Bekhterevs sykdom

Bekhterevs sykdom
Område(r)		Revmatologi
Symptom(er)		Kroniske sekundære muskel- og skjelettsmerter
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		M45
ICD-9-kode		720
ICPC-2		L88
OMIM		106300
DiseasesDB		728
MedlinePlus		T143
eMedicine		386639
MeSH		D013167

Bekhterevs sykdom eller Ankyloserende spondylitt (latin spondylitis ankylosans eller morbus Bekhterev) er en arvelig autoimmun revmatisk bindevevssykdom som i størst grad rammer de små leddene i ryggsøylen, iliosacralleddene (leddene mellom den nederste delen av ryggsøylen, sakrum, og hoftekammene, ilium), samt senefester. Sykdommen rammer hyppigst menn i 20–30-årsalderen, og forekomsten antas å være på 0,2–0,3 % i Norge. I en tredjedel av sykdomstilfellene rammes man også av kraftige perifere artritter, det vil si ikkebakterielle betennelser i leddene i føttene, knær, hofte og brystkassen. Sykdommen er oppkalt etter den russiske nevrologen Vladimir Bekhterev.

Symptomer og diagnose

Leonard Trask, «the Wonderful Invalid» – et eksempel på ekstrem, ubehandlet Bekhterev med krum avstiving.

Bekhterevs sykdom er en gruppe tilstander som kan variere sterkt fra person til person. Voksne rammes typisk av sykdommen på en annen måte enn barn og unge (Juvinil Bekhterev), menn rammes oftere og hardere enn kvinner, og sykdommen forekommer oftere nord i Europa enn i Afrika. Variasjonene gjør at man normalt omtaler Bekhterevs som et sykdomskompleks snarere enn én sykdom. I alle tilfeller oppstår betennelsesreaksjoner ulike steder i kroppen, og felles for tilstandene er at leddene (spondylene) i ryggraden før eller siden blir betente. I mange tilfeller tar det lang tid, i noen tilfeller 10–15 år, fra første symptomer til diagnose kan stilles. Grunnen er at det tar lang tid før betennelsene i de små leddene i ryggraden fører til tilstrekkelig skade til at de kan oppdages.

Sykdommen kan være svært smertefull og, hvis ubehandlet, en potensielt invalidiserende sykdom (alvorlig grad av krokrygg, hvor ryggvirvlene har vokst sammen). Med moderne behandling kan likevel de fleste med sykdommen opprettholde normal funksjon.

New York-kriteriene

Det er to sett kriterier som må oppfylles for å stille diagnosen.

De kliniske kriteriene er:

• smerter/stivhet i korsryggen av mer enn 3 måneders varighet
• smertene/stivheten er verst når man har vært i ro, og bedres med bevegelse
• begrenset bevegelighet i korsryggen, ryggen og/eller nakken, særlig ved fremover- og sidebøying
• begrenset bevegelighet i brystkassen, det vil si stivhet i leddene mellom ribbene, kragebena, brystbena og ryggraden

De radiologiske kriteriene er:

• det må foreligge sikre forandringer av iliosakralleddene i et tilstrekkelig omfang

Forandringer i iliosakralleddene (leddene der hvor ryggraden sitter fast i hoften/bekkenet) betyr tre ting, og det er ikke nødvendig at alle forandringene foreligger. Man graderer forandringene fra 0–5. De første forandringene er væske i beinsubstansen, noe som indikerer en aktiv betennelse. Den andre forandringen er at beinsubstansen blir porøs, og at man får fettintrengning – det vil si avleiring av fettperler i beinet. Den siste forandringen er den mest alvorlige, og består av dannelse av ny beinsubstans; det kan i verste fall, uten riktig behandling, medføre at ryggvirvlene vokser fast i hverandre.

I tillegg vil perifere artritter, særlig leddgiktliknende smerter i bena, og gentypen HLA-B27 kunne supplere kriteriene over når en diagnose stilles.

Juvenil Bekhterev

Sykdommen arter seg i hovedsak ulikt avhengig av når den rammer pasienten, og særlig hos de som rammes i ung alder minner sykdommen først om reaktiv artritt (MB Reiter). De første plagene kommer da som en serie akutte og kraftige leddbetennelser, først og fremst i hofte/kne/føtter, men også i nakke, skuldre, albuer og krageben og ribbene. Sammen med smertene kommer andre symptomer på betennelsesreaksjonene, så som feber, kvalme, svimmelhet mv.

De akutte betennelsene kan roe seg, noen ganger i lang tid, og eventuelt blusse opp igjen med nye, kraftige artritter.

Forekomst

Av ukjente årsaker er forekomsten av sykdommen ulik i verden. I Nord-Norge, og særlig blant den samiske befolkningen, forekommer sykdommen oftere enn i Sør-Norge og Nord-Europa. Frekvensen avtar til lenger sør man kommer, og forekommer nærmest ikke i Afrika. Man antar at tre ganger så mange menn har sykdommen som kvinner, men ettersom kvinner generelt har langt mildere symptomer enn menn kan det være et betydelig antall kvinner som har sykdommen uten å være klar over det.

Årsakene til at sykdommen rammer ulikt er ikke kjent, men både sykdommens arvelighet og virkningen av varme kan inneholde forklaringer.

Ledsagersykdommer

Det er en rekke tilknyttede tilstander som ikke er direkte relatert til betennelsestilstanden i leddene.

• Øyne: Regnbuehinnebetennelse forekommer hos 25–40 % av bekhterevspasientene. Dette kan til dels brukes diagnostisk, da inntil 50 % av personer med gjentatte regnbuehinnebetennelser viser seg å ha bekhterevs.
• Hjerte- og kar: Det er ikke gjort store studier på i hvilken grad hjertesykdom er assosiert med bekhterevs, men i de studiene som er gjort, er det funnet overhyppighet av ulike hjertesykdommer. Den dominerende sykdommen (80 % av de undersøkte pasientene) er klaffefeil, hovedsakelig i form av lekkasje. Klaffefeilene har imidlerid lite klinisk betydning, og gir sjelden symptomer.

• Slimhinner: I periodene hvor sykdommen blusser opp er det ikke uvanlig at slimhinnene i kroppen svekkes. Det kan arte seg ved bla after (blemmer i munnen) og svie ved vannlating. Man finner sår på slimhinnen i tykk- og tynntarmen hos inntil 60 % av bekhterevpasienter. Dette er imidlertid nesten alltid asymptomatisk.
• Lunger: Det er ikke uvanlig at bechterevpasienter får en restriktiv lungesykdom som følge av stivhet i ryggraden og ribbeina.
• Nyrer: Nyresykdom hos bekhterevpasienter skyldes i hovedsak overforbruk av smertestillende og betennelsesdempende. Det forekommer også IgA-glomerulonefritt og amyloidose av nyrene, men det er sjelden.
• Skjelett: Bentettheten faller under betennelsestilstanden (hovedsakelig i ryggraden), og gjør skjelettet mer utsatt for skade. Det skal også tilrettelegges for å unngå skader under kirurgiske inngrep med narkose.
• Nerver: Kompresjon og skade av nerver kan forekomme etterhvert som sammenvoksingen mellom ryggvirvlene fører til komplikasjoner.

Brudd av ryggraden forekommer hos 4–18 %, og kan opptre uten forutgående traume. Det trenger ikke føre til mer alvorlige symptomer enn smerter i rygg og nakke, men kan i verste fall føre til lammelser. Disse bruddene forekommer vanligvis i nakken.

Subluksasjon av atlanto-occipitalleddet (de øverste virvlene i ryggraden) kan i verste fall føre til lammelse.

Vevstypen HLA-B27

Sykdommen er assosiert med vevstypen HLA-B27 (en type gen). Rundt 95 % av alle med sykdommen har denne vevstypen, mens det er 5–6 % risiko for å utvikle sykdommen om man har denne vevstypen. I Tromsø ble det i 1985 gjort en studie som viste følgende tilknytning til HLA-B27:

• HLA-B27 positive menn — 11,1 %
• HLA-B27 positive kvinner – 1,5 %
• HLA-B27 negative menn — 0,2 %
• HLA-B27 negative kvinner — 0,1 %

Gentypen HLA-B27 går igjen ved en rekke andre sykdommer, så som reaktiv artritt, regnbuehinnebetennelse, psoriasis, psoriasisartritt, Sjögrens syndrom, morbus Crohn mv. Forekomst av slike sykdommer i oppadstigende slektsledd er med som et element ved diagnostiseringen.

Utredningsprosessen

Pasienter med Bekhterev, særlig med kraftige perifere artritter, fremstår vanligvis som svært syke uten at man nødvendigvis forstår hvorfor. De autoimmune betennelsesreaksjonene i leddene kan føre til dramatiske verdier på senkning og CRP, og en CRP på 500 er ikke uvanlig. Så høye verdier indikerer normalt en kraftig bakteriell infeksjonssykdom, og behandles normalt med antibiotika. Pasienter med Bekhterevs vil ofte bli behandlet med antibiotika i et forsøk på å slå tilbake årsaken til infeksjonssymptomene, men ettersom verken virus eller bakterier er årsaken til inflammasjonene har antibiotika ingen virkning. Det at antibiotikabehandlingen ikke gir resultater er derimot en sterk indikasjon på at det dreier seg om en ikke-bakteriell tilstand, og det leder oppmerksomheten hen til revmatiske sykdommer – som igjen, endelig, kan føre til at man stiller diagnosen Bekhterev. Som nevnt over kan det ta svært lang tid før diagnose kan stilles rett og slett fordi det ikke foreligger sikre tegn på sykdommen før etter en stund.

Det tradisjonelle middelet mot kraftige artritter er kortisonpreparater, enten i sprøyteform eller pilleform. Ved særlig hissige betennelser må høye doser kortisonpreparater brukes, noe som kan gi bivirkninger som stor vektøkning, vannansamling i ansiktet (måneansikt) og striasjoner (strekkmerker). I tilfellene hvor følgesykdommen regnbuehinnebetennelse slår ut finnes det dessverre intet godt alternativ, og høye kortisondoser over lengre tid kan måtte brukes for å redde synet.

Behandling og smertelindring

Det finnes ingen kurativ behandling for sykdommen. Behandlingen går i hovedsak på å dempe smertene og å ivareta bevegeligheten. Smertestillende og betennelsesdempende medisiner (for eksempel NSAIDs) spiller en viktig rolle.

Den tradisjonelt vanligste måten å behandle sykdommen på er todelt: først tapper man leddvæske fra de bentente leddene, og sprøyter inn et kortisonpreparat. Dernest forsøker man å redusere sykdomsaktiviteten med enten steroider (kortisonpreparater) og/eller ikkesteroide betennelsesdempende midler som Brexidol, Salazopyrin mv.

Biologisk medisin, såkalte TNF alfa hemmere, ser ut til å bremse utviklingen av sykdommen. Tidlig diagnose og tidlig bruk av biologisk medisin kan hindre alvorlige skader i å oppstå, samtidig som tidlig uførhet, kan unngås. Denne medisintypen er fortsatt ganske dyr fordi den utvinnes av levende celler (kostnaden er mellom kr 80 000,- og 200 000,- årlig avhengig av type). For å forsøke biologisk medisin må man derfor (på grunn av kriterier fra Helsedirektoratet) først sikkert påvise sykdommen, se New York-kriteriene over, og dernest få godkjennelse fra et legepanel på at annen behandling ikke har virket tilfredsstillende.

Behandlingsreiser, behandlingsopphold i varmt klima har vist seg å gi en svært god effekt, på pasienter med bekhterevs sykdom.

En del pasienter med bechterevs sykdom har vist seg å ha god nytte av Glukosaminsulfat, et middel som utvinnes av skalldyr. Studier viser at glucosamin kan ha en positiv virkning på metabolismen i brusk, og derav gi bedre bevegelighet. Glukosaminsulfat er ikke lenger reseptbelagt, men kan kjøpes over disk på apotekene.

Glukosamin har ingen bevist effekt in vivo, tvert om er biotilgjengeligheten per os (i tablettform) tilnærmet lik null, og kondrocyttene (de bruskproduserende cellene) har ingen evne til å ta opp eksogent glukosamin. En eventuell effekt må derfor tilskrives placebo.

Personer med bechterevs sykdom anbefales å holde seg i aktivitet. Dette kan virke smertedempende ved at det bidrar til å opprettholde bevegeligheten i skjelettet.

I ekstreme tilfeller av sykdommen kan kirurgi være nødvendig, enten for å erstatte skadede ledd (hofte, kne osv), eller for å rette opp en rygg som er avstivet krumt.

Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index

Norske sykehus som Diakonhjemmet benytter Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index (BASFI), utviklet i Bath i Storbritannia, for å vurdere graden av sykdommen. På en skala fra 1 til 10, hvor 1 er uproblematisk og 10 er umulig, graderes pasientens evne til å:

1. Ta på sokkene uten hjelp
2. Plukke opp noe fra gulvet uten hjelp
3. Strekke seg til en høy hylle uten hjelp
4. Komme seg opp fra en stol uten å bruke armene
5. Reise seg opp fra liggende på gulvet
6. Stå oppreist i 10 minutter uten smerte
7. Gå opp 12–15 trappetrinn uten gelender eller hjelp
8. Se over skulderen uten å vri kroppen
9. Utføre fysisk krevende aktiviteter som fysioterapi, hagearbeid eller sport
10. Være i normal funksjon en hel dag

Spørsmålene brukes primært til å vurdere virkningen av medikamenter.

Kjente personer med Bekhterevs sykdom

• Vladimir Kramnik, tidligere verdensmester i sjakk.
• Mick Mars, gitarist i glam metal-bandet Mötley Crüe. Han hadde en hofteoperasjon i 2004 som fikk ham frisk nok til å dra på turné igjen.
• Egil «Drillo» Olsen, tidligere landslagstrener for Norge.
• Tore Sagen, norsk komiker og radioprofil.
• Jens Stoltenberg, Norges statsminister 2000–2001 og 2005–2013.
• Sjur Røthe, tre ganger verdensmester i langrenn.
• Ramses IIs skjelett viser tydelige forandringer forenelig med Bekhterevs sykdom.

Eksterne lenker

• (en) Ankylosing spondylitis – kategori av bilder, video eller lyd på Commons
• Lenke til Bekhterevforeningene med informasjon om sykdommen, behandling og trening.
• Les mer om bekhterev hos Norsk revmatikerforbund
• Fagartikkel om Bektherevs sykdom
• Spondyloartrittforbundet i Norge