
{{нет источников|дата=2013-04-29}} |
|||
| ⚫ | |||
| ⚫ | |||
[[cs:Toxická epidermální nekrolýza]] |
|||
[[de:Lyell-Syndrom]] |
|||
| ⚫ | |||
[[en:Toxic epidermal necrolysis]] |
|||
[[Категория:Заболевания кожи и её придатков]] |
|||
[[es:Necrólisis epidérmica tóxica]] |
|||
[[Категория:Аллергология]] |
|||
[[fr:Syndrome de Lyell]] |
|||
[[Категория:Побочные эффекты лекарственных средств]] |
|||
[[it:Sindrome di Lyell]] |
|||
[[nl:Toxische epidermale necrolyse]] |
|||
[[pl:Zespół Lyella]] |
|||
[[th:ท็อกซิก อีพิเดอร์มัล เนโครไลซิส]] |
|||
Текущая версия от 11:17, 23 февраля 2022
| Синдром Лайелла | |
|---|---|
 Синдром Лайелла | |
| МКБ-11 | EB13.1 |
| МКБ-10 | L51.2 |
| МКБ-10-КМ | L51.2 |
| МКБ-9 | 695.15 |
| МКБ-9-КМ | 695.15[1] |
| OMIM | 608579 |
| DiseasesDB | 4450 |
| eMedicine | emerg/599 med/2291 derm/405 |
| MeSH | D004816 |
 Медиафайлы на Викискладе | |
Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз, синдром ошпаренной кожи)[2] — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.
Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВП).
Этиология и патогенез
[править | править код]В основном синдром Лайелла развивается у лиц с отягощённым аллергологическим анамнезом, наиболее часто — на фоне перенесённой острой респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), по поводу которой больные принимали НПВП, жаропонижающие средства, антибиотики, витамины, пищевые добавки, т. е. на фоне полифармакотерапии (полипрагмазии)[3].
Клиническая картина
[править | править код]Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу коревой или скарлатинозной с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.
Дифференциальная диагностика
[править | править код]Дифференциальную диагностику синдрома Лайелла следует проводить с пузырчаткой, синдромом Стивенса — Джонсона.
Лечение
[править | править код]Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.
При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.
Необходима немедленная госпитализация.
При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового — в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать приём кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.
Прогноз
[править | править код]Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25—30 %, в тяжелых случаях может достигать 65—70 %.
Примечания
[править | править код]- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Некролиз эпидермальный токсический / Ашмарин Ю. Я. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. 16 : Музеи — Нил. — 512 с. : ил.
- ↑ Кожные и венерические болезни / Под редакцией О. Ю. Олисовой. — 1. — М.: Практическая медицина, 2015. — С. 151—153. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.
Литература
[править | править код]- Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. - 2016. - № 2. - С. 64-68. - ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)
Ссылки
[править | править код] | В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
 | Для улучшения этой статьи желательно: |