Fibrose pulmonar: diferenças entre revisões
Conteúdo apagado Conteúdo adicionado
m →Fibrose Pulmonar Idiopática: Robô a corrigir língua não reconhecida de predefinição de citação |
|||
| (Há 32 revisões intermédias de 18 utilizadores que não estão a ser apresentadas) | |||
| Linha 1: | Linha 1: | ||
{{Info/Patologia |
|||
{{sem-fontes|data=maio de 2010}} |
|||
| Nome = Fibrose pulmonar |
|||
A '''fibrose pulmonar''' é uma doença do pulmão que acomete principalmente pessoas com mais de 50 anos de idade. A avaliação do grau de fibrose é feita com o exame de [[espirometria]], [[difusão de monóxido de carbono]] e tomografia de tórax. O tratamento é feito pelo pneumologista e pode usar prednisona, azatioprina, ciclofosfamida e/ou acetil-cisteína. |
|||
| Imagem = End-stage interstitial lung disease (honeycomb lung).jpg |
|||
| Legenda = Autópsia de fibrose pulmonar em fase terminal |
|||
| CID-10 = {{CID-10|J|84|1|j|80}} |
|||
| CID-9 = {{CID-9|516.3}} |
|||
}} |
|||
'''Fibrose pulmonar''' é uma [[doença respiratória]] crônica e progressiva caracterizada pela formação excessiva de [[tecido conectivo]] ([[fibrose]]), engrossando as paredes dos tecidos pulmonares. Ocorre quando o tecido pulmonar é danificado e forma cicatrizes, endurecendo e prejudicando a [[elasticidade]] e troca gasosa. É mais comum depois dos 55 anos, um pouco mais frequente em homens e frequentemente causado por exposição prolongada a gases tóxicos e poeira inorgânica no ambiente de trabalho.<ref name="Não_nomeado-xrV1-1">http://www.sopterj.com.br/revista/2013_22_1/08.pdf</ref> |
|||
== Causas == |
|||
{{esboço-medicina}} |
|||
[[Imagem:Sarcoidosis - Fibrosis (6076285071).jpg|thumb|Fibrose pulmonar por sarcoidose.]] |
|||
{{Portal3|Saúde}} |
|||
É causado por [[doença pulmonar intersticial|doenças pulmonares intersticiais]], por infecções, doenças genéticas ou por [[doença autoimune]]. Alguns dos fatores que aumentam o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar são: |
|||
* Tabagismo; |
|||
{{DEFAULTSORT:Fibrose Pulmonar}} |
|||
* Exposição prolongada a contaminantes, fumaça, gases tóxicos ou poeiras inorgânicas, como a [[sílica]] ou [[asbesto]]; |
|||
[[Categoria:Doenças respiratórias]] |
|||
* [[Pneumonite]] de hipersensibilidade (causada por bactéria, fungos ou produtos animais); |
|||
O que é a fibrose pulmonar? |
|||
* Processos inflamatórios crônicos como [[sarcoidose]] e [[granulomatose de Wegener]]; |
|||
* Medicamentos, como a [[amiodarona]] (tratamento de arritmias), [[nitrofurantoína]] (infeções urinárias), [[fenitoína]] (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados em [[quimioterapia]]. |
|||
* Tratamentos com [[radioterapia]] torácica; |
|||
* Doenças autoimunes como a [[esclerodermia]], [[artrite reumatoide]], [[Lúpus eritematoso sistêmico|lúpus]] e [[dermatomiosite]]. |
|||
* Infeções virais e bacterianas como [[pneumonia]] e [[tuberculose]]; |
|||
* [[Refluxo gastroesofágico]]; |
|||
* Defeito genético (menos de 5% dos casos). |
|||
== Sintomas == |
|||
Fibrose pulmonar envolve a cicatrização do pulmão. Gradualmente, os sacos de ar (alvéolos) dos pulmões tornam-se substituídos por fibrose. Quando a cicatriz se forma, os alvéolos, por onde passa o sangue para receber o oxigênio, são perdidos, levando a uma perda irreversível na capacidade dos pulmões em transferir oxigênio para a corrente sanguínea. A queda de oxigênio se acentua com o esforço, causando falta de ar aos exercícios. |
|||
[[Imagem:Pulmon fibrosis.PNG|thumb|Tomografia computadorizada de extensa fibrose causada por inflamação pulmonar (pneumonite).]] |
|||
Os sintomas da fibrose pulmonar dependem da fase da doença, agravando-se ao longo de meses ou anos, dependendo do paciente, e incluem<ref>http://www.pulmonaryfibrosis.org/education</ref>: |
|||
*Falta de ar, especialmente com o esforço; |
|||
*Tosse seca persistente; |
|||
*Fadiga e fraqueza; |
|||
*Desconforto no peito; |
|||
*Perda de apetite e perda de peso; |
|||
*Deformação da ponta dos dedos por falta de oxigenação. |
|||
Ruídos pulmonares podem ser [[Auscultação pulmonar|auscultados]]. |
|||
== Diagnóstico == |
|||
A [[espirometria]] permite identificar que se trata de uma [[doença pulmonar restritiva]], mas a [[radiografia]](como raio X) do tórax pode não ser suficiente para encontrar cicatrizes nos pulmões, sendo assim recomendado uma [[tomografia computadorizada]] de alta resolução para confirmar a presença da fibrose.<ref>http://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/page2.htm#what_are_the_causes_and_symptoms_of_pulmonary_fibrosis</ref> |
|||
== Epidemiologia == |
|||
No mundo afeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas, com incidência de para cada 100 mil e prevalência de para cada 100 mil. Atinge 1,7 homens para cada mulher. É mais comum entre os 55 e 75 anos. Apenas 5% dos casos tem origem genética (familiar). A maioria dos casos é classificado como idiopático (sem causa conhecida). É mais frequente entre mineradores, fumantes, criadores de aves e funcionários de fábricas. A sobrevida média é de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico, sendo pior o prognóstico entre maiores de 70 anos, fumantes, magros e/ou hipertensos.<ref name="Não_nomeado-xrV1-1"/> |
|||
== Tratamento == |
|||
O que é fibrose pulmonar idiopática? |
|||
{{aviso-médico}} |
|||
As cicatrizes costumam ser permanentes, uma vez desenvolvidas, logo o tratamento é voltado para prevenir agravamento, diminuir sintomas e melhorar a qualidade de vida. Novas drogas antifibróticas estão em teste, como a nintedaniba e interferon y1b, porém ainda não chegaram ao mercado.<ref name="Não_nomeado-xrV1-1"/> |
|||
Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença que envolve os dois pulmões resultando em minúsculas cicatrizes (fibrose) de causa desconhecida (idiopática). O processo de cicatrização é geralmente progressivo. |
|||
A maioria dos pacientes são tratados inicialmente com um [[corticosteroide]] (como [[prednisona]]) associadas a drogas que suprimem o [[sistema imunológico]] como o [[metotrexato]] ou [[ciclosporina]]. Pode ser combinado com a [[acetilcisteína]], um derivado de um aminoácido natural. Caso haja refluxo gastroesofágico, deve-se utilizar também um [[inibidor de bomba de prótons]]. O objetivo desse tratamento é diminuir inflamações e novas cicatrizes, retardando a doença em algumas pessoas. Outra alternativa são os anti-inflamatórios Também é importante evitar novo contacto com contaminantes como poeira metálica e fezes de animais.<ref>http://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/page3.htm</ref> |
|||
Existem outras causas de fibrose pulmonar? |
|||
[[Oxigenoterapia|Terapia com máscaras de oxigênio]] ajuda a melhorar a ventilação durante crises de falta de ar. [[Reabilitação pulmonar]] pode melhorar a função pulmonar reduzida e a capacidade funcional, prevenindo crises e agravamento da doença.<ref>http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/basics/treatment/con-20029091</ref> |
|||
Diversas outras doenças pulmonares, de causas conhecidas, podem resultar em fibrose pulmonar; estas doenças, se reconhecidas e tratadas a tempo, tem prognóstico muito melhor do que a fibrose pulmonar idiopática. Portanto, o diagnóstico correto é essencial. |
|||
Em casos graves e que não respondem aos medicamentos, o [[transplante pulmonar]] pode ser a única saída. |
|||
Quem pega fibrose pulmonar idiopática? |
|||
== Fibrose Pulmonar Idiopática == |
|||
A doença não é comum, mas pessoas idosas são mais acometidas. A doença é muito rara em pessoas com menos de 50 anos. Nestas pessoas outras doenças que resultam em fibrose pulmonar são muito mais freqüentes, como diversos tipos de doenças reumáticas (esclerodermia, artrite reumatóide), fibrose por uso de certos medicamentos e exposição a pássaros e mofo (ver pneumonia de hipersensibilidade). |
|||
A Fibrose Pulmonar Idiopática, também conhecida como FPI, é uma doença rara, grave e que pode levar o paciente ao óbito<ref name=":0">{{Citar periódico|ultimo=Raghu|primeiro=Ganesh|ultimo2=Collard|primeiro2=Harold R.|ultimo3=Egan|primeiro3=Jim J.|ultimo4=Martinez|primeiro4=Fernando J.|ultimo5=Behr|primeiro5=Juergen|ultimo6=Brown|primeiro6=Kevin K.|ultimo7=Colby|primeiro7=Thomas V.|ultimo8=Cordier|primeiro8=Jean-François|ultimo9=Flaherty|primeiro9=Kevin R.|data=2011-03-15|titulo=An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management|jornal=American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine|volume=183|numero=6|paginas=788–824|issn=1073-449X|doi=10.1164/rccm.2009-040GL|url=http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.2009-040GL}}</ref>. A doença provoca o enrijecimento do tecido pulmonar, de forma progressiva, e geralmente atinge pessoas com idade superior a 50 anos<ref>{{citar web|url=http://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.200602-163OC|titulo=Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis|data=13 de junho de 2006|acessodata=20 de setembro de 2017|publicado=ATS Journals|ultimo=Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G|primeiro=}}</ref>, com maioria do sexo masculino<ref>RUBIN, Adalberto Sperb, et al. "Diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia." ''Jornal Brasileiro de Pneumologia'' 38.suppl. 2 (2012): S1-S133.[http://observatorio.fm.usp.br/handle/OPI/6505]</ref>. A prevalência da doença no mundo é de aproximadamente 14 a 43 pessoas a cada 100 mil. O número aumenta entre pessoas com idade igual ou maior do que 75 anos. Nesse grupo, a prevalência da fibrose pulmonar idiopática é de 100 pessoas a cada 100 mil<ref>{{Citar periódico|ultimo=Brown|primeiro=Jeffrey J. Swigris, Kevin K.|data=2006|titulo=Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos|jornal=Jornal Brasileiro de Pneumologia|volume=32|numero=3|url=http://www.jornaldepneumologia.com.br/detalhe_artigo.asp?id=1276}}</ref>. A FPI tem um diagnóstico difícil, porque seus sintomas são comumente confundidos com os de outras doenças pulmonares: tosse seca, cansaço constante e falta de ar<ref name=":0" />. Em média, metade dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática recebem outro diagnóstico e demoram cerca de 1 a 2 anos para receber o diagnóstico da FPI, depois de apresentarem primeiros sintomas<ref name=":1">{{Citar periódico|ultimo=Collard|primeiro=Harold R.|ultimo2=Tino|primeiro2=Gregory|ultimo3=Noble|primeiro3=Paul W.|ultimo4=Shreve|primeiro4=Mark A.|ultimo5=Michaels|primeiro5=Maureen|ultimo6=Carlson|primeiro6=Bruce|ultimo7=Schwarz|primeiro7=Marvin I.|data=2007-06-01|titulo=Patient experiences with pulmonary fibrosis|jornal=Respiratory Medicine|volume=101|numero=6|paginas=1350–1354|issn=0954-6111|pmid=17107778|doi=10.1016/j.rmed.2006.10.002|url=http://www.resmedjournal.com/article/S0954-6111(06)00498-7/fulltext|idioma=en}}</ref>. Sua causa ainda é desconhecida e, caso o paciente não tenha o tratamento correto, a sobrevida e de cerca de dois a cinco anos, o que representa uma taxa pior do que muitos tipos de câncer, como de próstata e de mama<ref>{{Citar periódico|ultimo=Pereira|primeiro=José Miguel|data=2017-05-09|titulo=Fibrose Pulmonar Idiopática|jornal=Acta Radiológica Portuguesa|volume=28|numero=108|paginas=9–10|issn=2183-1351|url=http://revistas.rcaap.pt/actaradiologica/article/view/11985|idioma=pt}}</ref>. Pacientes mais idosos têm uma sobrevida menor, porque geralmente já possuem outras doenças, como as cardiovasculares<ref>Rubin, Adalberto Sperb, et al. "Fatores prognósticos em fibrose pulmonar idiopática." ''J Pneumol'' 26.5 (2000): 227-34.[https://books.google.com.br/books?hl=pt-BR&lr=&id=WauheK2C9qQC&oi=fnd&pg=PA227&dq=fibrose+pulmonar+idiopática&ots=HAzfArQtWa&sig=OCYy-MY5gTtdRwT1HamPN2verQ4#v=onepage&q=fibrose%20pulmonar%20idiop%C3%A1tica&f=false]</ref>. |
|||
Apesar de não existirem causas comprovadas para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática, há alguns fatores de risco para a doença: o tabagismo, a exposição a poluentes, o diagnóstico de refluxo gastroesofágico, infecções virais crônicas e elementos genéticos<ref name=":0" />. Embora ainda não existam informações comprovadas da prevalência da FPI no Brasil, estudos recentes estimam que 13 mil a 18 mil pessoas tenham a doença, número que pode ser ainda maior, porque a doença ainda é subdiagnosticada<ref name=":1" />. |
|||
Quais são os sintomas da FPI? |
|||
{{Referências}} |
|||
[[Categoria:Doenças do pulmão]] |
|||
A falta de ar é o sintoma mais comum. De início a falta de ar é mínima acontecendo apenas aos grandes esforços, sendo freqüentemente atribuída à idade ou descondicionamento. Com o passar dos meses a falta de ar vai se agravando, podendo ao final ocorrer para atividades mínimas, como vestir-se. A tosse pode ser intensa em alguns casos. |
|||
O aumento da ponta dos dedos (em forma de baqueta de tambor) pode surgir em casos mais avançados. O médico pode escutar sons gerados nos pulmões (estertores) que podem ser confundidos com aqueles observados em pneumonia ou insuficiência cardíaca. |
|||
O que a radiografia e a tomografia de tórax mostram? |
|||
Os achados na tomografia podem ser fortemente sugestivos da doença, quando analisados por radiologistas ou pneumologistas experientes na doença. |
|||
A tomografia mostra um infiltrado semelhante a uma rede (reticular) com formação de pequenos cistos, semelhantes a favo de mel, nas bases dos pulmões. |
|||
Como a FPI afeta o funcionamento dos pulmões? |
|||
Diversas medidas do funcionamento dos pulmões são necessárias para avaliar a gravidade da FPI e para seguir a doença e a resposta ao tratamento. O teste mais básico consiste em medir a quantidade de ar que o indivíduo consegue eliminar após encher os pulmões. Isto é feito através de um aparelho denominado espirômetro. |
|||
Redução do volume de ar eliminado é encontrada na FPI. O segundo teste envolve a medida da capacidade dos pulmões de transferir gás para o sangue. Este teste é feito pela medida da difusão do monóxido de carbono. Na FPI as paredes dos alvéolos são engrossadas pela fibrose, o que diminui a capacidade do pulmão em transferir gás para o sangue. O terceiro teste fundamental é verificar o oxigênio do sangue em repouso e no exercício, o que pode ser feito por um medidor de dedo denominado oxímetro. |
|||
Como é feito o diagnóstico de FPI? |
|||
O diagnóstico pode ser feito por uma combinação de achados clínicos e da tomografia de tórax. Quando estes achados não forem conclusivos, ou outra doença que resulta em fibrose é uma possibilidade, pode ser necessária uma biópsia pulmonar. |
|||
O que é uma biópsia pulmonar aberta? Quais são os riscos? |
|||
Na biópsia pulmonar aberta, um cirurgião de tórax faz um corte entre as costelas e remove pequenos pedaços de tecido de diversos lugares nos pulmões. O material deve ser encaminhado para um patologista especializado em doenças pulmonares. Além de fazer o diagnóstico, a biópsia ajuda a determinar em que estágio a doença se encontra, e o que se pode esperar do tratamento. Em um paciente sem outra doença significativa, a recuperação da biópsia é relativamente rápida, em geral menos de cinco dias. Alguns novos procedimentos (videotoracoscopia) podem encurtar este tempo. |
|||
A FPI é hereditária? |
|||
Em raros casos a FPI pode ocorrer em vários membros da família e passar de uma geração para a próxima. |
|||
A FPI tem tratamento? |
|||
A melhor chance de retardar a progressão da FPI é começar o tratamento o mais cedo possível. A doença é incurável e nunca regride, mesmo com tratamento. Alguns hospitais de grande porte podem colocar os pacientes em protocolos de novos medicamentos, que estão sendo testados em diversos lugares. |
|||
O tratamento da FPI varia bastante e depende de diversos fatores, incluindo a idade do paciente, fase da doença e outras condições associadas como diabetes e osteoporose. |
|||
Como é tratada a FPI? |
|||
Basicamente com medicamentos. Estes em geral são prescritos por pelo menos 3 a 6 meses; o efeito é avaliado pelos testes de capacidade pulmonar. |
|||
Medicamentos freqüentemente prescritos são os corticosteróides (prednisona), e imunossupressores (azatioprina e ciclofosfamida). Uso de oxigênio e, em casos especiais, transplante do pulmão são outras opções. Quando o oxigênio do sangue se torna baixo, oxigênio deve ser usado, o que resulta em melhora da falta de ar e maior capacidade de exercício. |
|||
O paciente com FPI pode fazer exercício? |
|||
Uma característica da FPI é reduzir o oxigênio no sangue durante os esforços. Esta queda precisa ser medida para se avaliar o grau de segurança dos exercícios; muitas vezes o uso de oxigênio é necessário durante o esforço, o que pode ser feito em casa em esteiras ou bicicleta ergométrica. O exercício regular pode melhorar a força muscular e a falta de ar. |
|||
Quando o transplante é indicado? |
|||
O transplante de pulmão, de um ou dos dois pulmões, é uma alternativa para os pacientes com doença avançada. É mais freqüentemente realizado em pacientes com idade abaixo de 60 anos que não respondem a nenhuma forma de tratamento. 50 a 60% dos casos transplantados sobrevivem cinco anos, e em torno de 20% vivem mais de 10 anos após o transplante. |
|||
Qual é a evolução normal da FPI? |
|||
A FPI é progressiva na maioria dos casos. Esta progressão pode demorar meses ou muitos anos. Em geral a doença dura 5 a 8 anos. |
|||
Edição atual tal como às 13h57min de 24 de setembro de 2024
| Fibrose pulmonar | |
|---|---|
.jpg) | |
| Especialidade | pneumologia |
| Classificação e recursos externos | |
| MeSH | D011658 |
 Leia o aviso médico
| |
Fibrose pulmonar é uma doença respiratória crônica e progressiva caracterizada pela formação excessiva de tecido conectivo (fibrose), engrossando as paredes dos tecidos pulmonares. Ocorre quando o tecido pulmonar é danificado e forma cicatrizes, endurecendo e prejudicando a elasticidade e troca gasosa. É mais comum depois dos 55 anos, um pouco mais frequente em homens e frequentemente causado por exposição prolongada a gases tóxicos e poeira inorgânica no ambiente de trabalho.[1]
Causas
[editar | editar código-fonte].jpg)
É causado por doenças pulmonares intersticiais, por infecções, doenças genéticas ou por doença autoimune. Alguns dos fatores que aumentam o risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar são:
- Tabagismo;
- Exposição prolongada a contaminantes, fumaça, gases tóxicos ou poeiras inorgânicas, como a sílica ou asbesto;
- Pneumonite de hipersensibilidade (causada por bactéria, fungos ou produtos animais);
- Processos inflamatórios crônicos como sarcoidose e granulomatose de Wegener;
- Medicamentos, como a amiodarona (tratamento de arritmias), nitrofurantoína (infeções urinárias), fenitoína (anticonvulsivo), antidepressivos e os medicamentos usados em quimioterapia.
- Tratamentos com radioterapia torácica;
- Doenças autoimunes como a esclerodermia, artrite reumatoide, lúpus e dermatomiosite.
- Infeções virais e bacterianas como pneumonia e tuberculose;
- Refluxo gastroesofágico;
- Defeito genético (menos de 5% dos casos).
Sintomas
[editar | editar código-fonte]
Os sintomas da fibrose pulmonar dependem da fase da doença, agravando-se ao longo de meses ou anos, dependendo do paciente, e incluem[2]:
- Falta de ar, especialmente com o esforço;
- Tosse seca persistente;
- Fadiga e fraqueza;
- Desconforto no peito;
- Perda de apetite e perda de peso;
- Deformação da ponta dos dedos por falta de oxigenação.
Ruídos pulmonares podem ser auscultados.
Diagnóstico
[editar | editar código-fonte]A espirometria permite identificar que se trata de uma doença pulmonar restritiva, mas a radiografia(como raio X) do tórax pode não ser suficiente para encontrar cicatrizes nos pulmões, sendo assim recomendado uma tomografia computadorizada de alta resolução para confirmar a presença da fibrose.[3]
Epidemiologia
[editar | editar código-fonte]No mundo afeta cerca de 10 a 20 para cada 100 mil pessoas, com incidência de para cada 100 mil e prevalência de para cada 100 mil. Atinge 1,7 homens para cada mulher. É mais comum entre os 55 e 75 anos. Apenas 5% dos casos tem origem genética (familiar). A maioria dos casos é classificado como idiopático (sem causa conhecida). É mais frequente entre mineradores, fumantes, criadores de aves e funcionários de fábricas. A sobrevida média é de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico, sendo pior o prognóstico entre maiores de 70 anos, fumantes, magros e/ou hipertensos.[1]
Tratamento
[editar | editar código-fonte]As cicatrizes costumam ser permanentes, uma vez desenvolvidas, logo o tratamento é voltado para prevenir agravamento, diminuir sintomas e melhorar a qualidade de vida. Novas drogas antifibróticas estão em teste, como a nintedaniba e interferon y1b, porém ainda não chegaram ao mercado.[1]
A maioria dos pacientes são tratados inicialmente com um corticosteroide (como prednisona) associadas a drogas que suprimem o sistema imunológico como o metotrexato ou ciclosporina. Pode ser combinado com a acetilcisteína, um derivado de um aminoácido natural. Caso haja refluxo gastroesofágico, deve-se utilizar também um inibidor de bomba de prótons. O objetivo desse tratamento é diminuir inflamações e novas cicatrizes, retardando a doença em algumas pessoas. Outra alternativa são os anti-inflamatórios Também é importante evitar novo contacto com contaminantes como poeira metálica e fezes de animais.[4]
Terapia com máscaras de oxigênio ajuda a melhorar a ventilação durante crises de falta de ar. Reabilitação pulmonar pode melhorar a função pulmonar reduzida e a capacidade funcional, prevenindo crises e agravamento da doença.[5]
Em casos graves e que não respondem aos medicamentos, o transplante pulmonar pode ser a única saída.
Fibrose Pulmonar Idiopática
[editar | editar código-fonte]A Fibrose Pulmonar Idiopática, também conhecida como FPI, é uma doença rara, grave e que pode levar o paciente ao óbito[6]. A doença provoca o enrijecimento do tecido pulmonar, de forma progressiva, e geralmente atinge pessoas com idade superior a 50 anos[7], com maioria do sexo masculino[8]. A prevalência da doença no mundo é de aproximadamente 14 a 43 pessoas a cada 100 mil. O número aumenta entre pessoas com idade igual ou maior do que 75 anos. Nesse grupo, a prevalência da fibrose pulmonar idiopática é de 100 pessoas a cada 100 mil[9]. A FPI tem um diagnóstico difícil, porque seus sintomas são comumente confundidos com os de outras doenças pulmonares: tosse seca, cansaço constante e falta de ar[6]. Em média, metade dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática recebem outro diagnóstico e demoram cerca de 1 a 2 anos para receber o diagnóstico da FPI, depois de apresentarem primeiros sintomas[10]. Sua causa ainda é desconhecida e, caso o paciente não tenha o tratamento correto, a sobrevida e de cerca de dois a cinco anos, o que representa uma taxa pior do que muitos tipos de câncer, como de próstata e de mama[11]. Pacientes mais idosos têm uma sobrevida menor, porque geralmente já possuem outras doenças, como as cardiovasculares[12].
Apesar de não existirem causas comprovadas para o desenvolvimento da fibrose pulmonar idiopática, há alguns fatores de risco para a doença: o tabagismo, a exposição a poluentes, o diagnóstico de refluxo gastroesofágico, infecções virais crônicas e elementos genéticos[6]. Embora ainda não existam informações comprovadas da prevalência da FPI no Brasil, estudos recentes estimam que 13 mil a 18 mil pessoas tenham a doença, número que pode ser ainda maior, porque a doença ainda é subdiagnosticada[10].
Referências
- ↑ a b c http://www.sopterj.com.br/revista/2013_22_1/08.pdf
- ↑ http://www.pulmonaryfibrosis.org/education
- ↑ http://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/page2.htm#what_are_the_causes_and_symptoms_of_pulmonary_fibrosis
- ↑ http://www.medicinenet.com/pulmonary_fibrosis/page3.htm
- ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/basics/treatment/con-20029091
- ↑ a b c Raghu, Ganesh; Collard, Harold R.; Egan, Jim J.; Martinez, Fernando J.; Behr, Juergen; Brown, Kevin K.; Colby, Thomas V.; Cordier, Jean-François; Flaherty, Kevin R. (15 de março de 2011). «An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management». American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 183 (6): 788–824. ISSN 1073-449X. doi:10.1164/rccm.2009-040GL
- ↑ Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G (13 de junho de 2006). «Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis». ATS Journals. Consultado em 20 de setembro de 2017
- ↑ RUBIN, Adalberto Sperb, et al. "Diretrizes de doenças pulmonares intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia." Jornal Brasileiro de Pneumologia 38.suppl. 2 (2012): S1-S133.[1]
- ↑ Brown, Jeffrey J. Swigris, Kevin K. (2006). «Fibrose pulmonar idiopática: uma década de progressos». Jornal Brasileiro de Pneumologia. 32 (3)
- ↑ a b Collard, Harold R.; Tino, Gregory; Noble, Paul W.; Shreve, Mark A.; Michaels, Maureen; Carlson, Bruce; Schwarz, Marvin I. (1 de junho de 2007). «Patient experiences with pulmonary fibrosis». Respiratory Medicine (em inglês). 101 (6): 1350–1354. ISSN 0954-6111. PMID 17107778. doi:10.1016/j.rmed.2006.10.002
- ↑ Pereira, José Miguel (9 de maio de 2017). «Fibrose Pulmonar Idiopática». Acta Radiológica Portuguesa. 28 (108): 9–10. ISSN 2183-1351
- ↑ Rubin, Adalberto Sperb, et al. "Fatores prognósticos em fibrose pulmonar idiopática." J Pneumol 26.5 (2000): 227-34.[2]