Secuencia de Pierre Robin
| Síndrome de Pierre Robin | ||
|---|---|---|
| Especialidad | genética médica | |
El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita, presente desde el momento del nacimiento, que se caracteriza por anomalías en la cara, la boca y el maxilar inferior. El nombre de la afección proviene del cirujano y estomatólogo francés Pierre Robin (1867–1950).[1]
Los principales síntomas son la existencia de una mandíbula excesivamente pequeña (micrognatismo), una lengua que cae hacia atrás (glosoptosis) y un paladar hendido y arqueado. Como consecuencia, los niños afectados tienen gran dificultad para la succión y la alimentación. Además la coordinación entre la deglución y la respiración es difícil, produciéndose con frecuencia obstrucciones respiratorias y en ocasiones síncopes vagales.[2] [3]
Para el tratamiento se recomiendan medidas posturales, los bebes deben dormir con la cara hacia abajo para que la fuerza de la gravedad impulse la lengua hacia adelante y la vía aérea permanezca permeable. A veces es preciso colocar una vía nasofaríngea, es decir realizar una intubación desde la nariz a la faringe, para evitar la obstrucción respiratoria, o bien colocar una sonda nasogástrica para hacer posible la alimentación. Puede ser necesario recurrir a la cirugía, pero hay que tener en cuenta que los problemas respiratorios y de deglución tienden a mejorar con el paso del tiempo, a medida que el maxilar inferior va creciendo.
Referencias
[editar]- ↑ Pierre Robin. La glossoptose. Son diagnostic, ses consequences, son traitement. Bulletin de l’Académie nationale de médecine, Paris, 1923, 89: 37. Journal de médecine de Paris, 1923, 43: 235-237.
- ↑ Veroniqué Abadie: Síndrome de Pierre Robin. Orphanet, 2006. Consultado el 1 de junio de 2012.
- ↑ Jorge A. Herrera Corona: Síndromes que afectan a la cavidad oral. Archivado el 5 de marzo de 2016 en Wayback Machine. IDAP. Consultado el 1 de junio de 2012
