« Tumeur du cerveau » : différence entre les versions
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| Légende = [[Gliome]] chez un homme de 28 ans (flèche orange). |
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| DiseasesDB = 30781 |
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| ICD10 = {{ICD10|C|71||c|69}}, {{ICD10|D|33|0|d|10}}-{{ICD10|D|33|2|d|10}} |
| ICD10 = {{ICD10|C|71||c|69}}, {{ICD10|D|33|0|d|10}}-{{ICD10|D|33|2|d|10}} |
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[[Fichier:CT brain scan of child with medulloblastoma and resulting hydrocephalus.jpg|vignette|Scanner du cerveau d'une fillette de 6 ans atteinte d'un [[médulloblastome]] (tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans).]] |
[[Fichier:CT brain scan of child with medulloblastoma and resulting hydrocephalus.jpg|vignette|Scanner du cerveau d'une fillette de 6 ans atteinte d'un [[médulloblastome]] (tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants de moins de 2 ans).]] |
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Les '''tumeurs cérébrales''' désignent l'ensemble des [[tumeur]]s, [[tumeur bénigne|bénignes]] ou [[tumeur maligne|malignes]], se développant dans le [[cerveau|parenchyme cérébral]]. Elles surviennent par le développement anormal et |
Les '''tumeurs cérébrales''' désignent l'ensemble des [[tumeur]]s, [[tumeur bénigne|bénignes]] ou [[tumeur maligne|malignes]], se développant dans le [[cerveau|parenchyme cérébral]]. Elles surviennent par le développement anormal et désorganisé de [[Mitose|divisions cellulaires]], à partir soit d'une cellule du [[cerveau]] lui-même, soit d'une cellule métastatique exportée d'un cancer situé dans une autre partie du corps. |
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La tumeur cérébrale bénigne la plus fréquente est le [[gliome]]. Elle semble en augmentation régulière depuis les années 1980, pour des raisons probablement environnementales, encore mal cernées. |
La tumeur cérébrale bénigne la plus fréquente est le [[gliome]]. Elle semble en augmentation régulière depuis les années 1980, pour des raisons probablement environnementales, encore mal cernées. |
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== Types == |
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L'[[OMS]] a produit une classification et description des cancers du cerveau<ref>[http://www.brainlife.org Brainlife]</ref> qui a varié de 1979 à 2007, la classification la plus récente étant celle de 2007<ref name="brainlife2007">{{Lien web|langue=en |
L'[[OMS]] a produit une classification et description des cancers du cerveau<ref>[http://www.brainlife.org Brainlife]</ref> qui a varié de 1979 à 2007, la classification la plus récente étant celle de 2007<ref name="brainlife2007">{{Lien web|langue=en|url= http://www.brainlife.org/classification/who2007.htm|titre= The 2007 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System|site =brainlife.org|consulté le= 17 août 2012}}</ref>{{,}}<ref name="Louis2007">{{article|doi = 10.1007/s00401-007-0243-4|issn = 0001-6322|issn2 = 1432-0533|volume = 114|numéro = 2|pages = 97-109|auteur = David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavenee, Peter C. Burger, Anne Jouvet, Bernd W. Scheithauer, Paul Kleihues|titre = The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System|langue = en|pmid = 17618441|journal = Acta Neuropathologica|consulté le = 17 août 2012|date = 6 juillet 2007|url = http://www.springerlink.com/index/10.1007/s00401-007-0243-4}}</ref>. |
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On distinguait habituellement les tumeurs bénignes des malignes avec : |
On distinguait habituellement les tumeurs bénignes des malignes avec : |
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* des [[cancer]]s nés dans le cerveau (tumeurs primitives) ; différents selon le type de cellules affectées ; |
* des [[cancer]]s nés dans le cerveau (tumeurs primitives) ; différents selon le type de cellules affectées ; |
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* des cancers [[métastase (médecine)| |
* des cancers [[métastase (médecine)|métastatiques]], souvent multiples. Ce sont des tumeurs secondaires issues de la dissémination à distance d'un autre cancer ([[Cancer du poumon|poumon]], [[Cancer du sein|sein]], [[Cancer du côlon|côlon]] ou [[mélanome]] malin en général). C'est le cas le plus fréquent ; |
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* des [[lymphome]]s (produits à partir des organes [[lymphatique]]s). |
* des [[lymphome]]s (produits à partir des organes [[lymphatique]]s). |
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La substance blanche occupe l'ensemble de l'espace présent entre le cortex et les noyaux gris centraux. |
La substance blanche occupe l'ensemble de l'espace présent entre le cortex et les noyaux gris centraux. |
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Il contient des cellules nerveuses, ou [[neurone]]s, qui n'engendrent que rarement des tumeurs, et des cellules interstitielles dites [[cellule gliale|cellules gliales]] ou névrogliques ([[astrocyte]]s, [[oligodendrocyte]]s, cellules épendymaires) qui assurent la nutrition et le soutien des précédentes. Ce sont ces cellules gliales qui sont à l’origine des principales tumeurs cérébrales qu'on appelle donc « |
Il contient des cellules nerveuses, ou [[neurone]]s, qui n'engendrent que rarement des tumeurs, et des cellules interstitielles dites [[cellule gliale|cellules gliales]] ou névrogliques ([[astrocyte]]s, [[oligodendrocyte]]s, cellules épendymaires) qui assurent la nutrition et le soutien des précédentes. Ce sont ces cellules gliales qui sont à l’origine des principales tumeurs cérébrales qu'on appelle donc « [[gliome]]s » (ce sont 50 % à 60 % de toutes les tumeurs cérébrales (malignes et bénignes) détectées chez les enfants et les adultes) : |
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* [[glioblastome]], éventuellement « |
* [[glioblastome]], éventuellement « multiforme », qui est le cancer du cerveau le plus courant, qu'il faut traiter rapidement, car il grandit et s'étend rapidement ; |
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* [[astrocytome]] anaplasique, qui comme le précédent croît rapidement, mais qui est plus rare ; |
* [[astrocytome]] anaplasique, qui comme le précédent croît rapidement, mais qui est plus rare ; |
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* [[oligodendrogliome]], plus rare lui aussi, se manifeste surtout chez les adultes ; |
* [[oligodendrogliome anaplasique]], plus rare lui aussi, se manifeste surtout chez les adultes ; |
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* [[épendymome]] ; |
* [[épendymome]] ; |
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* [[gangliogliome]] |
* [[gangliogliome]] ; |
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* [[germinome pinéal]]. |
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Le [[médulloblastome]] est un cancer qui apparaît (souvent avant la puberté) dans la moelle épinière à la base du cerveau, dans le cervelet ou la partie arrière du cerveau ; c'est le plus courant des cancers du cerveau de l'enfant<ref>{{en}} Chris Hinz, Deneen Hesser, « |
Le [[médulloblastome]] est un cancer qui apparaît (souvent avant la puberté) dans la moelle épinière à la base du cerveau, dans le cervelet ou la partie arrière du cerveau ; c'est le plus courant des cancers du cerveau de l'enfant<ref>{{en}} Chris Hinz, Deneen Hesser, « [http://hope.abta.org/mdl Focusing On Brain Tumors: Medulloblastoma] {{Lien archive|url=http://hope.abta.org/mdl |horodatage archive=20080908050856 |titre=Copie archivée }} », American Brain Tumor Association 2006, {{ISBN|0-944093-67-1}}</ref>. |
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Le [[sarcome]] et l'[[adénocarcinome]] du cerveau existent, mais sont très rares. |
Le [[sarcome]] et l'[[adénocarcinome]] du cerveau existent, mais sont très rares. |
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=== Chez l'enfant === |
=== Chez l'enfant === |
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Le cancer du cerveau chez l'enfant est en augmentation régulière. En 2000, aux États-Unis, environ 2,76 enfants pour {{formatnum:100000}} ont été touchés par une tumeur du système nerveux central. Ce taux augmente régulièrement. Il était de 3,0 enfants pour {{formatnum:100000}} en 2005 (soit {{formatnum:2500}}–{{formatnum:3000}} tumeurs cérébrales pédiatriques déclarées par an aux États-Unis). L'incidence de ces tumeurs est en augmentation d'environ 2,7 |
Le cancer du cerveau chez l'enfant est en augmentation régulière. En 2000, aux États-Unis, environ 2,76 enfants pour {{formatnum:100000}} ont été touchés par une tumeur du système nerveux central. Ce taux augmente régulièrement. Il était de 3,0 enfants pour {{formatnum:100000}} en 2005 (soit {{formatnum:2500}}–{{formatnum:3000}} tumeurs cérébrales pédiatriques déclarées par an aux États-Unis). L'incidence de ces tumeurs est en augmentation d'environ 2,7 % par an, avec un taux de survie d'environ 60 % chez les enfants touchés<ref>[http://seer.cancer.gov/publications/childhood/cns.pdf Voir Tableau 11.2 Taux de survie]</ref>, avec cependant un taux de survie qui varie selon l'âge au moment du diagnostic (les jeunes ont une mortalité plus élevée) et selon le type de cancer. |
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Chez les moins de 2 ans, environ 70 |
Chez les moins de 2 ans, environ 70 % des tumeurs cérébrales sont des [[médulloblastome]]s, [[épendymome]]s, et plus rarement des [[gliome]]s. Moins fréquemment, et surtout chez les nourrissons, se déclarent des [[tératome]]s et [[ATRT]] (''{{Lang|en|atypique teratoid rhabdoid tumor}}'' en anglais)<ref> |
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[http://www.childhoodbraintumor.org/InfantileBrainTumors.html ''tumeurs infantiles du cerveau'' ] (Fondation contre les tumeurs infantiles du cerveau) (consulté juillet 2007)</ref>. Les tumeurs de cellules germinales, dont tératomes, ne constituent qu'à peine 3 |
[http://www.childhoodbraintumor.org/InfantileBrainTumors.html ''tumeurs infantiles du cerveau'' ] (Fondation contre les tumeurs infantiles du cerveau) (consulté juillet 2007)</ref>. Les tumeurs de cellules germinales, dont tératomes, ne constituent qu'à peine 3 % des tumeurs primaires du cerveau chez l'enfant, mais avec une incidence mondiale qui varie fortement<ref>{{en}} Echevarría ME, Fangusaro J, Goldman S, « Pediatric Central Nervous System Germ Cell Tumors: A Review »'' Oncologist'', Volume 13, pages 690-9, juin 2008, {{PMID|18586924}} {{DOI|10.1634/theoncologist.2008-0037}}</ref>. |
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== Épidémiologie == |
== Épidémiologie == |
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Aux [[États-Unis]], {{formatnum:43800}} nouveaux cas de tumeurs cérébrales ont été déclarés en 2005 ({{formatnum:13000}} personnes en meurent annuellement dans ce pays)<ref>{{en}} Greenlee RT, Murray T, Bolden S, Wingo PA. « |
Aux [[États-Unis]], {{formatnum:43800}} nouveaux cas de tumeurs cérébrales ont été déclarés en 2005 ({{formatnum:13000}} personnes en meurent annuellement dans ce pays)<ref>{{en}} Greenlee RT, Murray T, Bolden S, Wingo PA. « Cancer statistics, 2000 CA » ''Cancer J Clin.'' 2000;50:7-33. [http://caonline.amcancersoc.org/cgi/reprint/50/1/7.pdf Dossier de l'American Cancer Society (PDF)]. {{PMID|10735013}}.</ref>, soit pour 1,4 % de tous les cancers aux États-Unis, 2,4 % de tous les décès par cancer<ref>[http://www.cancer.org/ American Cancer Society]. consulté en juin 2000.</ref>{{refins}} et 20–25 % des cancers pédiatriques<ref>{{en}} Chamberlain MC, Kormanik PA. « Practical guidelines for the treatment of malignant gliomas »'' West J Med'' 1998;168:114-120. {{PMID|9499745}}</ref>. |
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En [[Europe]], le taux d'incidence des tumeurs malignes du système nerveux central ({{formatnum:4090}} nouveaux cas en 2005 en France) a augmenté régulièrement de 1 % par an sur la période 1980-2005<ref>[http://www.inserm.fr/fr/presse/communiques/ec_cancer_environnement_21008.html Communiqué INSERM 2008 (Cancers et Environnement)]</ref>. |
En [[Europe]], le taux d'incidence des tumeurs malignes du système nerveux central ({{formatnum:4090}} nouveaux cas en 2005 en France) a augmenté régulièrement de 1 % par an sur la période 1980-2005<ref>[http://www.inserm.fr/fr/presse/communiques/ec_cancer_environnement_21008.html Communiqué INSERM 2008 (Cancers et Environnement)]</ref>. |
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* les tumeurs primitives représentent environ 3 % des cancers, leur incidence est estimée à 8/{{formatnum:100000}} habitants par an<ref name="ecn-2009">A. Bertrand, S. Epelbaum, ''Neurologie'', collection cahier des ECN, 2009.</ref> ; |
* les tumeurs primitives représentent environ 3 % des cancers, leur incidence est estimée à 8/{{formatnum:100000}} habitants par an<ref name="ecn-2009">A. Bertrand, S. Epelbaum, ''Neurologie'', collection cahier des ECN, 2009.</ref> ; |
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* le nombre de patients atteints de métastases est difficile à estimer car elles ne sont pas toujours recherchées et sont souvent asymptomatiques. On estime cependant qu'environ 25 % des patients atteints d'un cancer développeront des métastases intracrâniennes<ref name="ecn-2009" />. |
* le nombre de patients atteints de métastases est difficile à estimer car elles ne sont pas toujours recherchées et sont souvent asymptomatiques. On estime cependant qu'environ 25 % des patients atteints d'un cancer développeront des métastases intracrâniennes<ref name="ecn-2009" />. |
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En France, au début des années 2000, pour des raisons non-comprises, le sud-ouest du pays est fortement surreprésenté pour les cancers du système nerveux central, pour les hommes et plus encore pour les femmes<ref>{{Lien web |langue=fr-FR |titre=CARTE. La Bretagne et les Hauts-de-France plus touchés par certains types de cancers : la mortalité, région par région (voir la « carte de la surmortalité des cancers du système nerveux central en France entre 2007 et 2016 » (rapports standardisés, source : Santé publique France). (FRANCEINFO)) |url=https://www.francetvinfo.fr/sante/cancer/la-bretagne-et-les-hauts-de-france-plus-touches-par-certains-cas-de-cancers_3159553.html |site=Franceinfo |date=2019-01-24 |consulté le=2022-06-17}}</ref>. |
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== Diagnostic == |
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== Causes == |
== Causes == |
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De nombreux facteurs sont suspectés, mais leur implication reste mal définie; rien de comparable à l'association entre le cancer du poumon et le tabac n'a été mis en évidence (situation que l'on peut mettre en rapport avec la faible prévalence des cancers du cerveau dans la population générale)<ref>{{lien web |titre=Brain Cancer Causes & Factors That Put You at Risk |url=http://www.cancercenter.com/brain-cancer/risk-factors/ |site=Cancer Treatment Centers of America |consulté le=10-08-2020}}.</ref> : |
De nombreux facteurs sont suspectés, mais leur implication reste mal définie ; rien de comparable à l'association entre le cancer du poumon et le tabac n'a été mis en évidence (situation que l'on peut mettre en rapport avec la faible prévalence des cancers du cerveau dans la population générale)<ref>{{lien web |titre=Brain Cancer Causes & Factors That Put You at Risk |url=http://www.cancercenter.com/brain-cancer/risk-factors/ |site=Cancer Treatment Centers of America |consulté le=10-08-2020}}.</ref> : |
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* l'âge : le risque augmente en général avec l'âge, à certaines exceptions près, comme le médulloblastome ; |
* l'âge : le risque augmente en général avec l'âge, à certaines exceptions près, comme le médulloblastome ; |
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* le sexe biologique : les femmes ont plus de [[méningiome]]s mais les hommes ont plus de médulloblastomes ; |
* le sexe biologique : les femmes ont plus de [[méningiome]]s mais les hommes ont plus de médulloblastomes ; |
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* la génétique : un lien direct a été mis en évidence pour certaines maladies rares, telles la [[maladie de von Hippel-Lindau]], le [[syndrome de Li-Fraumeni]] et la [[neurofibromatose]] (NF1 et NF2) ; |
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* état du système immunitaire : les individus avec un système immunitaire défaillant ont plus de risque de développer un lymphome ; |
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* exposition chimique : produits chimiques et solvants sont parfois incriminés, mais les preuves ne sont pas concluantes ; |
* exposition chimique : produits chimiques et solvants sont parfois incriminés, mais les preuves ne sont pas concluantes ; |
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* exposition aux rayonnements ionisants : l'irradiation subie lors d'une radiothérapie entraînerait chez les survivants un risque de développer une tumeur au cerveau, secondaire. |
* exposition aux rayonnements ionisants : l'irradiation subie lors d'une radiothérapie entraînerait chez les survivants un risque de développer une tumeur au cerveau, secondaire. |
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En 1998, une étude de J.F. Viel avait détecté une mortalité plus élevée chez {{formatnum:800000}} agriculteurs et ouvriers agricoles âgés de 35 à 74 ans dans 89 régions de France, avec une incidence significativement plus élevée de cancer du cerveau chez ceux les plus exposés aux pesticides<ref>{{en}} Viel {{et al.}} {{Lang|en|« |
En 1998, une étude de J.F. Viel avait détecté une mortalité plus élevée chez {{formatnum:800000}} agriculteurs et ouvriers agricoles âgés de 35 à 74 ans dans 89 régions de France, avec une incidence significativement plus élevée de cancer du cerveau chez ceux les plus exposés aux pesticides<ref>{{en}} Viel {{et al.}} {{Lang|en|« Brain cancer mortality among French farmers : the vineyard hypothesis » ''Archives of Environmental Health''}} 1998;53(1):65-70.</ref>. |
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⚫ | Cette enquête s'ajoute à d'autres qui laissent penser que les pesticides pourraient favoriser (10 à 25 % de risque supplémentaire) le cancer du cerveau chez les viticulteurs. Comme les agriculteurs les plus exposés, les particuliers utilisant des pesticides pour leurs plantes d’intérieur augmentent leur risque de développer une tumeur cérébrale{{Refins|<ref>Étude publiée dans la revue britannique ''{{Lang|en|Occupational and Environmental Medicine}}'' en juin 2007 par Isabelle Baldi (Institut de santé publique, d’épidémiologie et de développement, Bordeaux)</ref>}}. Le risque est doublé chez les agriculteurs très exposés, toutes tumeurs cérébrales confondues, et il est plus que triplé pour les gliomes. L’auteur souligne que son échantillon était limité (221 adultes de Gironde affectés d'une tumeur cérébrale et 442 témoins non malades) et que le lien de cause à effet doit être validé sur un échantillon plus représentatif. D'autres études ne confirment pas ces résultats et n'observent pas d'augmentation du risque<ref name="yiin2012">{{Cite pmid |22691464}}</ref>. Des travaux, menés sur des rongeurs concluent à un lien avec les insecticides de la famille des organophosphorés, notamment le [[chlorpyriphos-éthyl]]<ref name="slotkin2012">{{Cite pmid |22222554}}</ref>{{,}}<ref name="slotkin2013">{{Cite pmid |23416428}}</ref>. Une étude plus large montre que si 19 molécules sont identifiées comme associées à un risque accru d'un ou plusieurs cancers, seul le chlorpyriphos-éthyl est associé au risque de cancer du cerveau<ref>{{Article |langue=en |auteur1=Chan, Peter |titre=A review of pesticide exposure and cancer incidence in the agricultural health study cohort |périodique=Ciência & Saúde Coletiva |volume=17 |date=01-01-2012 |pages=255–270 |issn=1678-4561 |lire en ligne=http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-81232012000100028&lng=en&nrm=iso&tlng=en |consulté le=10-06-2023 |doi=10.1590/S1413-81232012000100028}}.</ref>. |
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⚫ | En [[Île-de-France]], une étude publiée en 1994 a montré une association statistique entre le cancer du cerveau de l'enfant et divers facteurs de risque : maison de ferme, griffures de chat, maison traitée avec des pesticides, tabagisme passif, antécédents familiaux de cancer, l'apport antihistaminique. À l'inverse, la prise de [[vitamine]]s pendant l'enfance réduirait le risque<ref name="Cordier1994">{{en}} S. Cordier, MJ Iglesiais, C Le Goaster {{et al.}} « {{Lang|en|Incidence and risk factors for childhood brain tumours in the}} Île-de-France » ''Intl J Cancer'' 59 (1994)</ref>. |
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⚫ | Cette enquête s'ajoute à d'autres qui laissent penser que les pesticides pourraient favoriser (10 à 25 % de risque supplémentaire) le cancer du cerveau chez les viticulteurs. Comme les agriculteurs les plus exposés, les particuliers utilisant des pesticides pour leurs plantes d’intérieur augmentent leur risque de développer une tumeur cérébrale{{Refins|<ref>Étude publiée dans la revue britannique ''{{Lang|en|Occupational and Environmental Medicine}}'' en juin 2007 par Isabelle Baldi (Institut de santé publique, d’épidémiologie et de développement, Bordeaux)</ref>}}. Le risque est doublé chez les agriculteurs très exposés, toutes tumeurs cérébrales confondues, et il est plus que triplé pour les gliomes. L’auteur souligne que son échantillon était limité (221 adultes de Gironde affectés d'une tumeur cérébrale et 442 témoins non malades) et que le lien de cause à effet doit être validé sur un échantillon plus représentatif. D'autres études ne confirment pas ces résultats et n'observent pas d'augmentation du risque<ref name="yiin2012">{{Cite pmid |22691464}}</ref>. Des travaux, menés sur des rongeurs concluent à un lien avec les insecticides de la famille des organophosphorés, notamment le [[chlorpyriphos-éthyl]]<ref name="slotkin2012">{{Cite pmid |22222554}}</ref>{{,}}<ref name="slotkin2013">{{Cite pmid |23416428}}</ref>. Une étude plus large montre que si 19 molécules sont identifiées comme associées à un risque accru d'un ou plusieurs cancers, seul le chlorpyriphos-éthyl est associé au risque de cancer du cerveau<ref>http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1413-81232012000100028&lng=en&nrm=iso&tlng=en</ref>. |
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== Recherche == |
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⚫ | En [[Île-de-France]], une étude publiée en 1994 a montré une association statistique entre le cancer du cerveau de l'enfant et divers facteurs de risque : maison de ferme, griffures de chat, maison traitée avec des pesticides, tabagisme passif, antécédents familiaux de cancer, l'apport antihistaminique. À l'inverse, la prise de [[vitamine]]s pendant l'enfance réduirait le risque<ref name="Cordier1994">{{en}} S. Cordier, MJ Iglesiais, C Le Goaster {{et al.}} « |
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=== Les cellules tumorales communiquent === |
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C'est une [[découverte]] que les cellules tumorales [[Communication|communiquent]] entre elles dans un vaste [[réseau]], échangent des substances essentielles à la survie et peuvent ainsi échapper les effets de la radiothérapie ou de la chimiothérapie. La communication en réseau joue également un rôle important dans la propagation de la maladie. Les cellules tumorales sont même mises en réseau avec des cellules nerveuses saines et reçoivent des signaux directs de leur part – les tumeurs peuvent ainsi se développer plus rapidement. Les mécanismes étudiés n’offrent pas seulement des explications fondamentalement nouvelles à la croissance très agressive de ce type de tumeur. Ils proposent également des approches pour de nouvelles thérapies visant à arrêter la croissance des tumeurs cérébrales et à rendre les thérapies existantes plus efficaces. La perturbation, voire la destruction des réseaux de cellules tumorales devient ainsi un principe thérapeutique totalement nouveau en oncologie, les premiers essais cliniques s'appuyant sur ces résultats<ref>{{article|auteurs=Winkler F, Venkatesh HS, Amit M, Batchelor T, Demir IE, Deneen B, Gutmann DH, Hervey-Jumper S, Kuner T, Mabbott D, Platten M, Rolls A, Sloan EK, Wang TC, Wick W, Venkataramani V, Monje M |titre=Neuroscience du cancer : état des lieux le domaine, les orientations émergentes |journal=Cell |volume=186 |numéro=8 |pages=1689–1707 |date=Avril 2023 |pmid=37059069 |doi=10.1016/j.cell.2023.02.002 |nature article=Review |display -auteurs=5}}</ref>. |
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== Notes et références == |
== Notes et références == |
Version du 26 mars 2024 à 13:37
Spécialité | Oncologie, neurochirurgie et neurologie |
---|
CIM-10 | C71, D33.0-D33.2 |
---|---|
CIM-9 | 191, 225.0 |
OMIM | 603956 |
DiseasesDB | 30781 |
MedlinePlus | 007222 |
eMedicine | 779664 |
MeSH | D001932 |
Les tumeurs cérébrales désignent l'ensemble des tumeurs, bénignes ou malignes, se développant dans le parenchyme cérébral. Elles surviennent par le développement anormal et désorganisé de divisions cellulaires, à partir soit d'une cellule du cerveau lui-même, soit d'une cellule métastatique exportée d'un cancer situé dans une autre partie du corps.
La tumeur cérébrale bénigne la plus fréquente est le gliome. Elle semble en augmentation régulière depuis les années 1980, pour des raisons probablement environnementales, encore mal cernées.
Les tumeurs cérébrales vraies (primaires) sont plutôt situées dans la partie arrière du cerveau chez les enfants, et dans la partie antérieure des deux tiers des hémisphères cérébraux chez les adultes, mais elles peuvent affecter toutes les parties du cerveau.
Types
L'OMS a produit une classification et description des cancers du cerveau[1] qui a varié de 1979 à 2007, la classification la plus récente étant celle de 2007[2],[3].
On distinguait habituellement les tumeurs bénignes des malignes avec :
- des cancers nés dans le cerveau (tumeurs primitives) ; différents selon le type de cellules affectées ;
- des cancers métastatiques, souvent multiples. Ce sont des tumeurs secondaires issues de la dissémination à distance d'un autre cancer (poumon, sein, côlon ou mélanome malin en général). C'est le cas le plus fréquent ;
- des lymphomes (produits à partir des organes lymphatiques).
Enveloppé dans les méninges, le cerveau est composé de substance blanche et de substance grise.
La substance grise se retrouve d'une part en périphérie : on l'appelle le cortex. D'autre part la substance grise est retrouvée dans la profondeur de l'encéphale : ce sont les noyaux gris centraux (ou noyaux de la base).
La substance blanche occupe l'ensemble de l'espace présent entre le cortex et les noyaux gris centraux.
Il contient des cellules nerveuses, ou neurones, qui n'engendrent que rarement des tumeurs, et des cellules interstitielles dites cellules gliales ou névrogliques (astrocytes, oligodendrocytes, cellules épendymaires) qui assurent la nutrition et le soutien des précédentes. Ce sont ces cellules gliales qui sont à l’origine des principales tumeurs cérébrales qu'on appelle donc « gliomes » (ce sont 50 % à 60 % de toutes les tumeurs cérébrales (malignes et bénignes) détectées chez les enfants et les adultes) :
- glioblastome, éventuellement « multiforme », qui est le cancer du cerveau le plus courant, qu'il faut traiter rapidement, car il grandit et s'étend rapidement ;
- astrocytome anaplasique, qui comme le précédent croît rapidement, mais qui est plus rare ;
- oligodendrogliome anaplasique, plus rare lui aussi, se manifeste surtout chez les adultes ;
- épendymome ;
- gangliogliome ;
- germinome pinéal.
Le médulloblastome est un cancer qui apparaît (souvent avant la puberté) dans la moelle épinière à la base du cerveau, dans le cervelet ou la partie arrière du cerveau ; c'est le plus courant des cancers du cerveau de l'enfant[4].
Le sarcome et l'adénocarcinome du cerveau existent, mais sont très rares.
Les tumeurs bénignes, généralement mieux différenciées, sont plus faciles à traiter (excision chirurgicale en général), ce sont :
- les chordomes, qui naissent dans des cellules embryonnaires de la moelle épinière ou à la base du nerf crânien ;
- les hémangioblastomes, tumeurs des vaisseaux sanguins ;
- les méningiomes, tumeurs de la membrane qui entoure et protège le cerveau ; plus fréquent chez les femmes que les hommes[5] ;
- les ostéomes, qui naissent dans les os du crâne ;
- les pinéalomes, tumeurs de la glande pinéale ;
- les adénomes hypophysaires, tumeurs de l'hypophyse ;
- les schwannomes, tumeurs des cellules de Schwann qui entourent et protègent les nerfs ;
- les neurocytomes, tumeurs intraventriculaire neuronale.
Certaines de ces tumeurs bénignes peuvent devenir malignes (chordomes et méningiomes en particulier).
Chez l'enfant
Le cancer du cerveau chez l'enfant est en augmentation régulière. En 2000, aux États-Unis, environ 2,76 enfants pour 100 000 ont été touchés par une tumeur du système nerveux central. Ce taux augmente régulièrement. Il était de 3,0 enfants pour 100 000 en 2005 (soit 2 500–3 000 tumeurs cérébrales pédiatriques déclarées par an aux États-Unis). L'incidence de ces tumeurs est en augmentation d'environ 2,7 % par an, avec un taux de survie d'environ 60 % chez les enfants touchés[6], avec cependant un taux de survie qui varie selon l'âge au moment du diagnostic (les jeunes ont une mortalité plus élevée) et selon le type de cancer.
Chez les moins de 2 ans, environ 70 % des tumeurs cérébrales sont des médulloblastomes, épendymomes, et plus rarement des gliomes. Moins fréquemment, et surtout chez les nourrissons, se déclarent des tératomes et ATRT (atypique teratoid rhabdoid tumor en anglais)[7]. Les tumeurs de cellules germinales, dont tératomes, ne constituent qu'à peine 3 % des tumeurs primaires du cerveau chez l'enfant, mais avec une incidence mondiale qui varie fortement[8].
Épidémiologie
Aux États-Unis, 43 800 nouveaux cas de tumeurs cérébrales ont été déclarés en 2005 (13 000 personnes en meurent annuellement dans ce pays)[9], soit pour 1,4 % de tous les cancers aux États-Unis, 2,4 % de tous les décès par cancer[10][source insuffisante] et 20–25 % des cancers pédiatriques[11].
En Europe, le taux d'incidence des tumeurs malignes du système nerveux central (4 090 nouveaux cas en 2005 en France) a augmenté régulièrement de 1 % par an sur la période 1980-2005[12].
Il est important de séparer les tumeurs dites primitives et les métastases :
- les tumeurs primitives représentent environ 3 % des cancers, leur incidence est estimée à 8/100 000 habitants par an[13] ;
- le nombre de patients atteints de métastases est difficile à estimer car elles ne sont pas toujours recherchées et sont souvent asymptomatiques. On estime cependant qu'environ 25 % des patients atteints d'un cancer développeront des métastases intracrâniennes[13].
En France, au début des années 2000, pour des raisons non-comprises, le sud-ouest du pays est fortement surreprésenté pour les cancers du système nerveux central, pour les hommes et plus encore pour les femmes[14].
Diagnostic
Le diagnostic se fait via un examen neurologique et souvent via le scanner qui permet de différencier une lésion (accident vasculaire) d'une tumeur et d'en préciser le stade, la localisation, le caractère éventuellement multiple. En cas de doute, une biopsie cérébrale est faite, sous anesthésie générale, grâce à une aiguille à ponction guidée grâce à un repérage 3D préparé grâce au scanner. Des métastases invitent à rechercher et traiter le cancer d'origine (dosages sanguins, marqueurs biologiques et éventuelle coloscopie, scanner, fibroscopie pulmonaire, une mammographie sont alors prescrites par le cancérologue).
Symptômes
Les premiers symptômes sont chroniques ou intermittents ; ce sont souvent de violents maux de tête accompagnés de nausées et vomissements, dus à l'hypertension intracrânienne engendrée par la tumeur, ressentis plus fortement le matin. Il peut aussi s'agir d'étourdissements ou vertiges, de perturbations de la vision (vue double), avec ou sans troubles psychomoteurs (faiblesse ou engourdissement d'un côté du corps, perte de coordination), le tout s'amplifiant avec les activités quotidiennes. Le patient ou l'entourage constatent souvent un trouble de l'humeur, des sens, de la personnalité ou des sentiments, une perte de mémoire voire une confusion mentale. Certains cancers du cerveau peuvent provoquer des crises d'épilepsie.
La crise d'épilepsie chez un patient n'en ayant jamais présenté doit toujours mener à un examen neurologique complet et à la recherche d'un foyer tumoral cérébral.
Traitement
Il est en fonction de la nature, de la position et de l'avancée de la tumeur.
- Des métastases impliquent d'aussi traiter le cancer initial (chirurgie, chimiothérapie et/ou radiothérapie cérébrale).
- Un cancer primitif est traité chirurgicalement ou par chimiothérapie et/ou radiothérapie cérébrale.
- Un lymphome fera l'objet d'une radiothérapie et parfois d'une chimiothérapie, selon les cas.
Causes
De nombreux facteurs sont suspectés, mais leur implication reste mal définie ; rien de comparable à l'association entre le cancer du poumon et le tabac n'a été mis en évidence (situation que l'on peut mettre en rapport avec la faible prévalence des cancers du cerveau dans la population générale)[15] :
- l'âge : le risque augmente en général avec l'âge, à certaines exceptions près, comme le médulloblastome ;
- le sexe biologique : les femmes ont plus de méningiomes mais les hommes ont plus de médulloblastomes ;
- la génétique : un lien direct a été mis en évidence pour certaines maladies rares, telles la maladie de von Hippel-Lindau, le syndrome de Li-Fraumeni et la neurofibromatose (NF1 et NF2) ;
- état du système immunitaire : les individus avec un système immunitaire défaillant ont plus de risque de développer un lymphome ;
- exposition chimique : produits chimiques et solvants sont parfois incriminés, mais les preuves ne sont pas concluantes ;
- exposition aux rayonnements ionisants : l'irradiation subie lors d'une radiothérapie entraînerait chez les survivants un risque de développer une tumeur au cerveau, secondaire.
En 1998, une étude de J.F. Viel avait détecté une mortalité plus élevée chez 800 000 agriculteurs et ouvriers agricoles âgés de 35 à 74 ans dans 89 régions de France, avec une incidence significativement plus élevée de cancer du cerveau chez ceux les plus exposés aux pesticides[16].
Cette enquête s'ajoute à d'autres qui laissent penser que les pesticides pourraient favoriser (10 à 25 % de risque supplémentaire) le cancer du cerveau chez les viticulteurs. Comme les agriculteurs les plus exposés, les particuliers utilisant des pesticides pour leurs plantes d’intérieur augmentent leur risque de développer une tumeur cérébrale[17][source insuffisante]. Le risque est doublé chez les agriculteurs très exposés, toutes tumeurs cérébrales confondues, et il est plus que triplé pour les gliomes. L’auteur souligne que son échantillon était limité (221 adultes de Gironde affectés d'une tumeur cérébrale et 442 témoins non malades) et que le lien de cause à effet doit être validé sur un échantillon plus représentatif. D'autres études ne confirment pas ces résultats et n'observent pas d'augmentation du risque[18]. Des travaux, menés sur des rongeurs concluent à un lien avec les insecticides de la famille des organophosphorés, notamment le chlorpyriphos-éthyl[19],[20]. Une étude plus large montre que si 19 molécules sont identifiées comme associées à un risque accru d'un ou plusieurs cancers, seul le chlorpyriphos-éthyl est associé au risque de cancer du cerveau[21].
En Île-de-France, une étude publiée en 1994 a montré une association statistique entre le cancer du cerveau de l'enfant et divers facteurs de risque : maison de ferme, griffures de chat, maison traitée avec des pesticides, tabagisme passif, antécédents familiaux de cancer, l'apport antihistaminique. À l'inverse, la prise de vitamines pendant l'enfance réduirait le risque[22].
Recherche
Les cellules tumorales communiquent
C'est une découverte que les cellules tumorales communiquent entre elles dans un vaste réseau, échangent des substances essentielles à la survie et peuvent ainsi échapper les effets de la radiothérapie ou de la chimiothérapie. La communication en réseau joue également un rôle important dans la propagation de la maladie. Les cellules tumorales sont même mises en réseau avec des cellules nerveuses saines et reçoivent des signaux directs de leur part – les tumeurs peuvent ainsi se développer plus rapidement. Les mécanismes étudiés n’offrent pas seulement des explications fondamentalement nouvelles à la croissance très agressive de ce type de tumeur. Ils proposent également des approches pour de nouvelles thérapies visant à arrêter la croissance des tumeurs cérébrales et à rendre les thérapies existantes plus efficaces. La perturbation, voire la destruction des réseaux de cellules tumorales devient ainsi un principe thérapeutique totalement nouveau en oncologie, les premiers essais cliniques s'appuyant sur ces résultats[23].
Notes et références
- Brainlife
- (en) « The 2007 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System », sur brainlife.org (consulté le )
- (en) David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavenee, Peter C. Burger, Anne Jouvet, Bernd W. Scheithauer, Paul Kleihues, « The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System », Acta Neuropathologica, vol. 114, no 2, , p. 97-109 (ISSN 0001-6322 et 1432-0533, PMID 17618441, DOI 10.1007/s00401-007-0243-4, lire en ligne, consulté le )
- (en) Chris Hinz, Deneen Hesser, « Focusing On Brain Tumors: Medulloblastoma « Copie archivée » (version du sur Internet Archive) », American Brain Tumor Association 2006, (ISBN 0-944093-67-1)
- Association suisse des registres des tumeurs, 1990-1994, cité par Fiche prévention
- Voir Tableau 11.2 Taux de survie
- tumeurs infantiles du cerveau (Fondation contre les tumeurs infantiles du cerveau) (consulté juillet 2007)
- (en) Echevarría ME, Fangusaro J, Goldman S, « Pediatric Central Nervous System Germ Cell Tumors: A Review » Oncologist, Volume 13, pages 690-9, juin 2008, DOI 10.1634/theoncologist.2008-0037
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- (en) Chamberlain MC, Kormanik PA. « Practical guidelines for the treatment of malignant gliomas » West J Med 1998;168:114-120.
- Communiqué INSERM 2008 (Cancers et Environnement)
- A. Bertrand, S. Epelbaum, Neurologie, collection cahier des ECN, 2009.
- « CARTE. La Bretagne et les Hauts-de-France plus touchés par certains types de cancers : la mortalité, région par région (voir la « carte de la surmortalité des cancers du système nerveux central en France entre 2007 et 2016 » (rapports standardisés, source : Santé publique France). (FRANCEINFO)) », sur Franceinfo, (consulté le )
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Voir aussi
Bibliographie
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- Guillemin MC. Neurologie, neurochirurgie et soins infirmiers, Lamarre 2005
- Maurel D. Neurochirurgie, Estem, 2006
- Michel C. Pratique soignante en neurologie et neurochirurgie, Lamarre 2005 'module'.
- Philippon J. Tumeurs cérébrales, Masson, 2004
Articles connexes
- Cancer, Cancérologie
- Cancer pédiatrique (enfant et adolescent)
- Gliomatose cérébrale
- Système nerveux central
- Aliments anticancer