Esfingomielina
A esfingomielina é un tipo de esfingolípido presente nas membranas celulares animais, especialmente abundante na vaíña de mielina que rodea os axóns de moitos nervios. Xeralmente consiste nunha ceramida unida á fosfocolina (máis raramente fosfoetanolamina). Nos humanos as esfingomielinas supoñen ~85% de todos os esfingolípidos.
Negro:esfingosina
Vermello:fosfocolina
Azul:ácido graxo.
Composición
editarNos humanos pénsase que a esfingomielina é o único fosfolípido de membrana que non contén glicerol.
Como todos os esfingolípidos a esfingomielina contén unha ceramida hidrófoba, formada por un ácido graxo unido por enlace amida ao aminoalcohol esfingosina. A esta ceramida está unida unha cabeza polar constituída por un fosfato e a colina, formando a fosfocolina, ou ben un fosfato e etanolamina, formando a fosfoetanolamina. Por levaren fosfato as esfingomielinas son fosfolípidos, e por levaren esfingosina son esfingolípidos, polo que son fosfoesfingolípidos.
As esfingomielinas son lípidos anfipáticos, xa que a súa molécula ten unha parte apolar ou hidrófoba (a ceramida) e unha parte polar ou hidrófila (a fosfocolina ou fosfoetanolamina).
Función e localización
editarSon un constituínte das membranas e ultimamente se viu que poden desempeñar funcións na transdución de sinais na célula. A hidrólise feita pola esfingomielinase da esfingomielina da membrana libera ceramidas, que funcionan como segundos mensaxeiros, que activan unha serie de quinases e factores de transcrición, que median na apoptose[1].
A membrana plasmática das células está moi enriquecida en esfingomielinas, que se atopan fundamentalmente na capa externa ou exoplásmica da membrana, aínda que tamén hai algunhas evidencias que indican que tamén poden aparecer na capa interna.[2][3]. Ademais, a esfingomielinase-2 neutra, un encima que degrada a esfingomielina liberando ceramida, localízase exclusivamente na capa interna da membrana, o que é unha evidencia máis que suxire que tamén hai esfingomielinas nesa capa.[4]
Doenzas relacionadas
editarAs esfingomielinas poden acumularse de forma anormal en diversos tecidos nunha rara doenza hereditaria chamada enfermidade de Niemann-Pick, da que existen os tipos A e B. É unha enfermidade xenética causada pola deficiencia no encima esfingomielinase, que orixina a acumulación de esfingomielinas no páncreas, fígado, pulmóns, medula ósea, e cerebro, provocando danos neurolóxicos irreversibles. O tipo A da doenza dáse en nenos moi pequenos. Caracterízase por ictericia, agrandamento do fígado, e danos cerebrais graves. Os nenos con este tipo de doenza raramente viven máis de 18 meses. O tipo B implica o agrandamento do fígado e do páncreas, que xeralmente se produce antes da adolescencia, pero o cerebro non está a afectado. A maioría dos pacientes presentan niveis de encima <1% do normal.
Un exceso de esfingomielinas nas membranas dos glóbulos vermellos do sangue, como ocorre na abetalipoproteinemia, causa unha anormalidade na forma dos glóbulos vermellos, que recibe o nome de acantocitose.
Notas
editar- ↑ Richard N. Kolesnick, Adriana Haimovitz-Friedman, Zvi Fuks. The sphingomyelin signal transduction pathway mediates apoptosis for tumor necrosis factor, Fas, and ionizing radiation Biochemistry and Cell Biology
- ↑ Linardic CM, Hannun YA (1994). "Identification of a distinct pool of sphingomyelin involved in the sphingomyelin cycle". J. Biol. Chem. 269 (38): 23530–7. PMID 8089120.
- ↑ Zhang P, Jenkins GM, Hannun YA, Obeid LM (1997). "Expression of neutral sphingomyelinase identifies a distinct pool of sphingomyelin involved in apoptosis". J. Biol. Chem. 272 (15): 9609–12. PMID 9092485. doi:10.1074/jbc.272.15.9609.
- ↑ Tani M, Hannun YA (2007). "Analysis of membrane topology of neutral sphingomyelinase-2". FEBS Letters 581 (7): 1323–8. PMC 1868537. PMID 17349629. doi:10.1016/j.febslet.2007.02.046.
Ligazóns externas
editar- Lipid Library Sphingomyelin and related lipids.