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*	 Residente	de	Pediatría.	Hospital	del	Nino	“Ovidio	Aliaga	Uría”
**	 Profesor	de	Pediatría.	Facultad	de	medicina.	UMSA.	Docente	Responsable	de	Pediatría.	Hospital	del	Nino	“Ovidio	Aliaga	Uría”
	 Dirección:	Hospital	del	Niño	“Ovidio	Aliaga	Uría”.	La	Paz.	Correo	electrónico:	[email protected]
CASO CLINICO
Síndrome de bilis espesa simulando quiste del coledoco
Bile-plug	syndrome
Drs.: Evelyn Torrico Murillo*, Ac. Eduardo Mazzi Gonzáles de Prada**
Artículo recibido �9/��/�0 y fue aprobado el ��/��/�0
Rev Soc Bol Ped �0�0; �9 (�): ��0 - �
Resumen:
Se	presenta	el	caso	clínico	de	un	niño	de	33	días	de	
vida	con	síndrome	de	bilis	espesa	que	simuló	ser	un	quis-
te	del	colédoco.	Se	hace	énfasis	en	el	diagnóstico	diferen-
cial	de	la	colestasis	neonatal	y	de	la	observación	meticu-
losa	del	cuadro	clínico.
Palabras claves:
Rev	Soc	Bol	Ped	2010;	49	(3):	150-4	Colestasis,	sín-
drome	de	bilis	espesa,	atresia	biliar.
Abstract:
We describe a 33 day- old infant with bile plug sín-
drome which appeared to be a coledocal cyst. We em-
phasize	the	importance	of	a	differential	diagnosis	and	a	
careful	follow-	up.
Key words:
Rev	Soc	Bol	Ped	2010;	49	(3):	150-4:	Colestasis,	bile	
plug	syndrome,	biliary	atresia.
Introducción
El	síndrome	de	bilis	espesa	o	tapón	de	bilis	(bile	plug	
syndrome),	fue	descrito	por	Lightwood	y		Bodian	en	
1946 y fue definido como una obstrucción parcial o 
completa	 de	 los	 conductos	 biliares	 extrahepáticos	
en	recién	nacidos,	causada		por		un		tapón	de	mate-
ria	biliar	espesa,	que	precipita	la	bilis	y	moco	dentro	
de	la	luz	de	los	conductos,	sin	anormalidades	anató-
micas,	defectos	bioquímicos	congénitos	o	lesiones	
hepatocelulares.1-5
Esta	patología	 rara	vez	se	observa	en	neonatos,	 la	
incidencia	del	 síndrome	de	bilis	 espesa	es	 aproxi-
madamente	1	caso		por	cada	175.000	nacidos	vivos	
y	aproximadamente	representa	el	8%	del	total	de	la	
ictericia	quirúrgica	durante	la	infancia1.	Es	más	fre-
cuente	en	niños	con	enfermedades	hemolíticas	se-
veras, hemorragias, cardiopatías congénitas, fibrosis 
quística,	 resección	 ileal,	 anomalías	 congénitas	 del	
árbol	 biliar,	 errores	 innatos	 del	 metabolismo,	 pre-
maturidad,	ayuno	prolongado,	nutrición	parenteral,	
deshidratación,	medicamentos	(ceftriaxona)	y	hasta	
el	43%	de	los	casos	son	idiopáticos.	1-3,5
Presentamos	el	siguiente	caso	de	síndrome	de	bilis	
espesa,	que	aparentó	ser	un	quiste	del	colédoco.
Presentacion del caso
Paciente	masculino	de	33	días	de	vida,	producto	del	
segundo	embarazo,	con	controles	prenatales	y	parto	
eutócico	 hospitalario	 a	 término	 de	 38	 semanas	 de	
gestación.	 Ingresó	 al	 Servicio	 de	 Neonatología	 de	
nuestro	hospital	con	un	cuadro	clínico	de	2	semanas	
de	 evolución	 caracterizado	 por	 tinte	 ictérico,	 suc-
ción	débil	e	hipoactividad.	En	el	Hospital	de	refe-
rencia,	 recibió	 tratamiento	con	múltiples	antibióti-
cos	por	sospecha	de	sepsis	neonatal	y	el	apoyo	de	
���SíNDROME DE BILIS ESPESA SIMULANDO qUISTE DEL COLEDOCO / Torrico E. y Col.
luminoterapia,	al	no	demostrarse	mejoría	del	cuadro	
clínico,	fue	referido	a	nuestro	hospital	para	evalua-
ción	y	manejo.
La	exploración	física	reveló	un	recién	nacido	con	
ictericia	 generalizada,	 hidratado,	 activo,	 signos	
vitales	 dentro	 de	 parámetros	 normales,	 aparato	
cardiopulmonar	hemodinámicamente	estable,	ab-
domen	blando	depresible	ligeramente	distendido,	
sin	 visceromegalias,	 peristaltismo	 conservado,	
neurológico	 integro,	 extremidades	 con	 tono	 y	
trofismo conservado. Coluria positiva y ausencia 
de	acolia.	Los	exámenes	de	laboratorio	informa-
ron	 una	 biometría	 hemática	 con	 anemia	 118g/L	
y	 resto	 normal,	 las	 pruebas	 de	 función	 hepática	
con	 hiperbilirrubinemia	 de	 34mg/dL	 a	 expensas	
de	la	fracción	directa	de	20mg/dL	(60%	de	la	bi-
lirrubina	total)	y	transaminasas	elevadas.	El	ras-
treo abdominal ecográfico, informo masa tumoral 
hepática,	 por	 lo	 que	 se	 completo	 el	 estudio	 con	
una	tomografía	axial	computarizada	de	abdomen	
contrastado,	que	concluyo	con	vesícula	biliar	ec-
tópica	o	probable	quiste	de	colédoco.	Con	los	re-
sultados	obtenidos	y	valorado	por	el	 servicio	de	
cirugía	se	decide	su	ingreso	a	quirófano	para	la-
parotomía	exploratoria,	la	cual	no	evidencio	masa	
tumoral	ni	otra	anomalía	y	además	se	efectivizó	
colangiografía	 intraoperatoria	 que	 revelo	 paso	
normal	 del	 contraste.	 A	 sugerencia	 del	 servicio	
de	gastroenterología,	se	efectuó	biopsia	hepática,	
para	 determinar	 otras	 patologías,	 que	 concluyo	
con	el	diagnostico	de	patrón	de	obstrucción	de	vía	
biliar	extrahepática.
La	evolución	del	paciente	fue	francamente	favorable	
desde	 su	 internación,	 la	 ictericia	y	la	coluria		me-
joraron	 paulatinamente.	 Sus	 últimos	 controles	 de	
laboratorio	 informaron	descenso	progresivo	de	 las	
bilirrubinas,	llegando	a	niveles	séricos	de	8mg/dL.	
Una	segunda	ecografía	de	control,	dentro	de	pará-
metros	normales	 (sin	 evidencia	de	masa	 tumoral).	
El	 paciente	 fue	 egresado	 en	 condiciones	 estables,	
con	 los	diagnósticos	de:	RNT	AEG,	 síndrome	co-
lestásico	transitorio	secundario	a	obstrucción	de	vía	
biliar	por	bilis	espesa	en	resolución.
El	cuadro	#	1	describe	los	hallazgos	de	laboratorio	
más	importantes.
Se	completo	los	estudios	con	serología	para	herpes	
virus, citomegalovirus, toxoplasmosis, VHI, los 
cuales	fueron	negativos.	Determinacion	de	hormo-
nas	tiroideas	dentro	de	valores	normales.
La	ecografía	y	tomografía	abdominal	se	ven	en	las	
figuras # 1 a 3.
Cuadro # �. Exámenes complementarios
 Fecha 08 - 0� ��-0� �0 -0� ��-0� ��-0� ��-0�
Hematocrito	l/L
Hemoglobina	g/L
0.30
11,8
0,25
9,1
0,32
10,6
	 0,37
13,5
	
Bilirrubinas	mg/dL Total	:	34.1
directa:	20,6
indirecta	13,5
Total	9.9
directa:	7,4
indirecta	13,5
	 Total	8,7
directa:	6.6
indirecta:	2,1
	 Total:	7.1
directa:	6.1
indirecta:	1
Transaminasas	UI/L TGO:	63??
TGP	:	54??
TGO:304
TGP	:	298
	 TGO:247
TGP	:	201
	 TGO:55
TGP	:	56
Calcio	mg/dL 12.8 9.3 	 	 10
Glucemia	mg/dL 54 154 86 	 	
Fosfatasa	alcalina	UI/L 	 	 	 292 	 197.8
Tiempo	de	protrombina 100% 100% 	 	 	
���
Figura # 1. Ecografía abdominal de ingreso. Muestra 
imagen capsular de contenido ecogénico denso con 
vesícula biliar dilatada.
Discusión 
La	ictericia	persistente	mayor	a	los	14	días	de	vida	
en	neonatos	a	término	es	un	desafío	para	el	pediatra,	
ya	que	debe	considerar	una	multitud	de	causas	pro-
bables	tanto	por	hiperbilirrubinemia	indirecta	o	más	
frecuente	directa.8
En	casos	de	hiperbilirrubinemia	directa	o	conjuga-
da	es	característica	 la	 triada	de	 ictericia,	coluria	y	
acolia,	aunque	en	rara	ocasiones	falta	una	de	las	dos	
últimas	o	no	se	evidencia	en	forma	franca,	patología	
de	mayor	gravedad	que	requiere	una	investigación	
clínica	minuciosa	y	de	exámenes	complementarios	
pertinentes,	 para	 aplicar	 un	 manejo	 oportuno	 en	
ciertos	casos	y	disminuir	su	morbimortalidad.1,4-9
El	síndrome	de	bilis	espesa	o	tapón	de	bilis	es	una	
causa	 infrecuente	de	 ictericia	neonatal	 con	un	nú-
mero insignificante de informes en la literatura mé-
dica.2
Varios autores, encontraron una prevalencia de ba-
rro	biliar	de	1,46%	en	la	población	pediátrica,	sobre	
todo	en	casos	de	nutrición	parenteral,	resecciones	del	
líleon,	 hemólisis	masiva	secundaria	a	incompati-
bilidad de grupos ABO o Rh, enfermos con fibro-
sis	quística,	 infecciones	 sistémicas	 o	 por	 adminis-
tración	de	antibióticos.5-7	En	nuestro	paciente	no	se	
tiene	 antecedentes	 de	 nutrición	 parenteral,	 ayuno	
prolongado,	o	incompatibilidad	sanguínea.
En	el	caso	que	presentamos	se	atribuyo	la	causa	a	
una	posible	enfermedad	hemolítica	y/o	secundaria	a	
septicemia	neonatal.	Se	ha	demostrado	que	los	pro-
ductos	bacterianos	provocan	una	 lesión	 tóxica	del	
sistema	 excretor	 hepatocelular,	 la	 cual	 revierte	 al	
eliminar	la	infección.5
El	pronóstico	es	bueno	en	 los	casos	secundarios	a	
sepsis	 ya	 que	 en	 la	 mayoría	 de	 ellos	 se	 resuelven	
completamente	y	 se	aprecia	 la	 reversión	completa	
del	cuadro	clínico	después	deltratamiento.2-7
El	 síndrome	 de	 bilis	 espesa	 constituye	 un	 proble-
ma	complejo	para	el	pediatra,	dado	que	la	colestasis	
puede	 ser	 la	 manifestación	 inicial	 de	 un	 grupo	 de	
Figura # 2. Ecografía de control posterior a 
la laparoscopia. No se evidencia la imagen 
ecogénica descrita anteriormente.
Figura # 3. Tomografía axial computarizada 
contrastada en la que se evidencia una 
vesícula biliar dilatada.
SíNDROME DE BILIS ESPESA SIMULANDO qUISTE DEL COLEDOCO / Torrico E. y Col.
���
enfermedades	muy	heterogénea	de	ictericia	persis-
tente,	 heces	 acólicas	 y	 coluria.	 La	 patogénesis	 es	
similar	 a	 la	 de		 cálculos	 biliares,	 que	 se	 forman	 a	
partir	de	la	precipitación	de	solutos.1 
Un	nivel	de	bilirrubina	directa	de	más	de	1	mg/dL	(si	
el	nivel	de	bilirrubina	total	es	<5	mg/dL)	o	mayor	de	
20%	del	nivel	de	bilirrubina	total	(si	el	total	de	bili-
rrubina	es	superior	a	5	mg/dL)	es	diagnóstico	de	hi-
perbilirrubinemia	conjugada	y	un	nivel	de	GGT	ele-
vada	sugieren	la	presencia	de	ictericia	obstructiva.1
Hacemos	hincapié	en	el	uso	y	ayuda	de	la	ecografía	
en	el	diagnóstico,	tratamiento	y	seguimiento	de	los	
recién	nacidos	con	síndrome	de	bilis	espesa,	que	en	
muchos	casos	evita	la	necesidad	de	alta	tecnología	
en	estudios	de	imagen,	como	endoscópica	retrógra-
da, colangiopancreatografia, etc. y así obviar pro-
cedimientos	 innecesarios	 de	 intervención	 invasiva	
o	cirugía.	1,4-5
Ecográficamente el barro biliar aparece como imá-
genes	 “eco”,	 material	 hiperecogénico	 sin	 som-
bras		acústicas	asociadas.4
El	síndrome	de	bilis	espesa	generalmente	se	debe	a	
una	disminución	en	la	eliminación	de	bilirrubinas,	
debido a un exceso en la producción y dificultad 
en	su	eliminación.	La	ausencia	de	acolia	en	nuestro	
paciente	se	podría	deber	a	un	buen	funcionamiento	
hepático, pero insuficiente para eliminar el volumen 
en	exceso	de	bilis.1,4-8
En	la	mayoría	de	 los	pacientes,	 la	eliminación	del	
exceso	 de	 bilirrubina,	conduce	 a	 la	 resolución	 es-
pontánea	del	tapón	o	barro	vía	biliar.1
Dentro	de	otras	causas	de	colestasis	neonatal,	también	
consideramos,	 la	atresia	biliar,	ya	que	en	ocasiones	
inicialmente	 se	 observan	 heces	 normales,	 pero	 que	
posteriormente	 se	 tornan	acólicas	 (nuestro	paciente	
no	 presento	 acolia)	 y	 no	 se	 tiene	 ninguna	caracte-
rística	 única	 clínica	para	 determinar	 la	 sensibilidad	
y especificidad para diferenciarla de tras causas.9 
Como	se	muestra	en	cuadro	#	2,	el	síndrome	de	bilis	
espesa	representa	tan	solo	0.7%	dentro	de	las	causas	
de	colestasis	neonatal	siendo	una	patología	de	poca	
frecuencia	por	lo	que	nos	motiva	a	presentar	el	caso	
y	 llamar	 la	 atención	 al	 seguimiento	 frecuente	 del	
paciente	para	 evitar	 diagnósticos	 erróneos	y	 trata-
mientos	agresivos,	hasta	demostrar	la	patología	des-
crita	y	descartar	otras.	
Cuadro # �. Causas de colestasis neonatal*
PATOLOGIA
Nº de pacientes
(N = ���)
%
Atresia	Biliar 35 24
Quiste	de	colédoco 1 0.7
El	síndrome	de	Alagille	 1 0.7
Enfermedad	de	Caroli	 1 0.7
Síndrome	de	bilis	espesa	/	tapón	mucoso	 1 0.7
Hepatitis	neonatal	idiopática 63 43
Citomegalovirus 13 9
Herpes	simple	virus	 2 1.5
Infección	del	tracto	urinario	 3 2
Colestasis	intrahepática	familiar 5 4
Hiperplasia	suprarrenal	congénita	 1 0.7
Hipotiroidismo	congénito	 3 2
Hipopituitarismo	congénito 1 0.7
Galactosemia	 1 0.7
Hemocromatosis	neonatal 2 1.5
Insuficiencia	hepática	aguda 4 3
Nutrición	parenteral,	 7 5
La	asfixia	perinatal 2 1.5
*Modificado	de	referncia	#	10.
SíNDROME DE BILIS ESPESA SIMULANDO qUISTE DEL COLEDOCO / Torrico E. y Col.
���
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