Cardiopatia reumatica

La cardiopatia reumatica fa parte di un quadro generale di febbre reumatica, che è una malattia infiammatoria acuta immunomediata e multiorgano che segue di alcune settimane un episodio di faringite da streptococco di gruppo A (Faringite streptococcica). Nei paesi occidentali la febbre reumatica ha subito una forte diminuzione dell'incidenza negli ultimi quarant'anni grazie al miglioramento delle condizioni socioeconomiche, alla maggiore precocità della diagnosi e quindi del trattamento delle faringiti; nei paesi in via di sviluppo, tuttavia, la febbre reumatica continua a essere un problema sanitario importante.

Morfologia

La cardiopatia reumatica è caratterizzata dall'organizzazione del processo infiammatorio acuto che porta a fibrosi, in particolare i lembi valvolari diventano ispessiti e retratti deformandosi permanentemente. Le lesioni microscopiche più caratteristiche a livello cardiaco sono i corpi di Aschoff, focolai di collagene eosinofilo circondato da linfociti (principalmente T), occasionalmente si riscontrano plasmacellule e macrofagi rigonfi, nuclei centrali polilobati e cromatina disposta "a nastro ondulato" detti cellule di Anitschkow. Durante la fase acuta, l'infiammazione diffusa e i corpi di Aschoff si possono repertare a livello del pericardio, del miocardio e dell'endocardio, portando così alla denominazione di pancardite.

Pericardio

Nel pericardio l'infiammazione si associa a un essudato fibrinoso o sierofibrinoso, che porta a una pericardite a "pane e burro" che in genere si risolve senza sequele.

Endocardio e Miocardio

Le lesioni macroscopiche sono tipiche della forma cronica e sono classicamente a carico delle valvole. Nella valvola mitrale, che è sempre coinvolta (nel 70% dei casi da sola) le cui modificazioni principali, nella fase acuta, sono lembi edematosi e la formazione di verruche sui bordi valvolari disposte "a rosario", che esitano, nella fase cronica, nell'ispessimento dei lembi, la fusione delle commissure, l'accorciamento e la fusione delle corde tendinee (infatti la febbre reumatica è responsabile del 99% dei casi di stenosi mitralica). Nei casi più gravi vi può essere un interessamento anche della valvola aortica. A livello microscopico anche nel miocardio troviamo necrosi fibrinoide e i corpi di Aschoff si ritrovano nel tessuto connettivo, in genere in sede perivasale. Possiamo trovare, inoltre, ispessimenti irregolari dell'endocardio noti come placche di MacCallum.

Patogenesi

Si ritiene che la febbre reumatica acuta sia una reazione da ipersensibilità indotta dagli streptococchi di tipo A, ma l'esatto meccanismo patogenetico rimane sconosciuto nonostante i molti anni di ricerca^[1].

Caratteristiche cliniche

La febbre reumatica è caratterizzata da:

poliartrite migrante delle grandi articolazioni
cardite
noduli sottocutanei
eritema marginato della cute
corea di Sydenham, detta anche chorea minor o anche ballo di San Vito, un disordine neurologico caratterizzato da movimenti involontari e non finalizzati
segni e sintomi aspecifici come febbre, artralgia, livelli citoplasmatici elevati di proteine di fase acuta