Elastaza

Elastaza je enzim iz klase proteaza (peptidaza), koji razlaže proteine.^[1]^[2]^[3]

Forme i klasifikcija

Zabilježeno da elastazu čovjeka kodra osam gena:

Porodica	Potvrđen	Prethodni	Potvrđen	Prethodni	EC broj
Porodica	Simbol gena		Protein		EC broj
Elastaza slična himotripsinu	CELA1	ELA1	Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 1	Elastaza 1, pankreasna	EC 3.4.21.36
	CELA2A	ELA2A	Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 2A	Elastaza 2A, pankreasna	EC 3.4.21.71
	CELA2B	ELA2B	Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 2B	Elastaza 2B, pankreasna	EC 3.4.21.71
	CELA3A	ELA3A	Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 3A	Elastaza 3A, pankreasna	EC 3.4.21.70
	CELA3B	ELA3B	Porodica elastaza sličnih himotripsinu, član 3B	Elastaza 3B, pankreasna	EC3.4.21.70
Himotripsin	Himotripsin-C (CTRC)	ELA4	Hmotripsin C (kaldekrin)	Elastza 4	EC 3.4.21.2
Neutrofil	Neutrofilna elastaza (ELANE)	ELA2	Neutrofilna elastaza	Elastaza 2	EC 3.4.21.37
Makrofag	Matriksna metalopeptidaza 12 (MMP12)	HME	Makrofagna meteloelastaza	Makrofagna elastaza	EC 3.4.24.65

Neke bakterije. uključujući i Pseudomonas aeruginosa također proizvode elastazu. Smatra se da je elastaza kod njih faktor virulencije.

Funkcija

Elastaze razlažu elastin, u elastičnim vlaknima , zajedno sa kolagenom, koji određuje mehanička svojstva vezivnog tkiva. Obrlik neutrofila razlaže vanjske membrane proteina A (OMPA) E. coli i drugih Gram negativnih bakterija. Elastaza također ima važnu imunološku ulogu jer cijepa Shigella faktor virulencije. Ovo se postiže kroz kidanjem peptidnih veza u ciljnom proteinu. Specifičnie peptidne veze se razlažu na karboksilnoj strani malih, hidrofobnih aminokiselina, kao što su glicin, alanin i valin. Za više informacija o tome kako se to postiže, pogledajte serin proteaza.

Klinički značaj

A1AT

Elastazu inhibira akutna faza prometa proteina α1-antitripsina (A1AT), koji se vezuje gotovo nepovratno u aktivnom mjestu elastaza i tripsina. A1AT normalno luče ćelije jetre jetre u serum. Nedostatak α1-antitryspina (A1AD) dovodi do nesputanog uništavanja elastičnih vlakana putem elastaza; glavni rezultat je plućni emfizem.

Ciklična hematopoeza

Rijetka bolest ciklična hematopoeza (koja se naziva i "ciklična neutropenija") je autosomno dominantni genetički poremećaj karakteriziran fluktuiranjem neutrofilnih granulocita u dužem period više od 21-dan. Tokom neutropenija, pacijenti imaju visok rizik za infekcije. U 1999. godini, ova bolest je povezana sa poremećajima u ELA-2 / Elane genu. Izgleda da su I drugi oblici urođenih neutropenija povezani sa mutacijom ELA-2

Ostale bolesti

Neutrofilna elastaza je odgovorna za plikove stanja kožekoje se opisuje kao bulozni pemfigoid, kojiese javlja u prisustvu antitela.

Uloga bakterijskih elastaza u bolestima

Za elastaze je dokazano da remete čvrste spojeve, izazvajući proteolitska oštećenja tkiva, razlaganje citokina i inhibitora alfa proteinaza. Cijepaju immunoglobuline A i G (IgA, IgG) i vežu obje C3bi, komponentu komplementa sistema, a CR1 receptor neutrofila, za ostale komplementne molekule putem fagocitoze. Cijepanje IgA, IgG, C3bi i CR1 doprinosi smanjenju sposobnost neutrofila da ubijaju bakterije putem fagocitoze. Zajedno, svi ovi faktori doprinose patološkim stanjima čovjeka..

Reference

^ Bajrović K, Jevrić-Čaušević A., Hadžiselimović R., Ed. (2005): Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-1-8.
^ Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.
^ Bieth JG (2001). "[The elastases]". J. Soc. Biol. (jezik: French). 195 (2): 173–9. PMID 11723830.CS1 održavanje: nepoznati jezik (link)

Vanjski linkovi

GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on ELANE-Related Neutropenias including cyclic neutropenia

[1] Bajrović K, Jevrić-Čaušević A., Hadžiselimović R., Ed. (2005): Uvod u genetičko inženjerstvo i biotehnologiju. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-1-8.

[2] Hadžiselimović R., Pojskić N. (2005): Uvod u humanu imunogenetiku. Institut za genetičko inženjerstvo i biotehnologiju (INGEB), Sarajevo, ISBN 9958-9344-3-4.

[pmid11723830-3] Bieth JG (2001). "[The elastases]". J. Soc. Biol. (jezik: French). 195 (2): 173–9. PMID 11723830.CS1 održavanje: nepoznati jezik (link)

[1]

[2]

[3]